(完整版)淋巴瘤2018.12.24

淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。

根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。

由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。

二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。

（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。

全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。

最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。

（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。

对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。

国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会•【公布日期】2018.12.13•【文号】国卫办医函〔2018〕1125号•【施行日期】2018.12.13•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范（2018年版）的通知国卫办医函〔2018〕1125号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委（卫生计生委）：为进一步提高相关肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，我们组织对原发性肺癌等18个肿瘤病种诊疗规范进行了制修订，形成了相关肿瘤诊疗规范（2018年版）。

现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），请遵照执行。

附件：1：原发性肺癌诊疗规范（2018年版）2：甲状腺癌诊疗规范（2018年版）3：食管癌诊疗规范（2018年版）4：胃癌诊疗规范（2018年版）5：胰腺癌诊疗规范（2018年版）6：乳腺癌诊疗规范（2018年版）7：宫颈癌诊疗规范（2018年版）8：子宫内膜癌诊治规范（2018年版）9：卵巢癌诊疗规范（2018年版）10：肾癌诊疗规范（2018年版）11：前列腺癌诊疗规范（2018年版）12：膀胱癌诊疗规范（2018年版）13：淋巴瘤诊疗规范（2018年版）14：黑色素瘤诊疗规范（2018年版）15：成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）16：成人急性髓系白血病诊疗规范（2018年版）17：成人慢性粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）18：脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）国家卫生健康委办公厅2018年12月13日。

淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkinlymphoma，HL) 和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkinlymphoma，NHL)两大类。

不彻底清晰，但病毒学说颇受重视。

EB 病毒与 HL 的关系极其密切。

EB 病毒也可能是移植后淋巴瘤和 AIDS 相关淋巴瘤的病因。

幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(胃MALT 淋巴瘤)发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。

遗传性或者获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中 1/3 为淋巴瘤。

无痛性进行性的淋巴结肿大或者局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，具有以下两个特点：①全身性。

淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。

其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。

此外，常伴全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后浮现恶病质。

②多样性。

组织器官不同，受压迫或者浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。

当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如浸润皮肤时则表现为蕈样肉芽肿或者红皮病等。

HL 和 NHL 的病理组织学变化不同也形成为了各自特殊的临床表现。

多见于青年，儿童少见。

首发症状常是无痛性颈部或者锁骨上淋巴结进行行肿大(占 60% ~ 80%)，其次为腋下淋巴结肿大。

肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。

5% ~ 16%的 HL 患者发生带状疱疹。

饮酒后引起的淋巴结疼痛是 HL 所特有，但并非每一个 HL 患者都是如此。

发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。

淋巴细胞量的中淋巴细胞。

小淋巴细胞核相对很大，细胞质极少。

核内染色质多，染色较深。

核圆形深染，核周围浅染，胞质蓝灰色。

淋巴细胞-基本简介它是白细胞的一种。

由淋巴器官产生，机体免疫应答功能的重要细胞成分。

淋巴器官根据其发生和功能的差异，可分为中枢淋巴器官（又名初级淋巴器官）和周围淋巴器官（又名次级淋巴器官）两类。

前者包括胸腺、腔上囊或其相当器官（有人认为在哺乳动物是骨髓）。

它们无须抗原刺激即可不断增殖淋巴细胞，成熟后将其转送至周围淋巴器官。

后者包括脾、淋巴结等。

成熟淋巴细胞需依赖抗原刺激而分化增殖，继而发挥其免疫功能。

在光学显微镜下观察淋巴细胞，按直径不同区分为大（11～18微米）、中（7～11微米）、小（4～7微米）3种。

周围血液中主要是中小型细胞。

根据淋巴细胞的发育部位、表面、抗原、受体及功能等不同，可将淋巴细胞分为T淋巴细胞和B淋巴细胞等多种。

有人还分出抗体依赖性细胞毒细胞、双重阳性细胞以及裸细胞等。

具有杀伤靶细胞作用，又称杀伤细胞或K细胞，细胞膜表面同时具有T细胞和B细胞的标记，其功能不明。

裸细胞既无T细胞也无B细胞的表面标记。

淋巴细胞-T淋巴细胞（thymusdependentlymphocyte）。

亦可简称T细胞。

来源于骨髓的多能干细胞（胚胎期则来源于卵黄囊和肝）。

目前认为，在人体胚胎期和初生期，骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内，在胸腺激素的诱导下分化成熟，成为具有免疫活性的T细胞。

