不注意隔离，有引发新一轮疾病流行的可能。故 建议医务人员在遇到不明原因发热伴皮疹、全身 酸痛、白细胞、血小板减少，尤其有疫区旅居史 者，应注意流行病学资料的询问调查，以便早发 现、早诊断、早隔离、早治疗，避免漏诊、误诊 ・短篇与个案・ 云南医药２００９年第３０卷第２期 及输入性病例引发当地疾病流行的发生。 ［参考文献】 ［１］侯旭宏，姜庆五，王建华，等．登革热的流行特征及防治措 施［Ｊ】．上海预防医学杂志，２００５，ｌ７（８）：３７９—３８０．
鲁登巴赫综合征一例报告 陈智豫，贺继刚，张旭光 （云南心血管病医院胸心外科，云南昆明６５０ｏ５１） 病例女性，４３岁。因活动后心悸、胸闷 ３年，加重伴双下肢浮肿１个月人院，无风湿热病 史。查体：血压１００，７０ｍｍＨｇ，心率８３次，ｍｉｎ， 体重５０奴。平卧位，二尖瓣面容，口唇紫绀，双 侧颈静脉怒张，双肺呼吸音清，左、右心浊音界 扩大，律齐，胸骨左缘２—３肋间可闻及Ⅲ级收缩 期柔和吹风样杂音，心尖区可闻及轻一中度隆隆 样舒张中晚期杂音，三尖瓣区可闻及Ⅲ级收缩期 杂音，第２心音固定分裂，Ｐ２亢进，腹软，肝颈 静脉回流征阳性，肝在左肋下２．５ｃｍ，剑下４．５ｃｍ， 双下肢浮肿。Ｘ线片示，心胸比０．６３，双肺纹理增 粗紊乱，呈肺充血表现，心影呈二尖瓣——普大 型，肺动脉段膨凸，左心缘平直，心尖左下延伸。 心电图示：窦律，完全性右束支传导阻滞。超声 心动图示：左房内径３５ｍｍ，右室内径４５ｍｍ，左 室内径３９ｍｍ，主肺动脉宽３８ｍｍ，房间隔中部回 声中断约２７ｍｍ，二尖瓣增厚、钙化，开放及关闭 均受限，估测二尖瓣口有效面积为２．６ｅｍ ；主动脉 瓣增厚、钙化，关闭受限，估测瓣口有效面积为 ２．２ｃｍ ，收缩期可见三尖瓣返流血流信号，估测肺 动脉压为７０ｍｍＨｇ，血气分析示：ＰａＯ 为 ７８ｍｍＨｇ，ＰＣ０２为３２ｍｍＨｇ，ＳｐＯ２为９６％。血红 蛋白：ｌｏ４ｇ，Ｌ，血小板：２３３×ｌ０９几，临床诊断鲁 登巴赫综合征（Ｌｕｔｅｍｂａｃｈｅｒ ｓｙｎｄｒ０ｍｅ）。给予吸 氧、扩血管药物和强心、利尿剂，改善心功能等 治疗。采用低温体外循环手术治疗，术中见心脏 增大，房间隔缺损为中央型，约３．０ｃｍ，二尖瓣狭 窄，瓣叶增厚、钙化、粘连，三尖瓣重度关闭不 全，可容４指半。二尖瓣置换采用２５号Ｓｔ．ＪＵＤＥ 机械瓣，主动脉瓣置换用２１号Ｓｔ．ＪｕＤＥ机械瓣， 收稿日期：２００８一ｏ４—０８ 三尖瓣行Ｋａｙ氏成型术；修补后三尖瓣环可容２ 指半，用涤纶片修补缝合房间隔缺损。术闭转流 时间１１２ｍｉｎ，阻断８６ｍｉｎ，心脏自动复跳。患者 术后呼吸机辅助通气，静脉应用硝普纳、前列地 尔。术后２０ｈ拔除气管插管，１０ｄ痊愈出院。术后 病理回报示：二尖瓣纤维性增生伴玻璃样变，主 动脉瓣纤维性增生伴玻璃样变并局灶钙化。 讨论Ｌｕｔｅｍｂａｃｈｅｒ １９ｌ６年首先将先天性房 间隔缺损和后天性二尖瓣狭窄作为一组综合征独 立提出，后经发展扩大了其含义，即先天性房间 隔缺损和二尖瓣狭窄或关闭不全均可称为鲁登巴 赫综合征，而二尖瓣病变可为风湿性、先天性或 黏液性变等。近年来，随着心血管介入技术的进 步，发现二尖瓣狭窄患者行经皮球囊扩张术后， 出现心房水平左向右分流的一种复合病变，称为 获得性鲁登巴赫综合征，它和经典鲁登巴赫综合 征有相同之处，但前者的病理基础是二尖瓣狭窄 在先，房间隔缺损在后，故肺动脉高压发展迅速， 也易出现右心衰竭［１】。本病例为经典鲁登巴赫综合 征。鲁登巴赫综合征为二尖瓣病变合并心房水平 的左向右分流疾病，二尖瓣狭窄引起的左房压力 增高，由于存在房水平的左向右分流，同单纯房 缺相比，左向右的分流量会更高，右心容量负荷 增加明显，因此其肺动脉高压程度更重，且出现 较早。而体外循环手术可以进一步收缩肺血管， 升高肺动脉压力。因此积极降低肺高压，预防肺 动脉高压危象和右心衰竭，是本病围术期治疗的 关键。经典鲁登巴赫综合征除心悸、气短等症状 外，患者明显乏力是与房间隔缺损相区别的独特
