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骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
骨纤的影像学诊断骨纤的影像学诊断摘要引言影像学表现X线表现骨纤的典型X线表现为骨质增生和纤维变性。
在平片上，骨纤呈囊状或圆形透亮区，周围环绕有硬化的骨质。
骨纤的边缘通常光滑锐利，但有时也可呈分叶状。
CT扫描表现CT扫描能更清晰地显示骨纤的内部结构。
骨纤的内部可见纤维组织与骨质的交错排列，呈团块状或环状。
CT扫描还可以准确测量骨纤的大小和形态。
MRI表现MRI对于观察骨纤的软组织成分有较好的分辨率。
在T1加权像上，骨纤呈等信号强度或稍高信号强度，而在T2加权像上，骨纤呈高信号强度。
MRI还能够显示骨纤与周围软组织的关系，有助于评估其侵犯范围。
骨骼显像表现骨骼显像能够显示骨纤的代谢活动和血供情况。
骨纤在骨扫描上常呈高放射性浓聚，而在动态骨显像上可见局部血流增加。
这些表现对于骨纤的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
诊断方法临床症状骨纤的临床症状通常包括骨疼痛、肿胀、压痛和功能障碍等。
这些症状往往与肿瘤的位置、大小和侵犯范围有关。
体格检查骨纤的体格检查主要是通过观察肿块的性状、移动性和触痛程度来评估病变的性质。
影像学诊断影像学诊断是骨纤的关键，常用的影像学检查包括X线、CT、MRI和骨骼显像等。
通过观察病变的形态、边界、内部结构和周围组织关系，可以确定骨纤的诊断。
骨纤是一种常见的骨骼肿瘤，其影像学诊断对于准确诊断和治疗是非常重要的。
X线、CT、MRI和骨骼显像等影像学方法能够帮助医生确定骨纤的诊断和评估其侵犯范围，为临床治疗提供重要依据。
骨纤维结构不良的影像学诊断
丁建国;陶力;周康荣;江浩
【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》
【年(卷),期】2001(007)005
【摘要】目的:提高对骨纤维结构不良影像学特征的认识.材料和方法:回顾性分析31例诊断明确的骨纤维结构不良,侧重于比较8例X线表现和MRI之间影像学特征的关系和差异.结果:本组31例骨纤维结构不良在X线平片或CT表现为磨玻璃状、囊状、丝瓜筋状和虫蚀状,其中2例磨玻璃状、3例囊状及2例丝瓜筋状在MRI-SE序列T2WI显示为不同的信号强度.结论:骨纤维结构不良病灶内纤维和骨样组织呈不同的比例,X线平片和CT往往难以显示这种比例上的差异,而MRI显示则较敏感,了解并熟悉纤维结构不良的MRI表现有助于提高诊断的正确率.
