门静脉高压治疗指南2015-年
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肝硬化食管胃静脉曲张的一级和二级预防的诊断及治疗措施肝硬化所致的门静脉高压临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张(gastroesophageal varices,GOV)、食管胃静脉曲张破裂出血(esophagogastric variceal bleeding, EVB)和肝性脑病等,其中EVB病死率高,是最常见的消化系统急症之一。
为规范肝硬化门静脉高压EVB的预防、诊断和治疗,中华医学会肝病学分会、消化病学分会和内镜学分会于2016年组织国内有关专家制订并更新了《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》[1]。
本文主要针对EVB首次出血(一级预防)及再出血的(二级预防)诊断及推荐意见进行进一步阐述。
EVB的诊断出血12-24h内进行食管胃十二指肠镜(简称胃镜)检查是诊断EVB的可靠方法。
内镜下可见曲张静脉活动性出血(渗血、喷血)、在未发现其他部位有出血病灶但有明显静脉曲张的基础上发现有血栓头[2]。
胃镜作为一种侵入性的检查措施,目前仍是对静脉曲张进行筛查的主要方法。
推荐采用胃镜检查确定患者是否存在GOV并评估曲张静脉破裂出血的危险性[3]。
一项包含了9项研究、631例患者的Meta分析[4]显示,胶囊内镜检查用于诊断GOV的敏感度和特异度分别为83%和85%,另一项包含了16项研究的Meta分析[5]显示,胶囊内镜诊断的敏感度和特异度分别为84.8%和84.3%,其中仅一项研究出现了严重不良事件,为食管狭窄嵌顿。
相比于胃镜,胶囊内镜检查耐受性良好,但其在评估静脉曲张的存在、大小和红色征等方面仍不理想,预测精度目前尚不满意。
超声内镜可在内镜检查的基础上,提供更多细节信息,如内部解剖结构变化和黏膜血流的改变,可提高病程早期的诊断率[6]。
腹部超声检查可反映肝硬化和门静脉高压的严重程度,辅助GOV的诊断。
多排螺旋CT可作为筛查门静脉高压症GOV的无创性检查方法[7],尤其对较大GOV的诊断敏感度和特异度均较高[8]。
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
卡维地洛治疗肝硬化门静脉高压症新进展程然;徐小元【摘要】非选择性β受体阻滞剂(普萘洛尔、纳多洛尔等)在临床已被用于降低肝硬化门脉高压患者的门静脉压力梯度.新型非选择性β受体阻滞剂——卡维地洛具有β和α受体阻滞剂的双重作用.本文就卡维地洛的药理机制,与普萘洛尔相比血流动力学应答率,食管胃静脉破裂出血的一级与二级预防,对缓解门静脉高压性胃病的作用,可否用于腹水患者等方面进行综述,以期更好地指导临床治疗.%Non-selective β-blockers (propranolol, nadolol) have been clinically used in patients with cirrhotic portal hypertension and can reduce portosystemic pressure gradient. Carvedilol, a new non-selective β-blocker, has dual effects of β-and α-blockers. In this paper, the pharmacological mechanism of carvedilol, the hemodynamic response rate between carvedilol and propranolol, primary and secondary prevention of esophagogastric variceal bleeding, remission effect on portal hypertensive gastropathy and suitability in patients with ascites are summarized for providing a better guidance to clinic practice.【期刊名称】《传染病信息》【年(卷),期】2018(031)002【总页数】5页(P184-188)【关键词】门静脉高压;非选择性β受体阻滞剂;卡维地洛;普萘洛尔【作者】程然;徐小元【作者单位】100034,北京大学第一医院感染疾病科;100034,北京大学第一医院感染疾病科【正文语种】中文【中图分类】R917.72;R575.212015年发布在《柳叶刀》的全球疾病负担研究的数据中,因肝硬化导致的病死率由1990年的第18位上升至第13位,死亡人数较1990年增加43.7%[1]。
ESC2015指南:肺动脉高压诊疗(中文版)肺动脉高压(pulmonary hypertension , PH )指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为:1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程,并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类,并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐,并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程,继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性,推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查,应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查(RHC )的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