・５０８・ Ｓｏｕｔｈ Ｃｈｉｎａ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ ２０１ １，Ｖｏｌ １７，Ｎｏ ６
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—９６８８．２０１１．０６．０２４
鲁登巴赫综合征１例报道
公绪合，丁彦春，李向东，张鹏强（大连医科大学附属第二医院心内科，辽宁大连１１６０２７）
关键词：心脏缺损，先天性；鲁登巴赫综合征；胸闷；气短；心悸 中图分类号：Ｒ５４１．１ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００７—９６８８（２０１１）０６—０５０８—０２
１病例资料
患者，男，６３岁，以“反复胸闷、气短、心悸２０余年，加
重伴咳嗽，咳痰１周”为主诉入住大连医科大学附属第二 医院。２０年前无明显诱因出现活动时胸闷、气短、心悸，休
息可以缓解，伴双下肢水肿，就诊外院诊断“风湿性心脏
病、全心衰竭、心律失常、心房颤动”，给予内科药物治疗 （具体不详），好转出院，上述症状反复发生；２年前上述症
状再发，就诊当地医院诊断“先天性心脏病、全心衰竭”，药
物保守治疗不佳，到本院就诊，行超声心动图检查示二，三
尖瓣双峰镜像，二尖瓣增厚，反光增强，开放受限，开口
ｌ３．７ ｍｌＴｌ，左心房内径４８．６ ｍｍ，右心房横径７３．１ ｍｍ，右心
室４６．６ ｍｍ．胸骨旁四腔切面房间隔近十字交叉处见连续性
中断２２．３ ｍｍ．大动脉短轴切面房间隔见连续中断２５．０ ｍｍ，
心房水平见左向右分流（图１）。超声心动图诊断“先天性 心脏病（鲁登巴赫综合征），房间隔缺损（原发孔），二尖瓣
狭窄，三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压，估测心功
能差”。给予利尿，减轻容量负荷，硝酸酯类扩管等治疗，症
状好转出院，并于１个月后于北京某医院进行房间隔缺损
封堵术．平时规律服用硝酸酯类、利尿药及地高辛，期间胸
闷、气短症状反复发作，多次入住医院进行治疗。１周前
胸闷、气短症状明显较前加重，伴有夜间憋醒，端坐呼
７６Ｏ ・短篇及病例报道・ 重庆医学２００９年３月第３８卷第６期 鲁登巴赫综合征合并梅毒感染联合介入治疗１例 向立权，杨义航 （重庆市涪陵中心医院心内科４０８０００） 中图分类号：Ｒ５４０．４；Ｒ７５９．１ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１６７１～８３４８（２００９）０６—０７６０—０１ １临床资料 患者，男，４５岁，汉族，已婚，工人。２００７年１２月１８日因 反复气促、心悸１年，加重半月入院。 人院时查体：Ｔ３６．８℃，Ｐ８２次／分，血压ｌ０６／６８ｍｍ Ｈｇ （１ｔｒｉｍ Ｈｇ＝０．１３３ｋＰａ），颈静脉不怒张，肝颈静脉回流征（＋）， 两肺未闻及干、湿罗音。