【总页数】4页(P335-338)
【作者】丁建国;陶力;周康荣;江浩
【作者单位】上海复旦大学医学院中山医院,;上海复旦大学医学院中山医院,;上海复旦大学医学院中山医院,;上海第二医学大学瑞金医院
【正文语种】中文
【中图分类】R68
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【读书笔记】纤维结构不良CT分析
读者信息：内蒙古兴安盟科右前旗人民医院初艳龙
所读书籍：《骨关节肌肉系统CT诊断》
原著主编：董越、崔久法、李小虎
纤维结构不良
1.临床概述
缺乏形成骨的间叶组织，正常骨髓腔被席纹状排列的梭形纤维细胞和不同成熟程度的编织骨取代，因此又称纤维异常增殖症，10-20岁为发病高峰。
2.CT表现
①部位：本病分为单骨型、多骨型和Albright综合征三型，单骨最常见，长骨以股骨最常见，干骺端和骨干多见，一般不累及骺板；中央型多于偏心型。
②骨质破坏与修复方式：地图样Ⅰa型骨质破坏，骨皮质内缘扇贝样凹陷，外缘呈膨胀性，无骨膜反应及软组织肿块。
③肿瘤基质的矿化：中间基质矿化，内部可囊变；肿瘤密度取决于纤维组织与不成熟编织骨的比例，纤维组织成分多，呈类肌肉样密度，不成熟的编织骨成分多，呈磨玻璃样密度。
3.鉴别诊断
①单纯性骨囊肿：液体密度，骨片陷落征。
②软骨黏液样纤维瘤：呈低密度的黏液成分较多，软骨样基质钙化，可有骨膜反应。
4.重点提醒
①纤维结构不良属于未确定肿瘤性质的良性肿瘤，又称纤维异常增殖症，也常被称为骨纤维异常增殖症。
②本病典型表现为多骨骨髓腔膨胀，呈磨玻璃密度改变。
③极少数病例可以恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤。
④Albright综合征：多发纤维结构不良+内分泌紊乱（性早熟、肢
端肥大症、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、Cushing综合征）+皮肤色素沉着（牛奶-咖啡斑），几乎仅累及女孩，表现为真正的性早熟。
版权声明。
![[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s1/m/946d4377dcccda38376baf1ffc4ffe473368fd37.png)
[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~纤维结构不良临床资料患者，男，20岁。
右小腿疼痛2个月。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。
矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。
冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。
影像诊断与最后诊断均为：右胫骨骨干纤维结构不良。
临床与影像学要点纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。
单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。
多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。
累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。
如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。
大部分病变在青春期趋于稳定。
如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。
组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
X线及CT表现：①磨玻璃样改变。
病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。
②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。
表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。
③丝瓜瓤样改变。
少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。
④虫蚀样骨破坏。
类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。
骨纤的影像学诊断骨纤的影像学诊断介绍骨纤是一种罕见的骨骼疾病，其特点是骨骼中出现纤维性结构代替正常的骨组织。
这种疾病在临床上很少见，因此很多医生对其影像学特征和诊断方法并不熟悉。
本文将介绍骨纤的影像学诊断方法以及常见的影像学表现。
影像学检查方法通常，骨纤的影像学诊断主要依靠X线和CT扫描。
在一些特殊情况下，磁共振成像（MRI）和骨扫描也可能用于辅助诊断。
