肠道T细胞淋巴瘤的研究现状与进展
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【Ｋｅｙ Ｗｏｒｄｓ １ Ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ； Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ； Ｔｈｅｒａｐｙ； Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋 巴瘤 ，其 中肠道 的恶性 淋 巴瘤 起 源 于 胃肠 道 黏 膜 下 淋 巴组 织 ，主 要 发 生 于 空 肠 和 回 肠 ，结肠和十二指肠也可累及 。一般以 Ｂ细胞来源 的占大多 数 ，亦 有小 部 分 来 源 于 Ｔ细 胞 。肠 道 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ｉｎ— ｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＩＴＣＬ）是 一 类 起 源 于 肠 上 皮 内 Ｔ 淋 巴细胞的恶性肿瘤 ，其病情凶险，临床表现复杂 ，以非特异性 症状为主。发病 年龄 轻 ，无 明显 的乳糜 泻 ，ＥＢ病 毒 检 出率 高 ，回盲部 、升结肠和降结肠受 累多见是我 国患者 的特点 ，与 国外报道的有所不 同。因 ＩＴＣＬ少见且 临床缺乏特异性症状 和体征 ，常常导致 临床 医师漏诊或误诊 为消化 道其他疾 病。 本文就 ＩＴＣＬ的研 究进展进行综述 ，分析其 临床、病理特征及 生物学特征 ，并进行鉴别诊断 ，探讨其治疗及预后 ，目的在于 提高对该病 的认识 ，避免误诊和漏诊 。
ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ． Ｃｕｒｒｅｎｔｌｙ，ｉｔｓ ｎａｔｕｒｅ ｈａｓ ｂｅｅｎ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｔｏ ｂｅ ａ ｋｉｎｄ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍ ａ． Ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｃｈａｒａｃ— ｔｅｒｉｓｔｉｃ ｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｒａｐｉｄ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｃｏｕｒｓｅ ｏｆ ｄｉｓｅａ ｓ ｅ ａｎｄ ｄｉｆｆ ｉｃｕｌｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ ａｎｄ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｂａｒｉｕｍ ｍｅａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ． Ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｉｔｓ ｒａｒ ｉｔｙ，ｌａｃｋ ｏｆ ｃｈａｒａｃｔｅｒ ｉｓｔｉｃ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｐｏｏｒ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｈｉｇｈ ｆ ｒｅｑｕｅｎｃｙ ｏｆ ｒｅ— ｌａｐｓｅ ｒａｔｅ ａｎｄ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ． Ｈｅｎｃｅ，ｍｏｒｅ ａｔｔｅｎｔｉｏｎ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｐａｉｄ ｏｎ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ．
ＩＴＣＬ的临床病 理形态 表现 比较特 殊 ，与组织 细胞 极其 相似 ，早期就有 学者将 其诊 断为 肠道 恶性组 织细 胞增 生症 （ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ，ＭＨＩ）［３ｊ，之 后人 们进 一 步在 病 变 部 位 发现 了 标 志 性 的 Ｔ细 胞 抗 原 和 编 码 Ｔ细 胞
【摘 要 】 肠道 Ｔ细胞淋巴瘤 （ＩＴＣＬ）是一类起源于肠 上皮 内 Ｔ淋 巴细胞 的恶性肿瘤 ，过去被称为 “肠道恶性组织细胞 增生症”，近年来发现这一疾病的本质是 ＩＴＣＬ。该病 的临床表现复杂 ，病程进展迅猛 ，内镜和消化道钡餐检查很难确诊 。由于 ＩＴＣＬ临 床少 见 ，且 易 复 发 ，对 治 疗 的 反应 和预 后 极 差 ，应 引 起 临床 医师 的广 泛 重 视 。
１ 定 义
受体 （ＴＣＲ）Ｂ／ 链 的基 因重排 ，揭示其 本质来 源 于 Ｔ细 胞。 而现在的研究表明 ，肠道 Ｔ细胞淋 巴瘤实为一组 临床病理特 征不同的异质性肿瘤性 疾病 。在 １９９４年 的“修 订的欧美 淋 巴瘤 分 类 （ｒｅｖｉｓｅｄ Ｅｕｒｏｐｅａｎ—Ａｍｅｒ ｉｃａｎ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｃｌａｓｓｉｆ ｉｃａ— ｔｉｏｎ，ＲＥＡＬ）”中将 本病 归属 为 ＮＫ／Ｔ细胞 淋 巴瘤 中的外 周 ＮＫ／Ｔ细胞 淋 巴瘤 ，可 伴 或 不 伴 肠 病 。在 ２００１年 的 ＷＨＯ 分 类 中该 淋 巴 瘤 被 正 式 命 名 为 肠 病 相 关 性 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 （ｅｎｔｅｒｏｐａｔｈｙ—ａ ｓｓｏｃｉａｔｅｄ Ｔ ｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ） 。２００８版 ＷＨＯ造 血和淋 巴组织肿瘤分类 中最终 将本 病归 于成熟 Ｔ／ＮＫ细胞 淋巴瘤 ，并将其命名为肠道病相关性 Ｔ细胞淋 巴瘤（ｅｎｔｅｒｏｐ— ａｔｈｙ．ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ） 。根 据 本 病 的 形 态 学 、免 疫组织化学和遗传学 的不 同表现 Ｊ，将本病的一种变异型一 ＥＡＴＬ单形性变异体（ＥＡＴＬ Ｔｙｐｅ ＩＩ）也一 并被归纳入分 类当 中 。亚 洲 一 些 国 家 和 地 区 如 日本 ，台 湾 地 区 也 已 经 报 道 过 ＥＡＴＬ单形性变异体的病 例 “ 。
