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第十九章颅内压增高和脑疝第一节概述颅内压增高(increased intracranial pressure)是神经外科常见临床病理综合征，是颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等所共有征象，由于上述疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2.0kPa (200mmH20)以上，从而引起的相应的综合征，称为颅内压增高。
颅内压的形成与正常值颅腔容纳着脑组织、脑脊液和血液三种内容物，当儿童颅缝闭合后或成人，颅腔的容积是固定不变的，约为1400—1500 ml。
颅腔内的上述三种内容物，使颅内保持一定的压力，称为颅内压(intracranial pressure, ICP)。
由于颅内的脑脊液介于颅腔壁和脑组织之间，一般以脑脊液的静水压代表颅内压力，通过侧卧位腰椎穿刺或直接脑室穿刺测量来获得该压力数值，成人的正常颅内压为0.7-2.0kPa (70-200 mmH2O)，儿童的正常颅内压为0.5-1.0kPa (50-100 mmH20)。
临床上颅内压还可以通过采用颅内压监护装置，进行持续地动态观察。
颅内压的调节与代偿颅内压可有小范围的波动，它与血压和呼吸关系密切，收缩期颅内压略有增高，舒张期颅内压稍下降;呼气时压力略增，吸气时压力稍降。
颅内压的调节除部分依靠颅内的静脉血被排挤到颅外血液循环外，主要是通过脑脊液量的增减来调节。
当颅内压低于0.7kPa(70 mmH20)时，脑脊液的分泌则增加，而吸收减少，使颅内脑脊液量增多，以维持正常颅内压不变。
相反，当颅内压高于0.7kPa (70 mmH2O)时，脑脊液的分泌较前减少而吸收增多，使颅内脑脊液量保持在正常范围，以代偿增加的颅内压。
另外，当颅内压增高时，有一部分脑脊液被挤人脊髓蛛网膜下腔，也起到一定的调节颅内压的作用。
脑脊液的总量占颅腔总容积的10%，血液则依据血流量的不同约占总容积的2%-11%，一般而言允许颅内增加的临界容积约为5%，超过此范围，颅内压开始增高。
脑血管疾病概述脑血管疾病是指由各种原因导致的脑血管性疾病的总称。
卒中为脑血管疾病的主要临床类型,包括缺血性卒中和出血性卒中,以突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征,为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。
脑血管疾病是危害中老年人身体健康和生命的主要疾病之一。
卒中是目前导致人类死亡看第二位原因,它与缺血性心脏病、恶心肿瘤构成多数全国的三大致病疾病。
近年来卒中在我国全死因顺位明显前移。
2008年卫生部公布的第三次全国死因调查,卒中(136.64/10万)已超过恶性肿瘤成为中国第一致死病因。
我国卒中发病率120-180/10万,患病率400-700/10万,每年新发病例大于200万,每年死亡病例大于150万,存活者600万-700万,且2/3存活者遗留有不同程度的残疾。
卒中也是单病种致残率最高的疾病。
本病高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭带来沉重的负担和痛苦。
随着人口老龄化,脑血管疾病造成的危害日趋严重。
今年脑血管疾病的诊疗技术已有很大进展,并较大程度地改善了患者的预后。
但是,由于绝大部分卒中患者的病理生理过程无法逆转,减少卒中疾病负担的最佳途径还是预防,特别应强调一级预防,即针对卒中的危险因素积极地进行早期干预预防,以减少卒中的发生。
脑血管疾病分类(图表)。
脑血液循环调节及病理生理正常成人的脑重为1500g,占体重的2%-3%,流经脑组织的血液750-1000mg/min,占每份心搏出量的20%。
脑组织耗氧量占全身耗氧量的20%-30%,脑能量来源主要依赖于糖的有氧代谢,几乎无能量储备,因此脑组织对缺血、缺氧性损坏十分敏感。
如果全脑组织的供血完全中断6秒,患者即出现意识丧失,10秒自发脑电活动消失,5分钟最易损的特定神经元出现不可逆性损伤,10-20分钟大脑皮质出现广泛性的选择性神经元坏死。
脑组织的血流量分布不均,通常灰质的血流量高于白质,大脑皮质的血流供应最丰富,其次为基底节和小脑皮质。
