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化学成分als化学成分ALS是一种常见的神经退行性疾病，全称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis）。
该疾病主要影响中枢神经系统，导致肌肉无力、萎缩和进行性退化。
ALS的化学成分研究对于揭示其发病机制以及寻找治疗方法具有重要意义。
ALS的化学成分研究发现，该疾病与谷氨酸的代谢紊乱有关。
谷氨酸是一种氨基酸，广泛存在于人体细胞中。
研究表明，在ALS患者的脊髓组织中，谷氨酸的浓度显著增加。
这种异常的谷氨酸代谢可能导致神经元的损伤和死亡，加速ALS的进展。
氧化应激也是ALS化学成分研究的重要方向之一。
氧化应激是一种细胞内氧化还原失衡的状态，可能导致细胞膜的损伤和神经元的死亡。
研究发现，在ALS患者的脑脊液中，氧化应激指标如丙二醛、谷胱甘肽过氧化物酶等水平升高。
这表明氧化应激在ALS的发病过程中起到重要的作用。
炎症反应也是ALS化学成分研究的热点之一。
炎症反应是机体对损伤或感染的一种防御性反应，但过度的炎症反应可能导致组织损伤。
研究发现，在ALS患者的脊髓组织中存在炎症反应的迹象，如炎性细胞浸润和炎性因子的释放。
这些炎症反应可能加速神经元的退化，进一步恶化病情。
蛋白质聚集也是ALS化学成分研究的重要方向。
在ALS患者的神经元中，一些异常蛋白质如TDP-43和SOD1会异常聚集形成包涵体。
这些包涵体可能对神经元的功能和存活产生不利影响，进一步加速ALS的进展。
研究人员通过研究这些聚集蛋白质的结构和功能，试图找到阻断其聚集的方法，以延缓ALS的发展。
遗传因素也是ALS化学成分研究的重要方向之一。
研究表明，部分ALS患者存在与遗传相关的突变。
这些突变可能影响特定蛋白质的功能或表达，导致神经元退化。
通过研究这些遗传变异，可以更好地了解ALS的发病机制，并为个体化治疗提供依据。
ALS的化学成分研究对于揭示其发病机制、寻找治疗方法以及预防措施具有重要意义。
谷氨酸的代谢紊乱、氧化应激、炎症反应、蛋白质聚集以及遗传因素等都与ALS的发病和进展密切相关。
中医药最新研究成果：比癌症还可怕的渐冻人症ALS治疗方法
出炉！
如果要用一种动物比喻渐冻症患者，那应该是毛毛虫最贴切。
对每一位渐冻症患者来讲，世界是一个带着盖子的透明烟灰缸，任凭他们怎么蠕动，也看不见出口。
渐冻症的医学名称是肌萎缩侧索硬化。
世界范围约有几十万ALS 患者。
ALS的临床表现为运动神经元损伤，导致身体多处肌肉逐渐无力和萎缩。
患者多死于呼吸衰竭。
渐冻人的智力、记忆和感知系统未受影响。
所以他们有健康人所有的感觉和思维，但是因为肌肉萎缩，无法对感知做出有效的反应。
因此，这种病被描述为：灵魂被囚禁在身体里。
“渐冻症”依然是一个发病原因不明、无有效治疗手段并无法治愈的世界绝症。
如果方向错了，
只能在错误的路上越走越远
虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素可诱发运动神经元疾病的假说，但均未被证实。
而中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称“痿”根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏，水不涵木，故氧耗精伤，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。
健脑止萎的汤疗法避免了传统西药治疗的治标不治本、药物副作用等弊端。
大量临床案例验证，从根源上帮助患者解除病因，改善病情。
据了解，在同世堂中医接受“健脑止萎的汤疗法”的运动神经元病患者，基本上病情都得到了不同程度的改善。
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据；2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
(二)不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。
中华医学会神经科分会诊断标准(一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉)(二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形，上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
