白血病小讲课

通常理化因素先引起单个细胞突变，而后因机体 遗传易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等 激活了癌基因并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因 过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖发生白 血病。
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【分类】
（一）按病程、病情缓急和细胞分化程度分类
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二、放射线 电离辐射可引起白血病，与剂量大小及放射部 位有关，一次较大剂量或多次小剂量照射，均可致 白血病。例：日本广岛和长崎原子弹爆炸，强直性 脊柱炎和真性红细胞增多症放射治疗，X线工作者。 三、化学物质 苯、职业性接触苯、氯乙烯、金属毒物和长期 应用抗癌药物(特别是多种烷化剂) 。骨髓毒性的化 学物质：氯霉素、磺胺、保泰松等。乙双吗啉。
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2．感染和发热 半数发热起病。部位口腔 和咽部最多见，肺部、肛周及皮肤、胃肠道、 泌尿道也较常见，菌血症、败血症，主要死因 之一。病原体：早期主要是革兰阳性球菌如粪 链球菌、金黄色葡萄球菌等；以后长期抗生素 或激素治疗，革兰阴性杆菌感染较多见，如绿 脓杆菌、克雷白杆菌、大肠杆菌等。真菌感染： 念珠菌、曲霉菌。病毒：麻疹、水痘、带状疱 疹，易并发肺炎和脑炎。
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（五）WHO造血和淋巴组织肿瘤分类 １．急性髓细胞白血病(AML) (1)伴有非随机化性染色体易位的AML (2) 伴多系病态造血的AML (3) 治疗相关AML和骨髓增生异常综合征 (4) 不另作分类的AML：微分化型AML 、未 成熟型AML、成熟型AML、急性粒单细胞白血病、 急性单核细胞白血病、急性红白血病、急性巨核 细胞白血病、急性嗜碱性粒细胞白血病、 急性全 髓白血病伴骨髓纤维化、粒细胞肉瘤等。 (5) 急性双表型白血病
腋下和腹股沟多见，质中无触痛。肝脾轻中度大， 质中、表面光滑，可引起腹胀、食欲减退等症状。 急淋多见。
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2. 骨和关节 胸骨下端压痛明显，助诊断。 骨痛及关节痛儿童多，常被误诊为风湿关节炎。 绿色瘤：骨膜无痛性肿块，多发于眼眶周围，也 可其他骨。
急性白血病 慢性白血病 （二）按白血病细胞的类型分类 淋巴细胞型 非淋巴细胞型 （三）按周围血中细胞数量分类 白细胞增多型 白细胞不增多型 （四）MICM分型
结合形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞
遗传学（cytogenetics）和分子生物学（molecular biology）
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【病因和发病机制】 一、病毒
动 物 白 血 病 ， C 型 逆 转 录 RNA 病 毒 早 已 证 实 。 人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起成人T细胞白血病/淋 巴瘤，EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤关系 密切。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏 在宿主细胞染色体DNA内，一旦在某些理化因素作用 下被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外 界以横向方式传播感染，直接致病。
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四、遗传因素
家族性白血病。某些遗传性疾病和免疫缺陷疾病 患者易患白血病，如先天愚型(Down)综合征、先天性 全血细胞减少、先天性血管扩张症。
五、其他血液病 骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、阵发 性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，最 终都可能发展为白血病。
（MTX） 叶酸还原
吐、骨髓抑制
阿糖胞苷 抗嘧啶代谢，阻碍 + + 口腔溃疡、恶心
（Ara-C） DNA合成
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呕吐、骨髓抑制
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药物名称 药物类别和作用 急淋 急非淋 副作用
门冬酰胺酶 夺取细胞内门冬 + 0 肝胰损、发热
（L-ASP） 酰胺酸
