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2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准在医学领域，抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生抗磷脂抗体，导致血栓形成、胎儿丧失和其他严重并发症。
2006年，国际抗磷脂综合征联合会在澳大利亚的悉尼召开会议，对抗磷脂综合征的分类标准进行了修订，为临床诊断和治疗提供了重要的参考依据。
在这篇文章中，我们要深入了解抗磷脂综合征这一疾病。
抗磷脂综合征主要包括原发性和继发性两种类型。
原发性抗磷脂综合征是指患者没有其他系统性自身免疫病，而继发性抗磷脂综合征则是指与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等疾病同时存在。
抗磷脂抗体的种类和水平也是诊断抗磷脂综合征的关键指标之一。
文章中可以逐渐深入讨论抗磷脂综合征的流行病学、病因、临床表现等方面的内容，以帮助读者全面地了解这一疾病。
接下来，我们要针对2006年悉尼修订的分类标准进行详细解读。
修订后的分类标准对抗磷脂综合征的诊断和分型提出了更加明确的要求。
根据抗磷脂抗体的种类和水平、疾病的临床表现等方面的指标，将抗磷脂综合征分为多种类型，并对不同类型的诊断标准作出了具体描述。
撰写文章时可以逐步介绍这些分类标准的具体内容，并针对每一项标准进行解析和解释，以帮助读者理解这些医学术语和标准的内涵。
在文章的中间部分，我们将从悉尼修订的分类标准出发，探讨抗磷脂综合征的诊断和治疗。
根据不同类型的抗磷脂综合征，临床医生可以有针对性地进行诊断和治疗。
对于没有明显症状的患者，如何进行有效的筛查和提前干预也是非常重要的内容。
在文章中还可以谈论抗磷脂综合征的并发症及其对患者的影响，以及目前的治疗方案和研究进展等方面的内容。
在文章的结尾部分，我们要对抗磷脂综合征这一主题进行全面回顾和总结，澄清读者的疑惑，并对未来的研究方向和临床实践提出展望。
文章可以回顾抗磷脂综合征的历史、病因、分类标准、诊断和治疗等方面的内容，并强调其在临床实践中的重要性和不断深化的研究领域。
可以共享一些个人的观点和理解，对抗磷脂综合征引发的思考和启发进行总结，以激发读者对这一主题的进一步关注和思考。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（ Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS 可分为原发性抗磷脂综合征（ PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为 1： 9，女性中位年龄为 30 岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（ Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表 1）。
APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ aCL）的滴度无关。
APS 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是 APS 的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
【抗磷脂综合征】诊疗规范【病史采集】1．血栓表现。
2．流产：习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。
3．血小板减少：周期性，急性发作。
4．其他表现：关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。
【体格检查】1．全身检查；生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）血栓情况；（2）精神神经病变情况；（3）关节痛/炎情况。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体（APL）、狼疮抗凝物；（2）酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：（1）胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超；（2）必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。
【诊断与鉴别诊断】1．肯定的抗磷脂综合征（APS）诊断：（1）有2项或2项以上的下列临床表现：1）复发性自发性流产；2）静脉血栓；3）动脉闭塞；4）下肢溃疡；5）网状青斑；6）溶血性贫血；7）血小板减少。
（2）伴有高水平的APL抗体（IgG和IgM）。
可能的APS诊断：1项临床表现和高滴度的APL抗体，或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM）。
少数患者可在短期内（数天或数周）或同时出现多部位（3个或3个以上）血栓，累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡，称为“灾难性APS”。
2．APS需与以下疾病相鉴别：（1）系统性红斑狼疮；（2）白塞病；（3）血管炎；（4）特发性血小板减少性紫癜；（5）动脉粥样硬化所致脑血管意外；（6）其它自身免疫性疾病。
【治疗原则】1．继发性APS应积极治疗原发病。
2．血小板减少：酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射-球蛋白。
3．血栓形成：酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等，免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识（完整版）共识要点●对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
●目前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体，不建议常规检测。
●持续中高滴度抗磷脂抗体，以及狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。
狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征诊断和风险评估。
●抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱；合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。
