胡桃夹现象的诊断与治疗
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胡桃夹综合症的症状及治疗方法胡桃夹现象,是指左肾静脉回流到下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角,受到挤压而引起的血尿、蛋白尿、左腰腹痛和精索静脉曲张的一种疾病。
胡桃夹综合征异名:左肾静脉压迫综合征。
胡桃夹综合症的症状及治疗方法是什么呢,让我们通过下文来了解一下吧。
胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。
血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。
另外男性还能发生精索静脉曲张。
此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。
治疗:对于本病的治疗,由于大多数患者随着年龄的增长,腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态可得以改善而症状缓解,故一般对病程短、年龄小、症状较轻、无并发症的患者采取临床观察。
有学者认为硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂治疗效果较好。
手术治疗也是常见的治疗方法。
手术适应证包括:①经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的,成人NCS患者治疗可更为积极,观察6~12个月即可;②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头痛、焦虑等,已影响工作或生活的患者;③有肾功能损害,排除其他原因者。
介入治疗即在左肾静脉狭窄处行血管支架置放术,有比较好的疗效,现在已越来越多地替代了手术治疗。
胡桃夹综合症的症状及治疗方法是什么?看了上文,想必你已经知道答案了吧。
左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40°~60°的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。
当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。
胡桃夹食管,胡桃夹食管的症状,胡桃夹食管治疗【专业知识】疾病简介胡桃夹食管(nutcracker esophagus,NE)是非心源性胸痛(non-cardiac chest pain)中最常见的食管压力异常性疾患,中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩和(或)收缩时间延长,引起心绞痛样胸痛发作为特点。
也称高压性食管蠕动(hyperteive peristalsis of esophagus)、超挤压(supequeezer)食管及高振幅蠕动食管(high amplitude peristaltic esophagus)等。
1977年Brand 等首先报道了在非心源性胸痛病人中,41%有高振幅食管蠕动收缩。
1979年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。
疾病病因一、发病原因胡桃夹食管病因不明,多认为是原发性食管运动障碍疾病发展过程中的一部分,很可能是弥漫性食管痉挛的先兆。
二、发病机制本病的发病机制不明。
研究发现大部分这类病人,对滴酸试验和乙酰胆碱药物诱发试验呈阳性反应,提示对酸的高敏感性和进行性的食管去神经机制,可能在发病机制中有一定作用。
但迄今尚无充分证据证明本病是神经源性食管运动障碍。
Stein等(1993)报道一组按标准食管测压诊断的胡桃夹食管,其症状及24h食管测压的压力特征与弥漫性食管痉挛的表现并无不同。
Narducci等(1985)报道1例胡桃夹食管病人,在1年的随访中转变成典型的弥漫性食管痉挛。
Cole等(1986)对13例胡桃夹食管病人进行基础测压后,给予标准酸灌注试验,有8例(52%)在酸灌注时诱发胸痛,但无明显动力异常。
紧接着对12例病人静脉注射氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol)0.08mg/kg,6例(50%)诱发胸痛,其中7例(55%)病人的食管运动图分析呈弥漫性食管痉挛的改变。
Blackwell(1984)推测本病最终将发展为贲门失弛缓症,认为其发病与对酸反流的反应有关,还与精神心理因素及痛阈降低有关,精神和心理因素可诱发本病胸痛症状发作。
胡桃夹综合症的ct诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述本文将探讨胡桃夹综合症的CT诊断标准,该综合症是一种罕见但严重的神经肌肉疾病。