目录第一章脑血管病…………………………………………………………第一节脑出血…………………………………………………1-12第二节蛛网膜下腔出血…………………………………………12-17 第三节短暂性脑缺血发作………………………………………17-21 第四节脑梗死…………………………………………………21-30 第五节脑静脉和静脉窦血栓形成………………………………30-37第二章中枢神经系统感染………………………………………37-43 第一节急性细菌性脑膜炎………………………………………44-46 第二节急性病毒性脑膜炎炎……………………………………46-50 第四节单纯疱疹病毒性脑炎……………………………………50-53 第五节带状疱疹及神经系统合并症……………………………54-58 第六节结核性脑膜炎…………………………………………58-64 第七节新型隐球菌性脑膜炎……………………………………64-68 第八节神经囊虫病………………………………………………69-76 第九节神经梅毒…………………………………………………77-80 第十节艾滋病的神经系统表现…………………………………81-91 第十一节散发性克一雅病………………………………………91-97第三章神经系统遗传及变性病…………………………………………第一节遗传性共济失调…………………………………………98-113 第二节少年脊髓型遗传性共济失调…………………………113-116 第三节腓骨肌萎缩症…………………………………………116-120 第四节多系统萎缩…………………………………………120-131第五节运动神经元病…………………………………………131-146 第六节阿尔茨海默病和相关疾病…………………………147-177第四章运动障碍疾病…………………………………………………第一节特发性震颤…………………………………………178-180第二节帕金森病……………………………………………180-187第三节小舞蹈病……………………………………………187-190第四节肝豆状核变性………………………………………190-196第五节亨廷顿病……………………………………………197-200第六节肌张力障碍…………………………………………200-204第七节 Tourette综合征……………………………………204-216第五章中枢神经系统脱髓鞘性疾病…………………………第一节多发性硬化……………………………………………217-235第二节急性播散性脑脊髓炎…………………………………235-238 第三节中央脑桥髓质溶解症………………………………238-244第六章癫痫………………………………………………245-262第七章头痛……………………………………………………………第一节偏头痛………………………………………………264-276 第二节紧张型头痛……………………………………………276-279 第三节丛集性头痛……………………………………………279-282 第四节慢性每日头痛………………………………………282-291 第五节其他原发性头痛………………………………………291-298第八章神经皮肤综合征………………………………………………第一节神经纤维瘤病………………………………………298-302 第二节结节性硬化…………………………………………302-307 第三节脑一面血管瘤病………………………………………307-309第九章脊髓疾病………………………………………………………第一节急性脊髓炎………………………………………310-315第二节脊髓空洞症…………………………………………315-319 第三节脊髓亚急性联合变性………………………………320-324第十章周围神经病………………………………………………………第一节三叉神经痛………………………………………325-330第二节贝耳麻痹……………………………………………330-334 第三节吉兰一巴雷综合征……………………………………334-340第四节慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病…………………341-346第十一章肌肉和神经肌肉接头疾病……………………………………第一节重症肌无力………………………………………347-358第二节周期性瘫痪……………………………………………358-364 第三节特发性炎性肌病………………………………………365-371 第四节进行性肌营养不良……………………………………371-377第十二章线粒体脑肌病…………………………………………378-393第十三章发作性睡病……………………………………………………第一章脑血管疾病第一节脑出血【概述】脑出血是指原发于脑实质内的出血，故称为自发性脑出血；高血压性小动脉硬化和破裂是本病最常见的原因，故也称作高血压性脑出血。
第一单元 神经病学概论 第一节 运动系统 运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。
一、上、下运动神经元瘫痪 （一）解剖生理
中央前回——皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)——放射冠——分别通过内囊后肢及膝行。 皮质脊髓束——大脑脚底中3／5——脑桥的基底部——延髓的锥体
1锥体交叉处——大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索——皮质脊髓侧束——终止于脊髓前角。 2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。
皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核（除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配）。 下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。 上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。 （二）临床表现 上运动神经元 下运动神经元 （周围性瘫痪） 损伤结构 皮质锥体细胞，传导束 脑神经运动核，脊髓前角运动细胞及其发出的神经纤维 瘫痪范围 较广，偏瘫，单瘫 局限，四肢肌群
肌张力 高（痉挛瘫） 低（弛缓瘫） 腱反射 亢进 减弱或消失 病理反射 + - 肌萎缩 - + 肌震颤 - + 肌电图 传导速度正常 传导速度减慢，失神经电位
值得注意的是，在急性严重的病变(如急性脑血管病或急性脊髓炎)，脊髓休克期，可以表现为软瘫。休克过后即逐渐转为硬瘫。
例题1：符合中枢性瘫痪的临床特征是 （2000）【ZL】 A.肌群瘫痪为主 B.有肌萎缩 C.肌张力增高 D.腱反射消失 E.无病理反射 答案：C
例题2：周围性瘫痪也称为 （2004） 【ZL】 A.周围神经损害性瘫痪 B.脊髓前角细胞损害性瘫痪 C.皮质运动中枢损害性瘫痪 D.下运动神经元损害性瘫痪 E.脊髓损害性瘫痪 答案：D
（三）定位诊断 1.皮层：损伤——单瘫（对侧对应部位）：病变刺激性，对侧相应部位阵发性抽搐（相应部分扩散——杰克逊）
2．内囊 锥体束——对侧偏瘫，丘脑皮质束，故该处损害——对侧偏身感觉减退，及视放射——对侧同向偏盲，称“三偏”征。
例题1：右侧内囊后肢(后脚)受损，可能出现的病症是 A．嗅觉丧失 B．同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失 C．双眼左侧半视野偏盲 D．对侧半身痛温觉丧失而触觉存在 E．右耳听觉丧失 答案：C 解析：内囊后肢受损，可出现三偏症-----病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。偏盲。
例题2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫)，主要是损伤了 A．皮质脊髓束 B．皮质红核束 C．顶枕颞桥束 D．皮质核束 E．额桥束 答案：A 解析：内囊后肢有皮质脊髓束、丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时表现为三偏征 对侧肢体运动障碍、感觉障碍及同向性偏盲。
例题3：男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在 A.左侧中央前、后回 B.右侧中央前回 C.左侧内囊 D.右侧内囊 E.右侧中央后回 答案：D 解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。
3．脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。 如weber综合征（腹侧），本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。
例题：对脑干损害有定位意义的体征是 （2003）【ZL】 A.病损对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲 B.构音不清，吞咽困难 C.双额侧偏盲 D.病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫 E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫 答案：D
4．脊髓 ——脊髓颈膨大以上——中枢性四肢瘫痪； 颈膨大(C5～T1)病变——上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪； 胸段脊髓病变——双下肢中枢性瘫痪； 腰膨大(L1一s2)病变——双下肢周围性瘫痪。 脊髓半侧损害(Brown—sequard综合征)——病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。 例题：造成四肢肌张力增高、腱反射亢进的中枢性瘫痪的病损部位在 （2004）【ZL】 A.颈膨大以下脊髓 B.颈膨大以上脊髓 C.颈膨大前角运动细胞 D.一侧内囊 E.一侧大脑皮质 答案：B
总结：损伤平面：周围性瘫痪；损伤平面以下：中枢性瘫痪。（中脑以下）
