继续教育--华医网--出凝血疾病的实验诊断学思路Word版

凝血实验的标准化和质量控制问题由于血栓与止血实验的特殊性，故迄今为止仅有凝血酶原时间（prothrombin time，PT）、活化的部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time, APTT）和纤维蛋白原(fibrinogen,FG) 等三项实验有了标准化的试剂(如PT）、标准品(如Fg)、质控品和统一的报告形式等，其他,如血小板功能、抗凝因子和纤溶因子等检测尚缺乏成熟的标准化方案。

本文就经国际血液学标准化委员会（ICSH)和国际血栓与止血委员会（ICTH）或美国国家临床生化室标准委员会（NCCLS) 等国际组织以文件形式公布的PT、APTT和Fg三项实验的标准化和质量控制问题作一简介。

一、标准化和质量控制的重要性所谓血栓与止血检测方法的质量控制（质控），是指采用统计学原理，运用物理、化学、生物学的方法，对血栓与止血实验室的技术、操作、仪器、试剂等项的质量水平，进行合理的检测、评价和指导改进，以堵绝误差，提高质量而言。

血栓与止血实验质控的目的，在于提高血栓与止血实验的可靠性。

可靠性首先取决于检测结果的精密度(主要靠实验室内部质控保证），其次取决于检测结果的准确度（主要靠实验室外部质控保证）.质量控制的重要性在于：1.为临床诊治提供可靠的依据# 实验结果若为假阳性就会造成误诊、误治;若为假阴性就会造成漏诊、漏治；实验结果偏高或偏低都会影响患者的病情和疗效的判断。

2.提高血栓与止血基础研究的效率和价值# 血栓与止血基础研究的形式就是进行各种实验.实验可靠性好，就能揭示血栓与止血的客观规律，甚至可带来重大理论突破及（或）社会、经济效益；若实验可靠性差或有错误，则不仅费时、费力，徒劳无功，还会造成假象或错误理论.3.有助于人群健康调查和建立血液学参数的正常范围＃为了解一定人群的健康水平，建立具有广泛意义的血液学参考值的范围须进行较大规模人群的健康调查，健康调查必须要有实验结果的可靠性作保障,不然会导致不准确或错误的结果,故质量控制对群体医学也有重要意义.总之，血栓与止血实验室的质量控制，从一定程度上反映一个国家，一个地区，一个单位血栓与止血医疗水平和研究水平的高低.因此，应倍加重视。

凝血的实验报告凝血的实验报告引言：凝血是人体防止出血的重要机制，它是一种复杂而精确的生理过程。

本实验旨在探究凝血机制的基本原理，并通过实验验证凝血过程中的关键因素和步骤。

一、实验材料和方法1. 实验材料：- 血浆样本- 固定化纤维蛋白溶液- 钙离子溶液- 凝血酶溶液- 凝血时间测定装置2. 实验方法：a. 准备工作：- 将血浆样本离心，得到血浆上清液。

- 准备固定化纤维蛋白溶液、钙离子溶液和凝血酶溶液。

b. 实验步骤：- 取一定量的血浆上清液放入凝血时间测定装置中。

- 向装置中加入固定化纤维蛋白溶液，使其与血浆上清液混合。

- 加入适量的钙离子溶液。

- 加入凝血酶溶液，并立即启动计时器。

二、实验结果与分析通过实验观察，我们可以记录凝血时间的变化，并据此分析凝血机制的关键因素。

1. 凝血时间的变化：在实验开始时，凝血时间较长，血浆上清液呈现流动状态。

随着固定化纤维蛋白溶液的加入，血浆上清液开始逐渐凝结，凝血时间逐渐缩短。

当加入钙离子溶液后，凝血时间进一步缩短，血浆上清液迅速凝固成块。

最后，加入凝血酶溶液后，血浆上清液迅速凝结成凝块，凝血时间达到最短。

2. 分析凝血机制的关键因素：- 纤维蛋白：固定化纤维蛋白溶液的加入是凝血过程的第一步。

纤维蛋白是凝血过程中的重要组成部分，它可以在血浆中形成纤维网状结构，为血小板提供凝血基质。

- 钙离子：钙离子溶液的加入是凝血过程中的第二步。

钙离子是凝血酶活性的必需因子，它可以促使凝血酶激活，进而引发血浆上清液的凝结。

- 凝血酶：凝血酶溶液的加入是凝血过程中的最后一步。

凝血酶是一种酶类物质，它能够将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，从而形成凝块。

三、实验结论通过本实验，我们验证了凝血机制的基本原理，并得出以下结论：- 凝血过程中，纤维蛋白、钙离子和凝血酶是关键因素。

- 纤维蛋白的形成为凝血提供基质，钙离子的存在促使凝血酶激活，凝血酶进一步将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成凝块。