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志 ２０１０年 １２月 第 １５卷 第 １２期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａ１ Ｏｎｃｏｌｏ Ｄｅｃ． ２０１０．Ｖ０１．１５．Ｎｏ．１２ ．
肠 道 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 的 研 究 现 状 与 进 展
２３００３１ 合肥 安徽 医科大 学第一 附属 医院肿 瘤 内科 吴 狄 综述 ，顾 康 生 审校
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：ＧＵ ｎｇ—ｓｈｅｎｇ，Ｅ—ｍａｉｌ：ｇｋｓ６３＠ ｔｏｍ．ｃｏｒｎ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ａｌｓｏ ｋｎｏｗｎ ａｓ“ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ”，ｉｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ Ｔ—
【关键词 】 肠道 号 ：Ｒ７３３．１ 文献 标 识 码 ：Ａ 文章 编 号 ：１００９—０４６０（２０１０）１２—１１４６—０ ４
Ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍ ｐｈｏｍａ
ＷＵ Ｄｉ，ＧＵ Ｋａｎｇ—ｓｈｅｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｏｎｅｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｍｔ Ａｆ ｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏ ｆ Ａｎｈｕｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｈｅｆｅｉ ２３００３１，Ｃｈｉｎａ
胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋 巴瘤 ，其 中肠道 的恶性 淋 巴瘤 起 源 于 胃肠 道 黏 膜 下 淋 巴组 织 ，主 要 发 生 于 空 肠 和 回 肠 ，结肠和十二指肠也可累及 。一般以 Ｂ细胞来源 的占大多 数 ，亦 有小 部 分 来 源 于 Ｔ细 胞 。肠 道 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ｉｎ— ｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ＩＴＣＬ）是 一 类 起 源 于 肠 上 皮 内 Ｔ 淋 巴细胞的恶性肿瘤 ，其病情凶险，临床表现复杂 ，以非特异性 症状为主。发病 年龄 轻 ，无 明显 的乳糜 泻 ，ＥＢ病 毒 检 出率 高 ，回盲部 、升结肠和降结肠受 累多见是我 国患者 的特点 ，与 国外报道的有所不 同。因 ＩＴＣＬ少见且 临床缺乏特异性症状 和体征 ，常常导致 临床 医师漏诊或误诊 为消化 道其他疾 病。 本文就 ＩＴＣＬ的研 究进展进行综述 ，分析其 临床、病理特征及 生物学特征 ，并进行鉴别诊断 ，探讨其治疗及预后 ，目的在于 提高对该病 的认识 ，避免误诊和漏诊 。
ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ． Ｃｕｒｒｅｎｔｌｙ，ｉｔｓ ｎａｔｕｒｅ ｈａｓ ｂｅｅｎ ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ ｔｏ ｂｅ ａ ｋｉｎｄ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍ ａ． Ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｃｈａｒａｃ— ｔｅｒｉｓｔｉｃ ｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｒａｐｉｄ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｃｏｕｒｓｅ ｏｆ ｄｉｓｅａ ｓ ｅ ａｎｄ ｄｉｆｆ ｉｃｕｌｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗｉｔｈ ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ ａｎｄ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｂａｒｉｕｍ ｍｅａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ． Ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｉｔｓ ｒａｒ ｉｔｙ，ｌａｃｋ ｏｆ ｃｈａｒａｃｔｅｒ ｉｓｔｉｃ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｐｏｏｒ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｈｉｇｈ ｆ ｒｅｑｕｅｎｃｙ ｏｆ ｒｅ— ｌａｐｓｅ ｒａｔｅ ａｎｄ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ． Ｈｅｎｃｅ，ｍｏｒｅ ａｔｔｅｎｔｉｏｎ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｐａｉｄ ｏｎ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ．
ＩＴＣＬ的临床病 理形态 表现 比较特 殊 ，与组织 细胞 极其 相似 ，早期就有 学者将 其诊 断为 肠道 恶性组 织细 胞增 生症 （ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ，ＭＨＩ）［３ｊ，之 后人 们进 一 步在 病 变 部 位 发现 了 标 志 性 的 Ｔ细 胞 抗 原 和 编 码 Ｔ细 胞
【摘 要 】 肠道 Ｔ细胞淋巴瘤 （ＩＴＣＬ）是一类起源于肠 上皮 内 Ｔ淋 巴细胞 的恶性肿瘤 ，过去被称为 “肠道恶性组织细胞 增生症”，近年来发现这一疾病的本质是 ＩＴＣＬ。该病 的临床表现复杂 ，病程进展迅猛 ，内镜和消化道钡餐检查很难确诊 。由于 ＩＴＣＬ临 床少 见 ，且 易 复 发 ，对 治 疗 的 反应 和预 后 极 差 ，应 引 起 临床 医师 的广 泛 重 视 。
１ 定 义
受体 （ＴＣＲ）Ｂ／ 链 的基 因重排 ，揭示其 本质来 源 于 Ｔ细 胞。 而现在的研究表明 ，肠道 Ｔ细胞淋 巴瘤实为一组 临床病理特 征不同的异质性肿瘤性 疾病 。在 １９９４年 的“修 订的欧美 淋 巴瘤 分 类 （ｒｅｖｉｓｅｄ Ｅｕｒｏｐｅａｎ—Ａｍｅｒ ｉｃａｎ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｃｌａｓｓｉｆ ｉｃａ— ｔｉｏｎ，ＲＥＡＬ）”中将 本病 归属 为 ＮＫ／Ｔ细胞 淋 巴瘤 中的外 周 ＮＫ／Ｔ细胞 淋 巴瘤 ，可 伴 或 不 伴 肠 病 。在 ２００１年 的 ＷＨＯ 分 类 中该 淋 巴 瘤 被 正 式 命 名 为 肠 病 相 关 性 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 （ｅｎｔｅｒｏｐａｔｈｙ—ａ ｓｓｏｃｉａｔｅｄ Ｔ ｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ） 。２００８版 ＷＨＯ造 血和淋 巴组织肿瘤分类 中最终 将本 病归 于成熟 Ｔ／ＮＫ细胞 淋巴瘤 ，并将其命名为肠道病相关性 Ｔ细胞淋 巴瘤（ｅｎｔｅｒｏｐ— ａｔｈｙ．ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ） 。根 据 本 病 的 形 态 学 、免 疫组织化学和遗传学 的不 同表现 Ｊ，将本病的一种变异型一 ＥＡＴＬ单形性变异体（ＥＡＴＬ Ｔｙｐｅ ＩＩ）也一 并被归纳入分 类当 中 。亚 洲 一 些 国 家 和 地 区 如 日本 ，台 湾 地 区 也 已 经 报 道 过 ＥＡＴＬ单形性变异体的病 例 “ 。
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志 ２０１０年 １２月 第 １５卷 第 １２期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａ１ Ｏｎｃｏｌｏ Ｄｅｃ． ２０１０．Ｖ０１．１５．Ｎｏ．１２ ．
肠 道 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 的 研 究 现 状 与 进 展
２３００３１ 合肥 安徽 医科大 学第一 附属 医院肿 瘤 内科 吴 狄 综述 ，顾 康 生 审校
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：ＧＵ ｎｇ—ｓｈｅｎｇ，Ｅ—ｍａｉｌ：ｇｋｓ６３＠ ｔｏｍ．ｃｏｒｎ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ—ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａ，ａｌｓｏ ｋｎｏｗｎ ａｓ“ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ”，ｉｓ ｄｅｒｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ Ｔ—
【关键词 】 肠道 号 ：Ｒ７３３．１ 文献 标 识 码 ：Ａ 文章 编 号 ：１００９—０４６０（２０１０）１２—１１４６—０ ４
Ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍ ｐｈｏｍａ
ＷＵ Ｄｉ，ＧＵ Ｋａｎｇ—ｓｈｅｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｏｎｅｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｍｔ Ａｆ ｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏ ｆ Ａｎｈｕｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｈｅｆｅｉ ２３００３１，Ｃｈｉｎａ