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２．急性淋巴细胞白血病 (1)B细胞白血病：前B原始淋巴细胞白血病、 B幼淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病、 Burkitt细胞白血病。 (2)T细胞和NK细胞白血病：前T原始淋巴 细胞白血病、T幼淋巴细胞白血病、T颗粒淋巴 细胞白血病、成人T细胞白血病、侵袭性自然 杀伤细胞（NK）白血病等。
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【治疗】
治疗方法: 化学治疗 支持对症治疗 骨髓外白血病的防治 骨髓移植
一、化学治疗 (一)化学治疗药物
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药物名称 药物类别和作用 急淋 急非淋 副作用
6. 肾和胃肠道 肾浸润，胃肠出血、梗阻 等。
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【实验室检查】 一、血象 贫血正细胞正色素性，网织
减少。血小板减少，常低于60×109/L。白细胞 计数高低极不一致。原始和幼稚细胞显著增多， 甚至95%以上。
二、骨髓象 明显活跃或极度活跃，原
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3．出血 1／3起病有出血，皮肤瘀点、瘀斑、
鼻衄、牙龈出血，以及咯血、呕血、便血、尿血 等。眼底出血可致视力减退、颅内出血可致抽搐、 昏迷、死亡等。血小板减少、DIC。
二、白血病细胞浸润引起的临床表现 1．淋巴结和肝脾肿大 占半数以上，颈部、
泼尼松 糖皮质激素，破坏 + 0 类库欣征、溃疡、
（Pred） 淋巴细胞
高血压、高血糖
长春新碱 生物碱，抑制RNA + ± 末梢神经炎、 脱
（VCR） 合成，有丝分裂
发、恶心、呕吐
巯嘌呤 抗嘌呤代谢，阻碍 + + 骨髓抑制，肝损
（6-MP） DNA合成
硫鸟嘌呤 同上
+ + 同上
（6-TG）
甲氨喋呤 抗叶酸代谢，干扰 + ± 口、胃肠溃疡
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4．口腔和皮肤 牙龈肿胀多见于急性单
核白血病。白血病疹、结节、斑块和溃疡等。 蜂窝组织炎，病毒性皮炎如单纯或带状疱疹。
5. 心肺 弥漫性网状结节样改变。肺血管
白细胞淤滞时，可呼吸窘迫综合征。心肌炎、 心律紊乱、心衰，偶有心包炎。
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3．再生障碍性贫血
临床无肝脾、淋巴结肿大及胸骨压痛。外周血 无幼稚细胞。骨髓检查，再障原始细胞不增多。
４．特发性血小板减少性紫癜
贫血与出血成比例，白细胞不增多，无幼稚细 胞。 骨髓巨核细胞增多或正常而成熟型巨核细胞减 少。
四、免疫学检查
分型 HLA-DR CD3 CD7 CD10 CD13 CD19 CD22 CD33 TdT MPO
B-ALL ＋ － － ＋ － ＋－ ＋－ － －＋ －
T-ALL － ＋－ ＋－ － － － － － ＋ －
ANLL ＋－ － － － ＋－ － － ＋－ － ＋ 单克隆抗体检测细胞膜、浆的抗原。
染色方法 急淋白血病 急粒白血病 急单白血病
过氧化物酶 —
分化差— ~ +
—~ +
（POX）
分化好+ ~ +++
糖元（PAS） + ~ ++ — ~ +
—~+
中粒碱性磷酸
酶（NAP） 正常或增高 明显减低 正常或增高
非特异性酯酶 —
—~ +
+ NaF抑制
（NSE）
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(二)急性非淋巴细胞性白血病：急非淋
M0（急性髓细胞白血病微分化型） M1 (急性粒细胞白血病未分化型) M2（急性粒细胞白血病部分分化型) M3（急性早幼粒细胞白血病） M4（急性粒-单细胞白血病) M5（急性单核细胞白血病） M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）
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二、鉴别诊断
1．骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓象表现为 三系或二系血细胞病态造血，原始和早幼粒细胞<30 ％。
2．某些感染引起的白细胞异常 类白血病反
应无明显贫血和出血，血小板计数正常。传染性单核 细胞增多症血中可出现异形淋巴细胞，但形态与原始 细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短， 可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病 毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正 常，预后良好。骨髓象原始幼稚细胞均不增多。
始和幼稚细胞大量增生。原始细胞占非红系 30%以上，诊断的主要依据。其他正常造血细 胞受抑制。 “裂孔”现象。低增生性白血病。
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正常骨髓
急性淋巴细胞白血病
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三、细胞化学染色 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。