(I, C)2. 对于肺动脉高压的患者,建议在专业的医疗中心行RHC治疗,毕竟其有一定的技术要求,而且可能导致严重并发症。
(I, B)3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
(Ila , C)4. 对于先天性心脏分流,建议行RHC检查,以协助确定治疗方案。
(I, C)5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起,而且考虑行器官移植治疗的话,建议行RHC检查。
(I, C)6. 如果肺动脉楔压结果不满意,可以考虑行RHC检查,以明确左心舒张末期压力。
(IIa ,C)7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者,建议行RHC检查,以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
(lib, C)8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
(I, C)关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
门静脉高压症门静脉压力增高,门静脉系统血流受阻和/或血流量增加,伴侧枝循环形成的一组临床综合征。
临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。
具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。
门静脉正常压力为1. 27~2. 35 kPa (13~24 cmH2O),平均值为1. 76 kPa (18 cmH2O),比肝静脉压高0. 49 ~ 0. 88 kPa (5~9 cmH2O)。
门静脉高压症时,压力大都增至2.9~4.9 kPa (30~50 cmH2O)。
肝静脉压力梯度(HVPG)不超过1. 6 kPa (16 cmH2O)时,食管胃底曲张静脉很少破裂出血。
病理生理与解剖:a.肝脏双重血供b.门静脉系统位于两个毛细血管网之间c.门静脉没有瓣膜d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成e.门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27~2.35kPa病理生理:当门脉压升高至2.45~4.9kPa时会引起以下改变:1.脾肿大、脾功能亢进:门静脉血流受阻后,首先出现充血性脾肿大。
门静脉高压症时可见脾窦扩张,脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生,脾破坏血细胞的功能增加,引起血细胞减少(低下),称为脾功能亢进。
2.交通支扩张:门静脉与腔静脉系统的四个交通支1、胃底和食管下段交通支:最主要;2、肛管和直肠下段交通支;3、前腹壁交通支;4、腹膜后交通支1、胃底和食管下段交通支:门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉(半奇静脉)→上腔静脉。
在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。
此交通支离门静脉主干和腔静脉最近,压力差最大,因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。
肝硬化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎,或因坚硬粗糙食物的机械性损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高,可引起曲张静脉的破裂,导致致命性的大出血。
2、直肠下段、肛管交通支:直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;3、前腹壁交通支:脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。
2015 年10 月24 日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上,发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」,该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台,时隔7 年,本指南有不少更新,本文将该指南的变化点及要点进行了总结,以供大家参考学习。
本指南的更新点1.食管胃静脉曲张破裂出血(EVB)的诊断:旧版指南建议48 小时内进行胃镜检查,而新版指南更新为12-24 小时之内行胃镜检查;旧版认为胃镜是诊断EVB 的唯一可靠方法,而新版明确了B 超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB 诊断方面辅助价值。
