临床执业医师考试儿科学考点串讲：先心病

先天性心脏病概述
一、分类
1.●左向右分流型（潜伏青紫型）：由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫（动脉血混入静脉血）。

当肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫，如出现梗阻性肺动脉高压时则出现永久性青紫（艾森曼综合征）。

左向右分流型常见于：房缺、室缺、动脉导管未闭。

2.●右向左分流型（青紫型）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫（静脉血混入动脉血），如法洛四联症、大动脉转位等。

3.无分流型（无青紫型）：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

先天性心脏病概论（熟悉）胎儿时期心血管发育异常导致的心血管畸形，本质为肺循环和体循环间有异常通道。

CHD 是环境因素和多基因决定的遗传易感性相互作用的结果，病因多为妊娠最初3月内的病毒感染、缺氧、理化物质（如抗癫痫药物和射线等）以及孕妇疾病（如糖尿病、红斑狼疮等）。

胎龄第2-8周为心血管发育最活跃的关键时期。

一、根据心脏左右两侧与大血管之间是否存在血液分流分类（掌握）（一）左向右分流型（潜在青紫型）：常见有房间隔缺损（ASD），室间隔缺损(VSD)，动脉导管未闭(PDA）。

（二）右向左分流型（青紫型）：常见的有法洛四联症(TCF)，完全性大血管错位等。

（三）无分流型：常见有肺动脉狭窄（PS）、主动脉缩窄和右位心等左向右分流型特点：1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。

晚期引起综合征2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。

3.肺循环血量增多：反复呼吸道感染，肺炎，可导致心衰，X线检查见肺A段凸出，纹理增粗，肺门舞蹈征。

4.体循环供血不足，可有皮肤苍白，多汗，影响小儿生长发育。

5艾森曼格综合症：CHD左向右分流疾病若得不到及时的治疗，在右半心压力不断增高超过左半心时，反向分流的发生导致的持续青紫症状称之为艾森曼格综合症6并发症：肺炎、右心衰和感染性心肌炎等二、诊断方法：首先为病史采集（包括体力活动和喂养困难；呼吸道感染；生长发育落后；青紫症状；水肿；心脏杂音；母亲妊娠史；家族史），其次为一般体格检查，包括全身检查及心脏的望触扣听，注意周围血管征的检查（脉压增宽、有毛细血管搏动、股动脉枪击音和水冲脉等提示动脉导管未闭或主动脉关闭比不全），最后依靠特殊检查法，分别是：1.X线检查：了解心脏位置、形态、大小和活动情况；还可观察肺血流情况，有无肺水肿等2.心电图：反映心脏位置、心率快慢，心律是否整齐以及各个心房和心室有无肥大3.超声心动图：显示心脏内部结构及其活动情况，对心脏各个部位大小和血流状态进行精确的测量。

2020年临床执业医师儿科学精选试题：第十二单元第十二单元心血管系统疾病一、A11、先天性心脏病的主要发病机制A、遗传与环境因素及其相互作用B、孕期射线或特殊药物、毒物接触史C、单基因突变D、染色体异常E、孕期感染2、1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄3、常见先心病治疗原则以下哪项不正确A、按时预防接种B、积极防治感染C、手术最适年龄多在学龄前D、左向右分流型大多能根治，效果较好E、合并心衰时慎用洋地黄，不能长时间用4、何组年龄范围内响亮的心脏杂音对诊断先心病最有价值A、6岁以上B、5～6岁C、4～5岁D、3岁以后E、3岁以前5、心脏胚胎发育的关键时期A、第2～4周B、第2～8周C、第3～8周D、第4～8周E、第8～12周6、小儿动脉收缩压应用下列哪项公式计算A、(年龄×2)+85B、(年龄×2)+80C、(年龄×5)+85D、(年龄×2)+75E、以上都不是7、X线胸片显示肺动脉段凹陷的先天性心脏病是A、法洛四联症B、动脉导管未闭C、肺动脉狭窄D、室间隔缺损E、主动脉狭窄8、可出现水冲脉及枪击音的先心病A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄9、动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、体循环血流量的明显减少C、肺循环血流量的明显增多D、脉压明显的增大E、收缩压明显升高10、有关动脉导管未闭X线的改变是A、右心房及右心室的增大B、左心房及左心室的增大C、右心房及左心房的增大D、左心室及右心室的增大E、左心房及左、右心室的增大11、动脉导管未闭脉压增大的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、主动脉的血分流至肺动脉C、肺循环血流量的明显增多D、体循环血流量的明显减少E、收缩压的明显升高12、左房、左室可增大的先心病是A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉狭窄E、法洛四联症13、脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄14、动脉导管解剖闭合80%发生于A、3个月内B、5个月内C、6个月内D、9个月内E、1岁以内15、室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是A、扩张的右心房压迫喉返神经B、扩张的左心房压迫喉返神经C、扩张的主动脉压迫喉返神经D、扩张的肺动脉压迫喉返神经E、扩张的左、右心房压迫喉返神经16、左向右分流型先心病可出现以下症状但除A、体循环血量减少B、肺循环血量增多C、肺动脉压力增高D、肺动脉压力下降E、反复肺炎二、A21、5岁患儿，出生后数月逐渐出现青紫，活动后发绀加剧，胸骨左缘第3肋间闻Ⅲ级喷射性收缩期杂音，×线检查心脏稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，最大可能是A、完全性大动脉错位B、房间隔缺损C、室间隔缺损D、动脉导管未闭E、法洛四联症2、男，6个月。

