再生障碍性贫血 同济医学院
- 格式：ppt
- 大小：1.25 MB
- 文档页数：29
下载文档原格式
合集下载
骨髓穿刺干抽病例的骨髓活检印片和切片读片
Wright-Giemsa染色(100×)M
Wright-Giemsa染色(100×)M
Wright-Giemsa染色(100×)M
19
华中科技大学同济医学院附属荆州医院 湖北省 荆 州市中 心 医 院
HGF染色(20×) HGF染色(20×)
HGF染色(40×)
HGF染色(20×)
20
华中科技大学同济医学院附属荆州医院 湖北省 荆 州市中 心 医 院
22
华中科技大学同济医学院附属荆州医院 湖北省 荆 州市中 心 医 院
临床资料 (病例五)
一般情况：患者，女，59岁，间断发热，自发皮肤淤斑半年， 发热无明确诱因，为中、高度，持续1-3天，伴畏寒。1月前 在当地卫生院检查发现全血细胞减少，反复自发皮肤淤斑， 无鼻衄、龈血。后转入当地一三甲医院治疗，骨髓穿刺三次 失败，在我院门诊就诊，骨穿髂前上棘、髂后上棘均干抽， 入院后行骨髓活检检查。 体检：神志清楚，双腿可见散在淤斑，浅表淋巴结不肿大， 口腔粘膜无溃疡及出血。B超示脾肿大。 血常规检查： Hb 82g/L WBC 1.5×109/L PLT 38×109/L 白细胞分类：原粒 2% 早幼粒3% 中性中幼粒 10% 中性晚幼 粒9% 中性杆状核 47% 中性分叶核 17% 淋巴细胞 10% 单 核细胞2% 有核红细胞4个/100WBC
HGF染色（100×）
HGF染色（100×）
Gomori染色（100×） 6
华中科技大学同济医学院附属荆州医院 湖北省 荆 州市中 心 医 院
病例分析
一、最后诊断：骨髓增生异常综合征（RAEB）； 二、本病例特点：1、骨髓印片示增生减低，可见红系 和粒系病态造血，但未见巨核细胞；2、骨髓切片示骨 髓增生极度活跃，幼稚细胞增多，ALIP（+），巨核细 胞增生，可检出发育异常，网硬蛋白明显增加。3、本 病例系因骨髓造血细胞“塞实”性增生伴网硬蛋白纤维 增加致骨穿干抽。 三、结论：骨髓活检能了解骨髓的全面增生度，细胞 密度及分布，还能观察骨髓基质的改变，结合骨髓涂片 和印片的形态学观察，可以对MDS作出客观的诊断和分 型。
2024年再生障碍性贫血(增加多场景)
再生障碍性贫血(增加多场景)再生障碍性贫血是一种罕见的血液病，其主要特征是骨髓造血功能减退，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
这种疾病可能是原发性的，也可能是由于外部因素如药物、化学物质、放射线等引起的。
再生障碍性贫血严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗。
一、病因1.遗传因素：部分患者有家族遗传倾向，但遗传因素在再生障碍性贫血的发病中所占比例较小。
2.免疫因素：患者的免疫系统可能对骨髓造血干细胞产生异常反应，导致造血功能减退。
3.感染因素：某些病毒感染，如EB病毒、肝炎病毒等，可能导致再生障碍性贫血。
4.药物和化学物质：长期接触某些药物和化学物质，如苯、有机磷农药等，可能导致再生障碍性贫血。
5.放射线：长期暴露于高剂量的放射线环境中，如核辐射事故、放疗等，可能导致再生障碍性贫血。
6.其他因素：如慢性肾功能不全、系统性红斑狼疮等疾病，也可能引起再生障碍性贫血。
二、临床表现再生障碍性贫血的临床表现因个体差异而异，主要表现为贫血、出血和感染。
具体如下：1.贫血：患者常表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。
严重贫血时，可出现呼吸困难、活动后气促等表现。
2.出血：由于血小板减少，患者容易出现皮肤瘀点、瘀斑，牙龈、鼻腔等部位出血。
女性患者可能出现月经量过多。
3.感染：白细胞减少导致患者免疫力下降，容易感染各种病原体，如细菌、病毒等。
感染可表现为发热、咳嗽、尿路感染等症状。
4.其他症状：部分患者可能出现关节疼痛、皮肤瘙痒等非特异性症状。
三、诊断再生障碍性贫血的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。
具体如下：1.病史：了解患者是否有药物、化学物质、放射线等暴露史，以及家族遗传史。
2.临床表现：观察患者是否有贫血、出血和感染等症状。
3.实验室检查：包括血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等。
血常规检查可见红细胞、白细胞和血小板数量减少。
骨髓穿刺和骨髓活检可了解骨髓造血功能情况。
上海道培医院院长陆道培资料
上海道培医院院长陆道培资料关键词：上海道培医院，陆道培陆道培，血液病专家。
浙江省宁波市人。
1955年毕业于同济医学院（现华中科技大学同济医学院）。
现北京大学与复旦大学内科与血液病教授。
兼任中华医学会常务理事、医学名词审定委员会主任、中华医学会血液学分会主任委员。
1996年当选为中国工程院院士。
我国骨髓（含造血干细胞）移植的奠基人。
1964年在亚洲首先成功同基因骨髓移植治愈重症再生障碍性贫血，并创下首先以孕妇供骨髓以及重建骨髓的最少细胞数的2项世界记录。
1981年首先在我国持久植活异基因骨髓，用此疗法可根治大量的恶性和重症血液病患者。
创造了骨髓移植根治遗传性无丙种球蛋白血症的世界记录。
首先证明骨髓混合胎细胞移植可明显降低抗宿主病。
首先证明硫化砷类药物对急性早幼粒细胞白血病有卓效。
获国家科技进步二等奖1项，发表论文200余篇，主编专著3本。
[1]个人经历陆道培(，浙江宁波人，农工民主党党员、中共党员。
中国工程院院士，血液病专家。
1931年10月出生于上海1948年9月-1949年7月国立同济大学（上海）新生院学习1949年9月-1955年5月同济大学同济医学院（上海，后迁至武汉）学习。
实习医院：上海同济医院（风阳路），现名长征医院1955年-1958年北京中央人民医院（现更名为北京大学人民医院）任内科住院医师1980年及1986年获世界卫生组织及世界癌联奖学金先后赴英国皇家医师进修学院Hammersmith医院及美国哈佛大学医学院Brigham & Women Hospital 专修白血病和骨髓移植。
1981年-2005年2月北京大学血液病研究所所长1985年-2005年2月北京大学人民医院内科主任1996年被遴选为中国工程院院士，后曾担任主席团成员。
2002年当选亚洲血液学会（AHA）副主席，并被国际血液学会（ISH）推举为第11届国际血液学会（ISH-APD）2007年大会主席2005年起被复旦大学聘为教授。
骨髓造血
大小变化与外形变化
