论著・临床护理 ＣＨ｝ＮＥＳＥ ＣＯＭＭ０Ｎ１ ＤｏＣＴｏＲＳ 林树云 ２２６４００江苏如东县人民医院 摘要Ｐ０ＥＭＳ综合征是一组临床少见 的多系统损害的症候群。通过对９例 ＰＯＥＭＳ综合征的病人给予对症治疗，并 着重给予心理护理、皮肤护理、饮食护理 等，使此病症状得到控制，病情得以缓解。 关键词Ｐ０ＥＭＳ综合征心理护理皮 肤护理 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１０． ０６．】７６ 资料与方法 ２００５～２００９年收治ＰＯＥＭＳ综合征 患者９例。男６例，女３例，年龄５３～６７ 岁，７例以顽固性腹水为主要的临床表 现，２例以持续性低热为主要表现，均伴 有双下肢不同程度的水肿，四肢麻木无 力，渐进性加重。查体：呈消瘦贫血貌，肝 肋下１—２ｃｍ，质软，３例双侧颈部、腋窝、 腹股沟等部位多发性淋巴结肿大，直径约 ０．５ｃｍ，无压痛；有全身皮肤色素沉着，以 四肢最为明显，皮肤触痛减退，有不同程 度的肌力下降，其中１例下肢皮肤局部已 破溃，７例上肢肌力为Ⅳ级，下肢肌力Ⅲ 级，２例上下肢肌力均为Ⅳ级。Ｂ超示肝 大，少量腹水，心界扩大，ｘ线胸片两下肺 感染性病变伴两侧少量胸腔积液。治疗 均予以使用激素、利尿剂、营养周围神经 等对症治疗，为病人提供心理护理、皮肤 口，使尿管不易脱出，固定好尿管再将尿 管内包装用剪刀剪去。 讨论 随着医学科学的发展和进步，临床上 一次性用品的出现逐渐替代了许多经过 反复消毒使用的医用物品和器械，如一次 性输液器替代橡胶输液管，一次性注射器 替代玻璃针管，一次性气囊导脉管替代橡 胶导尿管等。由于一次性用物具有方便、 实用、价格低廉、不易被污染等优点，在临 床上已被广泛采用。 气囊导尿管一次性导尿包包外用物 少，操作简单、方便。常规导尿包操作前 必须在治疗室把尿包打开置于治疗盘上， 将包内用物进行整理和浸倒消毒液；同时 还需要备齐包外用物：有无菌生理盐水、 注射器、引流袋、手套等。气囊尿管专用 ＰＯＥＭＳ综合征９例护理体会 护理、饮食护理等。９例病人症状均明显 得到改善，无压疮发生，情绪稳定，安全 出院。 护理 ＰＯＥＭＳ综合征是少见的与浆细胞有 关的全身多系统疾病，此征症候群表现为 慢性进行性多发性神经病、脏器肿大、内 分泌功能障碍、血清Ｍ蛋白出现和皮肤 病变等 Ｊ。该病起病隐匿，呈进行性发 展，诊断治疗棘手。 心理护理：①对病人的心理支持：向 病人介绍院内环境及规章制度，讲解疾病 的相关知识、疾病进展、治疗方法，生活上 给予病人无微不至的关怀，尊重病人。做 一个耐心的倾听者，帮助病人有效利用社 会支持系统，可以减轻心理症状。②对家 属的心理支持：给家属介绍有关的疾病知 识，介绍药物的不良反应及治疗过程中有 可能出现的问题。 皮肤护理：协助病人取舒适卧位，抬 高双下肢３０。一４５。，利用血液循环，减轻 水肿。定时协助病人翻身，翻身时切忌 拖、拉、推等动作，必要时可使用气垫床， 防止压疮的发生。及时修剪指甲，避免瘙 痒时用手挠抓，每天检查病人皮肤触觉、 温度觉有无改变，用温水（不超过４０％） 清洗皮肤，动作轻柔，用柔软的全棉毛巾 擦洗，不用热水袋取暖，出汗时随时擦干 汗液。穿着宽松衣裤，不赤脚行走，防止 异物损伤。皮肤破溃处要定时换药，注意 无菌操作，避免局部发生感染。１例病人 经我们细致的护理，出院时局部皮肤敷料 清洁干燥，未发生感染现象。 包与之相比，操作前无需在治疗室进行开 包整理和准备包外用物，只需将导尿管外 包装在治疗室做一易开处理即可。 污染机会小：首先，专用导尿包操作 过程中，只要按顺序进行操作，导尿包内 的无菌物品就不会被污染，在将尿管放置 在导尿无菌区的时候，用戴指套的拇食指 捏住尿管内包装取出尿管，稳妥地放置于 打开的导尿包上，所以不会被污染。其 次，尿管内包装是在尿管插完毕后最后去 掉的，因此尿管始终都末彻底暴露，也就 减少了被污染的机会。