内科学-血液系统疾病总结

【内科学血液系统】出血性疾病概述总结●正常止血机制●血管因素●血管收缩是人体对出血最早的生理性反应●血管内皮细胞受损后在止血过程中有下列作用●表达并释放血管性血友病因子（ vWF），导致血小板在损伤部位黏附和聚集●表达并释放组织因子（ TF），启动外源性凝血途径●基底胶原暴露，激活因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血途径●表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统●血小板因素●血管受损时，血小板通过黏附（血小板膜糖蛋白Ⅰb(GP Ⅰb）作为受体，通过vWF 的桥梁作用）、聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa 复合物（GP Ⅱb/Ⅲa ））及释放反应参与止血过程●凝血因素●凝血机制●凝血因子●维生素-K生成依赖的凝血因子——FⅡ、ⅤⅡ、Ⅸ、X●“就”“是”“爱”“吃”维K（9427）●肝脏是大多数凝血因子合成的场所，严重肝病时，除Ⅷ外，其他均降低●凝血过程●凝血活酶生成●外源性凝血过程●内源性凝血过程●凝血酶生成●凝血酶作用●反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变，此种作用远远强于凝血活酶●诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化及释放反应●激活FⅫ●激活FXⅢ ，加速稳定性纤维蛋白形成●激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解（简称纤溶）活性●纤维蛋白生成●凝血活酶（凝血酶原酶复合物）=Ca2+、FⅤ、PF3、Xa●凝血酶原复合物（Thrombogen）由健康人新鲜血浆分离提取，为含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X及少量其他血浆蛋白的混合制剂●抗凝与纤维蛋白溶解机制●抗凝系统的组成及作用●抗凝血酶（ AT)●人体内最重要的抗凝物质，主要功能是灭活 FXa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa ，FⅫa等亦有一定灭活作用●蛋白 C 系统●蛋白 C(PC）、蛋白 S(PS）、血栓调节蛋白（TM）等组成●TM 则主要存在于血管内皮细胞表面，凝血酶与 TM 以 1 : 1形成复合物，裂解 PC，形成活化的 PC(APC) ,APC 以PS为辅助因子，通过灭活 FV及FⅧ而发挥抗凝作用●组织因子途径抑制物（ TFPI)●直接对抗 FXa●在 Ca2+存在的条件下，有抗TF/FⅤⅡa 复合物的作用●肝素●主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗 FXa 及凝血酶●纤维蛋白溶解系统的组成与激活●纤溶酶原●组织型纤溶酶原激活物（t-PA）●尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）●纤溶酶相关抑制物●α2-纤溶酶抑制剂（α2-PI) 、α1－抗胰蛋白酶（α1-AP）及α2－抗纤溶酶（α2-AP）等数种●纤溶系统激活●内源性途径●当FⅫ被激活时，前激肽释放酶经FⅫa作用转化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，致纤溶过程启动●外源性途径●血管内皮及组织受损伤时，t-PA 或 u-PA 释人血流，裂解纤溶酶原●出血性疾病分类●血管壁异常●先天性或遗传性●家族性单纯性紫癫●获得性●过敏性紫癫●血小板异常●血小板数量异常●血小板减少●血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放疗及化疗后的骨髓抑制●血小板破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如免疫性血小板减少症(ITP）●血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（ DIC）●血小板分布异常：如脾功能亢进等●血小板增多（伴血小板功能异常）●血小板质量异常●先天性或遗传性●获得性●凝血异常●先天性或遗传性●获得性●抗凝及纤维蛋白溶解异常●复合性止血机制异常●先天性或遗传性●血管性血友病（ vWD）●获得性●弥散性血管内凝血（ DIC）●出血性疾病诊断●病史●出血特征●一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关●出血诱因●基础疾病●家族史●其他●体格检查●出血体征●相关疾病体征●一般体征●●实验室检查●筛选试验●血管或血小板异常●出血时间（BT），血小板计数●凝血异常●（白头土）活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT），纤维蛋白原浓度（ FBG）、凝血酶原消耗时间（PCT）等●凝血酶原消耗时间（PCT）：正常情况下血液凝固后仅余少量凝血酶原，当被测血液中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、ⅤⅡ、或PF3缺陷所致的内源性凝血酶原激酶生成障碍时，血液凝固后血清中则会有较多的凝血酶原，测定血清凝血酶原时间则会缩短，因而是检查内源性凝血因子和PF3有无缺陷的筛选试验●血浆凝血酶原时间（PT）：缺乏的凝血因子——Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ●●能“管”老“板”的都很牛“B”●CT（凝血时间）——”CT“看”“内”脏●APTT——医考“APP”“内”部资料●PT（凝血酶原时间）——放“P”去“外”面●TT（凝血酶时间、纤维蛋白原减少或异常）——“T”台模特很“纤”瘦●确诊试验●血管异常●血 vWF，内皮素－1 ( ET-1 ）及 TM 测定等●血小板异常●血小板数量、形态，血小板黏附、聚集功能，血小板表面 P－选择素（ CD62）、直接血小板抗原（GPⅡ b/Ⅲa 和Ⅰb/Ⅸ）单克隆抗体固相检测等●凝血异常●凝血第一阶段●凝血第二阶段●凝血第三阶段●抗凝异常●AT 抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（ TAT）测定●PC、PS 及 TM 测定●FⅧ：C 抗体测定●狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定●纤溶异常●鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D—二聚体测定●纤溶酶原测定●t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（ PAI）及纤溶酶·抗纤溶酶复合物（PIC）测定●诊断步骤●出血性疾病的防治●病因防治●防治基础疾病●避免接触、使用可加重出血的物质及药物●止血治疗●补充血小板和（或）相关凝血因子●紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法，因其含有除 TF、Ca2+以外的全部凝血因子●止血药物●收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物●卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素●合成凝血相关成分所需的药物●Vit-K●抗纤溶药物●氨基己酸（ EACA）、氨甲苯酸（ PAMBA）●促进止血因子释放的药物●去氨加压素●重组活化因子（rFⅦa)●局部止血药物●凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵●促血小板生成的药物● TPO、白介素－11 (IL-11 ）●局部处理●其他治疗●免疫治疗●可应用糖皮质激素、抗 CD20 单抗等免疫治疗●血浆置换●手术治疗●中医中药●基因治疗。

