先天性胰胆管合流异常_许圣献
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第7卷第3期1998年5月 中国普通外科杂志Chinese Journal of General Surgery V ol.7 No.3M ay.1998先天性胰胆管合流异常许圣献 单礼成 范西红 张宪生 吴桂荣摘要 为了提高对先天性胰胆管合流异常的诊治水平,自1985年以来,作者采用B超、CT、M RI、ERCP及术中胆管造影等方法,确诊了20例患者,其中胰胆管合流异常Ⅰ型6例,Ⅱ型12例,Ⅲ型2例。
全组患者均行手术治疗,其中行胆胰分流术18例,Oddi括约肌切开成形术2例,无手术死亡。
在获长期随访的13例患者中,效果优良11例,欠佳2例。
提示:胰胆管合流异常并非少见,正确地进行诊治,绝大多数患者可获优良效果。
关键词 胰管 胆管 畸形 外科,手术Congenital Pancreaticobiliary MaljunctionXu Sheng xian Shan Licheng Fan Xiho ng Zhang Xia nshen Wu GuirongDepartment of G eneral Surgery,General Hospital ofJ inan Military Region,J inan250031.Abstract To im prov e the diag nosis and trea tment o f the pancreaticobiliary m aljunction(PBM J),w e analy sed20cases of PBM J admitted to our hospital since 1985.Of them,6cases w ere diag no sed a s ty peⅠ,12cases as typeⅡ,a nd2cases as ty peⅢ,by using ultrosound,CT,M RI,ERCP and operativ e ex plo ra tion.All the pa-tients w ere treated w ith o peratio n,18cases subjected to pancrea tico choledochal separa-tiv e opera tion,2underw ent oddi sphinctero plasty.No operativ e mo rtality occurred in this series.Thirteen cases w ere follo wed-up fo r1～5years,11of w hom had g ood ef-fect,2with undesirable effect.The results sugg est tha t PBM Jis no t rare,and most of the pa tients ca n be cured effectiv ely if a co rrect diag no sis and treatm ent is made.Key words Pancrea tic ducts B ile ducts Abnormalities Sug ery,o pera-tion 胰胆管合流异常是胆总管囊肿的常见原因,在我国极少报告,多数临床医生对本病认识不足,临床上常误诊或漏诊,使该病得不到合理的治疗。
为了提高对本病的诊治水平,现就我院1985年以来收治的20例患者诊治情况报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料 作者单位:250031 济南,济南军区总医院普外科本组20例,男8例,女12例。
年龄5月～24岁,平均年龄7岁8月。
主要症状有腹痛、发热、黄疸、腹部包块,恶心、呕吐、陶土便等。
以腹痛、发热就诊者11例(55%),以腹部包块就诊者8例(40%),以黄疸就诊1例(5%)。
20例患者均伴有胆总管囊肿,其中伴有胆总管囊肿Ⅰ型6例,Ⅱ型12例,Ⅲ型2例。
经多方面检查,术前确诊为胰胆管合流异常5例,术中确诊15例。
1.2 手术治疗全组患者均行手术治疗,其中胆总管囊肿空肠吻合5例,胆总管囊肿十二指肠吻合3例,胆总管囊肿切除,胆总管空肠Roux -en -Y 型吻合10例,Oddi 括约肌切开成形术2例。
2 结 果2.1 治疗结果本组无手术死亡。
术后5天并发切口感染2例,术后2周并发粘连性小肠梗阻1例,均经非手术治疗痊愈。
其它患者无并发症,均顺利康复出院,平均住院时间21天。
2.2 随访随访5年5例,3年5例,1年3例,失访5例,另2例因近期手术未随访。
在随访的13例患者中,效果优良者(无自觉症状,能正常工作,学习及生活)11例。
欠佳者(有时腹部隐痛,对症处理1～2天内可消失,可参加一般工作)2例。
3 讨 论3.1 概念所谓先天性胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形。
此病1916日本的Kazumi 首先报告[1]。
1987年日本成立了胰胆管合流异常研究会,使此病的诊治得到发展。
除先天性胰胆管合流异常外,某些原因也可导致胰胆管合流异常,如十二指肠乳头炎,胆管或胰管结石,肿瘤等。