通过使用CT扫描技术,医生可以快速、准确地检测和诊断患者是否患有胡桃夹综合症。
1.2 文章结构本文共分为四个部分:引言、胡桃夹综合症的CT诊断标准、胡桃夹综合症CT 诊断标准详解以及结论。
在引言部分,我们将简要介绍文章的主题和目的,为读者提供全面了解文章内容的基础。
接下来,我们将详细阐述胡桃夹综合症的CT 诊断标准及其在临床中的重要性。
然后,我们会对这些标准进行详细解释和阐述。
最后,在结论部分,我们将总结主要观点和结果,并展望胡桃夹综合症CT诊断标准未来可能的发展方向。
1.3 目的本文旨在提供一个全面而清晰的概述关于胡桃夹综合症CT诊断标准的相关信息。
通过阐述这些标准在胡桃夹综合症的诊断中的应用以及其重要性,读者将对该疾病和CT扫描技术在其中的作用有更深入的理解。
我们希望本文能够为医学界和患者提供指导,并为未来进一步研究胡桃夹综合症的CT诊断标准提供借鉴与启示。
2. 胡桃夹综合症的CT诊断标准2.1 胡桃夹综合症简介胡桃夹综合症,又称为髂腰肌隔有限综合征,是一种临床上常见的骶髂关节病变。
该疾病通常由于盆腔或腰椎区域的组织受到损伤或压迫引起。
这种情况下,胡桃夹(一块位于臀大肌和梨状肌之间的软组织)会被压迫,并导致局部神经或血管受压。
2.2 CT扫描在胡桃夹综合症诊断中的应用通过CT扫描可以提供清晰、详尽的影像信息,帮助医生确定是否存在胡桃夹综合症。
CT扫描可以观察到骶骨、盆腔以及相关软组织结构的解剖特征,并且能够显示局部变形、滑移或异常增生等异常表现。
其中,CT扫描可以提供三维重建图像,以更好地观察骶髂关节、神经与血管的相对位置关系。
此外,CT扫描还可以使用螺旋扫描技术,快速获取大量影像数据,以进行更全面的评估和分析。
2.3 胡桃夹综合症CT诊断标准的重要性胡桃夹综合症的CT诊断标准是判断患者是否患有该疾病以及确定其严重程度的重要依据。
专业资源] 胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗浙江大学医学院附属第一医院作者:李鸣文章号:W059154胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。
1 病因学解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。
肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2 病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。
“胡桃夹”现象左肾静脉受压综合征(Left renal vein entrapment syndrome,LRV),又称为胡桃夹现象(Nutcracker phenomenon,NCP),即左肾静脉走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,受其压迫,变窄、瘀血引起血尿。
胡桃夹现象是近几年刚刚被提出的,虽然其病理生理尚未完全弄清楚,但其引发的血尿的临床症状具有一定的特点:好发于青春期到40多岁的男性,儿童年龄分布为4岁-7岁,多发年龄见于13岁-16岁,以男性居多,男女之比为24:5。
为一侧性(左侧)非肾小球性血尿,出血程度不一,多数因突发肉眼血尿被发现,也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿。
病程中可有数次及反复性肉眼血尿,有时持续数月或一年多,并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿。
可伴有全身倦怠,左腹部痛,左腰部不适、疼痛,血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不平行。
病因NCP持续存在的原因可能有三1.瘦高体型,椎体过度伸展压迫左肾静脉或因腹腔脏器(肾、肠等)下垂,或直立活动时腹腔脏器(肠、肠系膜等)因重力关系牵拉SMA,或 SMA起始部脂肪组织减少,导致SMA与AO夹角变窄; 2.先天性血管位置异常; 3.可能存在隐匿性肾脏疾病。
诊断标准1.尿中红细胞形态正常(>90%);2.B超检查在仰卧位、直立位(坐位)、左侧卧位、右侧卧位时左肾静脉a/b大于3以上,同时左肾静脉受压处血流加速;3.血尿或/和蛋白尿(运动实验阳性); 4.肾功能正常并排除结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病。
治疗1.保守治疗长期持续肉眼血尿者如无贫血则观察病情发展,等待侧支循环建立。
小儿随着年龄增长侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,缓解扼阻程度,所以认为最好保守观察。