常规导尿包操作 过程中，因尿管为长形包装，打开尿管外 包装把尿管连同内包装倒在无菌包上时， 尿管长度很容易超出无菌区而被污染；操 作过程中尿管内包装也不易被打开，所以 操作起来很不顺手，稍有不慎，尿管就会 有被污染的可能。最后，导尿完毕，一次 １４４中国社区医师・医学专业２０１０年第６期（第１２卷总第２３１期 饮食护理：护理人员应向病人说明摄 取营养的重要性，鼓励病人多进食，为其 提供良好的进食环境，依据病人的口味改 善烹调，注意色香味搭配，给予高热量、高 维生素无刺激清淡饮食，保证每天有足够 的热量摄入，并注意饮食安全，定时定量、 少量多餐，饭前饭后漱口，刷牙时可使用 软毛刷，做好口腔护理以促进食欲。 对症护理：①发热护理：发热期间随 时擦干汗液，并注意观察体温的变化规 律，勤换衣服，保持床单元清洁干燥，保持 室内空气新鲜，定期空气消毒。②肢体护 理：９例ＰＯＥＭＳ病人均有下肢不同程度 的肿胀，都有周围神经病变，症状多由足 部开始，表现麻木、感觉异常发冷。每天 为病人按摩全身２次，每次２０—３０分钟， 以促进血液循环。指导其做肢体及关节 压伸运动，保持关节活动度和防止肌肉韧 带挛缩，动态观察四肢肌力、肌张力、感觉 的情况。７例病人经过锻炼，上肢肌力恢 复正常，下肢肌力恢复至Ⅳ级，出院时可 以在他人陪护下站立１０分钟。 出院指导：本病是一个慢性疾病，需 要较长时间的治疗，病人及家属要有足够 的心理准备，保持愉快的心情，坚持功能 锻炼，经常按摩，注意个人卫生和皮肤清 洁，预防感染。坚持按时按量用药，勿自 行减量和停药，防止突然停药或减量过快 导致肾上腺皮质功能受损。指导家属正 确掌握营养饮食，并定期复查。 参考文献 １ 邝贺龄．内科疾病鉴别诊断学．北京：人民 卫生出版社。２０００：１０２７． 性用品不存在清洗之事，可直接将用物与 消毁垃圾归类即可。用物也不会污染到 其他工作人员，如供应室工作人员。常规 导尿包操作完毕还需将用物消毒干净，再 送供应室进行清洗、烘干、打包、消毒灭菌 等处理，这一过程不但增加了工作人员的 工作量，还增加了对工作人员的污染机 会。 价格低廉：常规导尿包消毒１次为６ 元钱，还不包括手套、引流袋、消毒液、无 菌生理盐水等。气囊导尿管专用设备包 价格为８元钱左右，这一价格包括除尿管 以外的所有导尿用物。临床上一次性导 尿包也有，但不适合散包装的气囊导尿 管，因为其包内已包装有气襄导尿管。 总之，气囊导尿管专用包具有操作简 单、使用方便、价格低廉、不易被污染等优 点，在临床护理工作中有较大的应用价值。
３００２ ＣＨＩＮＥＳＥ ＧＥＮＥＲＡＬ ＮＵＲＳＩＮＧ Ｎｏｖｅｍｂｅｒ，２０１０ Ｖｏ１．８ Ｎｏ．１１Ｂ 介案护理 １例ＰＯＥＭＳ综合征并发 呼吸衰竭病人的护理 黄丽霞 摘要：总结了１例ＰＯＥＭＳ综合征合并呼吸衰竭病人的综合性护理，主要包括保持气道的湿化及通畅、维持正常气囊压力、气管切口 护理、呼吸机管道护理、心理护理和营养支持等方面。 关键词：Ｐ０ＥＭＳ综合征；呼吸衰竭；护理 中图分类号：Ｒ４７３．５ 文献标识码：Ｃ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４ ＰＯＥＭＳ综合征亦称Ｃｒｏｗ～Ｆｕｋａｓｅ综合征，是可导致多系 统、多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。临床上以多发 性神经病变（Ｐ）、内脏器官肿大（０）、内分泌障碍（Ｅ）、蛋白血症 （Ｍ）和皮肤改变（ｓ）为主要特征＿】］。目前病因和发病机制还不 完全清楚，可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒感染等因 素有关＿２ ］，由于ＰＯＥＭＳ综合征是一个侵害多个器官的慢性疾 病，同时目前放疗、烷化物及皮质激素等治疗均不能完全治愈该 病＿４］，病情呈进行性发展，许多病人最终因心力衰竭或恶病质在 ６个月至７年（平均３３个月）内死亡｜５］。