系统性红斑狼疮合并肝癌1例并文献复习

托法替布治疗系统性红斑狼疮相关性肌炎1例并文献复习作者：李依寒陈进春邱明山来源：《风湿病与关节炎》2023年第08期【关键词】系统性红斑狼疮；肌炎；托法替布；JAK抑制剂；医案系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是典型的累及多系统的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性，病情易反复，给患者及社会造成很大的负担。

SLE相关性肌炎在临床上相对较少见，传统药物疗效欠佳。

现将厦门市中医院收治的1例应用托法替布治疗SLE相关性肌炎病例报道如下。

1 病例资料患者，女，35岁，2021年5月12日初诊。

以反复颜面红斑10余年，乏力1个月余为主诉。

患者10余年前无明显诱因出现颜面蝶形红斑伴双膝、双踝、双肩、双肘、双侧掌指关节酸痛，呈非对称性，夜间及晨起时明显，活动后可缓解，无晨僵，伴全身乏力。

外院查血常规：白细胞3.1×1012·L-1。

尿常规：蛋白质0.1 g·L-1（±），白细胞10个·HP-1。

补体C3 0.55 g·L-1，补体C4 0.10 g·L-1，ANA >500 AU·mL-1，抗ds-DNA抗体228.6 IU·mL-1，抗Sm抗体（±），抗SSA/Ro-60抗体（+），抗组蛋白抗体（+），诊断为SLE，经治疗后症状缓解（具体治疗方案不详）。

后多次就诊于厦门市中医院门诊，并配合中药治疗，关节疼痛未再發。

但此后出现四肢末端雷诺现象，口唇干裂，溃疡，四肢关节、肌肉酸痛，伴有关节晨僵、乏力，故于2010年1月加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗，上述症状好转。

2014年无明显诱因出现面部红斑，发热畏寒，体温最高39.6 ℃，伴活动后气促，且出现明显心悸。

急查心电图示窦性心动过速，心电轴轻度右偏，多数导联ST-T改变。

心脏彩超示右房右室扩大，肺动脉内径明显增宽，三尖瓣轻度反流，中重度肺动脉高压［肺动脉收缩压78 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）］，左室收缩功能正常。

中国当代医药2021年3月第28卷第9期--------------------------------------------------个案报道窑儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习张曼1张甜甜1葛畅畅1马莹莹2王丙增s1.河南大学第一附属医院儿科，河南开封475000；2.郑州大学第一附属医院儿科，河南郑州450000［摘要］巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、具有潜在生命危险的风湿性疾病相关的并发症，目前归类于继发性噬血细胞综合征(HLH冤范畴，常见于全身型幼年特发性关节炎(SOJIA),而儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发MAS在临床中较少见。

关于MAS的诊断标准尚无统一，由于传统的HLH-2004指南在MAS应用中灵敏度较差，近年有学者提出了MAS特异性诊断标准，本文通过SLE合并MAS的个案报道并结合相关文献复习将SLE合并MAS的临床识别、诊断指南及治疗做以下介绍。

［关键词］系统性红斑狼疮；巨噬细胞活化综合征；儿童；幼年特发性关节炎［中图分类号］R758.62［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2021)3(C)-0175-04A case report and literature review of systemic lupus erythematosus withmacrophage activation syndrome in childrenZHANG Man1ZHANG Tian-Lian1GE Chang-chang1MA Ying-ying WANG Bing-zeng1银1.Department of Pediatrics,First Affiliated Hospital of Henan University,Henan Province,Kaifeng475000,China;2.De-parLmenL of PediaLrics,FirsL AffiliaLed HospiLal of Zhengzhou UniversiLy,Henan Province,Zhengzhou450000,China [Abstract]Macrophage acLivaLion syndrome(MAS)is a serious and poLenLially life-LhreaLening complicaLion of rheumaLic disease,which is classified inLo Lhe caLegory of secondary hemophagocyLic lymphohisLiocyLosis(HLH).MAS is ofLen sec­ondary to systemic juvenile idiopathic,however systemic lupus erythematosus(SLE)complicated by MAS is rare in children.Moreover,formal HLH-2004criLeria are frequenLly insensiLive for MAS diagnosis,Lhus disease-specific MAS criLeria have been published.In Lhis paper,Lhe clinical recogniLion,diagnosLic guidelines and LreaLmenL of children wiLh SLE complicaLed by MAS were reviewed by a case reporL and Lhe liLeraLure review.[Key words]SysLemic lupus eryLhemaLosus;Macrophage acLivaLion syndrome;Children;Juvenile idiopaLhic arLhriLis巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是自身免疫性疾病的特殊并发症，因与家族性和病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症有十分相似的临床免疫学及病理生理现象，目前归类于继发性噬血细胞综合征范畴叫临床上,MAS患者表现为持续高烧、全血细胞减少、肝脾肿大、肝功能损伤、神经系统损害、凝血功能异常和铁蛋白水平急剧升高等，骨髓穿刺可见分化良好的巨噬细胞噬血现象2］o目前,儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus ery­thematosus,SLE)并发巨噬细胞活化综合征(SLE-MAS)的病例少见报道，现将1例SLE-MAS患儿诊治过程、随访及相关文献分析报道如下。

