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多囊肾多囊肝合并脑出血一例临床分析多囊肾是先天性遗传疾病，分婴儿型和成人型。
婴儿多囊肾属常见染色体隐性遗传，少见，发病率为1/10000［1］，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。
成人型多囊肾发生率约为活产新生儿的0.1～0.2%，病变在出生后即已存在［2］。
成人型多囊肾属单常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250。
多囊肾约半数合并多囊肝，也可合并脑血管瘤，出现脑出血。
但合并椎体血管瘤病变者并不多见。
现将我院收治一例多囊肾多囊肝合并脑出血、椎体瘤性病变患者报告如下。
1 病史资料：患者，男，43岁，农民，于2014年10月31日突然出现昏迷不醒，于上级医院行头颅CT检查示：左侧基底节区出血，行“颅骨去瓣减压术、气管切开”等治疗，住院20天患者仍处于昏迷状态，于2014年11月20日转入我院。
入院查体：BP150/90mmHg，中度昏迷状态，重度贫血貌，左侧颅顶骨缺损，头皮稍膨出，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射迟钝，鼻饲管在位、畅，气管导管在位，时咳出黄痰，颈软，两肺满布痰鸣音，HR78次/分，律齐，无杂音，腹软，稍膨隆，肝肋下3cm 质中、表面光滑，脾触诊不满意，腹水征（+）。
保留导尿、畅，左侧肢体可活动，右侧肢体坠落征（+），双侧巴氏征（+）。
住院期间查上腹部彩超示：多囊肾、多囊肝。
腰椎CT三维重建检查示：腰4椎体及左侧附件骨质破坏，伴腰大肌类肿块改变（新生物？）。
肝肾功能均出现异常。
入院诊断“脑出血、脑出血术后、多囊肾多囊肝、L4椎体新生物、继发性高血压病”。
由于患者存在严重肺部感染，且外院痰细菌药敏实验：对大多数抗生素均耐药。
住院七天出现呼吸衰竭，治疗未成功死亡。
既往史：五年前出现“高血压”，于一年前患“脑出血（少量）”治疗后好转。
一月前出现腰痛，行腰椎CT检查示：L4椎体新生物（性质待定）。
家族史：其父十年前死于“脑出血”，其父是否患“多囊肾”不详。
其婚后生一女儿、20岁，体检发现患多囊肾。
多囊肾的诱因是什么多囊肾并发症的治疗?肾脏的衰竭会引发身体别的系统和器官的衰竭，也就是并发症，并发症的产生会加大疾病的治疗难度，假若并发症没有得到有效治疗不但会反过来伤害肾脏，还会进一步引发别的身体疾病，直到患者死亡，多囊肾的并发症也是如此，那么，多囊肾有哪些并发症呢?要如何治疗呢?我们要对多囊肾的病情引起重视，要及早治疗，避免病情发展，那么多囊肾是这么严重的一个病情，是怎样导致多囊肾的出现的呢?下面长沙普济医院带我们了解一下：1.诱因一：多囊肾的发病原因之一是因为先天性的因素，由于患者先天的发育不良，导致多种疾病的产生，对于多囊肾患者的囊肿性肾病而言，一般会出现的并发症有：髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病。
这个情况与基因遗传或者基因特变引起的多囊肾患者的病情是有不一样的，由于这个因素导致的多囊肾患者基因一般是没有异常的。
2.诱因二：基因突变，这个是非遗传性导致的。
临床上大部分多囊肾患者都是由于基因遗传导致的，分别是常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。
但是并不是全部的多囊肾患者都是由于遗传因素引起的，还有部分的患者是由于患者在胚胎形成的时候引起的基因突变导致的。
3.诱因三：由于各种感染导致患者人体内环境出现异常的变化，这个为囊肿基因发生改变提供了一个有利的环境，导致囊肿内部的因素活性增强，这样对囊肿的生长，增大等达到一个促进作用。
4.诱因四：由于情绪的因素导致的病情，由于不良的情绪的变化，直接会影响到我们人体神经以及内分泌系统的失调，这样就会通过神经体液的作用使得人体的内坏境改变。
而且不良的情绪因素还会导致人体的免疫力下降，这样病毒、细菌对我们人体的侵袭更容易，囊肿就会受到影响。
早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症对于治疗多囊肾至关重要。
一，多囊肾有如下并发症：1，引发肾脏结石：当多囊肾患者感觉腰痛为钝痛时，在活动时有绞痛的感觉并且发现伴有肉眼血尿，则一般表示并发肾结石。
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
攻补兼施法治愈癥瘕病案：孙某，男，53岁。
初诊：1976年8月29日。
主诉及病史：1年多来腹部进行性胀满，按之坚实，用特大号裤带已不能束腰，但肢体并不肿。
面色无华，胃纳尚可，每餐能食100g而食后腹胀，大小便如常。
1976年7月在某医院检查，肝大，肋下9指、剑突下5指，质硬。
超声波诊断为：①多囊肝；②多囊肾。