该病例极少见，我院 ２０１０年１月收治ｌ例ＰＯＥＭＳ，住院３５ ｄ。现将护理报告如下。 １病例介绍 病人，男，３２岁，２００７牟１１月出差受凉后出现双下肢乏力， 以双足趾，小腿为主，伴麻木胀痛感，起病尚可独立行走，随后症 状加重，逐渐出现上楼梯困难，活动不灵活，伴双下肢肌肉萎缩， 大便次数减少，多汗不适。曾在外院拟诊为“慢性格林巴利综合 征”，予激素等药物治疗，症状无缓解。２００９年４月病人症状明 显加重，完全不能行走，语言含糊，呼吸费力，检查发现“血小板 增多，脾大，甲状腺功能低下等异常”，考虑ＰＯＥＭＳ综合征，于 ２０１０年１月因呼吸衰竭予气管插管接呼吸机辅助通气后转入 我院治疗。转入时病人意识清楚，恶病质，全身肌肉萎缩，皮肤 粗糙增厚，关节僵硬，活动受限，四肢乏力，于２Ｏ１０年２月行气 管切开术，并予强力抗感染、营养支持等治疗，实施综合护理，最 终脱离呼吸机，取得较为满意疗效。 ２护理 ２．１气道护理 ２．１．１重视气道湿化最近的临床研究以及ｌ艋床实践表明，气 管切开病人气道内气体的最佳适度水平是将气体加温到深层体 温，这样才达到体温饱和气体（３７。Ｃ，相对湿度１００ ），才能保 持分泌物的质量和最佳的黏液纤毛转运状态，从而减少感染的 危险。如果吸人的气体湿度低于最佳湿度，分泌物的水分被蒸 发而变得黏稠和难于吸出Ｌ６］，从而致使气道干燥纤毛运动减弱， 痰液排出不畅，痰稠结痂又阻于气道，严重影响通气功能，从而 使呼吸衰竭进一步恶化。该病人的痰液黏稠、量多，采用 ＲＴ８５０湿化系统进行加温湿化，湿化瓶内加入无菌蒸馏水，禁 用生理盐水及加入药物以湿化气道，使气体达到最佳的加温湿 化的程度，使痰液湿化后容易吸出。湿化化罐里的水要防止水 蒸干，在逐渐脱离呼吸机时气管切开套管口接上人工鼻，以保证 ４７４８．２０１０．３２．０６６ 文章编号：１６７４—４７４８（２０１０）１１Ｂ一３００２—０２ 生理需要量的湿度。 ２．１．２保持呼吸道通畅 由于长期机械通气导致病人呼吸道 黏膜纤毛运动减弱，另外，病人体质虚弱等原因而致无力自行咳 痰，痰液阻塞气道严重影响了通气功能。因此积极鼓励并协助 病人排痰，包括定时协助病人翻身，进行有效叩背，使用胸部物 理治疗仪从肺部由下往上，从外到内震动拍打，每次使用时间５ ｍｉｎ～１０ ｒａｉｎ，使黏附在支气管黏膜上的痰液松动滑落。采取肺 部听诊或观察呼吸机参数（气道阻力、顺应性）的方法判断是否 需要吸痰，吸痰时要注意呼吸、血压、血氧饱和度（ＳｐＯｚ）、心率 的变化，手法一定要轻柔、迅速，严格按照操作指南进行，防止医 源性并发症的发生。预防吸痰相关并发症：提高吸氧浓度，吸痰 前后予以吸纯氧３ ｍｉｎ ５ ｍｉｎ，可减少吸引所致的缺氧。吸痰 前后洗手，严格遵守无菌操作，需戴无菌手套，以杜绝医源性因 素引起的感染。使用合适型号的吸痰管，吸痰管要选择经过毛 化网化处理过的，吸痰管直径不能超过气管插管内径的１／２。 吸痰手法要轻柔，吸引手法应轻柔迅速，阻断负压将吸痰管插入 气管导管深部，拔出时再给负压，每次吸引持续时间不超过１５ Ｓ，吸引负压不超过５０ ｈｉｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ一０．１３３ ｋＰａ），以保证吸 痰的安全性及有效性。 ２．１．３维持正常气囊压力 设置适当气管切开插管气囊压力。 气囊的压力应低于气道毛细血管灌注压压力范围（２０ ｍｍＨｇ￣ ３０ ｍｍＨｇ），保持在１８．５ ｍｍＨｇ，２０ ｍｍＨｇ￣３０ ｍｍＨｇ是可接 受的最高压力范围 ］。气囊压力可用压力检测表检测，如无条 件测量气囊压力时以向气囊内注入气体至听不到漏气后再注入 ０．５ ｍＬ气体为宜。 ２．１．４重视气管切口护理 观察气管切口血性分泌物的量及 有无皮下气肿的发生。该病人气管切开４８ ｈ内术口渗血较多， 予凝血酶湿敷，并以凡士林纱块填塞引流，及时更换渗湿的敷 料，经处理后效果好，４８ ｈ后渗血停止。以后每隔６ ｈ换药１ 次，没有发生切口感染。 ２．１．５ 呼吸机及管道护理减少呼吸机故障发生率，加强呼吸 机功能监测（潮气量、呼吸频率、呼气末正压、氧浓度、分钟通气 量等参数设定值与监测值是否一致），合理设置呼吸机报警阈 值，当呼吸机发生报警时医护人员要尽快查明其报警原因，及 时、准确地排除故障。需特别强调的是决不能只顾查找报警原 因而不顾病人安危，首先要确定呼吸机此时是否仍在通气，如果