从原始细胞到成熟细胞，胞体由大变小
，但巨核细胞相反，早幼粒细胞可比原 始细胞稍大。
红细胞始终圆形，粒细胞及淋巴细胞保
持圆形或椭圆形，单核细胞及巨核细胞 由圆形或椭圆形变不规则型。
核/质比例（N/C）
细胞成熟过程中，胞核逐渐缩小
（巨核细胞例外）胞质量逐渐增多， 由核大质少，变化为核小质多， 即由高N/C变为低N/C。
过氧化物酶(POX)染色
原理：POX能分解试剂中的底物H2O2，
释放新生态氧，使无色联苯胺氧化为蓝 色联苯胺，后者与亚硝基铁氰化钠结合 形成蓝黑色的颗粒，沉着于细胞质中。
POX染色临床意义：
主要用于急性白血病类型的鉴别:
急性粒细胞白血病时，白血病细胞
多呈强阳性反应， 急性单核细胞白血病时, 呈弱阳性或 阴性反应， 急性淋巴细胞白血病呈阴性反应。
础，根据化学反应的原理，应用骨 髓涂片进行固定、化学反应显色、 复染等程序染色，然后在光学显微 镜下观察细胞的化学成分及其变化 的一项检验方法。
血细胞的细胞化学染色
作用：研究血细胞在生理或病理情
况下细胞化学成分的变化，有助于 了解各种血细胞的化学组成及病理 生理改变，可用作血细胞类型的鉴 别，以及对某些血液病的诊断和鉴 别诊断、疗效观察、发病机制探讨 等均有一定价值。
髂前上棘（较易掌握分寸） 胸骨（对向心性病变阳性率高，
有一定危险性） 胫骨粗隆（2岁以下小儿）
造血干细胞的功能特点
造血干细胞是造血组织中一类目前尚无
形态学特征描述的功能细胞。特点有： 1。具有高度自我更新的能力，可维持干 细胞数量的恒定。 2。具有多向分化的能力，即可向各系列 祖细胞分化，然后增殖分化为各系血细 胞。 生成阶段：干细胞，祖细胞，各系列原 始幼稚细胞阶段，然后继续分化成熟。
再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
检中网硬蛋白不增加也看不到异常细胞。再障患者不会出现 异常核分裂相，出现则提示可能为低增生性ＭＤＳ或是演变为
白血病。
２．３基于全血细胞计数和骨髑检查的疾病严重程度分类
万方数据
・３５８・
国际输血及血液学杂志２００９垡３２卷第４期
减少。 ●运用血液及骨髓标准对疾病严重程度分级。 ●证实存在ＰＮＨ和细胞遗传学克隆。 ●排除迟发型遗传性骨髓衰竭性疾病。 ②多中心研究推荐上述评估方法并且为患者制定合适的 诊疗计划。 ③如果对诊断和／或处理存在疑问，鼓励咨询专家的意见 和／或将血片及骨髓片送至专业中心检查。 ３支持疗法
依然可以通过流式细胞仪检测出来。然而再障患者检出少量 ＰＮＨ克隆的临床意义尚不十分清楚。这些克隆可以保持不 变、减少，消失或是增加。出现实验室或是临床溶血的ＰＮＨ克
隆就有很大的临床意义。尿含铁血黄素检查可以排除ＰＮＨ的 血管内溶血。ＰＮＨ相关性溶血程度应该通过网织红细胞计 数、胆红素、转氨酶和乳酸脱氢酶定量的判断。 ２．８细胞遗传学检查 虽然在骨髓细胞低下的情况下，难以获得足够的中期分裂 象细胞，但还是应该做骨髓细胞遗传学检查。在这种情况下， 可以考虑用ＦＩＳＨ的方法特别分析５号和７号染色体。过去认
命性大出血，如脑出血、大面积视网膜出血、口腔出血或是迅速 进展的皮肤紫癜也很常见。在侵入性操作和手术过程中，必需 输注血小板使其达到英国血液学会指南的要求。
⑤免疫抑制治疗适用于：（１）输血依赖的非重型再障；（２）
年龄大于４０岁的重型和极重型再障；（３）没有合适配型供者的 年轻重型和极重型再障。标准的免疫抑制治疗是ＡＴＧ联合环 孢素。ＡＴＧ仅用于住院病人。环孢素在达到最大血液学效应 后，应最少维持１２个月以降低复发危险。关于应用ＡＴＧ及环
孢素后是否联合应用造血生长因子（如昏ＣＳＦ）等尚缺乏相应
儿童再生障碍性贫血的诊断及治疗中存在问题
Ｃ ｎｅ，０４， ４ ５）７ １ ６ ． ａ ｃｒ２０ １ （ ：５ —７ １
ｆ ｔｎ ｈ ｍ ｅｇｎ ａ ｔ ｃ ［ ］ ｎ ｃ ＤｓＯ ｓ ｔＧ ｎｃｌ ｅ ｉ ｓ ｎ ｔ ｆ ａ ｅｉ ｌ ｒ ｔ Ｊ ．Ｉ ｅｔ ｉ ｂｔ ｙ ｅ ， ｃｏ ｉ ｅ ｅ ｌ ｔ ａ ｆ ｅ ｏ
ｉ ｔａ ｐ ｔ ｅ ｉｌ ｅ ｐ ａ ｉ ｄ ｎ ａ ｉ ｅ ｑ ａ ｕ ｅ ａ ｃｎ ｍａ ｏ ｅ ｎ ｒ ｅ ｉｈ ｌ ｎ ｏ ｌ ａ ａ ｉ ｖ ｖ ｓ ｕ ｍｏ ｓ ｃ ｌ ｃ ｒ ｉ ｏ ｆ ｔ ａ ｓ ｎ ｓ ｈ
ｃｒｉ ｔｒ［ ］ ｌ ａｃｒ ｅ ， ０ ４ ０ ９ ：０ ９—３６ ． ｅｖ ｕｅ Ｊ ．Ｃｉ Ｃ ｅ ｓ ２０ ，１ （ ）３ ５ ｘ ｉ ｎ ｎ Ｒ ０ ３ ［ ９］ Ｔａ ｊ ｍａＷＡ，Ａｂ ｎＭ，Ｐ ａｏ ｅ ，ｅ ａ．Ｐｏｈｒｃ ｃｈ ｍ ｎ ｖ — ｌ ｒｙ ａｖｎｎ Ｊ ｔ１ ｒｐ ￣ａｔ ｕ ａ ａ ｌ ｉ ｃ ｃｎｓ ｔｅｂｇｎ ｉｇｏ ｅｅ ｄｏ ｅ ｉ ａｃｒ Ｊ ．ＩｔＪＧ ｎ ｃｌ ｉｅ ： ｅｉｎｎ ｆ ｎ ｆｃｒ ｃ ｃ ｅ ［ ］ ｎ ｙ ｅｏ ｈ ｈ ｔ ｖ ａ ｎ ｌ
［ ］ Ｍ ｌ ｅ ｅ Ｐ Ｖｎｋ ｒ ａ ， ｎ ｅ ｓ ｅ ａ Ｎ ｅｐ ｉ ８ ｅ ｈｉ ｒ ， ｉ ｕｏ Ｗｅｔ ｎｅ Ｎ， ｔ ．Ｄ Ａ ａ ｕ ｌ ｄ ｓ ｍ ｏ ｖＳ ｚ ｎ １ ｎ ｏｙ
ａ ｄ ｉ ｔｇ ａＥ ／Ｅ ｎ ｏ ｅ ｅ ｎ ｎ ｎ ｅ ｔ ｆｈ ｍａ ｐ ｐ ｌ ｍａ ｉ ｙ ｅ １ ６ ｒ ｏ ｕ ７ ｏ ｃ ｇ ｎ ｓｉ
临床和 实验 医学杂 志 ２ １ ０ ０年 １ 第９卷 第２ １月 １期
・１ ５ ・ ６５
儿 童 再 生 障碍 性 贫 血 的诊 断及 治 疗 中存 在 问题
ｆ ｔｎ ｈ ｍ ｅｇｎ ａ ｔ ｃ ［ ］ ｎ ｃ ＤｓＯ ｓ ｔＧ ｎｃｌ ｅ ｉ ｓ ｎ ｔ ｆ ａ ｅｉ ｌ ｒ ｔ Ｊ ．Ｉ ｅｔ ｉ ｂｔ ｙ ｅ ， ｃｏ ｉ ｅ ｅ ｌ ｔ ａ ｆ ｅ ｏ
ｉ ｔａ ｐ ｔ ｅ ｉｌ ｅ ｐ ａ ｉ ｄ ｎ ａ ｉ ｅ ｑ ａ ｕ ｅ ａ ｃｎ ｍａ ｏ ｅ ｎ ｒ ｅ ｉｈ ｌ ｎ ｏ ｌ ａ ａ ｉ ｖ ｖ ｓ ｕ ｍｏ ｓ ｃ ｌ ｃ ｒ ｉ ｏ ｆ ｔ ａ ｓ ｎ ｓ ｈ
ｃｒｉ ｔｒ［ ］ ｌ ａｃｒ ｅ ， ０ ４ ０ ９ ：０ ９—３６ ． ｅｖ ｕｅ Ｊ ．Ｃｉ Ｃ ｅ ｓ ２０ ，１ （ ）３ ５ ｘ ｉ ｎ ｎ Ｒ ０ ３ ［ ９］ Ｔａ ｊ ｍａＷＡ，Ａｂ ｎＭ，Ｐ ａｏ ｅ ，ｅ ａ．Ｐｏｈｒｃ ｃｈ ｍ ｎ ｖ — ｌ ｒｙ ａｖｎｎ Ｊ ｔ１ ｒｐ ￣ａｔ ｕ ａ ａ ｌ ｉ ｃ ｃｎｓ ｔｅｂｇｎ ｉｇｏ ｅｅ ｄｏ ｅ ｉ ａｃｒ Ｊ ．ＩｔＪＧ ｎ ｃｌ ｉｅ ： ｅｉｎｎ ｆ ｎ ｆｃｒ ｃ ｃ ｅ ［ ］ ｎ ｙ ｅｏ ｈ ｈ ｔ ｖ ａ ｎ ｌ