GQW--37制作：高奇伟点击翻页资料来源：网络音乐：爱的纪念（克莱德曼）2014.9.162014年8月17日“冰桶挑战”传入中国，经各大媒体报道，唤起了政府、机构、广大民众对“渐冻人”的关注，发起了多项救助的公益活动什么是“渐冻人症”渐冻人症医学名为“肌萎缩脊髓侧束硬化症”Amyotrophic Lateral Sclerosis（简称ALS）世界卫生组织把癌症、艾滋病、白血病、类风湿性关节炎和ALS列为五大疑难杂症。
ALS是由于患者的大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞进行性的退化，导致所支配的肌肉逐渐萎缩无力，以致瘫痪，使躯体好像被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。
运动、说话、吞咽功能的丧失，呼吸肌肉一旦萎缩，患者因呼吸衰竭而死亡。
病情的发展一般是迅速而无情的，从症状出现开始，平均寿命为2—5年。
大约有20%的患者可生存5年，只有5%的患者可生存10—20年。
这一切的发生都是在ALS患者神志清醒、思维清晰中，他们逼视着自己逐渐走向死亡的全过程。
迄今为止尚不知道ALS的确切病因，近年研究可能与以下因素有关：1、遗传学说:仅占5%的病人有遗传史，大部分病人为散发；2、毒性学说:例如重金属铅；3、自由基学说：自由基损害了运动神经细胞；4、自身免疫学说：某些因子激活了人体的免疫反应，导致运动神经细胞的死亡；5、某些氨基酸毒性学说：例如谷氨酸的清除障碍；ALS 的患病率大约为4 / 10万---6 / 10万；ALS 的年发病率大约1 / 10万---2 / 10万。
我国估计有ALS 患者20万左右，实际可能超过此数。
男与女之比大约为1.5 ：1；高发年龄是40—60岁；从症状出现到确诊平均12—18个月。
早期没有足够的重视，大多有被游医欺骗的经历。
一旦出现渐进性的肌无力，肌肉的萎缩，吞咽困难，喝水时呛咳，吐词不清，就要引起高度的警惕，尽早到正规的医院就诊。
延误诊断，拖延病程会丢失更多的运动神经细胞，人的神经细胞死亡是不会再生的。
中级卫生专业资格神经内科学主治医师（中级）模拟题2021年(18)(总分96.22, 做题时间120分钟)X题型1.患者男，61岁。
2年前患者驾驶汽车时发生事故，汽车自行撞在隔离带上，严重损毁。
当目击者打开车门时见患者面色青紫，双眼上视，口吐白沫，肢体抽动，对呼叫无反应，约1min后肢体抽动停止，但意识仍然不清，约20min后意识转清。
被送到医院急诊室。
既往高血压、糖尿病、高脂血症病史，规律服药。
家族史无特殊。
可能造成该患者发作的原因有( )SSS_MULTI_SELA心律失常B短暂性脑缺血发作C药物D电解质紊乱E癫痫F癔症该题您未回答:х该问题分值: 1.72答案:A,B,C,D,E2.患者女，70岁。
近1年来常常忘事，经常因找不到东西而怀疑被家人拿走。
入院查体发现患者社交礼仪良好，但有重复性行为，如反复问同一个问题。
神经系统检查未见明确阳性体征。
该患者临床可选用的进一步检查是( )SSS_MULTI_SELA腰椎穿刺B卧立位血压检测C肌电图D神经心理测评ESOD1基因检测颅脑MRI平扫+海马相该题您未回答:х该问题分值: 1.89答案:D,FAD所致痴呆的诊断标准仍然是一个临床诊断，主要通过医生询问知情者（患者或家庭成员）以及神经心理测验来判断是否存在或正在发生痴呆。
生物标志对诊断AD有帮助但不是必需的。
随着结构影像学和功能影像学的进展，神经影像已经成为目前痴呆鉴别诊断和治疗决策最重要的辅助检查方法。
3.患者男，73岁，右利手。
3年前其妻发现他在睡梦中大喊大叫，肢体用力挥动，有一次曾打伤了她。
2年前逐渐出现右侧肢体震颤，行走在不平的路面时有困难，易跌倒。
1年前出现脚步拖沓，偶尔流涎。
(提示患者步态随病程有轻度改善，但震颤变得更加频繁。
其妻子注意到患者思维混乱以及定向力障碍逐渐加重，偶尔会出现幻觉。
患者有时哭泣，感到绝望，觉得自己是家人的负担。
)根据以上变化，本患者须考虑的诊断主要有( )SSS_MULTI_SELA抑郁症B路易体痴呆C阿尔茨海默病D帕金森病痴呆E多发性硬化FCreutzfeldt-Jakob病该题您未回答:х该问题分值: 1.89答案:B,D从临床角度将DLB和PDD区分很困难，二者均可出现波动的认知功能障碍、精神病性症状如幻觉和运动障碍。