诊查：诊其脉沉弦，舌苔黄腻满布，肝掌明显。
辨证：湿热夹瘀结成癥瘕，邪盛正虚。
所幸胃气尚存，犹可攻补兼施。
治法：试拟益气利水，活血化瘀，软坚散结。
处方：生黄芪15g 炙地龙9g 全当归9g 桃仁9g 红花6g 赤白芍各9g 炙鳖甲12g 夏枯草9g 生牡蛎（先煎）30g 泽泻12g 生苡仁30g 带皮茯苓12g 海藻15g 京三棱12g服药7剂后，患者家属来述，药后尚觉安适，舌苔黄腻渐化，食后腹胀亦减。
前方去炙鳖甲、京三棱，加枳实9g。
另加鳖甲煎丸12g，分两次吞服。
再诊：10月2日。
上方药共服28剂，脉沉弦之象已较初诊时为减，尺部较弱，舌苔黄腻，纳尚可，大小便正常。
宗初诊方，去炙地龙、炙鳖甲、京三棱，加炙山甲9g、猪苓12g、枳实9g。
鳖甲煎丸照服。
三诊：10月18日。
上方药服用14剂，1周前发缠腰火丹，刺痛甚剧，夜不成眠，但腹中反觉松动。
脉沉弦，舌苔较腻。
前方去海藻、猪苓，加代赭石30g（先煎）、龙齿30g（先煎）、石决明18g（先煎）、钩藤12g（后下），红花改为4.5g，白芍加至18g。
四诊：11月4日。
服药14剂，缠腰火丹已愈，胃纳正常，大便日1次，小便尚可。
经医院检查，肝剑突下比前缩小2指、肋下比前缩小3指。
脉弦带滑，舌苔已不腻。
诸症有好转之象。
处方：生黄芪15g 炙山甲9g 全当归9g 赤白芍各9g 桃仁9g 红花9g 夏枯草9g 生牡蛎30g（先煎）茯苓12g 生苡仁30g 海藻15g 枳实9g 银花12g 鳖甲煎丸12g（分两次吞服）五诊：1977年1月1日。
多囊肝，多囊肾：
现在多囊肝、都囊肾的发病逐渐增多，其发病原因尚不清楚。
多囊以单个的多见，3个以上称多囊。
一般情况下无症状，随着囊肿的逐渐增大而出现腰疼、腹疼、恶心、腹泻等症状。
但肝肾体积可保持多年不变，随着年龄的增大或者身体免疫力低下时而囊肿会缓慢增大，如果多囊侵犯整个脏器会引起脏器功能衰竭。
一般在超声、ct检查下不难诊断。
当囊肿破裂、出血是需要手术治疗。
现在西医治疗采用穿刺治疗，但是容易复发。
如果囊肿超过肝脏、肾脏体积的百分之六十易引起肝肾脏器的衰竭，到时需要脏器移植。
本中医馆采用中药制剂益气养血，滋肝补肾，活血化瘀，软肝散结的方法，治疗多囊肝、多囊肾加外用贴敷，可缩小囊肿抑制发展，疗效显著。
本医馆用中药内服、外治等方法治疗各种疑难杂症顽症，对妇科疾病，风湿类风湿疾病，结节性疾病，如淋巴结节，甲状腺结节，肺部结节，肝部结节等。
疗效确切，效果良好。
多囊肾的症状在腰腹部的主要表现多囊肾是一种常见的遗传性疾病，其主要特征是肾脏内有数个囊肿形成。
这些囊肿可以逐渐增大，对正常肾脏组织造成压迫和破坏，导致一系列症状的出现。
腰腹部是多囊肾症状主要表现的部位之一，本文将对多囊肾在腰腹部的主要症状进行介绍。
1. 腰痛多囊肾的患者常表现为腰痛。
由于囊肿的增大和肾脏组织的压迫，患者可以感到腰部的不适或疼痛。
腰痛的程度和持续时间因个体差异而异，有些患者可能只有轻微的不适感，而有些患者则可能出现剧烈的疼痛。
2. 腹部肿块多囊肾的囊肿可以逐渐增大，导致腹部出现肿块。
这些肿块一般可以在腰腹部触及，并且质地柔软。
肿块的大小和数量有所不同，可能会对患者的腹部造成明显的凸起。
3. 血尿多囊肾患者也可能会出现血尿的症状。
由于囊肿内的血管受到压迫，导致血液渗漏到尿液中，从而使尿液呈现出红色或棕色。
血尿的程度和频率因个体差异而异，有些患者可能只有间歇性的血尿，而有些患者则可能出现反复发作的血尿。
4. 尿频和尿急多囊肾患者还可能会出现尿频和尿急的症状。
囊肿压迫正常肾脏组织，影响了肾脏的正常排尿功能，导致患者需要更频繁地排尿。
尿急则是指患者感到经常有尿液的冲动，但情况可能并不严重。
5. 高血压多囊肾患者中约有三分之一会出现高血压的症状。
这是由于囊肿的增大和肾脏组织的破坏，导致肾脏过度分泌一种叫做醛固酮的激素，进而提高血压。
高血压是多囊肾患者常见的并发症之一，也是其预后较差的一个重要因素。
6. 腹痛和腹胀囊肿的增大会引起肾脏和腹腔内压力增加，导致腹痛和腹胀的症状出现。
腹痛的程度和部位因个体差异而异，有些患者可能会出现阵发性的剧烈腹痛，而有些患者则可能只有轻微的不适感。
腹胀则是指患者的腹部感觉胀满或饱胀，常常伴随着腹痛。
除了上述症状之外，多囊肾还可能引发其他的症状，如尿液异常（如尿色异常、尿液浑浊等）、感染（尿路感染、肾盂肾炎等）、肾功能不全等。
这些症状的出现与多囊肾所致的肾脏结构异常和功能受损密切相关。
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导语：囊肿是一种常见于身体各器官的非正常状态。
出现囊肿的问题，首先要到医院进行检查，了解病因，只有正确了解了发病原因之后，我们才能针对性
囊肿是一种常见于身体各器官的非正常状态。
出现囊肿的问题，首先要到医院进行检查，了解病因，只有正确了解了发病原因之后，我们才能针对性地进行防治。
那么对于多发性的肝囊肿应该怎么治疗呢？
一：多发性肝囊肿的治疗方法
