198例消化系统神经内分泌肿瘤病例分析
摘 要 目的：探讨消化系统神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）临床病理特征及其转移的影响因素。方法：回顾性分析198例GEP-NETs患者与GEP-NETs病理学类型及其转移的关系。结果：不同病理学类型GEP-NETs患者性别、发病年龄、淋巴结转移等情况的差异均具有统计学意义。单因素分析结果显示，性别、年龄、腹痛、肿瘤数目、肿瘤部位与GEP-NETs转移无明显相关性，而大便性状的改变、黑便或大便带血、肿瘤直径、病理学分级与GEP-NETs转移相关。logistics多因素回归分析显示，肿瘤直径与病理学分级是GEP-NETs发生转移的独立危险因素。结论：性别、发病年龄、淋巴结转移是影响GEP-NETs病理学类型的重要影响因素，肿瘤直径与病理学分级与GEP-NETs转移紧密相关。
关键词 消化系统神经内分泌肿瘤 病理学类型 转移
中图分类号：R736； R739.4 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2015）21-0045-03
Analysis of 198 cases of gastroenteropancreatic
neuroendocrine tumors*
LIU Lijuan1**， YI Kewei2， WANG Beibei3， LI Guichun4（1. Department of Endocrinology， Xiangya Ping Kuang Cooperation Hospital， Pingxiang 337003， China； 2.
Department of General Surgery， Xiangya Ping Kuang
Cooperation Hospital， Pingxiang 337003， China； 3.
Department of Gastroenterology， Xiangya Ping Kuang
2019who消化系统神经内分泌肿瘤的 分类和分级标准
2019年，WHO（World Health Organization）发布了关于消化系统神经内分泌肿瘤的新分类和分级标准。根据这个标准，消化系统神经内分泌肿瘤被分为两大类：功能性和非功能性。
1. 功能性神经内分泌肿瘤（F-NETs）：这类肿瘤会分泌激素，导致患者出现明显的临床症状。F-NETs又可进一步分为以下亚类：
- 胰岛细胞瘤：主要起源于胰腺，产生胰岛素、胰高血糖素、胰多肽等激素。
- 皮质醇瘤：产生皮质醇，引起库欣综合征。
- 分泌肾上腺素瘤：产生肾上腺素，引发持续性高血压等症状。
- 甲状旁腺瘤：产生甲状旁腺激素，导致高钙血症等。
2. 非功能性神经内分泌肿瘤（NF-NETs）：这类肿瘤不会分泌激素，因此患者一般没有明显的临床症状。NF-NETs根据组织类型和恶性程度进行分级。
根据2019年的WHO标准，消化系统神经内分泌肿瘤的分级主要基于以下因素：
- 肿瘤的组织学类型：包括良性（低度恶性）和恶性。
- 组织学分级：根据肿瘤细胞的核分裂指数、异型性以及实质性坏死等特征，将肿瘤分为G1、G2和G3级别。
总之，这些分类和分级标准有助于医生对消化系统神经内分泌肿瘤进行准确诊断和治疗，并预测患者的预后情况。
胃溃疡型神经内分泌肿瘤
肠道神经内分泌肿瘤
一、概述
胃神经内分泌肿瘤是起源于胃黏膜或黏膜下肽能神经元或内分泌细胞的弥散神经内分泌肿瘤。原发于胃的神经内分泌肿瘤临床少见，约占所有胃肠道神经内分泌肿瘤的8.7%，在胃肿瘤中的比率低于1%。其生物学行为多样，包括从惰性的缓慢生长、低度恶性至高度转移性的广泛谱系。
二、临床与病理特点
2010 年 WHO 第 4 版消化系统肿瘤病理分类中将胃神经内分泌肿瘤分为三型：神经内分泌瘤(NET):NET1 级即 G1，NET2 级即 G2；神经内分泌癌(NEC）：即G3，可分为大细胞 NEC 及小细胞 NEC；混合性腺神经内分泌癌（MANEC）。
胃神经内分泌肿瘤好发生于 40 岁以上的中老年人，男女之比约为
3∶1。
胃神经内分泌肿瘤临床分为三型：
Ⅰ型最多见，约占 70%～80%，是因萎缩性胃炎继发胃酸缺乏引起，好发于胃底及胃体部，肿瘤分化良好，恶性程度低，但复发率高，病理分级多为 G1 级，转移罕见。临床多又消化不良、缺铁性贫血。
Ⅱ型约占 5%～8%，是因胃泌素瘤分泌大量激素导致高胃泌素血症引起，大部分患者合并多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型（MEN-1），以胃窦好发，具有恶性潜能，病理分级为 G1 或 G2 级，转移发生率约为
10%～30%。
Ⅲ型为散发型，不伴胃部原有病变，约占 15%～20%。肿瘤通常较大，胃窦多见，恶性程度高，病理分级为 G3 级，约 50%～80%合并转移。部分此型肿瘤可分泌 5-羟色胺（5-HT），引起类癌综合征。
三、影像诊断要点
1、Ⅰ型好发于胃底、胃体部，通常为黏膜或黏膜下多发的小结节，CT 表现为轻中度强化的息肉状结节。肿瘤直径一般＜1 cm，分化好不伴转移，CT 检查易漏诊。
2、Ⅱ型多表现为胃窦部部边缘光滑 1～2 cm的肿块，CT 可见胃壁增厚、黏膜或壁内结节，增强呈中度强化。
3、Ⅲ型与一般腺癌 CT 表现相似，表现为菜花状、溃疡性肿物或管壁的浸润性增厚，病变强化方式不一，以中度延迟强化方式最多见。
第 1 页 专家：神经内分泌肿瘤症状不典型
*导读：神经内分泌肿瘤最初的症状通常是不典型的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等。……
在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍。神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的一大类异质性肿瘤。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠）却有发生，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5至1例/10万左右。其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。
神经内分泌肿瘤最初的症状通常是不典型的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等。患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为肠易激综合征，胃肠病医生或其他专家如要求做一些影像学的检查，这时候就会查出现原发病变或者肝转移等情况。临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其他转移性肿瘤类似，65%的晚期转移患者，生存期不超过5年。
北京协和医院消化内科主任钱家鸣教授向记者介绍了曾经 第 2 页 诊断过的病例。一位患者辗转北京多家大医院治疗腹泻。钱教授建议进一步检查，患者选择了离开。三个月后，患者每天水样腹泻的量达上千毫升时，经过检查最终确诊为中低分化的神经内分泌癌。手术治疗后患者正在恢复中。
钱家鸣教授说，铬粒素A（CgA）水平是神经内分泌肿瘤的特异性指标，是临床最为常用的定性诊断方法。影像学检查是定位诊断的主要方法，还可以同时监测治疗过程中的反应。其中PET检查和生长抑素受体显像检查，由于其敏感度较高，在诊断过程中被医生更多地使用。
目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。生物疗法，例如长效奥曲肽，可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌，抑制肿瘤生长。