2.手术治疗外科适应症是严重、持续、反复血尿,引起贫血,腹及肋痛(可能由于输尿管中血凝块引起)。
胡桃夹综合征胡桃夹综合征(Walnut Syndrome)是一种罕见的神经疾病,其主要特点是肌肉的无力、萎缩和抽动,主要影响上肢和面部肌肉。
胡桃夹综合征的名字来源于病人抱胸时手的姿势类似于胡桃夹。
1. 引言胡桃夹综合征是一种神经肌肉疾病,尽管它是一种罕见的病症,但对于患者来说,它可能是极具破坏力的。
本文将详细介绍胡桃夹夹综合征的症状、诊断和治疗方法。
2. 症状胡桃夹综合征的症状在不同个体间可能有所不同,但典型的症状包括上肢无力和无力感、手指抽动、面部肌肉抽动和语言障碍。
这些症状通常逐渐出现并加重,给患者的日常生活和工作带来很大困扰。
3. 病因与诊断胡桃夹综合征的确切病因尚不清楚,但一些研究表明,神经肌肉传导有关的基因突变可能是引起这一综合征的原因之一。
通常,医生会通过详细的病史询问、体格检查和相关的神经电生理检查来诊断胡桃夹综合征。
4. 治疗方法目前,尚无特效治疗胡桃夹综合征的药物。
然而,综合治疗方案可能包括肌肉强化训练、物理疗法、药物治疗和辅助器具的使用。
早期的诊断和治疗对于延缓病情进展和改善患者的生活质量非常重要。
5. 生活方式调整患有胡桃夹综合征的患者可以通过一些生活方式调整来改善自身的症状。
例如,避免过度疲劳、均衡饮食和适量的运动可以帮助减轻症状。
此外,患者可以寻求心理支持,处理因病情造成的心理和情绪困扰。
6. 康复护理胡桃夹综合征的患者可以从康复护理中获得长期的帮助和支持。
康复护理师可以为患者制定个性化的锻炼计划,提供必要的生活自助技能培训,并提供心理支持。
这有助于患者更好地管理症状,提高生活质量。
7. 外部辅助器具对于某些严重病例的患者,使用外部辅助器具可能是必要的。
例如,使用支持型手套或器械,可以帮助患者更好地控制手部肌肉,并提高手部协调性。
此外,面部肌肉的抽动也可以通过某些外部辅助器具得到缓解。
8. 科研进展与未来展望虽然胡桃夹综合征目前无法治愈,但科学研究的进展为患者带来了希望。
胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。
1、病因学解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。
肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。
胡桃夹肾门处是指肾脏的上极与脊柱之间的区域,如果在这个位置出现压迫或损伤,可能会引起腰痛、腹痛、尿频等症状。
诊断胡桃夹肾门处的标准包括:
1. 症状:患者出现腰痛、腹痛、尿频等症状。
2. 体征:医生在体检时可以触及到肾脏区域的压痛点,或者听到肾脏区域的叩击痛。
3. 影像学检查:如B超、CT等检查可以显示肾脏位置和形态的变化,以及是否存在胡桃夹肾门处的情况。
4. 诊断性治疗:如果症状和体征提示可能存在胡桃夹肾门处的情况,可以进行诊断性治疗,如给予镇痛药或非甾体抗炎药等,观察症状是否缓解。
胡桃夹的超声诊断标准超声检查是一种非常常见的医学影像学检查方法,它通过超声波的传播和回波来获取人体内部器官的影像,从而进行诊断。
在胡桃夹的超声诊断中,医生可以通过超声波的特点来判断病变的位置、大小和性质,为临床诊断和治疗提供重要依据。
首先,超声检查胡桃夹时,医生需要对胡桃夹的位置和形态进行全面的观察。
通过超声波的传播和回波,医生可以清晰地看到胡桃夹的大小、形状和位置,从而判断是否存在肿块、囊肿或其他异常情况。
同时,医生还可以观察胡桃夹周围的组织和血管情况,为诊断提供更多的信息。
其次,医生需要对胡桃夹的内部结构进行详细的分析。
通过超声波的特点,医生可以清晰地看到胡桃夹的内部结构,包括囊壁的厚度、内部的分隔情况、囊内的液体或固体成分等。
这些信息对于判断胡桃夹的性质和病变程度非常重要,可以为临床诊断和治疗提供重要的参考依据。
此外,医生还需要对胡桃夹的血流情况进行评估。
通过超声检查,医生可以清晰地观察到胡桃夹周围血管的情况,包括血流速度、血管的通畅程度、是否存在异常血管新生等情况。
这些信息对于判断胡桃夹的血液供应情况和可能的并发症非常重要,可以为临床治疗提供重要的参考依据。
最后,医生需要将超声检查的结果与临床症状和其他影像学检查结果进行综合分析。
通过将超声检查的结果与临床症状相结合,医生可以更准确地判断胡桃夹的性质和病变程度,为临床诊断和治疗提供科学依据。
同时,医生还需要将超声检查的结果与其他影像学检查结果进行比对,以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述,胡桃夹的超声诊断标准包括对其位置和形态的观察、内部结构的分析、血流情况的评估以及结果的综合分析。
通过全面、准确地进行超声检查,医生可以更好地了解胡桃夹的情况,为临床诊断和治疗提供重要的依据。
希望本文能够对相关医护人员有所帮助。
胡桃夹综合征的诊断和治疗徐钢