X线X线是最常用的影像学检查方法之一，也是骨纤的首选影像学检查方法。
在X线影像中，骨纤通常呈现为骨骼的局限性或弥漫性增生，而且骨密度明显减低。
骨纤的影像学特征还包括：- 骨组织呈现不规则的纤维状结构- 骨骼畸形，如骨骼增长停滞或骨骼扭曲- 骨质疏松和骨质破坏- 骨骼周围软组织肿胀CT扫描CT扫描是对骨纤进行更详细、更精确的影像学分析的一种方法。
CT扫描可以显示出骨纤的骨骼结构和密度变化，以及骨纤与周围组织的关系。
CT扫描的影像学特征包括：- 骨骼中纤维结构的精确显示- 骨骼增生和畸形的更清晰表现- 与肿瘤的鉴别MRIMRI对于评估骨纤的软组织情况非常有用。
MRI可以显示骨纤周围的软组织病变，如软组织肿胀、纤维结构和骨膜增生。
MRI的影像学特征包括：- 软组织肿胀和病变的显示- 纤维结构和骨膜增生的更清晰表现- 与其他骨骼病变的鉴别骨扫描骨扫描是一种基于放射性核素的影像学检查方法，主要用于评估骨纤的活动性。
骨扫描可以显示骨纤的代谢活性和骨骼的异常区域。
骨扫描的影像学特征包括：- 骨纤区域的放射性核素分布异常- 病变活动性的评估常见影像学表现根据以上影像学检查方法的结果，骨纤的常见影像学表现可以总结如下：- 骨骼中纤维结构的出现，呈现不规则或刷毛状- 骨骼的局限性或弥漫性增生- 骨质的疏松和破坏- 骨骼的畸形，如增长停滞或扭曲- 周围软组织的肿胀和增厚需要注意的是，骨纤的影像学表现可能与其他骨骼疾病相似，如骨肿瘤、骨骺发育不良等。
因此，在进行骨纤的影像学诊断时，需结合临床表现、病史和其他实验室检查结果进行综合判断。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
概述
影像学表现
1. X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症可呈现出以下几种类型的表现：
纤维型：表现为骨骼内呈现出纤维样改变，骨质边缘可呈扩张性改变。
囊性型：表现为腔隙样改变，骨骼可出现囊状改变，骨质边缘常规则。
混合型：具有纤维型和囊性型的改变。
混合型骨纤维异常增殖症常见于长骨近端，如髀骨和股骨等。
2. CT扫描
CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，并能准确显示病变的大小、形状和范围。
常见的CT表现包括：
骨骼内纤维样改变
骨质增生
骨膜外纤维样改变
骨骼畸形
3. MRI扫描
MRI扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有很高的敏感性和特异性。
常见的MRI表现包括：
骨骼内低信号区
骨骼外高信号区
骨髓腔或骨膜下小囊状病灶
周围软组织肿胀
骨骼畸形
MRI扫描可以帮助医生进一步评估病变的程度和范围，以指导治疗方案的选择。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影像学检查。
X线检查可初步判断病变类型，CT扫描提供更详细的骨骼结构信息，MRI扫描对于病变的定性和定量具有更高的准确性。
综合应用三者可以全面评估病变的特征和范围，为临床治疗提供重要参考。
骨纤维异常增殖症属于常见的骨源性疾病，早期的影像学诊断可以帮助医生及时制定合理的治疗方案，提高疗效，改善患者生活质量。
对于疑似病例，应及时进行影像学检查，并请专业医生进行解读和诊断。
胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断【摘要】［目的］总结胸腰椎骨纤维结构不良的影像学特征，提高对本病的影像学诊断水平。
［方法］回顾性分析5例胸腰椎骨纤维结构不良的X线、CT与MRI资料，总结其影像学特征。
［结果］胸腰椎骨纤维结构不良X线表现为圆形或椭圆形囊状低密度影，有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔。
CT表现为类圆形低密度影，边界清晰，边缘有完整骨质硬化带，骨皮质略微变薄但连续性未有破坏。
MRI表现为T1WI中均匀长T1信号，T2WI中病灶呈混杂偏低信号，在T1WI、T2WI及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带；增强扫描时病灶信号明显强化。
［结论］胸腰椎骨纤维结构不良具有独特的影像学特征，完全不同于骨纤维结构不良发生在脊柱以外的影像学表现，掌握这些特征是正确地做出影像学诊断的关键。