【执考重点】执业医师资格考试临床高频考点--儿科学疾病执业医师资格考试临床高频考点儿科学疾病1.新生儿Apgar评分指标包括——心率、呼吸、皮肤颜色、肌张力、弹足底或插鼻管反应。

2.儿童重症肌无力的临床特点是——多局限于眼外肌瘫痪。

3.小儿抗风湿热治疗，早期使用糖皮质激素的指征——心脏炎。

4.最能反映小儿近期营养状态变化的指标是——体重。

5.对正常足月新生儿，暂不能引出的神经反射是——腹壁反射。

6.小儿初次感染结核杆菌结核菌素，试验呈阳性反应的时间是——4~8周。

7.极低出生体重儿的标准是指婴儿出生后1小时内的体重低于——1500g。

8.小儿出生后各系统，器官的生长发育不平衡，呈现先快后慢的是——神经系统。

9.小儿语言发育三个阶段的顺序为——发音、理解、表达。

10.小儿生长发育的一般规律——由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。

11.小儿出生时即具有一些先天性反射，属于先天性反射的是——觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射。

12.适于胎龄儿(AGA)的标准是指出生体重在同胎龄儿平均出生体重的——第10~90百分位。

13.小于胎龄儿(SGA)的标准是指出生体重在同胎龄儿平均出生体重的——第10百分位以下。

14.正常小儿前囟闭合最晚的年龄是——2岁。

15.正常小儿的乳牙出齐最晚的年龄是——2岁半。

16.小儿生长发育第一次高峰时期——婴儿期。

17.体格发育的第二个高峰时期——青春期。

18.口服脊髓灰质炎糖丸适宜的时间是生后——2个月，3个月，4个月。

19.接种百白破三联疫苗适宜的时间是生后——3个月，4个月，5个月。

20.小儿中度营养不良的判断标准是体重低于正常均值的——25% ~40%。

21.重度营养不良患儿调整饮食，每日开始供给的热量应——40kcal/kg。

22.蛋白质-热能营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失，首先累及的部位——腹部。

23.蛋白质-热能营养不良临床表现中最后消失的皮下脂肪部位是——面颊部。

爱爱医培训果提供执业医师、助理医师保过课程1儿科学第一单元绪论细目一：小儿年龄分期要点一：小儿年龄分期及各期特点2001（A ）A1型题66、小儿死亡率最高的是(A)A．围生期B．婴儿期C．幼儿期D．学龄前期E．学龄期解析：是指孕28周到生后7足天，也是指产前、产时和产后的一个特定时期。

这个时期经历了宫内迅速生长、发育，以及从宫内向宫外环境转变阶段，因此死亡率和发病率最高。

尤其是生后24小时。

故正确答案为A 。

2003（C ）A1型题104.幼儿期年龄的划分应是A.出生到1岁B.出生到2岁C.1岁到3岁D.1岁到4岁E.2岁到4岁解析：正确答案为C。

第二单元儿科基础细目一：生长发育要点一：生长发育的规律2002A1型题59．体格发育最快的时期是（B）A、新生儿期爱爱医培训果提供执业医师、助理医师保过课程2B．婴儿期C、幼儿期D．学龄前期E．学龄期解析：正确答案为B。

60．反映小儿骨骼发育的重要指标是（C）A、体重B．头围C、身长D．胸围E．牙齿解析：正确答案为C 。

2003（A ）A1型题28.不符合生长发育一般规律的是A.由下到上B.由近到远C.由粗到细D.由低级到高级E.由简单到复杂解析：正确答案为A。

要点二：体格发育2001（C ）A1型题64．头围与胸围大致相等的年龄是A．8个月B．10个月C 1岁D．2岁E.3岁解析：出生时头围是32cm-34cm，出生胸围约32cm，此时头围大于胸围约1-2cm，1爱爱医培训果提供执业医师、助理医师保过课程3岁左右头围等于胸围，约46cm。

故正确答案为C。

2001（B ）A2型题142．一健康儿，前囟约0．5cm，出牙8个，体重10kg，开始能独走，刚学会叫“灯”，其年龄大约是(B)A．10个月B．12个月C．16个月D．18个月E．20个月解析：前囟闭合的时间一般是1-1.5岁，故可除外C、D、E，出牙的个数等于月龄-4，体重=（年龄（月）+9）/2。