血液及造血系统疾病贫血贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。

是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）MCHC）进行分类类型举例大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分)缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。

育龄和妊娠妇女发病率最高。

铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。

幼红细胞体积小、外形不规则。

成熟红细胞同外周血。

细胞内外铁↓③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑↓，骨髓铁储备↓·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度↓，RBC游离原卟啉↑，Hb正常·IDA期：Hb低于正常鉴别诊断：①珠蛋白异常所致贫血：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血；血清铁↓但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体↑；骨髓铁粒幼细胞↓③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞↑，出现特征性环形铁粒幼细胞，。

血液系统疾病总论1【造血组织】：胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织（肝2脾、骨髓）。

3卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细4胞→骨髓造血→髓外造血5【血细胞生成与造血调节】6骨髓造血干细胞（HSC）分化生成血细胞和免疫细胞，具有自我更新和多向分7化的特点，主要是CD34阳性的细胞群体。

89造血微环境：微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等10正调控因子：EPO、集落刺激因子（CSF)、IL311负调控因子：TNF-α、IFN-Υ121314【血液系统疾病分类】（减少、增多或者功能减退）151、红细胞疾病：减少（贫血）；增多（红细胞增多症）。

162、粒细胞疾病：粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反应。

17183、单核和巨噬细胞疾病194、淋巴细胞和浆细胞疾病205、造血干细胞疾病：再障（AA）216、脾功能亢进227、出血性和血栓性疾病23【病史采集】24贫血：25出血倾向：流鼻血的次数、每次持续的时间；刷牙牙龈是否出血26骨痛：疼痛的部位、性质、时间27发热、肿块，肝脾淋巴结肿大，等症状。

28药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。

29【体格检查】30视：皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节，舌乳头是否正常31触：浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块【实验室检查】3233血常规：血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测网织红细胞计数：反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能3435骨髓检查和细胞化学染色：骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检；细胞化学染色对急性白血病诊36断必不可少。