心界稍向左扩大，心率８２次／分，律 齐，Ｐ２亢进但无明显分裂，心尖部可闻隆隆样舒张期杂音，无 明显收缩期杂音，肺动脉瓣区可闻及喷射性收缩期杂音，胸骨 左缘第Ⅲ肋间可闻轻度叹息样舒张期杂音。肝脾未触及，双下 肢无水肿。 实验室检查：血沉１０ｍｍ／ｈ，抗０ ５６．Ｏ１ｕ／Ｉ ，ＣＲＰ Ｍｅｍ ３．３０ ｍｇ／Ｌ，血钾４．３０ｍｍｏｌ／Ｌ，血ＣＲＥＡ ８９．２￣ｍｏｌ／Ｌ，ＨＧＢ１４５ｇ／［ ， ＰＬＴ１１５×１Ｏ ／Ｌ，ｗＢＣ ４．２×１Ｏ ／Ｉ 。血清肌钙蛋白阴性。乙肝 三对：ＨＢｓＡｇ（＋），余（一）。血脂正常，血糖５．３５ｍｍｏｌ／Ｌ。梅毒 抗体（＋）。心电图：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，双房增 大。胸片：双肺纹理增多，心影向左轻度增大。心脏超声、彩色 多普勒检查：左室３９／３１ｍｍ，右室２６／１２ｍｍ，左房４６ｍｍ，右房 ５６ｒａｍ，右室流出道３３ｍｍ，肺动脉３０ｍｍ。二尖瓣粘连，回声增 厚、增强，前后叶轻度粘连，二尖瓣口前后径６．６ｒａｍ，开口面积 １．０３ｃｍ ，二尖瓣左房侧可见返流束，面积２．０ｃｍ ，主动脉瓣开 口前后径１０．８ｍｍ，主动脉瓣返流面积５．３ｃｍ ，三尖瓣可见返 流束，面积１４．４ｃｍ 。房间隔中部可见８．９ｍｍ回声失落，ＣＤＦＩ 可见左向右分流，分流束宽１０ｍｍ，Ｖｍａｘ １．８ｍ／ｓ。缺损断端距 二尖瓣基底部３０ｍｍ，主动脉短轴切面断端距心底部１７ｒａｍ，距 主动脉瓣２０ｍｍ。 人院诊断：（１）鲁登巴赫综合征，先天性心脏病，房问隔缺 损，风湿性心脏病，联合瓣膜病，二尖瓣狭窄（中重度），主动脉 瓣狭窄、关闭不全（轻度），双房增大，左心功能不全（心功能Ⅲ 级）。（２）梅毒感染。 ２ 结 果 患者于２００８年１月３日在局麻下行经皮球囊二尖瓣成形 术（ＰＶＭＶ）、房问隔缺损封堵术，术后患者爬坡上楼时呼吸困 难明显缓解。二尖瓣口直径面积达理想标准，右房、右室明显 缩小，肺动脉压力即刻下降。房问隔缺损处左向右分流消失。 见表１。 表１ 手术前后变化比较
中国医学创新２０１０年１０月 第７卷第２８期Ｍｅｄｉｃａｌ Ｉｎｎｏｖａｔｉｏｎ ｏｆ Ｃｈｉｎａ，Ｏｃｔｏｂｅｒ．２０１０，Ｖｏ１．７ Ｎｏ．２８ ．１３１．
对于．１、肠套叠，如果局部水肿程度较轻，无肠管缺血坏 死征象，局部肠段与周围组织无明显粘连，也没有可疑的恶
性病变，则可首先尝试手法复位 。复位成功后，则根据肠
管病变情况选择相应手术方式，如肠道良性肿瘤则行局部肠
段切除或肿物切除术。复位前可先在套鞘内涂以石蜡油起
润滑作用，有助于肠管的复位，复位动作应轻柔，缓慢推挤。
若复位确有困难者，则应放弃复位操作，避免过度用力挤压
导致肠管破损，术野受到污染。凡怀疑为肠道恶性病变可能
性大、套叠的肠段已缺血坏死或穿孔、或局部肠管水肿程度
重、肠腔压力高、局部病变与周围组织严重粘连，则不作手法
复位，而直接行肠切除术 Ｊ。肠切除的具体方式则应根据病
变的性质采取相应的手段，恶性肿瘤均应争取一期行根治性
切除术，针对结肠恶性肿瘤，若患者全身情况差，肠道准备条
件差，有腹腔污染或感染，肠管水肿、炎症较重，则同时施行
预防性末端回肠造口术，有效避免吻合口瘘的发生，３—４周
后再行造口回纳术。
针对成人肠套叠，应争取早期诊断，防止误诊漏诊，及早 手术，并采取合理的手术方式，可取得良好的效果。
参考文献
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