1：多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
2：人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。
其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。
3：肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。
囊肿的发生部位以右肝居多。
4：当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，才考虑手术治疗。
万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。
5：在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。
单纯是多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。
多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。
而若是肾脏未见异常，是非常值得庆幸的。
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此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
清热解毒、疏肝利胆法治愈肝痈发热病案：刘某，男，54岁。
初诊：1985年7月13日。
主诉及病史：患者1980年9月11日因突发右下腹痛伴低热，超声断层检查确诊为多囊肝多囊肾。
1981年至1982年曾2次行左右肾囊肿去顶减压术。
自1980年至1985年间曾因继发感染先后在京、津、泸七家医院住院达15次，用多种抗生素治疗暂时缓解，但停药后多则半月，少则1周即高热1次，患者体力极度消耗。
1985年7月13日又发高烧、寒战伴右胁部疼痛向右肩及颈部放射，恶心吐黄水，遂收入院治疗。
诊查：体温38.1℃，血压140/100mmHg，体重64kg（原体重85kg）。
神清，消瘦，贫血貌，语声低微，腹平坦柔软，右季肋部有压痛，双侧肾区皆可见一20cm左右手术瘢痕。
舌质嫩红苔白，脉弦细。
血常规：血红蛋白80g/L，血小板100×109/L，白细胞12.4×109/L（12400/mm3），中性粒细胞0.75，淋巴细胞0.25。
血沉30mm/1h，肝功能正常。
B型超声波检查：肝脏及双侧肾脏可见多个不等的无回声区。
诊断：多囊肝多囊肾继发感染。
辨证：根据中医辨证为“肝痈”证，患者久病体虚，手术后复伤元气，中焦运化失职，湿热毒火壅阻肝胆，气血结遏，经络阻滞，致热腐成脓而发此证。
治法：清热解毒，疏肝利胆。
处方：柴胡10g 黄芩10g 夏枯草10g 茵陈10g 山栀子10g 花粉10g 板蓝根30g 鱼腥草30g 丹皮10g 牡蛎10g 旋覆花6g 甘草5g水煎服，每日1剂，兼用先锋铋素4～6g，每日静脉输入。
二诊：服上方8剂后，恶心呕吐消失，但热不退，体温38～39℃，白细胞数仍高于正常，外科会诊认为不宜手术，继用中药加强清热解毒凉血，疏肝利胆。
停用西药。
处方：柴胡10g 黄芩10g 夏枯草10g 茵陈10g 山栀子10g 板蓝根30g 鱼腥草30g 丹皮10g 橘叶30g 银花30g 连翘15g 木香10g 郁金10g每日1剂。
多囊肝多囊肾多囊胰腺诊断标准Polycystic liver disease, polycystic kidney disease, and polycystic pancreas disease are all types of polycystic diseases that can affect these organs. These conditions are characterized by the presence of multiple cysts or fluid-filled sacs within the organs. The diagnosis of polycystic liver, kidney, and pancreas diseases can be challenging due to the similarity of symptoms with other conditions. Patients may experience abdominal pain, bloating, and changes in urine output, which can be indicative of these diseases.多囊肝病、多囊肾病和多囊胰腺病都是影响这些器官的多囊疾病的类型。
这些病症的特点是器官内存在多个囊肿或充满液体的囊袋。
由于症状与其他疾病相似，多囊肝病、肾病和胰腺疾病的诊断可能具有挑战性。
患者可能会出现腹痛、腹胀和尿液排出量的变化，这可能是这些疾病的征兆。