这些疾病所致胰胆管合流异常称后天性胰胆管合流异常。
童尔昌提出[2],正常胰胆管在十二指肠壁内的共同通道为2～4mm,胰胆管共同通道超过20mm 即为合流异常。
日本胰胆管合流异常研究会认为[3]:凡有先天性胆总管囊肿者,无一例外的存在着胰胆管合流异常,特别是Ⅰ型和Ⅳ型先天性胆总管囊肿患者。
但是胰胆管合流异常的患者并非都有先天性胆总管囊肿。
因此,先天性胰胆管合流异常与先天性胆总管囊肿不是同一疾病。
本组20例患者均有先天性胆总管囊肿存在。
占我院同期收治的胆总管囊肿的60%。
3.2 分型日本胰胆管合流异常研究会,根据胰胆管汇流的不同形式,将此病分为三种类型(附图)。
Ⅰ型又称胆管型,即胆总管先汇流入主胰管,而后主胰管单独开口于十二指肠。
Ⅱ型又称胰管型,即胰管先汇流入胆总管,而后胆总管单独开口于十二指肠。
Ⅲ型又称复杂型,即胆总管先汇入主胰管或副胰管,而后主胰管及胆总管分别开口于十二指肠。
作者认为这种分型方法比较合理,对治疗有一定的指导作用。
本组20例患者,Ⅰ型6例,Ⅱ型12例,Ⅲ型2例。
3.3 诊断方法与标准目前胰胆管合流异常的诊断方法很多,如B 超、C T ,M RI ,ERCP ,PTC、术中胰胆管造影或手术直视所见。
作者认为术前诊断以ERCP 较准确可靠,对不适ERCP 检查者可行M RI 检查。
B 超虽然经济、简便,但确诊率不高,术中直视下如不能确诊胰胆管合流的异常部位,可行术中胰胆造影。
无论哪种检查方法,只要能确认有下列情况即可确诊:①胰胆管合流部位位于十二指肠壁外或合流部位至十二指肠乳头超过20mm;②各种造影发现胆总管异常扩张,排除附图 胰胆管合流异常示意图·134· 中国普通外科杂志 第7卷 胆石、肿瘤及炎症性梗阻所致;③化验检查:胆汁中胰淀粉酶或胰液中胆红素含量明显增高。
1987年日本胰胆管合流异常研究会也制定过此病的诊断标准,基本情况与上述内容相似。
3.4 病理改变因胰胆管合流的异常,使胰管及胆管末端的Oddi括约肌失去作用,在Ⅰ型合流异常中,因胆汁先流入胰管,胆盐,胆汁酸经常刺激胰管,使胰管内皮细胞变性,管壁纤维化,最终可致慢性胰腺炎,有的可形成胰腺结石,胰腺纤维化等。
在Ⅱ型合流异常者,返流的胰液经常刺激胆总管,使胆总管内膜细胞变性,管壁弹性纤维遭破坏,致使胆管失去弹性,最终发生胆总管囊性扩张。
3.5 治疗手术治疗的原则是清除病灶,通畅胆胰引流。
对无胆管、胰管扩张,又无临床症状者,可定期随访观察,一旦出现症状,如腹痛、腹胀、发烧、黄疸及其它消化道症状,说明有胆管炎存在,应考虑手术治疗。
常用的术式有胆总管横断、胆总管空肠Roux-en-Y型吻合等。
对合并有胆总管囊肿的病人,最好行胆总管囊肿切除,肝总管空肠Roux-en-Y型吻合,这样即消除了囊肿恶变的基础,又通畅了胆胰引流。
行Oddi 括约肌切开的意义在于通畅胆胰引流,减少胆汁胰液的混合时间。
本组病人行Oddi括约肌切开成形术2例(均伴有先天性胆总管囊肿Ⅲ型患者)效果良好。
参 考 文 献1 Kozumi I,Koda T.Case report and th e etiology of chole-dochal cys tic dilatation(in J apan se).J Tokyo M ed Ass oc, 1916,30(2):1413～1423.2 童尔昌,季海萍.小儿腹部外科.北京:人民卫生出版社, 1991.493.3 Th e J apanes e s tudy group on panreaticobiliary malju nction (JS PBM).Diagnostic criterion of pancreaticobiliary malju nction.J Hep Dil Pancr Surg,1994,192(3):220～221.(收稿:1997-03-24 修回:1998-04-02)·病例报告·蛔虫引起胆总管穿孔2例郑立仁 武 锋 例1 男,16个月。
因持续性腹痛,呕吐1天入院。
体查:体温39.8℃,脉搏120次/分,呼吸35次/分,脱水貌,巩膜有轻度黄染,心肺(-)。
腹胀,腹式呼吸消失,满腹拒按,右中下腹部为甚,无移动性浊音、肠鸣音弱。
白细胞14.8×109/L,中性0.82。
腹腔穿刺见少量黄色液。
腹透见肠腔积气,未见液平及游离气体。
诊断:阑尾穿孔腹膜炎。
急诊剖腹探查:术中见腹腔内有约300ml胆汁样液,吸除后见小网膜腹内有1条活蛔虫,胆总管上段靠近胆囊管有直径0.15cm大小穿孔,阑尾未见异常。
由于穿孔靠近胆囊管,行胆囊切除,胆总 作者单位:233600 安徽省涡阳县人民医院外三科管引流,术后16天拔管,痊愈出院。
例2 男,2岁。
持续性腹痛,呕吐36小时入院。
体查:体温38.9℃,脉搏102次/分、呼吸30次/分。
无黄疸,心肺(-)。
腹胀,满腹拒按,以右下腹部为甚,肠鸣音弱。
白细胞15.4×109/L,中性0.89。
腹腔刺有淡黄色混蚀液。
腹透见肠腔积气。
诊断:阑尾穿孔膜腹炎。
腹腔内约有350ml胆汁样液,吸除后见回盲部处有蛔虫1条,阑尾稍充血,胆总管中段有直径0.2cm大小穿孔,行胆总管引流,16天拔管,痊愈出院。
(收稿:1997-04-14 修回:1997-09-14) ·135· 第3期 许圣献等:先天性胰胆管合流异常。