成熟的T细胞经血流分布至外周免疫器官的胸腺依赖区定居，并可经淋巴管、外周血和组织液等进行再循环，发挥细胞免疫及免疫调节等功能。

T细胞的再循环有利于广泛接触进入体内的抗原物质，加强免疫应答，较长期保持免疫记忆。

T细胞的细胞膜上有许多不同的标志，主要是表面抗原和表面受体。

这些表面标志都是结合在细胞膜上的巨蛋白分子。

T细胞是相当复杂的不均一体、又不断在体内更新、在同一时间可以存在不同发育阶段或功能的亚群，但目前分类原则和命名比较混乱，尚未统一。

认识淋巴瘤2012-12-11 08:50广东省抗癌协会中山大学肿瘤防治中心内科什么是淋巴瘤？淋巴瘤是原发于淋巴器官和其他器官和其他器官中淋巴样组织的恶性肿瘤，对化疗和放疗敏感，恰当和积极的治疗，相当部分病人可获得治愈。

淋巴瘤在我国常见肿瘤中占第8位，每年发病2~4/10万人口，可见于任何年龄，中位发病年龄50以上近60岁。

目前确切病因不清楚，认为可能和遗传倾向和病毒感染如EB病毒和HIV等有关，其他风险因素有接触除莠剂和某些职业如木工、家禽饲养和肉类加工等。

淋巴瘤有哪些症状？1.浅表淋巴结肿大最常见的首发临床表现，特点为无痛性和进行性增大，质地呈硬橡皮样，小者绿豆大，大着多个融合形成肿块。

以颈部淋巴结肿大最为常见，其次为腋窝、腹股沟淋巴结等。

2.体内深部淋巴结肿块因发生部位不同而引起相应的浸润、压迫、梗阻等症状，如纵隔、肺门淋巴结肿大可致胸闷、胸痛、呼吸困难、声嘶等；肠系膜或腹膜后淋巴结肿大可致腹痛。

腹泻。

肠梗阻等。

3.结外淋巴组织的增生和肿块咽淋巴结环(包括扁桃体、鼻咽和舌根部)侵犯最常见，表现为鄂扁桃体肿大或咽部肿块，影响进食和呼吸；胃肠道受侵犯可引起腹痛、腹泻、胃肠道出血、穿孔、梗阻等；骨髓侵犯引起贫血、血小板减少；中枢神经系统侵犯引起头痛、视力障碍、瘫痪等；脾侵犯可表现为脾大和脾功能亢进；肝受累可引起黄疸和肝肿大；皮肤浸润可见红斑、结节或肿块等。

4.全身症状主要表现为发热、盗汗和体重减轻，其次为皮肤搔痒和乏力。

淋巴瘤的分期如何？目前采用Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期，根据有无全省症状，区分为“B”、“A”。

改良Ann Arbor分期系统分期病变范围Ⅰ期病变局限于个淋巴结区域，或单个结外部位(ⅠE期) Ⅱ期病变侵及≥2个淋巴结区域，但均局限于横膈一侧，或某一淋巴结部位的病变已直接侵入横膈同侧的某结外器官(ⅡE)Ⅲ期病变已侵及横膈两侧淋巴结区，或可伴有某一临近结外器官的侵犯(ⅢE)Ⅳ期广泛结外器官的弥漫性受累，伴或不伴淋巴结受累。