●对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。
对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。
●对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。
低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。
●对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。
●对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。
●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。
●产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。
抗磷脂综合征（APS）诊断与处理专家共识（2020）新鲜出炉的《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》引发关注。
今天先发布原版的（对患友们来说，相当于文言文版，所以此版本适合医生阅读），改天有空了，咱来个白话文版的，适合患友阅读的版本。
抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs）阳性的一组症候群。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。
APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。
极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。
灾难性APS 常病情严重，病死率高。
OAPS是导致病理妊娠的原因之一。
妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。
然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。
本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议（点击阅读）”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。
需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类（一）APS 诊断标准诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。
1. 临床标准：（1）血管性血栓：任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。
组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
（帮主注：这个在复发性流产患者中似乎几乎没有）（2）病理妊娠：①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。
第19章原发性抗磷脂综合征【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1.动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表20-1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2.产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及HELLP综合征（hemolysis，elevated liver enzymes，low platelets syndrome）。
3.血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
4其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
表20-1 APS的血栓临床表现累及血管临床表现静脉肢体深静脉血栓脑脑静脉窦血栓肝脏小静脉肝肿大；转氨酶升高大静脉Budd-Chiari综合征肾脏肾静脉血栓肾上腺中央静脉血栓；出血、梗死，Addison’s病肺肺血管栓塞；肺动脉高压大静脉上/下腔静脉血栓皮肤网状青紫眼视网膜静脉血栓动脉肢体缺血性坏死脑大血管中风；短暂性脑缺血发作；Sneddon’s综合征小血管急性缺血性脑病；多发性脑梗死性痴呆心脏大血管心肌梗死；静脉搭桥后再狭窄小血管急性循环衰竭；心脏停搏慢性心肌肥厚；心律失常；心动过缓肾脏大血管肾动脉血栓；肾梗死小血管肾血栓性微血管病肝脏肝梗死主动脉主动脉弓主动脉弓综合征腹主动脉附壁血栓皮肤指端坏疽眼视网膜动脉和小动脉血栓5.实验室检查(1)aPL的血清学检查：1)狼疮抗凝物(LA)：LA是一种IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物（Xa、Ⅴa、Ca2+、及磷脂）以及Tenase复合体（因子Ⅸa、Ⅷa、Ca2+及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。
因此检测LA是一种功能试验，有凝血酶原时间（PT）、激活的部分凝血活酶时间（APTT）、白陶土凝集时间（KCT）和蛇毒试验（dRVVT）。
其中以KCT和dRVVT较敏感。
2)aCL：目前标准化的检测是用酶联免疫吸附（ELISA）法，持续中高滴度的IgG/IgM型aCL与血栓密切相关，IgG型aCL与中晚期流产相关。
aCL分为两类，一类是非β2-GP1依赖性抗体，多见于感染性疾病；另外一类是β2-GP1依赖性抗体，多见于自身免疫病。
3)抗β2-GPⅠ抗体：抗β2-GP1抗体具有LA活性，用ELISA法检测，与血栓的相关性比aCL强，假阳性低，诊断PAPS的敏感性与aCL相仿。
一般认为，抗β2-GPⅠ抗体比1988年Asherson提出的抗心磷脂抗体特异性高，故有中、高滴度抗β2-GPⅠ抗体阳性的病人应高度警惕PAPS。
4)其他：如血、尿常规、血沉、肾功能和肌酐清除率等生化检查，此外抗核抗体、抗可溶性核抗原（ENA）抗体和其他自身抗体检查排除别的结缔组织病。
(2)其它检查1)超声检查：血管多普勒超声有助于外周动静脉血栓的诊断；M型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的检测；B超还可监测妊娠中晚期胎盘功能和胎儿状况。
2)影像学检查：影像学检查对血栓评估最有意义，动静脉血管造影可显示阻塞部位，MRI有助于明确血栓大小和梗死灶范围。
3)组织活检：皮肤、胎盘和其它组织活检表现为血管内栓塞形成，一般无淋巴细胞或白细胞浸润，同样肾活检也表现为肾小球和小动脉的微血栓形成。