2. 胃镜检查:旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3 年检查1 次胃镜,失代偿期肝硬化患者每年检查 1 次。
新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜,失代偿期肝硬化患者0.5-1 年检查1 次胃镜。
3. 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗(1)药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物,旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物,对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物,而新版则相反,首选头孢三代,若过敏,则选择喹诺酮类抗菌药物。
(2)旧版推荐H2RA 及PPI 用于辅助治疗,新版则仅推荐PPI。
(3)新增内容:麻醉插管或ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。
4. 食管静脉曲张出血一级预防(1)旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β 受体阻滞剂,而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。
(2)旧版对ACEI/ARB 及螺内酯等可降低门脉压力的药物,因缺乏证据未作明确推荐,新版明确指出不推荐ACEI/ARB 及螺内酯用于一级预防。
(3)新增如何根据LDRf 分型选择治疗时机的内容。
(4)明确规定:不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防;不推荐各种外科手术和TIPS 用于一级预防;不推荐EVL 联合非选择性β 受体阻滞剂同时用于一级预防。
5. 食管静脉曲张出血的二级预防(1)关于二级预防的时机,旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1 周后开始,而新版则将时间改为5 天后。
(2)明确规定:肝硬化合并顽固性腹水者,无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。
6. 新增特殊类型静脉曲张的处理章节,详见下文。
7. 待解决的问题方面,新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。
下面为大家奉上本指南的要点。
概述门静脉高压症引起的EVB是最常见的消化系统急症之一,病死率高,近7 年来,国内外有关肝硬化门脉高压EVB 均有一定进展,本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB 的诊疗和预防工作中做出合理决策。
证据等级分为A、B、C 三个级别,推荐等级分为1、2 两个级别(表1、2)。
表 1. 推荐意见的证据等级表 2. 推荐意见的推荐等级基本概念推荐意见:EVB 的治疗目的为预防首次EVB(一级预防);控制急性EVB;预防再次EVB (二级预防);改善肝脏功能储备(A,1)。
1.EVB 的诊断:出血12-24 小时之内行胃镜检查是诊断EVB 的可靠方法,内镜下可见曲张静脉活动性出血(渗血、喷血)、在未发现其他部位有出血病灶但有明显静脉曲张的基础上,发现有血栓头。
的分型与分级本指南推荐我国的分型方法-LDRf 分型,即L-位置,D-直径,Rf-危险因素,统一表示方法为:LXx D 0.3-5,Rf 0,1,2,第一个X 为脏器的英文首字母,第二个x 为该器官的哪一段,D 0.3-5 表示所观察到曲张静脉的最大直径,而危险因素表示观察到的曲张静脉出血的风险指数。
食管静脉曲张的分级:轻度(G1)为食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲,无红色征;中度(G2)为食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲,有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征;重度(G3)为食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起且有红色征或食管静脉呈串珠状、结节状或瘤状(无论有无红色征)。
推荐意见:胃镜检查是诊断EVB 和GOV 的金标准,在胃镜检查时,应对食管胃静脉曲张进行分级,应指出静脉曲张轻中重度及曲张静脉所在的部位、直径、有无危险因素等(A,1)。
B 超、CT、MRI、肝弹性检测可用于临床门静脉高压症的辅助诊断(B,1)。
GOV 的发病机制、自然史和风险评估推荐意见:初次确诊肝硬化的患者均应常规行胃镜检查以筛查其是否存在食管胃静脉曲张及其严重程度(B,1)。
建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2 年检查1 次胃镜(C,1)。
失代偿期肝硬化患者0.5-1 年检查1 次胃镜(C,1)。
推荐意见:有条件的医院可行肝静脉压力检测(HVPG)检测,HVPG>5 mmHg 存在门静脉高压,HVPG>10 mmHg 可发生静脉曲张,HVPG>12 mmHg 可发生EVB,HVPG>20 mmHg 提示预后不良(A,1)。
食管静脉曲张出血的一级预防不同程度的静脉曲张有不同的预防措施。
推荐意见:不推荐无食管静脉曲张者使用非选择性β受体阻滞剂用于一级预防(B,1)。