［ ］ Ｍ ｌ ｅ ｅ Ｐ Ｖｎｋ ｒ ａ ， ｎ ｅ ｓ ｅ ａ Ｎ ｅｐ ｉ ８ ｅ ｈｉ ｒ ， ｉ ｕｏ Ｗｅｔ ｎｅ Ｎ， ｔ ．Ｄ Ａ ａ ｕ ｌ ｄ ｓ ｍ ｏ ｖＳ ｚ ｎ １ ｎ ｏｙ
ａ ｄ ｉ ｔｇ ａＥ ／Ｅ ｎ ｏ ｅ ｅ ｎ ｎ ｎ ｅ ｔ ｆｈ ｍａ ｐ ｐ ｌ ｍａ ｉ ｙ ｅ １ ６ ｒ ｏ ｕ ７ ｏ ｃ ｇ ｎ ｓｉ
临床和 实验 医学杂 志 ２ １ ０ ０年 １ 第９卷 第２ １月 １期
・１ ５ ・ ６５
儿 童 再 生 障碍 性 贫 血 的诊 断及 治 疗 中存 在 问题
再生障碍性贫血发病机制与治疗的探讨
刘 文励 ， ， ９ ５年 生 ， 男 １４ 内科 （ 血液病 学） 教授 ， 士 生导 师 ，９ ９年 广 州 中山 博 １６ 医学 院 医疗 系毕 业 ，９ １年 同济 医学院硕 士 毕 业 ， 内科 学硕 士 学位 ， 同济 医 １８ 获 在
学院 附属 同济 医院 内科 从 事 医疗 、 学 、 研 工 作 。 曾任 同济 医 院血 液科 主任 、 教 科
公 布 的《 障诊 断 治 疗 专 家 共识 》 对 再 生 障 碍 性 贫 血 的诊 断 、 疗 进 行 了分 析 和 探 讨 ， 疗 中除 了 适 ４ 输 入 红 细 再 ， 治 治 － ＂ １
胞 、 小板 悬 液及 预 防 、 血 治疗 感 染 外 ， 应 采 取 传 统 治 疗 以外 的 针 对 性 治 疗方 案 ， 还 以保 证 更 好 的 疗 效 。 关 键 词 ： 血 干 细胞 ； 造 Ｔ淋 巴细 胞 ； 血 微 环 境 ； Ａ； 障 治 疗 方 案 造 ＨＬ 再 中图 分 类 号 ： ６ ． Ｒ５ ６ ５ 文 献 标 识 码 ：Ａ 文章 编 号 ：１ ７ ７ ０ （ ０ ２ Ｏ 一Ｏ ５ Ｏ ６２ ６ ６ ２ １ ） ３ １７ ６
曾主持 国家 自然科 学基金 项 目 ４项 、 育部博 士 点基 金 项 目 １项 。主要 研 究 骨髓 及 ＡＧＭ 区微 环境 调 控 造 教 血 干 细胞增 殖与 自我 更新 的分 子信 号机 制 ， 发表 科研 论 文 ５ ０余篇 ， 编 出版 卫 生部规 范化教 材 ５部 、 著 ５ 主 专 部 ， 省级优 秀教 学成果二 等 奖 ２项 ， 获 科技 进 步二 等 奖 ２项 。
再 生 障 碍 性 贫 血 发 病 机 制 与治 疗 的探 讨
刘 文 励 ， 明 浩 房
（ 中科 技 大 学 同 济 医 学 院 附 属 同济 医院 血 液 内科 ， 北 武 汉 ４ ０ ３ ） 华 湖 ３ ０ ０ 摘 要 ： 生 障碍 性 贫血 是 以 全 身 血 细 胞 减 少 为 主 要 表 现 的 造 血 功 能 衰 竭 性 疾 病 。造 血 干 细 胞 减 少 或 缺 损 、 淋 再 Ｔ
学院 附属 同济 医院 内科 从 事 医疗 、 学 、 研 工 作 。 曾任 同济 医 院血 液科 主任 、 教 科
公 布 的《 障诊 断 治 疗 专 家 共识 》 对 再 生 障 碍 性 贫 血 的诊 断 、 疗 进 行 了分 析 和 探 讨 ， 疗 中除 了 适 ４ 输 入 红 细 再 ， 治 治 － ＂ １
胞 、 小板 悬 液及 预 防 、 血 治疗 感 染 外 ， 应 采 取 传 统 治 疗 以外 的 针 对 性 治 疗方 案 ， 还 以保 证 更 好 的 疗 效 。 关 键 词 ： 血 干 细胞 ； 造 Ｔ淋 巴细 胞 ； 血 微 环 境 ； Ａ； 障 治 疗 方 案 造 ＨＬ 再 中图 分 类 号 ： ６ ． Ｒ５ ６ ５ 文 献 标 识 码 ：Ａ 文章 编 号 ：１ ７ ７ ０ （ ０ ２ Ｏ 一Ｏ ５ Ｏ ６２ ６ ６ ２ １ ） ３ １７ ６
曾主持 国家 自然科 学基金 项 目 ４项 、 育部博 士 点基 金 项 目 １项 。主要 研 究 骨髓 及 ＡＧＭ 区微 环境 调 控 造 教 血 干 细胞增 殖与 自我 更新 的分 子信 号机 制 ， 发表 科研 论 文 ５ ０余篇 ， 编 出版 卫 生部规 范化教 材 ５部 、 著 ５ 主 专 部 ， 省级优 秀教 学成果二 等 奖 ２项 ， 获 科技 进 步二 等 奖 ２项 。
再 生 障 碍 性 贫 血 发 病 机 制 与治 疗 的探 讨
刘 文 励 ， 明 浩 房
（ 中科 技 大 学 同 济 医 学 院 附 属 同济 医院 血 液 内科 ， 北 武 汉 ４ ０ ３ ） 华 湖 ３ ０ ０ 摘 要 ： 生 障碍 性 贫血 是 以 全 身 血 细 胞 减 少 为 主 要 表 现 的 造 血 功 能 衰 竭 性 疾 病 。造 血 干 细 胞 减 少 或 缺 损 、 淋 再 Ｔ
骨髓活检免疫组化在血液系统疾病诊断中的应用
骨髓活检免疫组化在血液系统疾病诊断中的应用
商臻
【期刊名称】《内科急危重症杂志》
【年(卷),期】2011(17)2
【摘要】@@ 骨髓活组织检查可以显示骨髓细胞成分、造血组织的分布、肿瘤浸润特征,对骨髓纤维成分增多的疾病以及骨髓细胞增生减低的疾病[如再生障碍性贫血、低增生性急性白血病,低增生性骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)]的诊断和鉴别诊断十分重要.近10年来,骨髓免疫组化的方法迅速整合到骨髓诊断学中,本文对此作一介绍.
【总页数】4页(P115-118)
【作者】商臻
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉,430030
【正文语种】中文
【中图分类】R446.14
【相关文献】
1.骨髓活检组织印片在全血细胞减少性疾病诊断中的应用 [J], 张虹;苏金石;杨春祥
2.骨髓穿刺涂片联合活检病理切片在全血细胞减少性血液疾病诊断中的临床应用[J], 吴光启;刘红;陈素梅;白莲;戚玉杨
3.骨髓穿刺涂片联合活检病理切片在全血细胞减少性血液疾病诊断中的临床应用[J], 吴光启;刘红;陈素梅;白莲;戚玉杨
4.骨髓活检组织石蜡连片在免疫组化中的应用 [J], 赵剑萍;高冬明
5.骨髓活检在全血细胞减少性疾病诊断中的应用体会 [J], 曹燕;吴涛;瞿桂芳;张岚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
同济医生
张义成周二上午专家门诊, 周四上午特需门诊男，主任医师，教授。
1986年毕业于同济医学院，从医18年，自1986年起长期从事血液内科临床、科研及教学工作。
1999年至2003年在加拿大安大略癌症研究所从事博士后研究，主要研究方向为白血病及造血干细胞移植。
专长于血液及淋巴系统恶性肿瘤性疾病，如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等和造血干细胞移植。