姻本刊记者常晓霍金走了，﹃渐冻人症﹄仍留人间2018年3月14日，斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76岁。
他的骨灰被安放在伦敦的威斯敏斯特教堂内，与牛顿和达尔文为邻。
他是英国著名的物理学家和宇宙学家，他是一名ALS 患者，他更是一名意志力顽强、热爱生命的伟人。
霍金，“渐冻人”的精神榜样2018年3月14日，无疑是令人沮丧的一天，因为人类失去了一位真正的智者。
霍金作为“渐冻人症”里面最著名的病例，如今他的离去，更应该唤起我们社会对这种病症患者的关注，别让患者们独力对抗困苦，这或许是一种更有实际价值的悼念。
霍金21岁被确诊罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症，也就是人们俗称的“渐冻人症”。
这是一种运动神经元的疾病，以四肢软端肌肉萎缩瘫痪、上下运动神经元混合性损害为特点，会造成大脑和脊髓中运动神经元死亡，令大脑无法控制和支配肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。
这是一种罕见病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体逐渐萎缩和无力。
运动神经元病是世界卫生组织确定的五大绝症之一。
渐冻症病人从确诊到去世，平均仅有4年到5年时间。
霍金被禁锢在轮椅上，只有三根手指和两只眼睛可以活动。
虽然只能透过电脑语音辅助系统说话，但他努力研究，提出许多学说甚至著作，让生命残而不废。
霍金曾经说过，和宇宙相比，人类显得微不足道，因此残疾也没什么大不了。
医生们曾在2009年预言霍金的寿命恐到了尽头，没想到霍金打破了预言，从确诊到去世长达55年，应该是世界上活得最久的“渐冻人”，而霍金存活的经验也表明了“渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的。
他的成功让千千万万的“渐冻人”有了精神上的榜样。
本刊医学顾问、北京天坛医院副院长神经内科专家王拥军介绍说，所谓“渐冻人症”是中国人对于肌萎缩侧索硬化（ALS）的一种叫法，有些国家也称之为卢伽雷氏症。
在脊髓中，有专门控制和调节随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年(1998年修订)在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据;2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
（二）不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征.中华医学会神经科分会诊断标准（一）肯定ALS:在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征（包括脑干,臂丛，躯干，腰骶段肌肉)（二）拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
（三）可能ALS:在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征,如单纯ALS。
（四）怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征.上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性:如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：（1）失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波;(2)慢性部份性失神经支配体征:如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部.以肢体无力为起始表现的占80%，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形,上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床分型，分期及病情评估@MedSci肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进展性神经系统变性疾病。
