《癌性周围神经病》PPT课件

基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方式，通过修改或替换病变细胞内的基因来纠正异常表达的 基因，从而达到治疗疾病的目的。对于癌性周围神经病，基因治疗的研究正在深入进行
中。
细胞治疗
细胞治疗是指利用自体或异体细胞来治疗疾病的方法。对于癌性周围神经病，细胞治疗 的研究主要集中在免疫细胞治疗和干细胞治疗等方面，旨在激活或调节免疫系统、促进
病因与发病机制
病因
原发性癌性周围神经病的病因是肿瘤直接侵犯周围神经，而继发性癌性周围神经 病的病因则是肿瘤产生的某些代谢产物，如尿酸、肌酐等引起的神经毒性反应。
发病机制
原发性癌性周围神经病的发病机制可能与肿瘤细胞直接侵犯神经纤维、产生压迫 和浸润有关。而继发性癌性周围神经病的发病机制则可能与代谢产物的神经毒性 作用有关，导致神经纤维变性、坏死和脱髓鞘。
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癌性周围神经病的病理学特征
肿瘤细胞的形态与特点
肿瘤细胞形态多样，大小不一， 染色深浅不一，核分裂像多。
肿瘤细胞可形成片巢状、条索 状或旋涡状排列，与正常神经 组织界限不清。
肿瘤细胞可侵犯神经束膜、神 经外膜及神经束膜下组织。
肿瘤细胞对周围神经的侵犯
肿瘤细胞可沿着神经 束膜及神经外膜扩散， 侵犯多个神经根或神 经丛。
肿瘤细胞可侵犯脑神 经及植物神经，引起 相应功能障碍。
肿瘤细胞可侵犯脊神 经节细胞及其后根， 导致节段性脱髓鞘和 轴索变性。
肿瘤细胞与免疫系统的相互作用
肿瘤细胞可表达免疫抑制分子，抑制T淋巴细胞和巨噬细胞的活性，逃避机体免疫监 视。
肿瘤细胞可诱导机体产生免疫抑制因子，如TGF-β、IL-10等，进一步抑制机体免疫 功能。
临床表现与诊断
临床表现
癌性周围神经病的症状和体征多种多样，包括感觉异常、疼 痛、肌肉无力、自主神经功能障碍等。根据受累部位的不同 ，症状和体征也会有所不同。

病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征

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发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统， 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
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发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反应 参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。
2024/10/22
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亚急性感觉神经元病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现， 同样也是由抗Hu抗体引起）
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周围性自主神经病
表现为直立性低血压、瞳孔异常、 出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、 阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细 胞肺癌或Hodgkin’s病。
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
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诊断
目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；

tips: Hearing patient’s
description
Anatomic distribution
Symmetric “Glove and Stocking”
distribution
Asymmetric
single nerve multiple nerve
plexus
nerve root
周围神经病 Peripheral Neuropathy
Peripheral neuropathy is a large group of diseases:
• Damage of nerves outside of the
spinalห้องสมุดไป่ตู้cord and brain.
• Dysfunction of these nerves. • Caused by any of risk factors
(muscle tissue) from neurogenic (nerve tissue) causes of weakness and can confirm abnormal neuromuscular junctions.
Spinal nerves
Histology
Electrophysiology
• Unmyelinated nerve fiber • Myelinated nerve fiber
Functions
• Motor nerve • Sensory nerve • Autonomic nerve • reflex
• Muscle atrophy. • Reflex lost.
tips:
• Lower motor
neurogenic damage

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三叉神经痛－扳机点
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三叉神经痛－临床表现
可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 并可 伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流 泪等。
病程可呈周期性，每次发作期可为数日、 数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年, 但很少自愈.
神经系统检查无阳性体征
牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈 部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检 查有助于鉴别。
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三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）： 是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧 痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发
鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、 发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔 检查及X线摄片可确诊。
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慢性感觉运动性
感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
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单神经病、神经丛病
损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
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Guillain-Barre综合征
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概论
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髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
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脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍
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