Imaging studies such as ultrasound, CT scans, and MRIs play a crucial role in the diagnosis of polycystic liver, kidney, and pancreas diseases. These tests can help visualize the presence of cysts in the affected organs and determine the extent of organ involvement. Blood tests to assess liver and kidney function may also be conducted toevaluate the impact of these diseases on organ health. In some cases, genetic testing may be recommended to identify specific gene mutations associated with polycystic diseases.像超声、CT扫描和磁共振成像这样的影像学研究在诊断多囊肝、肾和胰腺疾病中起着至关重要的作用。
多囊肾是什么病？随着现代科技的不断进步，医学水平也越来越高，以前不能发现治疗的疾病，在现代的先进医学设备下很容易的就会被发现以及治疗。
多囊肾其就属于一种很难被发现的病症，而且其有可能会有先天性的多囊肾病的，有可能通过遗传而患病，其是一种比较难发现的疾病，那么多囊肾到底是什么病呢？下面就来介绍一下。
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。
我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。
多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
★临床表现本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。
主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
1.肾肿大两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
2.肾区疼痛常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。
疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。
肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
3.血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。
出血多时，血凝块通过输尿管可引起绞痛。
血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。
肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。
4.高血压为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。
近10年来，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。
多囊肝多囊肾CT诊断标准
多囊肝和多囊肾是一种先天性疾病，由于肾脏或肝脏内部存在许多大小不一的囊肿，因此被称为多囊肾或多囊肝。
多囊肾的CT诊断标准主要包括以下几点：
1. 多囊肾的CT扫描结果通常表现为肾实质内多发性、大小不等的囊肿，形态不规则，囊壁厚度不一，部分囊肿之间可见分隔。
2. 多囊肾的CT值通常在-20Hu以下，且囊液与正常肾组织的CT值有明显差异。
3. 在CT扫描中，多囊肾的囊肿部分的CT值低于正常肾组织，而正常肾组织的CT值通常在20Hu左右。
对于多囊肝的CT诊断标准，目前并没有一个统一的标准，但一般来说，多囊肝的CT表现为肝实质内多发性、大小不等的囊肿，形态不规则，囊壁厚度不一。
此外，多囊肝的囊肿部分的CT值通常在-20Hu以下，且囊液与正常肝组织的CT值有明显差异。
请注意，这些只是一般的指导原则，具体的诊断标准应由医生根据病人的具体情况和医学影像来决定。
如果有任何疑问或不适，建议及时就医。
肝脏多发囊肿是怎么回事
一、肝脏多发肿囊是怎么回事二、肝脏多发肿囊治疗三、肝脏多发肿囊病人的调养
1.肝脏多发肿囊是怎么回事肝囊肿是一种较常见的肝脏良性疾病,可分为寄生虫性,非寄生虫性和先天遗传性。
肝囊肿病因大多数系肝内小胆管发育障碍所致,单发性肝囊肿的发生是由于异位胆管造成。
