冠状动脉瘘

冠状动脉畸形冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF）一、概述冠状动脉瘘是最常见的冠状动脉畸形，是指冠状动脉及其分支直接与心腔或大血管异常交通，可分为先天性或获得性。

1）先天性冠状动脉瘘发病率约占先天性心脏病的0.2%~0.4%。

2）极少数由于外伤、手术、心内膜心肌活检、冠状动脉介入性治疗、心脏移植、感染性心内膜炎等后天原因所致。

3）两者除病因不同外，其病理病生和临床表现大致相似。

本节主要介绍先天性冠状动脉瘘。

一、病因与发病机制1）冠状动脉和心腔间的异常交通是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍所引起。

2）冠状动脉与其他部位瘘的发生，可能是由于动、静脉的发育异常所致。

二、病理解剖冠状动脉瘘可发生于左冠状动脉或右冠状动脉，也可为双侧。

但以右侧多见，约占50%~60%，左侧冠状动脉瘘约占30%~40%，双侧冠状动脉瘘较少见，仅有2%~10%。

冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，其中引流入右心房、上腔静脉、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者最为常见，约占90%，而引流入左心房、左心室等左心系统者仅有10%。

其常见引流进入部位的顺序为：右室（40%）、右房（25%）、肺动脉（17%）、冠状静脉窦（7%）、左房（5%）、左室（3%）、下腔静脉（1%）。

异常交通的冠状动脉显著扩张、粗大或扭曲，壁薄如静脉，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。

异常冠状动脉的开口较正常粗大，但末端瘘口较细小。

冠状动脉瘘口进入心脏和血管有如下三种类型：○1冠状动脉主支或分支末端瘘，一般为一个瘘口；○2瘘支动脉有多个瘘口或形成网状血管丛样交通用，极少数可形成弥漫性薄壁海绵状窦；○3瘘口位于冠状动脉主支的侧面，与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。

冠状动脉瘘患者心脏可有不同程度的增大，其心脏腔室的大小与冠状动脉瘘所致的血流动力学改变密切相关。

升主动脉亦可扩张。

约有20%的病例合并有其他心脏畸形，如肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等。

在半月瓣闭锁畸形患者心肌内血管窦状间隙更易扩大，从而易于形成冠状动脉楼，使发育极度不良的心室腔内血流可通过窦状间隙逆行进入冠状动脉和主动脉。

三、病理分型按冠状动脉瘘的发生部位可分为：右冠状动脉瘘和左冠状动脉瘘。

再根据其引流部位可分为如下几型：1.右冠状动脉瘘（1）右冠状动脉—右室瘘：此型较多见，瘘口多位于右房室沟行经的部位，亦可位于右室圆锥部和右室心尖部。

（2）右冠状动脉—右房瘘：包括引流入腔静脉、冠状静脉窦和左位上腔静脉，引流入右房的部位常为右房的前壁、房间隔附近和上腔静脉汇入处。

（3）右冠状动脉—肺动脉瘘：引流部位在肺动脉近端的前壁。

（4）右冠状动脉—左房瘘：包括引流入肺静脉，较为少见，引流部位在左房前壁。

（5）右冠状动脉—左室瘘：引流部位在左室的基底部。

2.左冠状动脉瘘，其瘘口引流的部位与右冠状动脉瘘相似。

（1）左冠状动脉—右室瘘：较为常见。

（2）左冠状动脉—右房瘘：包括引流入腔静脉、冠状静脉窦和左位上腔静脉。

（3）左冠状动脉—肺动脉瘘：较为少见。

（4）左冠状动脉—左室瘘：较少见。

（5）左冠状动脉—左房瘘：包括引流入肺静脉，较为少见。

冠状动脉引流部位分型示意图A.冠状动脉—右房瘘B. 冠状动脉—右室瘘C.冠状动脉—肺动脉瘘D.右冠状动脉—左室瘘E.左冠状动脉—左室瘘F.冠状动脉—冠状静脉窦瘘四、病理生理学冠状动脉瘘的血流动力学改变主要取决于瘘口的大小和瘘口的部位及有无合并其他畸形。

瘘口小时，分流量小，对血流动力学影响不大；瘘口大时，若分流进入右侧心腔，右心负荷加重，肺血流量增多，可导致肺动脉高压；若分流进入左侧心腔，体循环压力影响冠状动脉血流，加重左室负荷，可导致心肌缺血、心肌梗死、左室扩大和心力衰竭等。