37出血性疾病检查：BT、CT、APTT；血小板黏附聚集实验；凝血因子检测；38溶血性疾病检查：39①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血（血管内溶血）。

②酸溶血试验、蔗糖溶血实验（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）4041③渗透脆性实验（遗传性红细胞增多症）42④高铁血红蛋白还原实验（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏）⑤抗人球蛋白实验（自身免疫性溶血性贫血）4344生化和免疫学检查：铁代谢检测；免疫组化-淋巴瘤必做的检查45【治疗】461、一般治疗：饮食营养精神心理治疗。

白血病：【急性白血病：特点】①起病急，病情重，进展快②骨髓和外周血中以异常的原始和早幼粒细胞为主原始细胞一般超过20%③治疗不及时或治疗无效可在数月或数周内死亡。

【临床表现】两大类症状：①正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，出血②白血病细胞增值浸润表现：淋巴结肝脾肿大，胸骨下端局部压痛，眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤，中枢神经系统白血病，口腔与皮肤及睾丸病变。

【诊断】：血象（＞10亿或小于1亿），骨髓象（原始细胞≥骨髓有核细胞的30％，Auer小体仅见于AML），细胞化学，其他生化（溶菌酶与尿酸粒系与单核升高，淋系降低）。

【治疗】：①对症支持②化疗：目的：达到完全缓解延长生存期；原则：早期联合，充分，间歇，阶段，个体化，分为两个阶段：诱导缓解治疗，缓解后治疗。

标准方案：①AML:3天蒽环类药物+7天阿糖胞苷②ALL:长春新碱+泼尼松。

【白血病分类】：急性淋巴细胞ALL，急性非淋巴细胞ANLL，慢性淋巴细胞CLL，慢性粒细胞CML【急性白血病分型】AL分ALL和AML两大类AML分8型1、急性粒细胞白血病微分化型（M0）:形态和组化染色无法辨认,依靠电镜MPO免疫学方法2、急性粒细胞白血病未分化型（M1）:B>90%3、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）:B 30-894、急性早幼粒细胞白血病（M3）:早幼粒>30% 依靠形态和组化染色方法5、急性粒单细胞白血病（M4）:B>30%;各阶段粒细胞在30-80%,各阶段>20%. M4Eo:E >or=5%6、急性单核细胞白血病（M5）:单核细胞及其前体细胞均≥80%.7、急性红白血病（M6）:红系≥50%;原始粒细胞≥30%.8、急性巨核细胞白血病（M7）:原始细胞占巨核细胞≥30%.ALL分3型1、L1: 以小细胞为主（直径<12um）2、L2: 细胞大小不一3、L3: 以大细胞为主，浆内有明显空泡。

缺铁性贫血：【概念】由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血。

①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。

启动因子为XII。

B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。

启动因子为Ⅲ。

②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。

增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。

（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。

由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。

2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。

（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。

（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。

B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。

（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。

（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。

（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。

B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。

b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。

（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。

其中D凝集原的抗原性最强。

红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。

B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。

只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。

b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。

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感谢支持！(Thank you for downloading and checking it out!)内科护理血液系统重点总结一、血液系统概述血液系统的组成：血液系统由骨髓、造血干细胞、血细胞（红细胞、白细胞和血小板）以及血管和淋巴管组成。

骨髓是造血干细胞的发育和成熟的地方，血细胞在骨髓中生成后进入血液循环。

红细胞主要负责运输氧气和二氧化碳，白细胞主要负责免疫防御，血小板主要负责血液凝固。

血液系统的主要功能：血液系统主要有以下几个功能：首先，运输氧气和营养物质到全身各个组织和器官，同时运输代谢产物和二氧化碳到肺部和肾脏排出；其次，免疫防御，白细胞能够识别和消灭病原微生物和异常细胞；再次，维持酸碱平衡和渗透压平衡；最后，参与凝血和纤溶过程，防止出血和维持血管完整性。

血液系统疾病的分类：血液系统疾病可以分为多种类型，主要包括贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、血栓和出血性疾病等。