【诊断要点】PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其它自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。
至今国际上无统一的诊断标准。
1.诊断标准目前诊断PAPS最新分类标准见表18-2。
表18-2.抗磷脂综合征的初步分类标准a临床表现1、血管栓塞a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞，及b) 除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证实的栓塞，及c)经组织病理学证实有血管栓塞，但无明显的血管壁炎症。
2、病态妊娠a)一次或多次无法解释的，经超声或直接胎儿检查证实的形态正常胎儿于怀孕十周或超过十周时胎死宫内，b)一次或多次形态正常胎儿于怀孕34周或不足34周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功能不全而早产，或c)三次或三次以上连续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产，除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的原因。
实验室标准a)至少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中等或高滴度的IgG型和／或IgM型抗心磷脂抗体（ELISA法检测出β2GP1依赖型抗心磷脂抗体），或b)至少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物（检验根据“国际血栓与止血协会”指南进行）。
a确诊APS至少需同时存在一条临床表现和一条实验室标准。
2.鉴别诊断单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。
一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓；②发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；③年轻人发生的血栓；④反复发生的血栓；⑤反复发作的血小板减少；⑥发生在妊娠中晚期的流产。
静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。
动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性。
梅毒和AIDS、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。
一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁、普萘洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL；另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗 2-GPⅠ抗体阳性。
【治疗方案及原则】1.一般原则对PAPS的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。
一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非对SAPS，如SLE或伴有严重血小板减少（<50×109/L）,或溶血性贫血等特殊情况。
抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。
对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。
（详见表18-3）表18-3 APS伴中、高滴度aPL患者的治疗方案临床情况治疗无症状不治疗，或ASA 75mg/d可疑血栓ASA 75mg/d反复静脉血栓华法令，INR 2.0~3.0，无限期动脉血栓INR 3.0，无限期初次妊娠不治疗，或ASA 75mg/d单次流产，<10周不治疗，或ASA 75mg/d反复流产，或10周以后流产，无血栓妊娠全过程及产后6~12周小剂量肝素（5000IU，2次/d）反复流产，或10周以后流产，血栓形成妊娠全过程肝素治疗，产后用华法令网状青斑不治疗，或ASA 75mg/d血小板>50×109/L 不治疗血小板<50×109/L 强的松1~2mg/kg引自Micheal D. lockshin的“antiphospholipid syndrome”（Kelley风湿病学第6版），略作修改。
注：ASA：阿斯匹林；INR：国际标准化比率常用的抗凝药物(1)肝素及低分子量肝素：肝素是未分层的混合物，分子量在3000~57000道尔顿（D）之间，低分子量肝素(LMWH)是指用化学和酶学方法将肝素裂解并提纯的一组分子量在4000~6000D的葡胺糖。
LMWH与肝素相比有以下特点：①半衰期长，肝素为1小时（0.4~2.5小时），而LMWH是它的2倍；②抗血栓的作用强，而抗凝作用弱；③对血小板作用小；④不易引起骨质疏松。
肝素每支12500IU(100mg)，近年来肝素用量趋小剂量化，成人每日用量<15000IU，临床上静脉或皮下注射使用。
LMWH可以皮下注射，剂量为2500~3000IU，一般每日一次；剂量较大时亦可每12小时一次。
监测肝素治疗的实验室指标，通常用APTT，使肝素剂量控制在正常对照的1.5~2.0倍为宜。
肝素过量引起出血，可以用鱼精蛋白中和，1mg鱼精蛋白可中和100IU肝素，鱼精蛋白宜缓慢滴注。
(2)华法令：华法令的抗凝机制是抑制维生素K依赖的凝血因子的合成，因此由华法令过量引起的出血，可以用维生素K拮抗治疗。
本药有致畸作用，孕妇禁忌。
本药半衰期是33小时，一般要服12~24小时才能起作用，要从小剂量逐渐增加，初期给 2.5~5mg/d，维持量因人而异，一般小于7.5~10mg/d，平均4~6mg/d。
华法令用PT监测，用国际标准化比率（international normalized ratio，INR）评估。
INR=患者PT/标准PT，如INR>3.0出血风险加大，INR>5出血风险极大。
(3)抗血小板药：抗血小板药物能抑制血小板粘附、聚集和释放功能，防止和抑制血栓形成。
可以选用①阿司匹林（ASA）抑制TXA2的产生，用法50~300mg/d，或磺吡酮0.2g，3次/d；②双嘧达莫抑制Ca2+活性，增高血小板内cAMP的浓度，可与ASA合用，用法25~50mg，3次/d；③噻氯匹定通过ADP 受体抑制血小板和纤维蛋白原连接，用法0.25g，1~2次/d；④芬氟咪唑抑制TXA2合成酶，用法50mg，2次/d。
(4)羟基氯喹：可以减少aPL的生成，有抗血小板聚集作用，近期有研究提示它可以保护aPL病人不发生血栓。