成功地实施了中西南地区第一例异基因骨髓移植和湖北省第一例自体骨髓移植。
参加国家自然科学基金二项，获湖北省科技进步一等奖一项，三等奖三项，加拿大及美国发明专利一项。
周剑锋男主任医师教授博士生导师同济医院血液科主任年获同济医学院附属协和医院博士学位从医年年开始从事临床工作在同济医院任内科医生在血液病学领域接受了良好的专业训练并在美国伊利诺斯大学医学中心分子遗传学系进修学习三年在血液病尤其是血液系统恶性疾病的分子诊断和临床治疗方面受到良好的理论和临床实践的锻炼具有扎实的理论功底和丰富的临床经验在解决血液系统疑难重症方面具有较多的经验和治疗体会主要学术任职：湖北省重点实验室同济医院肿瘤生物医学中心副主任国家药品食品监督管理局生物药品审评专家国家留学回国人员基金审评专家国家自然科学基金审评专家国家重点基础研究发展规划“”项目专家组成员武汉市血液学会委员目前任国家重点基础研究发展规划“”项目子项目项目负责人国家重大科技专项“”项目第二负责人承担多项国家自然科学基金课题负责人获国家教委科技进步一等奖湖北省自然科学二等奖湖北省科技进步三等奖等共项获中国专利项美国发明专利申请项张东华男主任医师教授中华医学会武汉分会器官移植专业委员会第二届常务委员中国造血干细胞捐献者资料库湖北分库专家委员会委员年毕业于同济医学院从事临床医学教育临床及科研工作年血液病学专业年研究方向为恶性血液病的治疗及其造血干细胞移植率先在湖北省开展了外围血干细胞移植非清髓性造血干细胞移植及半相合（单倍体）移植新技术参加完成国家自然科学基金课题项参加湖北省急性放射病的抢救工作获湖北省科技进步二等奖编撰专业著作部其中主编部专著发表科研论文余篇李登举男副教授副主任医师硕士生导师医学博士主要从事血液系统各类疾病的诊治以及恶性血液病和出凝血性疾病的临床科研诊治病种包括再生障碍性贫血溶血性贫血白血病淋巴瘤骨髓瘤白细胞减少症血小板减少症出血性疾病和血栓性疾病以及发热待查等已发表文章余篇承担和参与国家和省市级课题项参与编写专著三部杨世海男主任医师教授曾任武汉血液病学会委员年毕业于武汉医学院医疗系年至今在同济医院工作从事血液内科临床工作余年对各种白血病再生障碍性贫血等血液系统治疗有丰富的诊断经验曾参加全国白血病再生障碍性贫血流行病学研究课题组成果获医学科学院科技进步一等奖研究方向：白血病再生障碍性贫血孟力女副主任医师副教授硕士生导师从事血液专科工作年对各种血液系统疾病包括出血性疾病贫血及血液系统肿瘤有丰富的临床诊治经验黄梅女副主任医师副教授从事血液内科临床工作近年对淋巴瘤白血病再生障碍性贫血等各种血液系统疾病的诊断和治疗有丰富的临床经验唐锦治女主任医师教授武汉市医学会理事湖北省及武汉市血液病学会顾问《内科急危重症杂志》副主编年毕业于上海医学院医疗系后曾任上海华东医院住院医师北京中央直属第四医院住院及主治医师年后一直在同济医院工作历任讲师副教授教授曾任内科主任年获卫生部颁发的全国卫生文明建设先进工作者称号年因参加脾移植研究获国家科技进步三等奖主持的“中草药穿心莲抗血栓形成的实验研究”及“血浆交换法在抢救某些危重病人中的应用”均在年通过省级鉴定达到国内领先水平并均获湖北省科技进步三等奖曾参编《中国医学百科全书》《临床备注学》《内科理论与实践》《肝脏病学》《肝痛治疗学》中部分章节；主译《实用血液病学》《哈里森内科学》有关遗传学及血液病章节的翻译与审校参加《输血学》大专教材《中华内科学》部分章节编写是《英汉医学词汇》修订版的主编之一曾发表“肝移植凝血机理障碍问题的探讨”“急性白血病与妊娠”等论文约余篇孙汉英女主任医师教授同济医院血液内科副主任中华医学会血液学会武汉分会委员中华医学会中西医结合学会武汉学会副主任委员《中国血液流变血杂志》编委年毕业于同济医学院从医年年任讲师主治医师年任副教授副主任医师硕士生导师年任教授主任医师年任博士生导师并担任血液科副主任工作毕业以来一直从事内科临床科研及教学工作主要专长为血液病免疫再生障碍性贫血骨髓微环境的研究坚持在临床第一线诊治病人参加同济医院疑难危重症的诊断治疗工作以第一负责人获得国家及湖北省自然科学基金各项：《IL－la IL－抗体在SLE发病中的免疫调控实验研究》《川芎嗪在造血干细胞移植骨髓重建造血中的作用》《IL-la IL-抗体在SLE发病中的免疫调控实验研究》《川芎嗪对骨髓造血细胞和基质细胞粘附功能调控研究》以第二负责人参加国家自然科学基金课题项国家教育课题及湖北省重点资助基金课题各一个课题获湖北省科技进步二三等奖各项获武汉市科技进步二三等奖各项发表论文余篇国家核心期刊杂志余篇(中华医学杂志中华血液学杂志中华肾脏病杂志中华放射医学与防护杂志中国中西医结合杂志中华内科杂志同济医学院中外文等杂志)论文获湖北省武汉市优秀论文二等奖各项三等奖项发表译文篇指导硕博研究生余人指导研究生发表论文余篇张瑶珍女主任医师教授现为博士生导师《临床血液学杂志》编委《中华新医学杂志》编委《内科急危重症》编委曾任同济医院血液专科主任中华医学会湖北省血液分会副主任委员湖北省职业病诊断鉴定委员会委员年毕业于湘雅医科大学从医年年以来一直在医学高等院校任内科医师及教师年开始从事血液专业的临床教学及科研工作现为博士生导师曾任同济医院血液专科主任有丰富的临床经验精湛的医技对血液系统疾病特别是血栓与出血性疾病白血病及血液系统其他恶性疾病白细胞减少各种贫血及骨髓型放射性损伤等的诊治有更多的临床经验拯救众多的疑难危重病人“健康老年人血液凝固性研究”年获湖南省科技成果奖“中草药穿心莲提取物抗血栓作用及临床应用的研究”两次中标卫生部资助并于年获湖北省及武汉市科技进步三等奖“湖北省放射事故处理与治疗的研究”年获湖北省科技进步二等奖研究方向为血栓与止血及白血病近年完成的“细胞外调蛋白激酶与核因字KB在白血病细胞耐药中的作用”处国内领先地位邓金牛男，副主任医师，副教授，硕士生导师。
甲巯咪唑治疗甲状腺功能亢进致再生障碍性贫血患者的护理