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome,NCS),也
称胡桃夹现象,是指左肾静脉(left renal vein,LRV)
回注下腔静脉过程中,穿经由腹主动脉和肠系膜上
动脉(superior mesenteric artery,SMA)形成的夹角,受到挤压而引起血尿、蛋白尿和左侧腰腹痛等症
状的临床综合征,故又称左肾静脉受压综合征。
正
常情况下,腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角
为肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜等充塞,LRV并不受压,但某些情况下(如青春期身高迅速增长而成瘦长
体形、椎体过度伸展、体位急剧变化等致夹角变小时)则出现左肾静脉受压。
10. 3969/j. issn. 1671-2390. 2011.10. 003
430030武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科
万方数据
・440・万方数据
・441・万方数据
2011-09-20万方数据
胡桃夹综合征的诊断和治疗
作者:徐钢
作者单位:华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科,武汉,430030刊名:
临床肾脏病杂志
英文刊名:Journal of Clinical Nephrology
年,卷(期):2011,11(10)
本文链接:/Periodical_lcszbzz201110003.aspx。
胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)又称左肾静脉压迫综合征(left renal entrapment syndrome),它是左肾静脉(left renal vein,LRV)行经腹主动脉与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)所成夹角时受压而引起的临床现象,常表现为血尿或蛋白尿,腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血,才引起重视。
1、病因学解剖学上,下腔静脉(IVC)和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧,前者位于右侧,后者位于左侧。
肠系膜上动脉(SMA)位于腹主动脉前方,与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC,而左肾静脉(LRV)则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角,跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O~90O,其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,此夹角变小,使LRV受压,引起左肾静脉高压,此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa(0.973mmHg),患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征,即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉,因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压,因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压,使肾及其周围静脉淤血,淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血,血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时,左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血,肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应,导致肾小管重吸收功能下降,使尿中α1微球蛋白增高,出现蛋白尿。
胡桃夹现象的诊断与治疗
胡桃夹现象(NCP)又称左肾静脉压迫综合征,是指走行于腹主动脉(AAO)和肠系膜上动脉(SMA)之间的左肾静脉(LRV)受到挤压而引起的血尿、蛋白尿、腹痛等一系列临床症状。
1972年Schepper首次报道NCP引起左肾出血,此后国内外发表多篇相关报道,现已引起医学界的广泛关注。
解剖学基础
