WHO中枢神经系统肿瘤分类适合打印
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2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准在医学领域,胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。
胶质瘤由胶质细胞形成,胶质细胞是神经系统中的支持细胞,起到营养和保护神经元的作用。
因其对人体健康的重要影响,胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。
随着科技的进步和医学研究的深入,2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。
这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准,胶质瘤可分为四个主要类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。
1. 星形细胞瘤星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型,占中枢神经系统胶质瘤的约50%。
它常见于年轻人,特征是细胞形状呈星状。
星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。
这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测,以更准确地确定其生物学特征。
2. 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型,常见于年轻人。
与星形细胞瘤相比,少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则,胞质内含有少量的胶质纤维。
这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性,但在遗传分析中,某些基因突变能够与其预后相关。
3. 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型,通常在成年人中出现。
这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大,导致预后和治疗反应的不确定性。
病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方法来判断这种类型的胶质瘤的特征。
4. 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。
它通常在儿童和年轻人中出现。
胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。
这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊断和评估预后。
2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统,它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
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中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统:脑:大脑、间脑、小脑、脑干(中脑、脑桥、延髓)脊髓:颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤:原发、继发椎管内肿瘤:原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤(如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤)成人——大脑半球胶质瘤(如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤)老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类:1.神经上皮性肿瘤;2.颅神经和脊神经肿瘤;3.脑膜肿瘤;4.淋巴造血细胞的肿瘤;5.生殖细胞肿瘤;6.囊肿和类肿瘤病变;7.腺垂体肿瘤;8.肿瘤的局部侵及;9.转移癌。
三、病理特点:1.浸润性生长肿瘤(恶性);2.非浸润性生长肿瘤(良性)四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1)头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2)脑疝:小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早,小脑幕切迹上疝(小脑蚓部疝)呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)——生命体征中呼吸、循环障碍出现早,瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征:1)幕上区域:额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2)幕下区域:小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断:症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征:增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术:1)获得组织学诊断;2)减轻肿瘤占位效应;3)减少肿瘤细胞(强调最大安全限度切除肿瘤)。
2.放疗:1)指征:良性肿瘤不全切除术后,恶性肿瘤术后,单纯放疗2)射线:高能X线3)原则:有效、安全,尽量避免平行对穿野照射,健侧结构免受照射,保护其功能4)分割方式:常规分割(1.8-2.0Gy/d)、大分割短疗程、超分割5)三维适形调强放射治疗6)立体定向放射外科:X刀、γ刀,适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小(<3cm),位置安全肿瘤7)全脑放疗适应症:中枢神经系统恶性淋巴瘤;多发脑转移瘤;大脑胶质瘤病;多灶性恶性胶质瘤8)全脑全脊髓放疗适应症:髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤(如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤,腺络丛乳头状癌)9)放疗副反应:急性:脑水肿、脱发。
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2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类
1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤
弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型
肥胖型星形细胞瘤,IDH突变型
弥漫性星形细胞瘤,IDH野生型
弥漫性星形细胞瘤,NOS
间变性星形细胞瘤,IDH突变型
间变性星形细胞瘤,IDH野生型
间变性星形细胞瘤,NOS
胶质母细胞瘤,IDH野生型
巨细胞型胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤,IDH突变型
胶质母细胞瘤,NOS
弥漫性中线胶质瘤,H3K27M突变型
少突胶质细胞瘤,IDH突变型和1p/19q联合缺失
少突胶质细胞瘤,NOS
间变性少突胶质细胞瘤I,DH突变型和1p/19q联合缺失间变性少突胶质细胞瘤,NOS
少突星形细胞瘤,NOS
间变性少突星形细胞瘤,NOS
2、其它星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛粘液样星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
间变性多形性黄色星形细胞瘤
3、室管膜肿瘤
室管膜下瘤
粘液乳头型室管膜瘤
室管膜瘤
乳头型室管膜瘤
透明细胞型室管膜瘤
脑室膜细胞(伸长细胞)型室管膜瘤室管膜瘤,RELA融合-阳性
间变性室管膜瘤
4、其他胶质瘤
第三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
星形母细胞瘤
5、脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤
不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌
6、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
神经节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性神经节细胞胶质瘤
发育不良性小脑神经节细胞瘤
婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤乳头状胶质神经元肿瘤
玫瑰花结样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
副神经节瘤
7、松果体区肿瘤
松果体细胞瘤
中度分化的松果体实质瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状瘤
8、胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤,遗传学分类
髓母细胞瘤,WNT激活
髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53突变型髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53野生型髓母细胞瘤,非WNT/非SHH
髓母细胞瘤,group3
髓母细胞瘤,group4
髓母细胞瘤,组织学分类
髓母细胞瘤,经典型
髓母细胞瘤,多纤维性/结节增生
髓母细胞瘤伴广泛小结节型
髓母细胞瘤,大细胞型/间变型
髓母细胞瘤,NOS
胚胎性肿瘤伴多层菊形团,C19MC变异胚胎性肿瘤伴多层菊形团,NOS
髓上皮瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
中枢神经系统胚胎性肿瘤,NOS
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤(MPNST)上皮样MPNST
MPNST伴神经束膜分化10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤
横纹肌样型脑膜瘤
间变性/恶性脑膜瘤
11、间质,非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤**1级
2级
3级
血管母细胞瘤
血管瘤
上皮样血管内皮细胞瘤
血管肉瘤
卡波西肉瘤
尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤
脂肪瘤
血管脂肪瘤
蛰伏脂瘤(冬眠瘤)
脂肪肉瘤
硬纤维型(韧带样型)纤维瘤病
肌纤维母细胞瘤
炎症性肌纤维母细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤
未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
AIDS相关弥漫大B细胞淋巴瘤
EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,NOS淋巴瘤样肉芽肿病
血管内大B细胞淋巴瘤
中枢神经系统低级别B细胞淋巴瘤
中枢神经系统T细胞及NK/T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性
间变性大细胞淋巴瘤,ALK阴性
硬脑膜黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
14、组织细胞肿瘤*
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
脂质肉芽肿病
罗-道病
青少年黄肉芽肿
组织细胞肉瘤
15、生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
胚胎性癌
卵黄囊肿瘤
绒毛膜癌
畸胎瘤
成熟型畸胎瘤
未成熟型畸胎瘤畸胎瘤恶变
混合性生殖细胞瘤16、鞍区肿瘤
颅咽管瘤
釉质型颅咽管瘤
乳头型颅咽管瘤鞍区颗粒细胞肿瘤垂体细胞瘤
梭形细胞嗜酸细胞瘤17、转移瘤。