甲巯咪唑治疗甲状腺功能亢进致再生障碍性贫血患者的护理王玉萍;江俊;徐蓉【摘要】甲状腺功能亢进简称甲亢,是由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所致的一组常见内分泌疾病.再生障碍性贫血系多种病因引起的造血功能障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.甲亢病本身和抗甲状腺药物均可引起白细胞减少,严重者可导致粒细胞缺乏而危及生命.2010年4月～2011年6月,我院收治13例甲巯咪唑治疗甲亢致再生障碍性贫血患者,经过医护人员精心治疗和护理后好转出院.现报告如下.【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2012(027)002【总页数】3页(P145-147)【关键词】甲状腺功能亢进;再生障碍性贫血;治疗;护理【作者】王玉萍;江俊;徐蓉【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院,湖北武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,湖北武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,湖北武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R473.55甲状腺功能亢进简称甲亢，是由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所致的一组常见内分泌疾病。
再生障碍性贫血系多种病因引起的造血功能障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
甲亢病本身和抗甲状腺药物均可引起白细胞减少，严重者可导致粒细胞缺乏而危及生命。
2010年4月～2011年6月，我院收治13例甲巯咪唑治疗甲亢致再生障碍性贫血患者，经过医护人员精心治疗和护理后好转出院。
现报告如下。
1 临床资料本组患者共13例，男6例，女7例，年龄15～76岁，平均47岁。
病程2月～16年。
均因胸闷、心慌、消瘦等不适在外院检查，确诊为甲亢，给予甲巯咪唑口服治疗，10～20mg／d，Tid，服用1～7月，出现咳嗽、咽痛伴发热2～5d，来我院就诊，门诊急查：WBC 0.45～1.36×109／L，N 0.01～0.05×109／L，HB 60～85g／L，PLT 2.0～3.1×109／L，FT3、FT4，TSH＜0.01U／ml，体温38.5～41℃，心率123～180次／min，血压70～120／60～75mmHg，呼吸24～32次／min，门诊遂予“甲亢，粒细胞减少原因待查”收入我科治疗。
2024版再生障碍性贫血
免疫调节失衡
患者体内免疫调节机制失衡，如Th1/Th2细胞比例失调、Treg 细胞数量或功能异常等，可能导致免疫耐受被打破，从而引发 再生障碍性贫血。
造血微环境损伤因素
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可能导致造血干细胞 增殖、分化障碍，从而引发再生障碍 性贫血。
造血调节因子紊乱
多种造血调节因子如促红细胞生成素、 血小板生成素等在再生障碍性贫血患 者体内表达异常，可能影响造血干细 胞的增殖和分化。
其他可能诱发因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能通过直接或间接 机制损伤造血干细胞，从而诱发
再生障碍性贫血。
药物及化学物质
某些药物如氯霉素、磺胺类药物以 及化学物质如苯等可能通过不同机 制损伤造血系统，导致再生障碍性 贫血的发生。
再生障碍性贫血
目录
• 疾病概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗方案与策略选择 • 并发症预防与处理建议 • 康复期管理与生活调整建议
01 疾病概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少、 骨髓增生减低或重度减低，以及肝、脾、淋巴结不肿大为特征。
临床表现及分型
临床表现
再生障碍性贫血的主要临床表现为贫血、出血和感染。患者可能出现面色苍白、乏 力、头晕、心悸等症状，以及皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现。重 型患者还可能出现高热、严重感染等。
分型
根据病情严重程度和临床表现，再生障碍性贫血可分为重型和非重型。重型患者病 情严重，进展迅速，预后较差；非重型患者病情相对较轻，进展缓慢，预后较好。
06 康复期管理与生 活调整建议
患者体内免疫调节机制失衡，如Th1/Th2细胞比例失调、Treg 细胞数量或功能异常等，可能导致免疫耐受被打破，从而引发 再生障碍性贫血。
造血微环境损伤因素
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可能导致造血干细胞 增殖、分化障碍，从而引发再生障碍 性贫血。
造血调节因子紊乱
多种造血调节因子如促红细胞生成素、 血小板生成素等在再生障碍性贫血患 者体内表达异常，可能影响造血干细 胞的增殖和分化。
其他可能诱发因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能通过直接或间接 机制损伤造血干细胞，从而诱发
再生障碍性贫血。
药物及化学物质
某些药物如氯霉素、磺胺类药物以 及化学物质如苯等可能通过不同机 制损伤造血系统，导致再生障碍性 贫血的发生。
再生障碍性贫血
目录
• 疾病概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗方案与策略选择 • 并发症预防与处理建议 • 康复期管理与生活调整建议
01 疾病概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少、 骨髓增生减低或重度减低，以及肝、脾、淋巴结不肿大为特征。
临床表现及分型
临床表现
再生障碍性贫血的主要临床表现为贫血、出血和感染。患者可能出现面色苍白、乏 力、头晕、心悸等症状，以及皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现。重 型患者还可能出现高热、严重感染等。
分型
根据病情严重程度和临床表现，再生障碍性贫血可分为重型和非重型。重型患者病 情严重，进展迅速，预后较差；非重型患者病情相对较轻，进展缓慢，预后较好。
06 康复期管理与生 活调整建议
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
参附注射液治疗血液病的临床观察
参附注射液是根据古验方 “ 附汤” 参 改剂制成 ，
具 有益 阳 固脱 肾补 气 之功 效 。 同济 医学 院血 研 温 所使用参附注射液治疗慢性再生障碍性贫血和恶性 血 液病化 疗后 的骨髓 抑制 患者 ， 取得一 定 的疗效 。
２１１ 外 周血 象 由表 １ 果 可 知 ， 周 血 象 中 ．． 结 外 Ｉ 含 量及 网织 红细胞 比值在 治疗 后 明显上 升 ， 异 － Ｉ ｂ 差 具有 显著 意义 ； 而治疗 前后 ＷＢ Ｃ及 ＰＴ水平虽 有不 Ｌ 同程度 升 高 ， 差异无显 著 意义 （ ）Ｏ０ ） 但 Ｐ ．５ 。