冠状动脉瘘患者由于冠状动脉从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘管而直接回流入连接的心腔，大部分冠状动脉血管经瘘管分流，致使远端的冠状动脉血流减少，可造成冠状动脉“窃血”现象（舒张期尤为明显）而使心肌血流灌注减少，产生相应区域心肌缺血表现。

由于冠状动脉内血流量增多，容易损伤动脉内膜，造成弹力纤维增生，早期发生动脉粥样硬化或因动脉瘤形成血栓导致心肌梗死。

五、临床表现主要取决于CAF的分流部位、分流量和是否合并其他心血管畸形。

胎儿的生长发育一般不受影响，故出生时多无特殊表现，随后有的完全没有症状，有的症状明显。

20岁以前仅19%出现症状，而20岁以后有63%出现症状，中年患者一般都有症状。

通常有活动后气短、心慌、容易疲劳等，特征性症状是典型或不典型的心绞痛，多数在活动时出现，与冠心病心绞痛相似。

婴儿患者可在进食喂奶等时出现阵发性不安、躁动、呼吸困难、面色苍白和出汗等。

有的可出现持续性心前区疼痛，有的可出现突然晕厥，甚至猝死。

多数患者在心绞痛发作时可有出汗、呼吸急促、心率加快等。

心力衰竭时出现肺部呼吸音增租、啰音、心脏扩大，有的可出现颈静脉压升高、肝脏肿大和周围水肿等。

分流量大的患者可出现周围血管体征。

肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音增强、分裂，有的可现第三心音和第四心音、奔马律等。

大多数患者有心脏杂音，杂音的部位、响度、传导方向和范围等，差异较大，一般出现于CAF的相应部位，呈连续性或以收缩期为主的杂音，多数伴有震颤，有的只有舒张期杂音和震颤。

通常与PDA不同，杂音的部位较低，但少数引流入肺动脉的CAF，杂音部位可偏高。

心力衰竭和左心室扩张者，可出现二尖瓣关闭不全的杂音等。

六、检查方法和注意事项由于冠状动脉瘘的起源、走行及引流部位复杂多变，因此检查时必须全面仔细，除常规的标准切面外，还应从一些非标准的切面追踪显示其行经的全貌。

二维超声主要显示扩张的冠状动脉，了解其起源、走行和瘘口。

彩色多普勒主要用于探查瘘口的引流部位，脉冲及连续多普勒进一步探测瘘口处的血流速度及压差，判断分流量。

在经胸壁超声心动图显像不理想的患者，可采用经食管超声心动图检查。

在探查冠状动脉瘘的走行及引流部位等方面经食管超声较经胸壁超声优越。

七、辅助检查心电图多数没有特异型表现，有的出现左心室扩大、肥厚和劳损，可出现各种心律失常，尤其是房性心律失常。

有的出现心肌缺血的心电图表现，尤其是有心绞痛或心肌梗死的患者，但从心电图上往往难以与其他冠状动脉病变相鉴别。

胸部X线检查的表现类似于PDA，多数患者的心脏影大小和肺血正常，有的患者出现肺血增加、左心室扩大，心力衰竭和肺动脉高压者可出现相应表现，巨大冠状动脉瘤者可出现团块状阴影。

心导管检查和心血管造影往往具有确诊价值，可明确CAF的部位、长短、内径和合并崎形等。

CAF开口于右侧心腔者，可分别出现室水平、房水平或肺动脉水平的左向右分流。

心血管造影的帮助往往极大，一般采用升主动脉造影和选择性冠状动脉造影，必要则采用一些特殊的投影部位检查。

心脏放射性核素检查可能对确定患者的心肌缺血状态具有帮助，磁共振检查有助于确定并发的心血管崎形。

八、超声心动图检查除心血管造影外，综合性超声心动图技术是诊断本病最可靠的无创方法。

尤其是二维超声心动图，可显示扩张的冠状动脉及其走形和引流部位等直接征象，同时可显示CAF所导致的心腔扩大等表现，并能显示CAF与周围心血管组织结构的关系以及合并的其他心血管畸形等。

彩色多普勒可显示经CAF瘘入心腔的血流，一般先采用二维超声确定出现CAF的冠状动脉走形及其瘘口的所在部位，再采用彩色多普勒超声观察瘘口的分流量，必要时进一步采用经食管超声检查(TEE）以明确诊断。