由于上、下运动神经元丢失导致球部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩，动眼肌及括约肌不受累。
发病率约1.5/10万，患病率4-6/10万。
隐袭起病，进展缓慢，呼吸衰竭死亡。
发病年龄平均55岁，发病起计算平均存活3.5年。
50％患者平均存活时间为2.5年。
5年后20％患者存活，10年后10％存活。
球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年。
一般发病年龄越早，存活时间越长。
目前尚无治愈的方法，但近年来研究表明有许多措施可以延长患者存活期，提高患者的生活质量。
为了科学合理地治疗ALS，本文就其临床分型，分期，治疗模式及对ALS病情进展的评估和随访方法进行了介绍。
一、ALS的定义及分类ALS在一些国家有不同的名称，在法国也称为Charcot病，为纪念1869年首次描述这一疾病的马丁夏科医生；在英国称为运动神经元病，强调该病归属的类别；在美国公众称为Lou Gehrig病，这是以患此病并使此病引起公众注意的著名棒球手的名字命名的；专业杂志遵循国际神经病学联盟的命名称为ALS。
我国一般将ALS和运动神经元病混用（近年来国内非医学媒体还称其为渐冻人症，源于台湾运动神经元病协会进行科普宣教所使用的俗称）。
建议国内同行统一采用ALS为该病的病名，便于和国际交流。
二、ALS的诊断1990年，由世界神经病学联合会在埃斯科里亚尔（El Escorial，西班牙）举办了一次研讨会，制定了第一个共识文件[3]。
其核心为将病变累及的神经系统区域分为颈区、胸区、腰骶区、延髓区，根据所制定标准，在临床怀疑ALS的患者确诊ALS需要同时存在下运动神经元变性临床表现及上运动神经元变性的临床表现和逐步向身体其他区域扩展，且没有可以解释其临床表现的其他疾病的依据。
电生理检查可以用来确认某一区域的下运动神经元损害，如每个身体区域至少两个不同的脊神经根和周围神经支配的肌肉同时存在纤颤电位和长时程的巨大运动单位电位和运动单位募集减少。
重症肌无力和霍金的ALS到底有什么区别？重症肌无力（Myasthenia Gravis）和艾滋病（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），即霍金病，都是神经系统疾病，但它们有很大的区别。
本文将对这两种疾病进行详细的比较和分析。
1. 病因- 重症肌无力：重症肌无力是一种自身免疫疾病，即免疫系统错误地攻击了身体正常组织。
免疫系统攻击神经肌肉接头，导致肌肉无法正常收缩。
- ALS：ALS是一种神经退行性疾病，其病因尚不完全清楚。
有些ALS病例是由基因突变引起的，而其他病例则是由环境和遗传因素共同作用引起的。
2. 症状- 重症肌无力：主要症状为肌肉无力和疲劳。
肌肉无力通常表现为眼睑下垂、眼球运动障碍、面部表情僵硬、吞咽困难和呼吸问题等。
- ALS：ALS会导致运动神经元受损，最终导致肌肉无法控制。
症状包括进行性肢体无力、萎缩、肌肉抽搐和痉挛。
最初，患者可能只在一个局部感受到肌肉无力，但随着时间的推移，症状会蔓延到身体的其他部位。
3. 诊断- 重症肌无力：重症肌无力的诊断主要基于病史、体格检查和一系列实验室检查，如肌电图（EMG）、抗乙酰胆碱受体抗体测定等。
- ALS：ALS的诊断较为复杂，通常需要排除其他疾病。
常见的测试包括神经传导速度测定（NCS）、肌电图（EMG）和脑脊液分析。
4. 治疗- 重症肌无力：重症肌无力的治疗主要目标是缓解症状和改善神经肌肉传导。
常用的治疗方法包括抗乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂和手术（如胸腺切除术）等。
- ALS：目前尚无治愈ALS的方法。
治疗主要是通过药物和其他治疗手段来减轻症状和提高患者的生活质量。
药物治疗包括肌肉放松剂和对症治疗。
辅助治疗方法包括物理治疗、语音治疗和呼吸治疗等。
5. 预后- 重症肌无力：重症肌无力的预后通常良好，尤其是在接受治疗的情况下。
绝大多数病例响应抗胆碱酯酶药物和其他治疗方法，症状得到显著改善。
- ALS：ALS的预后较为糟糕，疾病发展迅速而无法治愈。