贫血是一种常见的血液疾病，主要是由于红细胞数量不足或功能异常导致氧运输能力下降。

白血病是一种恶性疾病，由于白细胞异常增生产生过多的白血球，影响正常血细胞的生成。

淋巴瘤和骨髓瘤分别是淋巴细胞和浆细胞发生的恶性疾病。

血栓和出血性疾病与血液凝固和纤溶机制的异常有关，可能导致血栓形成或出血不止。

二、红细胞疾病贫血贫血的病因与分类：贫血是由于红细胞生成减少、破坏增加或失血等原因导致血红蛋白浓度下降的一种疾病。

根据病因可分为生理性贫血和病理性贫血，其中病理性贫血又可分为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血等。

内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。

HbO2静脉血：暗红色。

Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。

血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。

血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压：由晶体物质形成。

可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。

调节毛细血管内外水平衡。

（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。

大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。

体内有酸碱对。

保持其平衡。

（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。

（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。

其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。

测定方法：血沉(ESR)。

血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。

内科学血液系统总结血液系统是人体内部的一个重要系统，它由心脏、血管和血液三部分组成。

血液系统的主要功能是输送氧气和养分到身体各个部位，并将代谢产物和废物排出体外。

它还参与调节体温、平衡体液、维持酸碱平衡以及抵抗感染等重要生理过程。

下面将分别介绍血液系统的组成和功能。

一、心脏心脏是血液系统的核心器官，位于胸腔中，正常情况下位于胸骨左侧。

心脏由心房和心室两部分组成，通过心脏瓣膜分隔开。

心脏的主要功能是将含有氧气和养分的血液通过动脉输送到全身各个组织和器官，然后将含有废物和二氧化碳的血液通过静脉回流到肺部进行氧合。

二、血管血管是血液系统的通道，将血液从心脏输送到全身各个部位。

血管分为动脉、静脉和毛细血管三种类型。

1. 动脉：动脉是从心脏流出的血管，将富含氧气的血液输送到全身各个组织和器官。

动脉的壁较厚，能够承受较高的血液压力。

2. 静脉：静脉是将含有废物和二氧化碳的血液从组织和器官回流到心脏的血管。

静脉的壁较薄，可以扩张和收缩，以适应不同的血液容量。

3. 毛细血管：毛细血管是动脉和静脉之间的细小血管，其壁只有一层细胞厚度，便于氧气和养分的交换。

三、血液血液是血液系统的主要组成部分，主要由血红蛋白、白细胞、血小板和血浆组成。

1. 血红蛋白：血红蛋白是血液中的主要成分，它能够与氧气结合，将氧气运输到身体各个部位。

血红蛋白含有铁元素，赋予血液红色。

2. 白细胞：白细胞是血液中的一类细胞，主要负责免疫和抵抗感染。

白细胞可以分为多种类型，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。

3. 血小板：血小板是血液中的细小细胞片段，主要参与血液凝固过程。

当血管受伤时，血小板会聚集在伤口处，形成血栓，止血。

4. 血浆：血浆是血液中的液体部分，主要由水、蛋白质、电解质和其他溶质组成。

血浆在血液循环中起到运输养分和废物的作用。

血液系统的正常功能对于人体的健康至关重要。

任何与血液系统相关的疾病都可能对人体造成严重的影响。

血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。

HbO2静脉血：暗红色。

Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。

血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。

血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压：由晶体物质形成。

可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。

调节毛细血管内外水平衡。

（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。

大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。

体内有酸碱对。

保持其平衡。

（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。

（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。

其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。

测定方法：血沉(ESR)。

血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。

1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。

第四十七章再生障碍性贫血再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。

免疫抑制剂治疗有效。

【掌握】1.再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障慢性再障2.再生障碍性贫血的临床表现①重型再障起病急贫血：进行性加重，血红蛋白在60g/L左右。

严重出血：PLT<20X109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）脑出血。

感染：WBC<2×109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。

因中性粒细胞常少于0.5X109/L，感染很难控制。

②慢性再障发病多渐缓贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。

出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多发热者少见：感染较轻。

3.再生障碍性贫血的诊断一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准：Ret < 0.01；绝对值<15×109/L；N绝对值< 0.5 ×109/L；BPC < 20×109/L。

1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3. 一般无肝脾肿大；4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。

5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

6.一般抗贫血药物治疗无效4.再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期【熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。