．． Ａ ３ 组 Ａ组（ ｌ 例 ， ７ ， 男 Ｏ 女 例 平均年龄 ４ ． 岁 ） １１ 单 ２１２ 血 清铁 蛋 白 Ｃ Ａ患 者 治疗 前 血 清 铁 蛋 白 含量 为 ２４ １±１１０ ・ － ， 于 正 常 值 １９± ８． ０ ． Ｌ 。高 ２ 用 粒细 胞集 落刺 激因子 （ Ｇ—Ｃ Ｆ ； Ｓ ） Ｂ组 （ ９例 ， 男 女 ５ ． Ｌ・ 一， ７６／ Ｌ 符合 铁潴 留失利 用现 象 。而治 疗后 血 ｇ ｌ 例， ２ 平均年龄 ３ ． ７６岁） 单用参 附注射液 ； Ｃ组 （ 男 清铁蛋白含 量下 降至 ２５４ ６ ． ， ・ 一， ０ ． ± ２ １ ｇ Ｌ 治疗前 ｕ ｌ 例， １ 例 ， ３ 女 １ 平均年龄 ３ ． 岁） ５９ 联用 Ｇ— Ｓ 与参 ＣＦ 后 差异具有显著意义（ ＜００ 。 Ｐ ． ５） 附 注射 液 。 ２１３ ．． Ｔ细胞 亚 群 治 疗 前 后 Ｔ细 胞 亚群 变 化 见 １ ２ 方 法 ． 表２ 。由表 ２结果 可见 Ｃ ３Ｃ ４ Ｃ ４Ｃ Ｒ比值 治 Ｄ 、Ｄ 及 Ｄ／ Ｄ 对ＣＡ Ａ 患者给予参附注射液 １ ｌ ０ ｍ 加人 ５ ０ ％葡 疗后 高于治疗 前 ， 而治疗 后 Ｃ ８ Ｄ 阳性 率下 降 ， 差异 均 萄糖 溶液 ， 脉滴注 ， 日 １ ， 静 每 次 连用 ４周 ， 治疗 期 间 有显 著意义 停用其它药物。对化疗后骨髓受抑患者的参附注射 表 ２ ｃ Ａ患者参附注射液治疗前后 Ｔ细胞亚 群的变化 Ａ 液使用 方法 同前 ，疗程 ｌ ４ｄ Ｏ—ｌ ；Ｇ—Ｃ Ｆ用 量 １ｏ Ｓ ５ ｄ ， ～ 皮下 注射 ， 疗程 ７ ０ｄ —１ 。 １３ 观察 指标 和统计 学处 理 ． 取 患者 治疗 前 后 的肘 静 脉血 ， 经全 血 细胞 分 析 仪 计 数 ＷＢ 、 ｂ Ｐ 水 平 及 网 织 红 细 胞 比 值 Ｃ Ｈ 、 （ｅ ） Ｒ ｔ 。采 用放 射免 疫法测 定 血 清铁 蛋 白含量 ， ％ 使 用流 式 细 胞 仪 检 测 Ｔ细 胞 亚 群 Ｃ ３ Ｃ ４ Ｃ ｓ及 ２２ 参 附注射 液 对 恶性 血 液 病化 疗 后 骨 髓 抑制 患 Ｄ、Ｄ 、Ｄ ． Ｃ Ｃ ｓ比值 。计数 数据 以 ±ｓ Ｄ／ Ｄ 表示 ， 内差异 采 者 的疗 效观察 组 表 ３ 果提 示 Ａ组 治疗后 ＷＢ 结 Ｃ明显升 高 ， 差异 用 配对 ￡ 检验 分析 统计学 意 义 。 具有 极显 著意 义（Ｐ ＜ ０ ）而 ＰＴ和 Ｈ ００ １ ， Ｌ ｂ治疗 前 １４ 副反应观 察 ． 用药 前 、 、 行肝 肾功能 检 查 ， 观察 有 无 过 后无显 著差 异 Ｂ组 治疗 后 Ｐ 及 Ｈ 中 后 并 叩 ｂ均 有 显著 上 升 （Ｐ ＜０Ｏ ）但 ＷＢ ．１ ， ｃ水平 上 升不 明 显 ， 差异 无 显 敏 等其 它副作 用 著意 义 （Ｐ ）Ｏ０ ） ．５ 。Ｃ组 治疗后 外周血 三 系均有 明 ２ 结 果 显升高， 差异具有极显著意义（ ＜ ．１。以上所 Ｐ ００ ） 有观察 对象均 未 出 现过 敏 、 胃肠 道 反应 及 肝 肾功 能 ２１ 参 附注射 液对 Ｃ Ａ患者 的疗 效观察 ． Ａ 损 害等不 良反应 。
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
第22页
二、病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：确切病因不明 2、继发性：a．化学原因：药品（氯霉素、抗肿瘤药
等）工业用化学物品：苯 b．物理原因：X线、放射性核素 c．生物原因：病毒性肝炎、B19
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
第33页
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
生活跃，需有巨核细胞显著降低）骨髓小粒非
造血细胞增多．
4、除外引发全血细胞降低其它疾病，如PNH、
MDS、急性造血功效停滞、骨髓纤维化、免疫相
关性全血细胞降低。
5、普通抗贫血药品无效。
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
第1100页
表1．SAA/NSAA判别（AA分型诊疗标准）
重型再障（SAA）
非重型再障(CAA)
第2266页
经典AA 骨髓象
三年后恢复
完全由 淋巴细胞、浆细胞、
组织肥大细胞、脂肪细胞 组成 。
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
各系血细胞恢复造血，代 偿增生。
第2277页
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
第2288页
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
第1199页
取得性再障（SAA）治疗指南 （英国血液病学标准委员会）
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
第2200页
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
外周血网织红细胞
第2211页
产板巨核细胞
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
幼稚巨核细胞
第2222页
AA 骨髓活检
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
再生障碍性贫血同济医学院专家讲座
可输注粒细胞，连续3－4天。
思维导图在再生障碍性贫血患者出院宣教中的应用
思维导图在再生障碍性贫血患者出院宣教中的应用
程丹丹;胡慧颖
【期刊名称】《当代护士（综合版）》
【年(卷),期】2017(000)007
【摘要】目的评价思维导图在再生障碍性贫血患者出院宣教中的应用效果.方法将本院血液科46例再生障碍性贫血住院患者按随机数字法分为观察组23例和对照组23例,观察组使用思维导图法在出院前1d及出院当天进行出院宣教,对照组采用常规口头宣教形式在出院前1d及出院当天进行出院宣教,比较两组出院指导效果.结果两组患者出院宣教效果比较,观察组出院宣教效果评价高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论采用思维导图对患者进行出院指导,形式新颖、方便,易于被广大患者接受和应用.