推荐意见:轻度食管静脉曲张若Child-Pugh B、C 级或红色征阳性,推荐使用非选择性β 受体阻滞剂预防首次静脉曲张出血(B,1)。
出血风险不大时,不推荐使用非选择性β 受体阻滞剂(B,2)。
对于轻度食管静脉曲张未使用非选择性β 受体阻滞剂者,应定期复查胃镜(B,1)。
对中重度食管静脉曲张而言,非选择性β 受体阻滞剂与内镜下曲张静脉套扎术相比,预防效果相当,非选择性β 受体阻滞剂可通过降低心输出量、收缩内脏血管发挥降低门静脉压力的作用,同时,减少细菌易位,减少腹水、自发性细菌性腹膜炎的发生。
多项研究显示,卡维地洛有望成为新的预防药物,但其有效性和长期安全性尚需进一步证实。
推荐意见:中、重度食管静脉曲张、出血风险较大者(Child-Pugh B、C 级或红色征阳性),推荐使用非选择性β 受体阻滞剂或内镜下曲张静脉套扎术(EVL)预防首次静脉曲张出血(A,1)。
出血风险不大者,首选非选择性β 受体阻滞剂,对非选择性β 受体阻滞剂有禁忌症、不耐受或依从性差者可选EVL(B,2)。
推荐意见:普萘洛尔推荐剂量为10 mg 2/ 日,可渐增至最大耐受剂量;卡维地洛起始剂量为6.25 mg 1/ 日,如耐受,可于1 周后增至12.5 mg 1/ 日;纳多洛尔起始剂量20 mg 1/ 日,渐增至最大耐受剂量,应长期使用。
应答达标的标准:HVPG ≤ 12 mmHg 以下或较基线水平下降≥ 10%。
应用普萘洛尔或纳多洛尔的患者,若不能检测HVPG,则应使静息心率下降到基础心率的75% 或静息心率达50-60 次/ 分(A,1)。
推荐意见:不推荐单独应用硝酸酯类药物或与非选择性β 受体阻滞剂联用进行一级预防(A,2)。
不推荐ACEI/ARB 进行一级预防(B,2)。
不推荐螺内酯用于一级预防(C,2)。
推荐意见:不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防(B,1)。
不推荐各种外科手术和TIPS 用于一级预防(A,2)。
不推荐EVL 联合非选择性β 受体阻滞剂同时用于一级预防(C,2)。
推荐意见:推荐非选择性β 受体阻滞剂用于胃静脉曲张出血的一级预防(B,2)。
推荐意见:根据LDRf 分型进行治疗时机选择:Rf 0, D 0.5:(一级预防)不治疗,每年 1 次胃镜检查;D 1.0:择期EVL,或每半年1 次内镜检查(B,1)。
D 1.5:食管静脉曲张择期硬化剂注射(EIS)+ 贲门部组织胶注射,或每 3 个月到半年 1 次内镜检查;食管以外曲张静脉组织胶注射,或每3 个月到半年1 次内镜检查(C,2)。
Rf 1,3 个月内进行治疗。
急性食管胃底静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血的治疗包括药物治疗、内镜治疗、三腔二囊管压迫止血、经颈静脉肝内门-体静脉分流术(TIPS)、外科手术,药物治疗包括一般处理、血容量恢复、早期降低门静脉压药物的应用(血管加压素及其类似物、生长抑素及其类似物)、抗菌药物的应用、质子泵抑制剂的应用等。
推荐意见:急性食管胃静脉曲张出血,生长抑素及其类似物、特利加压素疗效相似,推荐作为一线治疗方法,疗程3-5 天(A,1)。
推荐意见:抗菌药物可降低食管胃静脉曲张再出血率及出血相关病死率,作为肝硬化急性食管胃静脉曲张出血的辅助治疗(A,1)。
推荐意见:PPI 可提高止血成功率、减少内镜治疗后溃疡及近期再出血率,作为合并胃粘膜病变或内镜治疗后的辅助治疗(B,1)。
推荐意见:生长抑素及其类似物、特利加压素辅助内镜治疗,可提高内镜治疗的安全性和效果,降低内镜治疗后近期再出血率,一般应用不超过72 小时(A,1)。
推荐意见:药物治疗失败者,根据医院现有的技术条件和医生的经验,早期实施内镜或TIPS 治疗(B,1)。
推荐意见:三腔二囊管压迫止血可作为药物或内镜治疗失败或无条件进行内镜/TIPS 治疗的挽救治疗方法(B,1)。
推荐意见:麻醉插管或ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性(B,2)。
推荐意见:Child-Pugh A/B 级患者,药物或内镜治疗失败者,早期外科手术仍是控制急性食管胃静脉曲张出血的有效方法(A,1)。
食管静脉曲张出血的二级预防急性食管静脉曲张出血停止后的患者再次出血和死亡的风险很大。
对于未进行二级预防的患者,1-2 年内再出血率高达60%,病死率达33%。
二级预防措施包括药物治疗、内镜治疗、外科或放射介入治疗。
二级预防的目的为根据食管静脉曲张,减少再出血率及病死率。
二级预防的时机:既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血5 天后开始二级预防治疗。
食管静脉曲张再出血的危险因素:肝硬化Child-Pugh C 级、门静脉血栓或癌栓、重度静脉曲张(直径>20 mm)为再出血的高危因素。
HVPG>18 mmHg 可能是食管胃静脉曲张再出血最可靠的预测指标。
推荐意见:未接受一级预防的患者,二级预防可选择非选择性β 受体阻滞剂或内镜单独治疗(A,2)或二者联合治疗(A,1)。
推荐意见:对于已接受非选择性β 受体阻滞剂一级预防应答差的患者或不能耐受者,可改为内镜治疗(B,1)。
如果内镜或外科手术治疗不可及,可以联合应用5-单硝酸异酸梨酯(B,2)。
推荐意见:TIPS、外科手术可作为Child-Pugh A/B 级患者药物或内镜治疗失败的挽救治疗(B,1)。
TIPS 应使用聚四氟乙烯覆膜支架(A,1)。
推荐意见:Child-Pugh C 级者优先进入肝脏移植等待名单,根据医院条件和医生经验,选择合适的二级预防方法作为肝移植的过渡「桥梁」(B,1)。