下运动神经元： 1．脊髓前角细胞病变：引起相应节段弛缓性瘫痪，无感觉障碍。急性——如脊髓前角灰质炎；慢性——因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，如肌萎缩性侧索硬化。
例题：脊髓前角运动细胞病变时，出现 （2006） 【ZL】 A．相应节段支配肌的中枢性瘫痪，无感觉障碍 B．周围神经支配区肌的周围性瘫痪，无感觉障碍 C．周围神经支配区肌的周围性瘫痪，有感觉障碍 D. 相应节段支配肌的周围性瘫痪，无感觉障碍 E．相应节段支配肌的周围性瘫痪，有感觉障碍 答案：D
2．前根瘫痪：分布亦呈节段型，无感觉障碍。 3．神经丛损害：常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。 4．周围神经瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套一袜型感觉障碍。
三、锥体外系统损害 锥体束以外：运动神经核+运动神经传导束称为锥体外系统。与大脑皮质的联系颇为广泛，共同调节上、下运动神经元的运动功能。 锥体外系损害的临床表现锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。 锥体外系统疾病，此系统疾病两大表现是：肌张力增高、运动减少综合症，如帕金森病；肌张力减低、运动过多综合症，如舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍（如痉挛性斜颈）。
例题：可有痉挛性斜颈表现的病是 (2002) A．帕金森病 B．锥体系损害 C．舞蹈病 D．脑干疾病 E．肌张力障碍 四、小脑损害 小脑：蚓部——躯干 小脑半球——同侧肢体 小脑病变主要症状——共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒(称Romberg征阳性)；醉汉步态。睁眼并不能改善此种共济失调、 “吟诗状言语”、指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字常过大。 运动性震颤（随意运动时出现，静止时消失）或意向性震颤以及眼球震颤亦为小脑病变的特征。
例题：无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在 (2003) A．小脑蚓部 B．右侧小脑半球 C．左侧小脑半球 D．左侧脑桥前庭神经核 E．右侧脑桥前庭神经核 答案：B(2003) 解析：共济失调是小脑、本体感觉及前庭功能障碍。患者无眩晕、无听力障碍和肌力完好。说明脊髓、前庭和脑干正常，病损部位为同侧小脑半球，小脑蚓部病变出现平衡障碍。
第二节 感觉系统 感觉分为特殊感觉(视、听、嗅、昧等)和一般感觉【浅感觉(痛觉、温度觉和触觉)、深感觉(运动觉、位置觉和震动觉)以及复合感觉(实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等)】。
一、解剖生理 浅感觉传导束 深感觉传导束 感觉类型 温度，痛觉， 粗触觉 位置觉，运动觉，震动觉，精细触觉
传导束 脊髓丘脑束 薄楔束，内侧丘系
I⊙ 脊神经节 脊神经节 II⊙ 后角细胞 薄楔束核 交叉 灰质前联合交叉 内侧丘系交叉 III⊙ 丘脑核团 丘脑核团
三元两换一交叉 浅脊深延成交叉 经过内囊后脚处 定位诊断要靠它
二、感觉障碍的临床表现 根据病变的性质，感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类。 三、感觉障碍的定位诊断 (一)周围神经周围神经末梢受损——手套或袜型；某一神经干受损时——支配区域的条、块状感觉障碍。 (二)后根——脊髓后根受损——支配区内皮肤出现节段性带状分布的各种感觉缺失或减退。也有相应后根的放射性疼痛，称根性疼痛。 (三)脊髓脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍，但深感觉和触觉存在(分离性感觉障碍)。脊髓半切损伤（见上）。脊髓横贯性——全部感觉丧失，同时有截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。
例题：某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现 A．右侧痛温觉丧失 B．右侧粗触觉丧失 C．左侧本体感觉丧失 D．右侧本体感觉丧失 E．左侧肢体随意运动丧失 答案：D 解析：浅感觉为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；深感觉是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。脊髓半切综合症主要特点是：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。
(四)脑干延髓外侧病变 (五)丘脑 (六)内囊 (七)皮质
