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Creutzfeldt-Jacob病15例临床诊断分析Creutzeldt-Jacob病（CJD），又称皮质－纹状体－脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是朊蛋白（prion protein， PrP）所致的可传染的致死性神经系统变性疾病。
1920年Creutzeldt和1921年Jacob等首先报道。
发病率约1/100万，死亡率100％。
潜伏期数月至数十年，病程1月到5年不等，平均12月。
按病因分为散发型（85％）、家族型（10－15％）、医源型或获得型（1％）以及变异型（主要见于英国和法国）。
临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损为特征。
由于早期的临床表现复杂多变及一些临床医师对该病认识不足，一些病例未能早期诊断，有可能增加医源型感染的机会。
本科自1980至今收治15例（均来源于辽宁省境内，其中14例曾先后就诊于多家医院），现报道如下。
1.临床资料一般情况患者15例，男8女7，年龄35～67岁，平均51.5±7.8 岁。
急性发病2例，亚急性发病11例，慢性发病2例。
发病到临床诊断平均时间3.5±2.2月。
职业：教师2例，工人7例，农民2例，工程师1例，公务员1例，服务人员2例。
均无家族史，否认血液制品应用史，否认手术或侵入性检查史。
首发症状记忆力减退6例，视觉改变3例，精神行为异常3例，肢体活动不灵2例，言语不清1例。
主要临床表现⑴意识障碍：意识朦胧１例，去皮质状态7例。
其中，4例住院时即呈去皮质状态，3例在住院期间迅速转为去皮质状态。
从发病至去皮质状态的间隔时间：２～11月，平均5.0 ±3.5 月。
⑵言语障碍：9例病程中有言语障碍，表现为失语、构音障碍、吐字含混不清、口吃或重复语言。
⑶智能障碍：病期中均有不同程度的智能障碍，从计算力差到高度痴呆。
6例以智能障碍为首发表现。
⑷精神异常：６例，主要表现为人格改变、少言寡语或言语增多或胡言乱语、反应迟钝或呆滞、易怒、恐惧感、幻视、幻听、异常行为（突发大笑、摆弄手指长达几小时）等。
临床检验的定义通过实验室技术和方法，对人体样本（如血液、尿液、组织等）进行检测和分析，以获取有关健康状况、疾病诊断、治疗监测等方面的信息。
疾病诊断为医生提供客观、准确的实验室依据，有助于疾病的早期发现和准确诊断。
治疗监测通过定期检测，评估治疗效果，及时调整治疗方案，提高治疗效果。
健康评估对人体各项生理指标进行检测，评估健康状况，及时发现潜在的健康问题。
临床检验的定义与重要性01早期临床检验起源于古代医学，通过观察尿液、血液等样本的颜色、气味等变化来判断疾病。
02现代临床检验随着医学科学的发展，临床检验逐渐走向专业化、精细化，引入了先进的实验室技术和方法。
03未来发展趋势随着生物技术的不断进步和人工智能等技术的应用，临床检验将更加快速、准确和智能化。
临床检验的历史与发展0102对每一位患者负责，尊重患者的生命权和隐私权。
保持科学严谨的工作态度，确保检验结果的真实性和准确性。
尊重生命严谨求实•团结协作：与医生、护士等其他医务人员紧密合作，共同为患者的健康负责。
03严格遵守国家相关法律法规和行业规范，确保临床检验工作的合法性和规范性。
遵守法律法规确保样本在采集、运输、保存和处理过程中的安全性和完整性。
保证样本安全对检验结果进行准确记录，及时、准确地出具检验报告。
准确记录与报告血液由血浆和血细胞组成，具有运输、防御、调节和维持内环境稳定等功能。
血液的组成和功能红细胞数量、大小、形态和血红蛋白含量的测定，用于评估贫血、真性红细胞增多症等疾病。
红细胞计数和形态白细胞数量、种类和形态的测定，用于评估感染、炎症、过敏、寄生虫感染和癌症等疾病。
白细胞计数和分类血小板数量、形态和聚集功能的测定，用于评估血栓性疾病、血小板减少症等疾病。
血小板计数和功能免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成，具有识别、清除外来抗原和维持机体免疫平衡等功能。
免疫系统组成和功能抗原是能够刺激机体产生免疫应答的物质，抗体是机体针对抗原产生的具有免疫功能的蛋白质。
