关于凝血与抗凝

凝血与抗凝血平衡紊乱一、血液概述1.血液血液总量相当于体重的7％～8％pH值为7.35～7.45渗透压为313 mOsm2.血细胞组成红细胞约占血液体积的45% ；没有细胞核及细胞器；含血红素以输送氧气白细胞约占血液体积的1% ；免疫系统的一部分；攻击病原体及外来物；移除年老或异常的细胞及细胞残骸血小板占血液少于1% 只有红细胞的八分之一,负责凝血二、凝血与抗凝血平衡1.失血量对机体的影响失血量少于10% 自我调节失血量达到20% 血压下降失血量达到30% 危及生命2.凝血与抗凝血凝血亢进抗凝血减弱血栓形成凝血减弱抗凝血亢进出血不止3.生理性止血基本过程出血→ 血管收缩→ 血小板栓子形成→ 纤维蛋白凝块→ 纤溶和抗凝3.1 血管收缩损伤性刺激反射性使血管收缩血管壁损伤引起局部血管肌源性收缩黏附损伤处的血小板释放5-HT（五羟色胺）、TXA2（血栓素）等缩血管物质3.2 血小板栓子形成胶原→ 血小板黏附、激活激活剂→ 血小板激活血小板膜内侧面磷脂: 凝血因子X 和凝血酶原活化的反应场所3.3 纤维蛋白凝块形成细胞因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质检测凝血功能的指标APTT：内源性凝血系统较为敏感和常用的筛选试剂PT：外源性凝血系统功能有无障碍的过筛试验3.4 抗凝（1）体液抗凝1.血浆抗凝物质组织因子途径抑制物（tissue factor pathway inhibitor, TFPI）由内皮细胞合成，与活化的VIIa-TF结合使VIIa失活；还可灭活Xa抗凝血酶(antithrombin, AT III)和肝素(heparin)AT III主要由肝细胞合成，与凝血酶、凝血因子Xa、IXa、XIIa等结合抑制其活性；heparin 作为辅因子可增强AT III 和肝素辅因子II的活性TFPI和ATIII是体内最重要的抗凝血物质2.蛋白C系统蛋白C 和S (protein C &S), 血栓调节蛋白(thrombomodulin)蛋白C在TM等作用下被激活，继而在蛋白S的作用下使活化的Va和VIIIa从膜磷脂上脱离而失活在正常血管内皮部位阻碍凝血反应的发生3.纤维蛋白溶解系统纤溶酶原纤溶酶原激活物：组织型纤溶酶原激活物、尿激酶型纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物阶段1：纤溶系统激活纤溶酶水解纤维蛋白及纤维蛋白原生成可溶性的纤维蛋白降解产物(FDP)FDP具有抑制纤维蛋白形成，抑制凝血酶活性和血小板黏附聚集，能增强组胺和激肽提高毛细血管通透性等多种抗凝作用FDP临床意义：主要反映纤维蛋白溶解功能阶段2：纤维蛋白降解（2）细胞抗凝1.血管内皮细胞促凝分泌组织因子、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)分泌纤溶酶原激活物抑制物(PAI)抗凝抗血小板作用（PGI2，NO）抗凝作用（组织因子途径抑制物, 抗凝血酶Ⅲ，肝素样分子，血栓调节蛋白）纤溶作用（组织型纤溶酶原激活物t-PA）2.其他抗凝系统单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子血流可稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子三、凝血与抗凝血紊乱1.凝血因子异常1.1 与出血倾向有关的凝血因子异常遗传性凝血因子缺乏——血友病血友病A：VIII缺乏(性隐) 血友病B：IX缺乏(性隐) 血友病C：XI缺乏获得性凝血因子缺乏生成障碍：VK缺乏，肝功能障碍消耗过多：DIC1.2 与血栓形成有关的凝血因子异常遗传因素：凝血因子基因改变环境因素：高血脂、肥胖、糖尿病、吸烟2.血小板异常2.1 血小板数量异常生成障碍、破坏过多、分布异常继发性：感染原发性：骨髓增生2.2 血小板功能异常遗传性：Glanzmann血小板无力症：常染色体隐性遗传病,血小板黏附和聚集功能障碍,幼儿时起即可呈现出以皮肤、黏膜出血为主的出血倾向巨大血小板综合征：常染色体隐性遗传病。

血液凝固与抗凝血液凝固是人体内维持血管完整和止血的重要生理过程，而抗凝则是维持循环血液畅通的关键。

这两个过程密切相关，共同维护着人体内稳定的血液状态。

本文将深入探讨血液凝固和抗凝的机制及其相关疾病。

一、血液凝固的机制血液凝固是一种复杂的生物化学过程，涉及多种血液成分和凝血因子的相互作用。

在正常情况下，当血管受到损伤时，凝血过程被启动，目的是迅速形成血栓来封闭损伤部位，防止进一步出血。

血液凝固过程主要分为三个阶段：血小板聚集、凝血酶形成和纤维蛋白生成。

首先，当血管受损时，血小板会迅速聚集在损伤部位，形成血小板栓。

接着，血浆中的凝血因子会序贯激活，形成凝血酶。

最后，凝血酶促使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而形成结实稳定的血栓。

上述凝血过程需要多种凝血因子的参与，其中包括血小板因子、凝血酶原、纤维蛋白原等。

这些凝血因子在凝血过程中按序激活，互相促进，形成一个复杂而精确的网络调控系统。

如果凝血过程中某个环节发生异常，就可能导致血液凝块的形成异常，从而引发血栓性疾病。

二、抗凝的机制抗凝是指阻止或减缓血液凝固过程的生理或药理机制。

正常情况下，人体拥有一套精密的抗凝系统，能够平衡血液凝固的过程，防止血栓形成。

抗凝系统包括多个成分，其中最重要的是抗凝血酶和纤溶酶系统。

抗凝血酶是一种能够抑制凝血酶活性的物质，能够保持凝血系统的平衡状态。

而纤溶酶系统则能够溶解已经形成的血栓，从而防止血管堵塞和血栓再形成。

抗凝系统的功能异常或受损会导致血栓形成的风险增加。

一些疾病，如抗磷脂综合征、血液高凝状态等，会影响抗凝系统的正常功能，增加血栓形成的风险。

因此，维护抗凝系统的正常功能对于预防和治疗血栓性疾病具有重要意义。

三、血液凝固和抗凝相关疾病1. 血栓形成疾病血栓形成是血液凝固过程异常的结果，常见的疾病包括深静脉血栓形成和肺栓塞。

深静脉血栓形成通常发生在下肢深静脉，如果血栓脱落并堵塞肺动脉，可引发肺栓塞，严重时可危及生命。

2. 凝血因子缺乏病凝血因子缺乏病是指某一种或多种凝血因子缺乏或功能异常，导致血液凝固能力下降。

凝血血量和抗凝剂比例公式
凝血血量和抗凝剂比例公式为：采集的血量（mL）= 抗凝剂的体积（mL）×9×（）/（1-HCT）。

这个公式是在正常情况下，使用浓度为109 mmol/L的枸橼酸钠抗凝剂，其与血液比例为1:9的情况下使用的。

当患者血细胞比容明显异常时（>55%或<35%），抗凝剂与全血的比例应进行调整。

正常情况下，血液中存在I、II、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII等凝血因子。

当样本被采集到枸橼酸钠抗凝的试管中后，IV因子（钙离子）被螯和，因此分离的血浆中只有I、II、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII等因子。

以上信息仅供参考，如需了解具体信息，建议咨询专业医生。