解剖学上LRV较右肾静脉(RRV)长,RRV直接汇入下腔静脉(IVC),其行程短而直,而LRV则需穿行于AAO与SMA之间形成的夹角后注入IVC。
正常情况下此夹角为45°~60°,被肠系膜脂肪、淋巴结等充塞使LRV不致受挤压。
但在某些情况下,如青春期身体增长过快、脊椎过度伸展或淋巴结肿大以及肿瘤压迫等,LRV受到挤压,回流受阻,内压增高、扩张,形成左肾瘀血,瘀血的静脉系统与尿收集系统间发生异常交通,或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现。
检查方法
尿红细胞(RBC)形态检查:NCP时尿RBC为正常形态即非肾性血尿;24小时尿钙定量测定,若>4mg/(kg·日)为高钙尿症性血尿。
肾静脉造影:被用于直接观察LRV受压及扩张,同时可直接测量IVC内压及LRV内压,当两者压差≥3mmHg时,可考虑LRV高压。
但肾静脉造影因受血液动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。
动脉数字减影血管造影(DSA):能清晰显示LRV受压及扩张的远端LRV,同时可显示侧支循环情况,对NCP的诊断较为准确和全面。
在左肾动脉期,造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤病变。
CT:对NCP亦有一定的诊断价值,在相应平面增强扫描常能显示AAO和SMA与受压的LRV三者的解剖关系,有时能发现卵巢或精索静脉曲张。
B型超声:是诊断NCP首选的无创性非侵袭性检查。
价格较CT便宜,方法简单,可复性强,能清晰地观察到LRV受压时的解剖关系,作出LRV扩张诊断,同时还可除外先天性肾畸形外伤、肿瘤、结石、感染性疾患及血管异常造成的血尿。
临床特点
本病多见于青春期至40岁的男性,但国内报道发病年龄多在5~14岁。
主要表现为无症状的发作性肉眼血尿,也有常规体检尿化验时发现镜下血尿。
有时伴有左腹部疼痛及腰痛,男性可见精索静脉曲张。
可在剧烈活动或直立体位、感染时症状加重。
伊藤氏等报道本病在日本儿童非肾小球性血尿中约占79.1%,日本已
确定本病为儿童非肾小球性血尿的重要原因。
目前我国的发病率尚无确切报道。
除血尿表现外,部分病人还可表现为血尿伴蛋白尿或单纯蛋白尿,蛋白尿从微量到(++)不等。
Shintaku等报道15例直立性蛋白尿患儿经影像学检查后证实为本症。
其发病机制尚未明确,可能与直立位时肾静脉血流动力学变化有关,直立位时内脏下垂,使腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角变小,导致LRV受压加重,尿蛋白排出量增加;也可能与年龄、激素水平、毛细血管通透性及脆性等因素有关。
诊断标准
NCP的诊断标准最早是由日本伊藤氏克己提出:①尿RBC形态为非肾小球性;
②尿中钙排泻量正常;③膀胱镜检查为左侧上段尿路出血;④肾活检为正常或轻微病变;⑤腹部B超或CT可见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉压力差>5cmH.2O。
但条件中③④⑥均为侵袭性检查,且国内多数医院限于条件不能进行,故我国多数学者主张采用腹部B超进行诊断。
手术治疗
多数学者认为NCP是一种正常的解剖变异,国内有学者认为NCP是青春期暂时现象,预后良好。
因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,瘀血得到改善,同时SMA起始部周围脂肪结缔组织增加,均使局部挤压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。
但鉴于某些诱因,如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使小儿顺利度过青春期。
只有当反复发作,出血量较大,明显影响机体的血红蛋白水平及出现腰部持续性疼痛时,才考虑外科治疗。
手术适应证:①经>2年观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的;②出现并发症,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲張,反复乏力、头痛、焦虑等,已影响学习或生活的患儿;③有肾功能损害者,并排除其他原因。
外科手术治疗的目的是为了解除LRV压迫,因而手术方式并不固定。
手术方式:经腹手术和非经腹手术两种。
①经腹手术:常用的为LRV移位术和SMA切断再吻合术。
②非经腹手术:主要为左肾静脉内支架植入术。
国内外均有采用该术式成功治疗NCP的报道。
综上所述,随着人民生活水平及诊断技术的提高,NCP的发病率也有所增加,各级医生对于原因不明的血尿患者应想到NCP的可能,多普勒彩色超声检查在NCP的诊断中具有重要价值,绝大多数NCP患者可动态观察而无需特殊治疗,仅少数严重病例需外科手术治疗。