1 马凡综合征病人的护理
马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。
一、马凡氏综合症临床表现
1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。马凡综合征患者的主要死因是主动脉病变，升主动脉总体扩张和主动脉瓣关闭不全的发生使病人常常表现主动脉反流的症状，而单纯的升主动脉扩张一般没有明显的症状。其余的急诊表现主要是主动脉破裂或夹层动脉血肿的形成与破裂，解剖发现冠状动脉也可发生上述情况，因而需要及时的手术修补。另一个并发症是二尖瓣关闭不全，它可引起心律失常并导致心力衰竭。
二、马凡氏综合症的诊断
1、马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。
2、临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。
ＣＨＩＮＥＳＥ ＧＥＮＥＲＡＬ ＰＲＡＣＴＩＣＥ ＮＵＲＳＩＮＧ Ｊ ｕｌｙ，２０ １ ４ Ｖｏ１．１ ２ Ｎｏ．２０
１例Ｐ Ｏ ＥＭＳ综合征病人的护理
刘雯，黄祥芳
关键词：ＰＯＥＭＳ综合征；感染；安全；护理 中图分类号：Ｒ４７３．５ 文献标识码：Ｂ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—４７４８．２０１４．２０．０５５ 文章编号：１６７４—４７４８（２０１４）２０一ｌ９１４—０２ ＰＯＥＭＳ综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病， 并停用。②糖尿病：服用激素可增加肝糖原，补充血糖，诱发糖
１９５６年由ＧｒＯＷ等首次报道 ，也叫做Ｇｒｏｗ—Ｆｕｋａｓｅ综合征、 尿病，应注意观察血糖、尿糖变化，发生高血糖则应给予降糖药
ＰＥＰ综合征等。ＰＯＥＭＳ综合征的主要表现为慢性进行性多发 治疗，必要时可应用胰岛素治疗。③骨质疏松：激素可使骨质脱 性神经病、脏器肿、内分泌功能障碍、Ｍ蛋白和皮肤改变，并常 钙，变为骨质疏松，很容易造成骨折，日常应减少下肢负重运动。 伴有全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指（Ｎｏ）和心力衰竭等症 在服用激素时加服维生素和钙制剂。④服用激素时为避免发生
状，取其英文之首字母，称为ＰＯＥＭＳ综合征 。我院收治１例 应激性溃疡需使用胃黏膜保护剂保护胃黏膜免受损伤，临床常
皮肤色素沉着、多汗、男子乳房女性化为突出表现的ＰＯＥＭＳ综 用的有雷尼替丁等，可作为口服激素药的协同用药常规使用。 合征病人，通过精心治疗和细心护理后，病人病情得到有效控 ⑤电解质紊乱：激素可导致水钠潴留而引起水肿，有很多病人出
制。现将护理介绍如下。 现高血压，由于钾排泄增多，病人常有低钾发生，可给予口服枸 １病例介绍 橼酸钾颗粒，多吃含钾的食物，如香蕉、橘子等。⑥高血压：激素
病人，男，４０岁，已婚，因双足底麻木、发凉１６个月、步态不 类药物治疗常并发高血压，应密切观察病人的血压变化，可使用 稳２个月余入院。病人于２０１２年７月开始无明显诱因出现双 高血压药物，如硝苯地平等。 足底麻木，发凉，脚底踩棉花感，未在意。２０１２年冬天受冻后曾 ２．３安全护理因病人肌力下降，存在跌倒、坠床等风险因素，