【总页数】3页(P157-159)
【作者】程丹丹;胡慧颖
【作者单位】430030武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内
科;430030武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科
【正文语种】中文
【中图分类】R473.5
【相关文献】
1.临床路径式思维导图在肝移植病人出院宣教中的应用 [J], 周莎
2.基于微信的延续护理在非重型再生障碍性贫血出院患者中的应用 [J], 戴晓英;陈
宁萍
3.思维导图在产科出院宣教中的应用效果 [J], 李芳;吴秀芳;李婷婷
4.基于需求方向与迫切度评估的出院宣教在颈椎病患者中的应用 [J], 金琪颖;盛芝仁;陈娅莉;任惠芬;包颖佳
5.健康宣教微信群在高血压患者出院后服药依从性中的应用 [J], 吴丽娜;孙思;丰小星
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的护理
抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的护理
彭娟;骆秋芳;汪菊萍;高磊
【期刊名称】《护理学杂志》
【年(卷),期】2004(019)003
【摘要】对10例重型再生障碍性贫血病人在常规治疗基础上进行抗淋巴细胞球蛋白治疗,并辅以心理护理、加强药物治疗过程的观察和护理、预防感染等措施,有效防治了抗淋巴细胞球蛋白不良反应的发生.结果经治疗1个疗程, 随访1年,治愈7例,缓解2例,无效1例.
【总页数】2页(P35-36)
【作者】彭娟;骆秋芳;汪菊萍;高磊
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科,湖北,武汉,430022;华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科,湖北,武汉,430022;华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科,湖北,武汉,430022;华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科,湖北,武汉,430022
【正文语种】中文
【中图分类】R473.5;R556.5
【相关文献】
1.二次抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床观察及护理 [J], 王红艳;郭战冰;宋美娟;王艺兵
2.抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血患者的观察及护理 [J], 柴梅荣;房永
红;田瑞芳
3.猪抗人淋巴细胞球蛋白与兔抗人胸腺细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的疗效比较 [J], 杨楠;马肖容;张卉;曹星梅;陈银霞;何爱丽;刘捷;赵万红;张王刚
4.二次抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的观察及护理 [J], 邱艳丽;罗霞;王欣玲
5.抗淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血治疗期的护理 [J], 邓旭
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肿瘤坏死因子与儿童再生障碍性贫血
肿瘤坏死因子与儿童再生障碍性贫血
胡群;张柳青
【期刊名称】《华中医学杂志》
【年(卷),期】1998(22)1
【摘要】用酶联免疫法检测了２２例再生障碍性贫血患儿血清肿瘤坏死因子，结果；再障患儿ＴＮＦ血清浓度为５４．１４±２１．９１ｎｇ／ｍｌ，较正常对照组明显增高，差异有极显著性意义，且与血小板计数呈负相关，与外周血白细胞计数，血红蛋白量无相关性；急性再障较慢性再障轻度增高，但差异无显著性意义；【总页数】2页(P7-8)
【作者】胡群;张柳青
【作者单位】同济医科大学附属同济医院儿科;同济医科大学附属同济医院儿科【正文语种】中文
【中图分类】R725.565
【相关文献】
1.肿瘤坏死因子-β对重型再生障碍性贫血患者效应T细胞损伤骨髓造血的影响 [J], 刘晓;王晓明;刘鸿;吴玉红;宋嘉;邢莉民;关晶;李丽娟;邵宗鸿;付蓉;王珺n;王化泉;刘春燕;阮二宝;瞿文;梁勇;王国锦
2.肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体诱导的细胞凋亡在再生障碍性贫血发病中的意义[J], 张娟;张秀莲;张伟华;樊润梅;葛晓静
3.肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体在再生障碍性贫血患者中的表达及意义 [J], 张
秀莲;韩丽;张伟华;陈玮;侯素敏;刘晨;樊润梅;葛晓静
4.再生障碍性贫血细胞免疫功能及可溶性肿瘤坏死因子受体的研究 [J], 申蓉;徐从高;李丽珍;闫树昕;王应玞
5.参麦注射液对慢性再生障碍性贫血患者血清肿瘤坏死因子及骨髓CD_(34)^+细胞凋亡的影响 [J], 唐庆;胡慧;张恒
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血象（×109/L） 中性粒细胞＜0.5
网织红细胞绝对值＜15 ＞15
12
（二）鉴别诊断
其 他 全 血 细 胞 减 少 的 疾 病
1、PNH或Evan综合征
2、骨髓增生异常综合征（MDS）
3、低增生性白血病、恶性组织细胞病
4、急性造血功能停滞
5、骨髓纤维化
6、自身抗体介导的IP
7、先天性AA：Fanconi贫血等
2
一、定义：
再生障碍性贫血，简称再障，是一组造血组织功能衰 竭综合征，以外周血全血细胞减少和骨髓造血功能低下为 特征，临床表现为贫血、出血、感染等。发病机制主要为 免疫异常，故免疫抑制治疗有效。
3
二、病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：确切病因不明 2、继发性：a．化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药 等）工业用化学物品：苯 b．物理因素：X线、放射性核素 c．生物因素：病毒性肝炎、B19
胞减少或缺乏。淋巴及非造血细胞比例增高。
8
3、骨髓活检：观察骨髓组织象优于涂片法，主要病变是红髓
脂肪变，造血细胞少于正常半数，脂肪组织比例增多，
巨核细胞不见。
4、全身骨髓核素扫描：可估计残余造血活性，有助于了解
造血组织减少的程度。
5、造血细胞培养：造血干祖细胞集落形成能力显著降低，对
造血因子的刺激反应差。
9
6、发病机制检查：
• CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑
• 血清IL－2、IFN－γ 、TNF↑
• 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断
MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 • 溶血检查均阴性
10
五、诊断及鉴别诊断 （一）AA诊断标准： 1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2、一般无脾肿大 3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增
4
（二）发病机制： 种子 （造血干细胞） 土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常） 近来认为，AA 的发病主要由于机体免疫机制异常，T细胞 功能亢进，CTL 直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过
度凋亡，导致骨髓造血衰竭。
5
三、临床表现及分型： 贫血、出血、感染 根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障 （SAA)和非重型再障（NSAA），国内AAA，CAA。 （一）重型再障： 起病急，发展迅速，严重出血与感染，进行性贫血。少 数可由非重型进展而来。 （二）非重型再障：
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可 见中性晚幼粒细胞。杆状核和 分叶核粒细胞，晚幼红细胞核 高度致密，浓缩呈“炭核”样
27
典型AA 骨髓象
完全由 淋巴细胞、浆细胞、 组织肥大细胞、脂肪细胞 组成 。
三年后恢复
各系血细胞恢复造血，代 偿增生。
28
29
19
八、预 防
20
获得性再障（SAA）治疗指南 （英国血液病学标准委员会）
21
外周血网织红细胞
22
产板巨核细胞
幼稚巨核细胞
23
AA 骨髓活检
AA 骨髓涂片
24
灶性红系造血
25
残留灶性红系造血岛
26
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞
目前多主张联合使用ALG、大剂量甲强龙、CsA
16
（3）造血生长因子：
a．促红细胞生成素：作用于红系祖细胞和幼红细胞。
b．rh G-CSF 重组人粒细胞集落刺激因子
c．IL-11
作用于早期造血祖细胞
17
4、慢性再障的治疗
a．雄激素：以丙酸睾丸酮为代表，目前多被十一 羟睾丸酮替代（安雄） 160mg/日，疗程6月，其作用
使用激素预防过敏反应和血清病。
15
b．大剂量甲基强的松龙（HDMP）
为一强有力的免疫抑制剂，其免疫抑制效应可 能与抑制Ts细胞分化增殖及NK细胞活性有关，有效 率30－60％，剂量1g／天，连用三天，逐渐减量。 C．环孢菌素A（CsA）：CsA是Ts细胞和Tc细胞克 隆的抑制剂，封闭IL-2受体，抑制T细胞产生干扰素， 纠正免疫紊乱。 剂 量：6－12mg/kg.d，疗程1－6月，并长期应 用适当维持量以提高疗效。 副作用：肝、肾损伤，少数多毛、手颤、高血压、 头痛等，停药后可消退。
生活跃，需有巨核细胞明显减少）骨髓小粒非
造血细胞增多． 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、 MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相 关性全血细胞减少。
5、一般抗贫血药物无效。
11
表1．SAA/NSAA的鉴别（AA分型诊断标准）
重型再障（SAA） 起病 出血 感染 急 严重：常发生在内脏 严重：败血症 BPC计数＜20 骨髓象 预后不良 多部位增生减低 死亡率较高 非重型再障(CAA) 缓 轻：皮肤、粘膜多见 轻：以上呼吸道为主 ＞0.5 ＞20 增生减低或活跃， 较好，少数死亡
7
2、骨髓涂片 骨髓增生减低，有核细胞减少，淋巴及非造血细胞 （浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞）比例增高， BPC少见、NAP积分增加。 重型再障：骨髓穿刺稀薄，多部位增生重度减低， 粒、红、明显减少，骨髓小粒空虚，油滴增多，巨核 极度减少或无巨核细胞。 非重型再障：多部位增生减低，如果穿刺在造血灶， 有核细胞增生较好，可见多分叶核粒细胞，但巨核细
8、继发性AA（非免疫异常性）
13
六、 治疗
1、祛除病因（对继发性），保护性隔离
重症患者需住层流室 注意皮肤、口腔、肛周护理及饮食卫生。
2、支持疗法：
（1）贫血：输血（Hb＜60g/L） （2）出血：主要原因BPC少，BPC<20×109／L可有自发性 出血，输注单采BPC 。一般止血药物效果不 明显。 （3）感染：有感染征象，早期应用 强力抗生素，不采用粒细胞输注作为预防感 染用，粒缺，严重感染抗生素治疗无效者， 可输注粒细胞，连续3－4天。
14
3、SAA发病机制的治疗：
（1）骨髓移植：亲缘异基因BMT 年龄＜40岁
（2）免疫抑制剂：适用于有抑制性T淋巴细胞的病例。
a．抗淋巴细胞球蛋白 （ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 用人的胸腺细胞或胸导管淋巴细胞免疫动物后得到的一种抗 血清，可抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，解除骨髓 抑制，恢复造血功能。 治疗方法：住层流病房，防止感染，用前皮试。 大多用马或兔ALG。10－15mg/kg.d 或3－5mg/kg.d ， 疗程5天，有效率60－70％。
ห้องสมุดไป่ตู้
机理：具有刺激造血作用（对EP0作用，直接对骨髓作
用），对肝副作用较轻，定期监测肝功能，其他副作 用主要是男性化作用。 b．环孢素A（CsA） c．其它：一叶秋碱、左旋咪唑
d．中西医结合：
18
七、预后及疗效标准：
重型再障预后相对差，以往90％死亡，目前仍然 1/3死亡。 非重型再障多数有效，30％－50％的病例得到 治愈。
起病缓慢，发展慢，多数以贫血就诊，以皮肤出血点多
见，部分病例病程中可转化为重型，称重型再障Ⅱ型， 表现同重型再障。
6
四、实验室检查
1、血象：多呈全血细胞减少，正细胞、正色素性贫血。 重型再障： （1）Hb常进行性下降，在30g/L以下，网织红细胞<1％， 绝对值＜15×109／L。 （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L 极重型再障（VSAA）：SAA-Ⅰ的中性粒细胞＜0.2x109/L. 非重型再障： （1）Hb常维持在40～60g/L，Ret＞1％，但绝对值低 于正常值。 （2）中性粒细胞＞0.5×109／L，白细胞分类中以淋巴 细胞相对值增高。 （3）BPC＞20×109／L
再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA）
华中科技大学同济医学院血液病研究所 武汉协和医院血液科
1
1888年：Ehrlich首先报道一青年女性，严 重贫血、白细胞减少、发热、牙龈溃疡和 月经过多。死检骨髓为黄色脂肪骨髓。 1904年：Chauffard提出AA的名称。 1934年：认识AA是一种独立的疾病。