系统性红斑狼疮合并急性白血病1例作者：俞建钰陈凤钦倪彩英吴茂春陈晗林星来源：《风湿病与关节炎》2015年第03期【关键词】红斑狼疮，系统性；白血病；肿瘤doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2015.03.007系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是最常见的全身性自身免疫性疾病之一。

尽管SLE的存活率获得了显著提高，但疾病本身与治疗相关死亡率仍相当高，其中一个重要的原因就是肿瘤风险[1]。

SLE合并肿瘤风险引起广泛的关注和研究。

关于SLE与血液系统肿瘤的相关性，最早发现且报道最多的是非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL）[2-4]。

SLE合并粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，AML）的报道，最早可追溯至1955年，Lee等探讨LE细胞的临床价值，报道了LE细胞阳性合并AML的患者1例。

随后，又有了更多SLE合并AML的病例报道，并有了一系列报告[5-6]。

然而，SLE和AML之间相关性的对照研究报道尚未发现。

笔者报道1例SLE合并AML 患者，并探讨此类病例的诊治。

1 病例资料患者，女，21岁，2009年8月19日以面部红斑、双手变色4年，发热、头痛3 d为主诉收治入院。

4年前，患者渐起面部红斑，初为淡红色，出现在颧弓处，后红斑面积渐扩大，呈双侧对称，无疼痛、瘙痒，日照后红斑加剧，双手间歇性变白、变紫，关节无晨僵，无红肿热痛，无脱发及口腔溃疡，曾就诊于上海某医院，查Sm抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性，尿蛋白（+），抗核抗体（ANA）阳性，补体C3、C4下降，考虑为SLE，予以激素治疗（具体不详），红斑持续存在。

4年来，患者病情反复，间断就诊于本院，给予激素及免疫抑制剂治疗后可缓解。

患者3 d前开始出现发热，体温最高39.4 ℃，持续性头痛，感颈部僵直，无恶心、呕吐，无肢体偏瘫，无精神错乱、意识改变。

系统性红斑狼疮合并直肠癌、急性白血病1例并文献复习作者：谢明明吕新亮李国华邸彦清张金良来源：《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】系统性红斑狼疮；直肠癌；急性白血病；文献复习；医案系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是累及多系统的自身免疫疾病。

随着医学发展，SLE治疗逐渐多元化，患者寿命逐渐延长，随之而来关于SLE合并肿瘤日益成为关注热点。

国内外文献均有关于SLE合并实体瘤或SLE合并血液系统肿瘤的报道，但SLE 同时合并直肠癌、急性白血病患者目前尚无报道。

本文报道1例SLE合并直肠癌及急性白血病患者的临床特征及诊疗经过，并进行相应的文献回顾分析。

1 病例资料患者，女，56岁，2022年6月8日就诊。

以多关节痛、脱发26年，伴口腔溃疡、发热2个月为主诉。

患者26年前因多关节疼痛、脱发就诊于哈尔滨某医院，确诊为SLE、狼疮性肾炎，治疗予醋酸泼尼松30 mg·d-1。

后因上述症状反复，醋酸泼尼松加至40 mg·d-1，加用白芍总苷、沙利度胺、硫酸羟氯喹，规律减激素，醋酸泼尼松2.5 mg·d-1联合硫酸羟氯喹长期维持。

5年前因关节疼痛，增服雷公藤，醋酸泼尼松加量至12.5 mg·d-1。

2年前无明显诱因突发言语謇涩，口唇麻木，左上肢麻木，查脑磁共振提示SLE脑病，予足量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后好转。

出院后规律减激素，口服环磷酰胺、羟氯喹。

2个月前无明显诱因出现口腔溃疡，伴头晕、乏力，查血常规示白细胞、淋巴细胞绝对值、血小板偏低，补体C3、C4偏低，免疫球蛋白IgM偏低，抗核抗体、抗双链DAN抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体均阳性，停服环磷酰胺（环磷酰胺累积量共13.8 g），予丙种球蛋白10 g×5 d，醋酸泼尼松25 mg·d-1，疗效不佳，并逐渐出现发热，体温波动于37.3～38.0 ℃，无寒战，伴腹泻与便秘交替出现，腹泻时每日20余次，便秘时2～3 d 1次。