Burkitt淋巴瘤的诊断和治疗进展

伯基特淋巴瘤化疗方案简介伯基特淋巴瘤是一种恶性淋巴组织肿瘤，属于低度恶性肿瘤。

化疗是伯基特淋巴瘤的常规治疗方法之一，可以通过使用化学药物来破坏癌细胞，并抑制其生长和扩散。

本文将介绍常用的伯基特淋巴瘤化疗方案。

R-CHOP方案R-CHOP方案是治疗伯基特淋巴瘤最常用的化疗方案之一。

它由以下几种药物组成：1.顺铂（Rituximab）：顺铂是一种抗CD20抗体，可以在体内破坏白细胞的生长和分裂。

2.始终清（Cyclophosphamide）：始终清属于一种碱化剂，可以抑制癌细胞的分裂和生长。

3.阿霉素（Doxorubicin）：阿霉素是一种抗生素类药物，可以干扰癌细胞的DNA复制和修复过程。

4.甲氨蝶呤（Vincristine）：甲氨蝶呤是一种微管解聚剂，可使癌细胞微管聚集异常，阻碍细胞的正常分裂。

5.泼尼松（Prednisone）：泼尼松为一种类固醇类药物，可以抑制炎症反应，降低免疫系统的活性。

R-CHOP方案通常会包含4-8个疗程，每个疗程间隔3-4周。

治疗期间，医生会根据病情和患者的耐受性调整药物的剂量。

ICE方案ICE方案是另一种常用的伯基特淋巴瘤化疗方案。

它由以下几种药物组成：1.补体（Ifosfamide）：补体属于一种碱化剂，可阻碍癌细胞的分裂和生长。

2.卡铂（Carboplatin）：卡铂是一种铂类化合物，可以与癌细胞的DNA结合，并干扰其复制和分裂过程。

3.伊立替康（Etoposide）：伊立替康是一种拓扑异构酶Ⅱ抑制剂，可阻碍DNA的复制和修复。

4.泼尼松（Prednisone）：同R-CHOP方案一样，泼尼松也被用作ICE方案的一部分。

ICE方案的疗程通常会持续2-4个疗程，每个疗程间隔3-4周。

治疗期间，医生会定期监测患者的血液指标和身体状况，调整药物剂量以提高疗效。

其他治疗方案除了R-CHOP方案和ICE方案，还有一些其他化疗方案也被用于治疗伯基特淋巴瘤。

这些方案通常会根据患者的病情和特殊需求进行个体化调整。

2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。

全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。

会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。

Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。

Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。

散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。

1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。

Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。

从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。

此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。

2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。

目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。

非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。

低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。

（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。

CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。

治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。

巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。

复发的病例可给予挽救联合化疗。

初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。

（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。

一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。

2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。

治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。

②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。

③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。

④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。

⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。

（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。

淋巴瘤诊疗常规【概述】淋巴瘤(1ymphoma)是一组起源于淋巴结或其他组织的恶性肿瘤，可分为何杰金病(HOdgkindisease,简称HD)和非何杰金淋巴瘤(nonHodgkin1ymphoma,简称NH1)两大类。

［病史采集］1.淋巴结肿大的初始部位、蔓延的部位、有无疼痛以及深部淋巴结肿大产生的相应症状；2.发热的特点、有无周期性发热，有无伴盗汗、消瘦、贫血或衰竭；3.皮肤搔痒、各种皮疹。

［体格检查】1.全身检查：(1)特别注意各组浅表淋巴结、咽部滤泡、扁桃体；肿大淋巴结的形状、质地、大小、移动性、融合以及压痛有无；有无皮疹和皮肤损害；(2)肝脾肿大及骨压痛。

2.专科检查：请耳鼻喉科检查鼻咽部。

［实验室检查】1.血、尿、粪常规，嗜酸性粒细胞计数，骨髓涂片，血碱性磷酸酶，血钙和肝肾功能、血沉；2.胸部X光片、肝脾及腹腔淋巴结B型超声波，全消化道领餐，必要时用CT、磁共振扫描或下肢淋巴管造影了解腹膜后及盆腔淋巴结肿大情况；3.淋巴结活检送检病理组织学、免疫组织化学及抗酸染色，可同时作淋巴结印片，当有皮肤损害可作皮肤活检。

