一例有复杂肺病史的支气管肺类癌病例报告
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一例有复杂肺病史的支气管肺类癌病例报告作者：刘志贞
来源：《今日健康》2014年第04期
【摘要】支气管肺类癌（Bronchopulmonary Carcinoids，BPC）是一种少见的肺部低度恶性肿瘤，发病率百万分之2.3-2.8[1]。
BPC起源于支气管粘膜上皮及粘膜下腺体的kulchitsky细胞，属于神经内分泌肿瘤的一种，其恶性程度远远低于同属于支气管肺神经内分泌肿瘤的小细胞肺癌，及时手术治疗的患者5年及10年生存率可高达90%以上，预后较好。
该肿瘤总体生长缓慢，临床可有咳嗽、胸痛、痰中带血、发热、胸闷等非特异性表现，有的患者无明显症状体检发现。
本文报道一例有复杂肺病史的支气管肺类癌患者，对患者诊治经过进行总结并复习支气管肺类癌相关文献。
【关键词】临床分析支气管
【中图分类号】 R734.2 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）04-0273-01
1 病例报告
患者，女性，51岁，因“反复咳嗽、气急20余天”于2014年6月19日入住浙江大学附属邵逸夫医院呼吸内科。
患者24天前出现反复咳嗽、气急，伴黄色痰，时有痰中带血丝，无发热、胸痛，外院胸部CT见“右肺多发结节灶，左肺切除术后”，予抗生素治疗，黄痰转白，痰中带血消失，但咳嗽、气急仍明显，就诊邵院，行支气管镜检查见“左主支气管新生物，完全阻塞左主支气管，突向气管下段；建议圈套治疗”。
既往史：11岁时开始出现反复咯血，诉曾以“肺结核”治疗后无好转；16岁时当地医院行“左肺全切术”，诉忘记病理结果，时间久远无法查阅当时手术记录及病理报告，术后咯血好转；24岁时妊娠晚期再次出现咯血，诉外院疑诊“支气管扩张症”，但当时无影像学检查，诉予抗感染、止血等治疗后好转；27年前顺产一子，诉分娩后曾行胸片检查提示“右肺多发结节”，但未保存影像学资料；后患者间断有反复咳痰、痰中带血发作，诉自行口服抗生素等药物后能好转，此次发病前未再定期查胸片、胸部CT等。
否认高血压等病史。
体格检查：中年老女性，一般可，生命体征平稳，浅表淋巴结未及肿大。
听诊左肺呼吸音消失，右肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心律齐，未闻及明显病理性杂音。
辅助检查：血常规、尿常规、粪常规、凝血常规、心电图正常，肝肾功能无异常，肺部常见肿瘤指标阴性，术前免疫提示既往梅毒，B超示血吸虫肝病表现。
胸部增强CT：左肺全切术后，纵隔左移，左侧第5肋骨形态改变；左侧主支气管开口处软组织块影，恶性考虑，请结合内镜检查；右肺多发结节，需考虑转移；右肺底少许炎性灶。
为进一步明确诊断并改善气管
远端通气情况，于2014年6月19行“经支气管镜肿瘤切除术”，术中肿瘤整体圈套切除困难，予以圈套器及热探头切除部分腔内新生物，活检钳取出部分组织送检。
患者术后开始出现阵发性面颈部潮红、心慌、头晕表现，每次发作约半小时，每日发作次数不等，心电监护示阵发性窦性心动过速，咳嗽及情绪激动时心率高达135次每分。
血压升高，较基础血压127/80mmHg升高30mmHg左右，停用可疑药物及氨氯地平降压治疗后无好转。
2 讨论
类癌定义起始于1907年，该肿瘤起源于具有胺前体摄取和脱羧作用的神经内分泌细胞，其组织结构与癌肿类似，但生长缓慢，生物学行为有别于与癌，故称类癌[2]，其分布于全身许多部位，胃肠道为主。
支气管肺类癌（PBC）占全身类癌的20%左右，占所有肺原发恶性肿瘤的1.1%，女性多于男性，男女比例为1 ： 2.1，以中央型多见。
PBC患者的发病年龄跨幅较大，可从10 岁至83 岁， TC的平均年龄比AC要年轻10 岁，PBC中位发病年龄为51.5岁。
该疾病临床表现、实验室检查、影像学表现无明显特异性，支气管镜可见管腔内息肉状、菜花状肿物、黏膜肥厚、管腔受压变形等改变。
诊断金标准是病理，分为典型类癌（TC）和非典型类癌（AC）。
纤支镜发现肿物概率较高（70%左右），但活检确诊阳性率偏低（约51%）。
本例患者肺部疾病史较复杂，40年前开始咯血，35年前左肺切除术，27年前妊娠期再次咯血，分娩后胸片发现右肺多发结节，27年来反复间断痰中带血，20余天前咳嗽、气急，最终经病理确诊支气管肺类癌。
患者27年前胸片就发现右肺结节，且反复间断出现痰中带血症状，但患者27年来并未定期复查胸片、胸部CT、支气管镜等检查，而是每次发病均自行口服药物缓解。
对于有长期咳嗽、咳痰、咯血、气急等呼吸道症状的患者，需要考虑支气管肺类癌这样的少见疾病可能性，积极行胸部CT、支气管镜检查有助及早发现病灶。
本例患者治疗上没有较好办法，35年前曾行左肺全切术，此次发病左主支气管及右肺均有肿块，无法手术治疗，而患者病理提示典型类癌，放化疗效果可能不佳。
住院期间为止血行支气管动脉栓塞术，阻断部分肿瘤血供，可能一定程度上有助肿瘤控制，但查阅文献未见相关描述。
患者右肺结节存在27年之久，可能生长极其缓慢，而左主支气管肿块可能生长稍快，引起患者咯血、气急、咳痰症状，后期可能引起右主支气管开口或气管下端阻塞，需定期复查胸部CT、支气管镜检查，必要时需再次支气管镜介入治疗开通气道。
参考文献
[1] Fink G， Krelbaum T， Yellin A， et al. Pulmonary carcinoid： presentation， diagnosis，and outcome in 142 cases in Israel and review of 640 cases from the literature. Chest， 2001， 119（6）： 1647-1651.
[2] 汪建平，蔡永华. 直肠类癌诊治现状. 中国实用外科杂志，2012，32（8）：682-684.
[3] Brambilla E， Muller HK， et al. Pathology and genetics.Tumours of the lung， pleura，thymus and heart. WHO classification of tumours. Lyon： IARC Press， 2004.。