肝囊肿生长缓慢,所以可能长期或终生无症状,其临床表现也随囊肿位置、大小、数目以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。
肝囊肿的治疗应早发现早治疗,体积小,治疗效果快,无并发症,治疗较好,若直径大于5厘米出现压迫症状者,或有囊肿破裂,囊缔扭转,囊内出血或囊肿巨大者,需外科手术治疗。
多数先天性肝囊肿是在无意中发现的,而又无症状,所以不需治疗,只要定期复查即可，肝脏多发肿囊分几大类型。
1.1、潴留性肝囊肿
为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多,或胆汁潴留引起,多为单个,也可因肝钝性挫伤,致中心破裂的晚期。
病变囊内充满血液或胆汁,包膜为纤维组织,为单发性假性囊肿。
1.2、先天性肝囊肿
由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍,或胎儿期患胆管炎,肝内小胆管闭塞,近端呈囊性扩大及肝内胆管变性,局部增生阻塞而成,多为多发。
1.3、单发性肝囊肿
大小不等,直径由数毫米至20厘米以上,可占据整个肝叶。
囊肿呈圆形、椭圆形,多为单房,亦有多房或带蒂囊肿。
包膜完整,表面乳白色或呈。
多囊肝多囊肾的治疗法是什么？临床上所谓的肝囊肿用俗话来说就是非寄生虫性的肝囊肿，多囊肾即先天性肾囊肿瘤病，肾脏出现发育不全等问题，而且直到目前为止，这两种疾病的病因还未被专家发现，但是一旦患病，对人体的健康危害可是不容忽视的。
那么，多囊肝多囊肾治疗法都有什么?建议大家通过药物治疗配合饮食调理的方式来缓解。
★治疗治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。
首选药物是D-青霉胺。
肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肾是遗传性疾病，并多半有多囊肝，囊肿并随着年龄的增长，囊肿增大增多的趋势。
囊肿可压迫肾实质，造成局部的缺血缺氧，长期下去，损伤肾单位的正常结构。
多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。
女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。
肝的多囊病一般认为是先天性，它的发病机理并不十分清楚，目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。
这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现，这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代，原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。
治疗多囊肝中药推荐-中文名称：蛇莲消囊方汉语拼音：shelianxiaonangfang[功能]养肝柔肝，软坚散结，疏通分流，益气养血。
[主治]用于治疗肝血管瘤、胆囊炎、肝囊肿。
[用法用量]口服，一次4-6克(约40-60粒)，一日3次★饮食1、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要，一般不可过食盐腥之品，注意勿过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气。
如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食，忌食动物内脏及高脂肪饮食。
后期慢性肾功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。
2、多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤，不要使用环绕腹部的汽车安全带，如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
【概述】多囊肾是遗传性疾病。
根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。
常染色体显性遗传性多囊肾常见。
ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。
常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。
由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。
ARPKD是常染色体隐性遗传。
父母几乎都无同样病史。
常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。
常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。
囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。
但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。
绝大多数为双肾异常。
两侧病变程度不一致。
其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。
乳头和锥体常难以辨认。
肾盂肾盏明显变形。
囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。
囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。
ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而A RPKD囊液中则无。
【多囊肾病因】90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。
该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。
另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。
两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。
尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。
囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H +、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、 K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾多囊肾病（polycystic kidney disease，PKD）是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。
根据遗传方式不同，可分为常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色隐性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）。
常染色体隐性遗传型多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率1/1000~1/4000，发病年龄多在30~50岁，故既往又称之为“成人型多囊肾病”，实际上该病可发生于任何年龄，甚至胎儿，故“成人型”这一术语并不准确，现已废用。
ADPKD除累及肾脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此，它也是一种系统性疾病。
目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE PKD2两种。
60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的5~10%。
ARPKD是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾病”，少部分发生于儿童或青少年。
发病率约1/1万~1/4万，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿。
目前已发现其发病与PKHD1基因有关。
ARPKD患儿中，50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张，进展至肾衰竭，同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化，临床表现为门脉高压症。
由于ARPKD是一种少见病，多发生于儿童，故本文仅介绍ADPKD。
本病为常染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等。
父母一方患病，子女发病几率50%。
多囊肾病名词解释多囊肾病是一种常见的遗传性肾脏疾病，其特征是肾脏内形成多个液体充满的囊肿。
这些囊肿可以逐渐增大，导致肾脏体积增大，影响正常的肾功能。
以下是与多囊肾病相关的一些常见名词的解释：1.多囊肾病（Polycystic Kidney Disease，PKD）：•多囊肾病是指肾脏内出现多个囊肿的一组遗传性疾病，包括常染色体显性遗传的ADPKD（成人型多囊肾病）和常染色体隐性遗传的ARPKD（婴儿型多囊肾病）等。
2.常染色体显性遗传（Autosomal Dominant）：•ADPKD是由一对患有该基因突变的父母传递给子女的常染色体显性遗传病。
每个患有突变基因的子女有50% 的几率继承并发展成多囊肾病。