【关键词】脊柱; 骨纤维结构不良; 放射学; 磁共振成像；体层摄影术Imaging diagnosis of monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spines∥YANG Cai??hong,CHEN An??min,ZHU Bo. Department of Orthopaedics,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China Abstract：［Objective］To analyse the imaging findings of thoracic and lumbar fibrous dysplasia and evaluate the imaging characteristics.［Method］Among 5 cases of monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spines,4 were imaged with CT scaning,2 with MRI and 5 with X??ray.All materials were analysed.［Result］Each X??ray revealed a round or oval radiolucent lesion surrounded by a distinct and thick rim of sclerosis.CT showed a round or oval low??density lesion with a high??density borderline between the lesion and normal vertebral bone tissue.Bone cortex remained intact in all cases.The lesion showed homogeneous long T1 signal on T1WI and hypo??or isointensity signal on T2WI.There was a characteristic hypointensity loop surrounded the lesion on T1WI,T2WI and PdWI.The lesion was demonstrated obviously in the contrast enhancement of scanning.［Conclusion］Monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spine shows distinctive imaging characteristics that are different from dysplasia of limb bone or skull.These characteristics are decisive in the diagnosis of the lesion. Key words：spine; bone fibrousdysplasia; radiology; magnetic resonance imaging; computed tomography 骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织替代的一种瘤样病损，常发生于儿童与青少年的四肢，30岁以上者少见，发生于脊柱者极少见。
国内外关于脊柱骨纤维结构不良的临床资料偶见于个案报道〔1～3〕，且其影像学多只有X线资料，CT与MRI资料极少，因此目前对此疾患发生于脊柱的影像学特征尚缺乏系统认识。
本研究回顾性分析本院近18年中诊治的5例胸腰椎骨纤维结构不良的影像学资料，以期初步形成系统认识，提高对本病的影像学诊断水平。
1 材料与方法5例胸腰椎骨纤维结构不良均为单一部位发病，男性4例，女性1例；年龄21～44岁，平均30岁。
T12椎体1例，L3椎体2例，L1及L4椎体各椎体1例。
5例均摄有X线片，4例有CT扫描，其中2例进行了MRI检查。
所有病例手术后病理诊断均为骨纤维结构不良，由经验丰富的骨科与放射科医师共同阅片总结。
2 结果所有侧位X线片均显示圆形或卵圆形囊状低密度影，有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔（图1）。
4例为圆形单囊，1例双囊者为椭圆形，仅1例有轻度压缩性骨折，压缩高度约为椎体高度的1/5。
病变呈膨胀样局限于椎体内，均未累及骨皮质，椎间隙正常。
正位X线片有低密度影，但不能辨认整体病灶。
4例CT均显示病灶位于椎体之一侧，3例在椎体左侧，1例在椎体右侧。
如图2，病灶为类圆形低密度影，边界清晰，边缘有完整骨质硬化带，骨皮质略微变薄但连续性未有破坏。
病损顶部及底部扫描层面有棉絮状高密度影，为钙化灶（图3）。
椎体附件基本未受累，椎体周围软组织无异常。
2例MRI检查均行腰椎平扫加增强。
椎体内病灶界限清晰，在T1WI中为均匀长T1信号；T2WI中病灶呈混杂偏低信号，前部以短T2为主，后部为长T2，病灶中心呈短T2和稍长T2信号，无分层及分隔改变（图4、5）；在T1WI、T2WI及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带（图4～8）；增强扫描时病灶信号明显强化（图6～8）。
全部影像学资料均未发现椎体以外骨性或软组织性异常改变。
