咀嚼肌受累
连续咀嚼困难, 进食经常中断
延髓肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
颈肌受累
转颈、抬头困难
胸腺瘤
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临床表现
严重时出现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累,可突然死亡 呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
胸腺瘤
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药物治疗
1.抗胆碱酯酶药
毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg 可减轻肠管蠕动过 强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流 涎, 支气管分泌物增多, 流 泪, 瞳孔缩小&出汗等
胸腺瘤
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药物治疗
❖ 皮质类固醇—病因治疗
适应症: 抗胆碱酯酶药反应较差; 胸腺切除术后;
副作用:
用药早期肌无力可能加重,宜住院剂量个体
胸腺瘤
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胸腺瘤的Masaoka分期 (1981)
I期 II期
III期
IVa期 b期
大体和镜下均无包膜受累。
大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸
膜,镜下累及包膜。
大体见累及邻近器官(心包,大血
管和肺)。
累及胸膜和心脏。
淋巴或血行转移。
胸腺瘤
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不同期别胸腺瘤生存情况
期别 I II III IV
5年生存率 96%-100%
胸腺瘤
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诊断
1. 疲劳试验(Jolly试验): 重复活动后,受累肌肉肌无力
明显加重(+)
2. AChR-Ab滴度测定: (>0.5nmol/L)敏感性88%, 特异性