3.常染色体隐性遗传（Autosomal Recessive）：•ARPKD是由患有突变基因的两位健康父母传递给子女的常染色体隐性遗传病。
患有突变基因的子女在两个基因都突变时才会表现出多囊肾病症状。
4.肾囊肿（Renal Cyst）：•肾囊肿是指肾脏内充满液体的小袋或小囊。
在多囊肾病患者中，这些囊肿可以逐渐增多并增大，导致肾脏组织被取代，影响正常的肾功能。
5.肾功能衰竭（Renal Failure）：•由于多囊肾病导致肾脏组织受损，患者可能逐渐经历肾功能的减退，最终可能发展成肾功能衰竭，需要进行透析或肾移植治疗。
6.多囊肾病联合肝囊肿（Polycystic Liver Disease）：•有些多囊肾病患者还可能在肝脏中发生囊肿，称为多囊肾病联合肝囊肿。
这可能增加了患者的症状和并发症的复杂性。
7.遗传咨询（Genetic Counseling）：•针对多囊肾病家族史的患者，遗传咨询可以提供有关遗传风险、遗传检测和家庭规划等方面的建议。
多囊肾病是一种慢性进行性的疾病，治疗主要包括管理症状、控制高血压、处理感染并监测并发症。
早期诊断和积极的医学管理对患者的生活质量至关重要。
多囊肾的危害都有什么
*导读：说到肾病很多人都表示有过一定的接触，但是要详
细的细说出来，很多人都是答不上来的，就好比肾病中的多囊肾，那……
说到肾病很多人都表示有过一定的接触，但是要详细的细说出来，很多人都是答不上来的，就好比肾病中的多囊肾，那么，多囊肾的危害都有什么?下面就由专家来为大家介绍下，多了解
疾病对患者疾病的康复是有很大的帮助的。
专家介绍说，多囊肝多囊肾是一种很少见的先天性遗传疾病，多囊肝多囊肾临床中可分为婴儿型和成人型，婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见。
成人型多囊肾属常染色体显性遗传，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
多囊肾的危害在临床上的表现有以下几种：
1、多囊肝多囊肾大多是先天性的，也有单发的，也可多发的，有时肝、肾囊肿同时存在，一般说肝肾囊肿对人体健康没有多大影响。
2、过大的肝肾囊肿对脏器其本身或周围的器官可形成压迫
症状或有炎症，可用针吸治疗或手术减压治疗，炎症时要用抗菌药物治疗。
3、可以正常工作和生活，较大的肝、肾囊肿，则应注意避
免局部外伤。
4、掌纹诊断肝、肾囊肿十分可靠，一般不必做更多的检查。
5、不形成压迫的肝、肾囊肿可以不予治疗，亦无有效治疗措施。
6、肝、肾囊肿一般发展缓慢，不会癌变，预后良好。
专家温馨提醒，生活中，很多疾病都是由于患者的生活习惯不科学导致的，比如饮食不规律，作息时间不正常，每天的休息时间不够等都是造成疾病的原因所在，所以大家可以在生活中多加注意，多多预防多囊肾的发生，才是对自己身体健康的最大保障。
多囊肝多囊肾是怎么回事
*导读：多囊肝多囊肾是怎么回事？生活中还有部分人对多囊肝多囊肾的认识不是十分清楚，常常容易忽视，甚至是误诊，耽误治疗，导致病情进一步发展恶化。
那多囊肝多囊肾是怎么回事呢？下文对这个问题进行了解答，一起来了解。
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多囊肝多囊肾是怎么回事？生活中还有部分人对多囊肝多
囊肾的认识不是十分清楚，常常容易忽视，甚至是误诊，耽误治疗，导致病情进一步发展恶化。
那多囊肝多囊肾是怎么回事呢？下文对这个问题进行了解答，一起来了解。
多囊肝多囊肾是怎么回事？很多患者在检察过程中同时发
现有多囊肾和多囊肝，或相继检察发现多囊肾多囊肝。
这和遗传因素有关，也时还可伴有其它脏器的囊肿，如多囊卵巢、多囊脾等实质性器官。
多囊肝是由于胆管上皮和间质的过渡增生致肝脏纤维组织出现多发性囊肿，包括肝内和肝外胆管扩张，肝内胆管局限性护张，先天性肝纤维化，雌激素对肝囊肿的产生有一定作用。
多囊肝多囊肾是怎么回事？多囊肾常同时伴有多囊肝，多囊肝是指肝内存在3个以上的囊肿，并沿肝管分布存在。
女性较男性多见，发病率自3岁时的20%左右到70岁的75%。
有家族遗传倾向，在同种异体肾移植成功的患者中，存活10年以上者均合并有肝囊肿。
PLD是由于胆管上皮和间质的过渡增生致肝脏纤维
组织出现多发性囊肿，包括肝内和肝外胆管扩张，肝内胆管局限性护张，先天性肝纤维化，雌激素对肝囊肿的产生有一定作用。
多囊肝的囊肿大小，小至需经显微镜才能发现，大到可占据整个腹腔，肝脏大小由正常至巨大型。
囊中所致的肝肿大引起未受侵害的肝实质被压迫而萎缩，肝实质可以保存较好，肝功能可在正常范围。
腹部B超和CT扫描是诊断囊内出血的可靠方法，MRI则是对鉴别出血性肝囊肿和非出血性肝囊肿及其他肝脏疾病最可靠的方法。
多囊肝多囊肾是怎么回事？通过上述讲解，是否对你深入认识疾病有所帮助呢。
同时需要注意的是，多囊肝多囊肾的危害是相当大的，治疗越早越好，避免病情恶化，给患者带来更大的伤害。
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