原发性免疫缺陷病如何治疗

免疫缺陷综合症该如何治疗
很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所以患者发现了患病要多注意，尤其免疫缺陷综合症的人，那么免疫缺陷综合症该如何治疗呢?那么下面我就为大家来介绍一下吧。

(1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：
①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;
②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人.本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如.T 细胞系统及细胞免疫反应正常.
由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜
血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死.注射丙种球蛋白,能控制感染,但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA,因此鼻部、肺部的感染极易复发.
(2)孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型 IgA(SlgA)均缺乏.可以是家族性或获得性,前者通过常染色体隐性或显性遗传.患者多无症状,有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现. 自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高.血清Iga 低下。

以上就是我为大家介绍的这个问题的看法，如果患者出现了上述的问题，那么患者应该注意到患者的安全的问题，避免因为上述的问题导致患者出现免疫系统严重的瘫痪的现象发生，这样会导致患者出现危险，那么最后祝患者能够早日康复。

一、概述原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。

因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。

按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。

此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。

二、疾病简介本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。

临床主要表现为生后反复感染。

一般分为三大类。

1．抗体免疫缺陷。

由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，常见于X-连锁无丙种球蛋白血症2．细胞免疫缺陷。

以胸腺发育不全较常见，常见于德乔治综合征。

3．联合免疫缺陷。

细胞与抗体免疫功能均有缺陷，常见于重症联合免疫缺陷病。

与病菌的接触。

如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。

对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。

细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，纠正免疫缺陷！四、类别体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症（2）孤立性IgA缺乏症（3）普通易变免疫缺陷病：五、护理1. 预防感染（1）保护性隔离免疫映陷病忠儿抵抗力非常低,容易发生交叉感染,应将其放置在单人间，除忠儿父母外,谢绝任何人探视。

照顾患儿的家属不能感冒,若有感百的家属或医务人员不能接触患儿。

病室内用医用空气消毒净化机进行空气消毒,每日2饮,每次30min,地面用1%含氯消毒剂拖地,2次/d,擦拭桌椅及门栓,2次/d,物品表面用“84”消毒液消毒,保持病室内的空气清新,温度控制在28-30.9C,湿度50%一60%。

医护人员接触患儿前严格洗手或喷用快速洗手被,戴口罩帽子、穿清洁衣。

备专用体温计、血压计，听诊器。

进行操作时严格无菌操作,并尽量集中进行，（2）加强基贴护理嘱患儿家属勒为患儿擦洗穿棉质衣服，勒换衣服;保持皮肤清法干燥。

原发性免疫缺陷病病情说明指导书一、原发性免疫缺陷病概述原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PID）是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷，使得免疫器官或分子缺陷，从而出现机体免疫功能不全所致。

常发生在婴幼儿，临床以反复感染、易患肿瘤、易出现免疫失调的自身免疫反应为特征。

本病目前难以治愈，抗感染治疗及预防感染是本病的治疗要点，干细胞移植、基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。

英文名称：primary immunodeficiency disease，PID。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：免疫系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有关。

发病部位：其他。

常见症状：反复或慢性感染。

主要病因：主要与遗传和免疫系统发育障碍有关。

检查项目：体格检查、血常规、免疫球蛋白测定、抗体筛查试验、淋巴细胞亚群计数、T细胞功能测定、B细胞功能测定、补体CH50活性和C3/C4水平、特殊免疫学检查、胸部X线、基因检测。

重要提醒：本病患儿容易出现反复持续的感染，甚至危及生命，因此持续的抗感染及预防感染的治疗十分必要，日常生活中也应当避免接触一些病原体，保持生活环境卫生。

临床分类：根据免疫缺陷特点分类1、特异性免疫缺陷病（1）抗体缺陷病：包括X连锁无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺陷、选择性IgM缺陷和选择性IgG亚类缺陷（伴有或不伴有IgA缺陷）；（2）细胞免疫缺陷病：包括先天性胸腺发育不全症（DiGeorge综合征）和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷（Nezelof综合征）；（3）抗体和细胞联合免疫缺陷病：包括严重联合免疫缺陷病、共济失调-毛细血管扩张症和伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病（Wiskott-Aldrich综合征）。

免疫系统的疾病与治疗免疫系统是我们身体的“保卫大军”，负责抵御各种病原体的入侵和清除体内异常细胞。

然而，当免疫系统出现故障时，就可能引发一系列的疾病，给我们的健康带来严重威胁。

今天，就让我们一起来了解一下免疫系统的疾病以及相应的治疗方法。

免疫系统疾病可以大致分为免疫缺陷病、自身免疫病和过敏性疾病三大类。

免疫缺陷病是指免疫系统的部分或全部成分缺失、功能不全或受损，导致机体抗感染能力低下。

原发性免疫缺陷病多与遗传因素有关，如重症联合免疫缺陷病，患儿出生后不久就会频繁出现严重感染，往往需要特殊的医疗护理和免疫重建治疗。

获得性免疫缺陷病则常见于感染、恶性肿瘤、营养不良等因素导致的免疫系统损伤，其中最为人熟知的就是艾滋病。

艾滋病由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起，HIV 主要攻击人体的辅助性 T 细胞，导致免疫系统逐渐崩溃，患者容易发生各种机会性感染和恶性肿瘤。

对于免疫缺陷病的治疗，主要包括抗感染治疗、免疫增强治疗以及造血干细胞移植等。

自身免疫病则是免疫系统误把自身组织和细胞当作“敌人”进行攻击而引发的疾病。

常见的自身免疫病有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。

以类风湿关节炎为例，患者的免疫系统会攻击关节滑膜，导致关节肿胀、疼痛、畸形，严重影响生活质量。

系统性红斑狼疮则可累及全身多个器官和系统，如皮肤、肾脏、心脏等，病情复杂多变。

自身免疫病的发病机制较为复杂，涉及遗传、环境、免疫调节失衡等多个因素。

治疗方法包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物来抑制免疫反应，减轻炎症损伤，同时也需要针对具体症状进行对症治疗。

过敏性疾病是免疫系统对无害的过敏原产生过度反应的结果。

常见的过敏性疾病有过敏性鼻炎、过敏性哮喘、食物过敏等。

当过敏原进入人体后，免疫系统会产生大量的免疫球蛋白 E（IgE）抗体，引发过敏症状。

例如，过敏性鼻炎患者会出现打喷嚏、流鼻涕、鼻塞等症状；过敏性哮喘患者可能会出现喘息、咳嗽、呼吸困难等。