1.常用切面常用切面为左心室长轴切面、心尖四腔及五腔心切面、心底大血管短轴切面等。

2.超声心动图表现一）M型超声心动图通常无特异性表现，如CAF的瘘口较大，可显示瘘口所在心腔的容量负荷增加，心腔增大，室间隔与室壁运动增强。

二）二维超声心动图①冠状动脉扩张。

大动脉短轴、左心室长轴及五腔心切面均可显示右冠状动脉或左冠状动脉扩张，甚至呈瘤样改变（图2-1，图2-2）。

②瘘口。

变换切面角度、扫描追踪粗大迂曲的冠状动脉，达引流入心腔或血管的瘘口。

瘘口多为单发，亦可多发（图2-3，图2-4）③心腔扩大：根据瘘口引流的不同，相应心腔或血管内径，因血流量增加而扩大。

三）多普勒超声心动图（1）频谱多普勒瘘口处的血流除开口于左室内者外，均为连续性湍流信号，类似于动脉导管未闭及主动脉窦瘤破裂的频谱。

频谱形态与瘘管的走行有关，如瘘管走行于心脏表面，缺乏心肌收缩时的挤压，则血流为连续性频谱（图1-1 E、图1-4 D ) ;如瘘管穿行于心肌之间，由于收缩期到受心肌挤压作用瘘管近乎闭塞，分流信号的频谱以舒张期为主，主要见于小的冠状动脉－肺功脉瘘。

引流入左室者，于瘘口处仅在舒张期可探及湍流信号（图1- 3 D）。

图1-1右冠状动脉—右室瘘患者A.右冠状动脉起始段均匀增宽，其内血流加速；B.增粗的右冠状动脉沿后房室间沟走行（箭头），于十字交界区附近明显膨大；C右冠状动脉发出的短粗瘘管呈瘤样扩张，末端突入右室内．经破口（箭头）与右室相通；D彩色多普勒显示五彩镶嵌状的分流信号经瘘口进入右室内；E频谱多普勒提示连续性分流，以收缩期为主（AO：主动脉;LV：左室；PA：脐动脉；RA：右房；RCA：右冠状动脉；RV：右室）图1-2 小冠状动脉—肺动脉瘘患者彩色多普勒提示肺动脉瓣上细小分流信号自侧壁射入肺动脉腔内，瘘管显示欠清（AO：主动脉；PA：肺动脉）图1-3右冠状动脉—左室瘘患者A.右冠状动脉起始段均匀增宽；B.增粗的右冠状动脉沿后房室间沟走行（右侧箭头），于十字交界区附近发出粗大的瘘管（左侧箭头），瘘管沿左房室间沟走行。

于左室侧后壁进入左室；C.彩色多普勒显示五彩镶嵌状的分流信号经末端瘘管（箭头）进入左室内；D.频谱多普勒提示舒张期分流（AO：主动脉；LA：左房；LV：左室；RA：右房；RCA：右冠状动脉；RV：右室）图1-4 左冠状动脉—冠状静脉窦瘘患者A．左冠状动脉起始段明显增宽，发出粗大的瘘管向后走行；B．瘘管（箭头）沿左房向后绕行至左房室间沟处，汇入冠状静脉窦；C．冠状静脉窦扩张，其内可见五彩镶嵌状血流信号；D．频谱多普勒提示舒张期的连续分流（2）彩色多普勒显示增宽的冠状动脉内丰富的彩色血流信号；瘘口处显示鲜亮的五彩镶嵌分流束。

据此可确定瘘口部位和数目。

图2-1 左冠状动脉—右心房瘘A.五腔心切面显示左冠状动脉明显扩张，通过粗大的瘘管与右心房交通；B.彩色多普勒显示瘘管内的五彩镶嵌血流束；C.显示右心房内瘘口；D.彩色多普勒显示瘘口血流图2-2右冠状动脉—右心室瘘A.大血管短轴切面显示右冠状动脉明显扩张，及增粗的冠状动脉瘘管；B.低位四腔心切面彩色多普勒显示瘘口位于右心室后下壁图2-3 左冠状动脉—右心室瘘A.大血管动脉短轴切面显示左冠状动脉明显扩张，及增粗的冠状动脉瘘管；B.彩色多普勒显示瘘口位于右心室三尖瓣环处图2-4左冠状动脉—冠状静脉窦瘘A.右心室流入道长轴切面显示冠状静脉窦明显扩张；B.彩色多普勒显示冠状静脉窦内瘘口的五彩镶嵌血流图2-5冠状动脉—右心房瘘A为大动脉水平短轴切面，显示主动脉和左心房间的管状无回声区；B、C为同A的彩色血流显像，显示异常管状血流与右心房相通；D为经瘘口的连续多普勒血流频谱，可见为连续性分流频谱。