【诊断标准】淋巴瘤的确诊依靠病理组织学检查。

本病诊断建立后尚须确定病变范围，进行临床分期。

【淋巴瘤的诊断标准、分型与分期】霍奇金病(HD)诊断标准：组织病理学检查在多种正常细胞的背景上，见到Reed-Sternberg细胞或其变异型。

除外淋巴结反应性增生及服用苯妥英钠等药物的可能。

免疫病理示：CD15(1eu-M1)+,CD25+,CD30(Ki-I)+,CD45(1CA)-分型：(Rye会议，1966)淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型三、分期：(AnnArbor1971,Costwo1d1989修订)1.1期侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位（IE）2.II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域（H）,或局部侵犯单个结外器官或部位伴膈肌同侧一个或多个淋巴结区域（IIE）；应指明受累解剖部位数（如∏4（3.III期侵犯膈肌两侧淋巴结区域（III）,可伴有单个结外器官或部位侵犯（InE）,或脾侵犯（HIS）,或两者均受侵犯（InSE）；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累（Iin）或腹主动脉旁、骼动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累（In2）。

Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞淋巴瘤。

BL有3种临床类型：一是非洲人（地方性）BL;二是散发性（非地方性）BL;三是HIV感染者发生的BL,这3种BL的组织学改变相同，但在某些临床表现、基因型和病毒学特征等方面有所不同。

EB病毒潜伏感染与非洲的地方性BL的发病密切相关。

01临床表现BL占B细胞淋巴瘤的0.8%，多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于淋巴结外的器官和组织，流行性BL常表现为颌面部巨大肿块，以及腹腔脏器的受累，特别是肾、卵巢和肾上腺等散发性BL常表现为腹腔内巨大占位性病变，常累及回盲部和肠系膜，也可表现为颌面部巨大肿块，骨髓和外周血累及者少见。

BL虽属高侵袭性肿瘤，但对大剂量、短疗程的化疗反应好，多数儿童和年轻患者可治愈，但年长患者多预后不良。

02病理改变BL的组织学特点是中等大小、形态一致的淋巴细胞弥漫型性增生及浸润，瘤细胞呈粘附性排列，因细胞胞质收缩而呈铺路石或镶嵌样排列。

瘤细胞核为圆形，核染色质呈丛状或散在分布，可见数个小的嗜碱性核仁。

细胞胞质强嗜碱性，可见胞质内脂质空泡。

高分裂指数和高凋亡是该肿瘤的特征性表现。

瘤细胞间散在分布着吞噬有核碎片的巨噬细胞，而形成所谓“星空”图像。

核分裂象多见。

少数病例还可见上皮样细胞肉芽肿改变。

03Burkitt白血病变异型白血病阶段可见于有瘤块的患者，但有极少数病例（主要是男性）只出现外周血和骨髓受累的急性白血病。

04免疫表型和遗传学瘤细胞表达成熟B细胞分化抗原，如CD19、CD20和CD79ɑ,表达滤泡生发中心细胞标记BCL6和CD10等。

表达表面免疫球蛋白IgM；表达单一Ig轻链蛋白。

一般不表达BCL-2,也不表达TdT。

Ki-67增殖指数几乎为100%。

大多数BL都存在与第8号染色体上c-MYC基因有关的易位，最常见的是t(8;14),还可发生t(2;8)或t(8;22)。

约10%的BL病例FISH检测不能检测到上述染色体易位。

burkitt淋巴瘤治疗
伯基特淋巴瘤（burkitt）是一种高度侵袭性的淋巴瘤，肿瘤的倍增时间短，生长快。

很多人一旦检查出来便会心生恐惧！这种淋巴瘤是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B 细胞肿瘤，多发生于非洲儿童。

男多于女，在我国多为儿童和青年人。

所以作为孕妈妈一定要密切关注儿童的身体，如出现淋巴瘤需要立即到医院进行排查，快速治疗。

 伯基特淋巴瘤特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片，形成所谓满天星图像。

大部分病人有不同程度的全身症状，如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。

多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。

深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。

一般不累及外周淋巴结和脾，白血病像少见。

 化疗为主要治疗手段．可采用hyperCVAD方案或COMDOX方案，对于伯基特淋巴瘤白血病，可采用非常强而时间相对短的化疗，必要时辅助放疗。

 高强度的联合化疗可使分期低的病例治疗率达到90%，进展期（晚期）病例达到60-80%。

对儿童的治疗效果好于成人。

然而，即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。

所以如果检查出此种病症无需担心，坚定信心，就一定能治愈的哦！。