图1侧位X线片均显示圆形或卵圆形囊状低密度影，有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔（略）图2CT显示病灶位于椎体之一侧，为类圆形低密度影，边界清晰，边缘有完整骨质硬化带，骨皮质略微变薄但连续性未有破坏（略）图3病损顶部及底部扫描层面有棉絮状高密度影，为钙化灶（略）图4、5MRI显示椎体内病灶界限清晰，在T1WI中为均匀长T1信号；T2WI中病灶呈混杂偏低信号，前部以短T2为主，后部为长T2，病灶中心呈短T2和稍长T2信号，无分层及分隔改变（略）图5～8在T1WI、T2WI及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带，增强扫描时病灶信号明显强化（略） 3 讨论椎体骨纤维结构不良发病率低，症状隐匿，多因轻至中度局部疼痛而就诊或仅在体检时发现。
尽管骨科及放射科医师十分熟悉肢体骨纤维结构不良的影像学特征，对椎体骨纤维结构不良的影像学特征却缺乏整体认识。
本研究结果显示椎体骨纤维结构不良具有独特的影像学特征，掌握这些特征对确立诊断有重要作用。
3.1 椎体骨纤维结构不良与脊椎骨之外的骨纤维结构不良具有不同的影像学特征：（1）在肢体骨骨纤维结构不良中，骨小梁消失，代之以毛玻璃样改变是本病的重要X线特征之一；在椎体则不然：X线片均显示圆形或椭圆形囊状低密度影，有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔，与骨囊肿相似。
（2）骨纤维结构不良长骨往往膨胀变粗，严重者甚至发生弯曲变形；椎体发生骨纤维结构不良时病灶局限在椎体内，本组5例均未累及骨皮质，仅1例因创伤有轻度压缩性骨折，此外椎体形态及椎间隙均正常。
（3）肢体骨骨纤维结构不良中多见的多囊和分叶病灶以及丝瓜瓤样改变在椎体均无，本组5例中有4例为单囊病灶，另1例虽为双囊，但囊内仍是均一的低密度影，无丝瓜瓤样改变。
（4）颅骨骨纤维结构不良时病灶内常有斑片状硬化，密度高而不均匀；椎体骨纤维结构不良在X线上无此表现，仅见病灶周围有清晰的硬化带，但CT显示病灶顶部和底部有硬化灶。
（5）肢体骨骨纤维结构不良在MRI中，病灶T1WI和T2WI多呈不均匀等低信号，边缘低信号，病灶内有出血时信号增高〔4〕；椎体骨纤维结构不良的MRI影像特点比较明确；椎体内病灶界限清晰，在T1WI中为均匀长T1信号，T2WI中病灶呈混杂偏低信号，前部以短T2为主，后部为长T2，病灶中心呈短T2和稍长T2信号，无分层及分隔改变，在T1WI、T2WI及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带，增强扫描时病灶信号明显强化。
3.2 椎体骨纤维结构不良的临床病理特征：（1）与肢体骨骨纤维结构不良多发于儿童与青少年不同，本组5例椎体骨纤维结构不良均为成人，症状主要为相应脊椎节段的持续性钝痛。
（2）肢体骨骨纤维结构不良常见持续缓慢进展，可累及整段长骨，使之膨胀变粗乃至弯曲变形；而椎体骨纤维结构不良在发展到一定程度后似乎有良好的自限性：本组5例疼痛病史在1～5年不等，X线及CT均显示病灶均位于椎体之一侧，周围有完整的硬化带与周围正常骨组织间隔，病变未累及骨皮质，此点在术中得到证实。
（3）肢体骨骨纤维结构不良手术刮出的病灶实质均为纤维骨，有明显沙砾感；而椎体骨纤维结构不良刮出的病灶实质为纤维骨、黄白色肉芽与出血坏死混合物，沙砾感不明显。
病灶内容物的差异应为其独特的影像学特征之原因。
（4）本组5例均行病灶刮除、自体骨移植术，其中4例（另1例失访）经3个月～8年（平均4.1年）随访症状消失，无复发，这说明单发的椎体骨纤维结构不良经常规病灶刮除植骨术后预后良好。
综上所述，椎体骨纤维结构不良是一种少见疾患，具有独特的影像学特征，完全不同于骨纤维结构不良发生在脊柱以外的影像学表现，临床特点亦有所不同，掌握这些特征有利于影像学诊断。
需要注意的是，本组5例均为单个椎体发病，而临床上骨纤维结构不良分为单骨型、多骨型和多骨合并女性早熟及皮肤色素沉着三联征（即Albright综合征），三型的临床表现与转归大有区别，所以多个椎体骨纤维结构不良与Albright综合征中的椎体骨纤维结构不良的临床特点需另行研究总结。
另外，本组材料5例从一种疾病的整体上来看，例数偏少，总结出的结论尚需更多材料验证。
【参考文献】〔1〕 Asazuma T,Sato M,Masuoka K,et al.Monostotic fibrous dysplasia of the lumbar spine:case report and review of theliterature［J］.J Spinal Disord Tech，2005，18（6）:535??538.〔2〕 Avimdje AM,Goupille P,Zerkak D,et al.Monostotic fibrous dysplasia of the lumbar spine［J］.Joint Bone Spine，2000，67（1）:65??70. 〔3〕卢旭华，陈德玉，徐建伟.L5椎骨纤维结构不良1例报告［J］.中国矫形外科杂志,2004,（13）：1016. 〔4〕常恒，贾宁阳，王晨光，等.长骨骨纤维结构不良的MR诊断［J］.中国医学影像技术,2003,19（2）:206??207.。