出血的实验诊断 王鸿利 关键词：出血；一期止血缺陷 摘要：出血是许多疾病的一种临床表现，故临床上见到一个出血的患者，首先要考虑这种出血是属于出血性疾病，还是继发于另一种疾病的出血。一般出血性疾病有以下特点：（1）自发性或轻微外伤出血难止；（2）出血常呈广泛性或局部性；（3）出血反复发作；（5）出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳；（6）有的病人有明显的出血过去史或家族史。继发性出血，常有原发病存在，出血是原发病的症状之一，无上述出血性疾病特点，原发病治愈出血也停止，不再复发。临床出血可从以下几个方面进行实验诊断。 一、 一期止血缺陷的实验诊断也称毛细血管-血小板型止血缺陷，主要是由于毛细血管壁的通透性、脆性增加或血小板数量、质量异常所致的出血。 （一）、临床出血特点：（1）以皮肤、粘膜出血为主，而肌肉、关节、内脏出血少见;（2）损伤或手术后，伤口即刻发生渗血难止，持续时间一般不长；（3）对压迫止血有效，且血止后不易复发；（4）本型出血有遗传性，也有获得性。 （二）筛选试验：常用出血时间（BT国际标准化出血时间测定法）和血小板计数（BPC）。可见下列4种情况： 1. BT和BPC都正常：除正常人外，多数是由于单纯血管通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜、类固醇性紫癜、Ehlers-Danlos综合征以及异常蛋白血症所致血管性紫癜等。 2. BT延长伴BPC减少：多数是由于血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜。临床上多分为原发性和继发性两种，后者常见于再生障碍性贫血、急性白血病、放疗和化疗之后、弥散性血管内凝血（DIC）、脾功能亢进、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血尿毒症综合征（HUS）等。 3. BT延长伴BPC增多：多数是由于血小板数量增多所引起的血小板增多症。临床上大多分为原发性和继发性两种，后者常见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化及严惩感染、急性溶血、严重创伤和广泛性大手术等。 4. BT延长伴BPC正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病。血小板功能异常多见于遗传性和获得性血小板无力症，致密颗粒缺陷症、α颗粒缺陷症和血小板第三因子缺陷症等。某些凝血因子缺陷症主要是血管性血友病、低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原症等。 （三）血小板功能检测： 1． 粘附功能：常采用血小板粘附试验（PAdT）； 2． 聚集功能:常用血小板聚集试验(PadT); 3． 释放反应:常用β-血小板球蛋白（β-TG）测定、血小板第4因子(PF4)测定、血小板P-选择素(GMP-140)测定、血小板凝血酶致敏蛋白(TSP)测定以及5-HT)测定.血小板ATP测定等; 4． 花生四烯酸代谢物:常用血栓烷B2(TXB2)测定、cAMP/cGMP测定等; 5． 收缩蛋白试验:常用血块收缩时间； 6． 促凝活性：常用血小板第3因子有效性（PF3AT）测定。 （四）、血小板功能异常性疾病: 1、 先天性血小板功能缺陷症:先天性血小板功能缺陷症包括血小板无力症、巨血小板综合症、血小板释放障碍、灰色血小板综合征、血小板活化缺陷以及血小板第3因子缺乏症等.他们的检验诊列于表1. 表1.遗传性血小板功能缺陷血小板功能检查 血小板功能检查 血小板无力症 巨血小板综合症 释放障碍 灰色血小板综合症 活化缺陷 PF－3缺乏症

出血性疾病的诊断思路★华山论践★出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。

出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。

根据患者的病史及体征，判断是否存在止血功能障碍，并分析可能的病因，实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。

主要的实验室检查如下：1.筛选试验包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原测定、纠正试验等。

2.确诊试验（1）血管异常：包括毛细血管镜检查、血栓调节蛋白和vWF测定等。

（2）血小板异常：血小板黏附和聚集试验等。

（3）凝血因子异常：凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成等。

（4）抗凝蛋白异常：抗凝血酶AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、蛋白S、狼疮抗凝物测定等。

（5）纤溶异常：血浆鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白（原）降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。

3.特殊检查对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病，还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。

由于出血性疾病类型繁多，病理机制复杂，仅依靠单一检查方式对潜在出血性疾病患者进行诊断是有风险的，因此，通过初筛试验结合临床特点，对出血性疾病进行初步判断，并选择合适的确诊试验进行鉴别诊断非常有必要。

基于病史、体格检查及筛查试验的诊断思路见图1～图5：图1 筛查试验结果正常的诊断思路图2 内源性凝血途径异常的诊断思路图3 外源性凝血途径异常的诊断思路图4 共同途径异常或内、外源途径复合异常的诊断思路图5 血小板和凝血系统复合异常的诊断思路参考资料：《临床血液与体液检验》.彭明婷主编.水彩配图：子陌编辑推送：大树。

出凝血异常与血凝学实验诊断思路一血凝学基本原理1血小板与VWFA2血小板聚集A3抗凝系统C4低分子量B5华法林A6血管性A7 一期止血A8血小板与血小板C9 ()是揭示A10血管内皮B二血凝学实验项目介绍1VWF功能C2关于VWDC3关于LAD4血凝学筛选内源A5以下患者D6血凝学筛选外源B7 ()是D-二聚体A8关于D-二聚体C9血凝学筛选香豆素B10血凝学筛选FIBB三出血性疾病实验诊断13、（）是重要的鉴别凝血因子缺乏以及凝血抑制物存在的方法 A4、片状，腔隙出血多考虑B5、APTT延长的临床情况见于B6、关于DIC的临床表现叙述错误的是D7、asprin,波利维的实验室监测需采取（）测定D9、肝素的实验室监测需采取（）测定B10、APTT,PT都正常的出血患者，应考虑凝血因子（）缺陷的可能D四血栓性疾病实验诊断2、关于易于引起HIT发生的临床特点叙述错误的是C4、对于怀疑HIT患者的处理错误的是D5、女性，60岁，0A，行双TKR手术，术后7日晨入厕后突发背部剧烈疼痛, 然后胸闷，呼吸困难，10分钟后呼吸、心跳停止，请内科会诊抢救，呼吸机维持生命体征36h后死亡，临床诊断为A7、深静脉血栓以（）为界分为近端和远端 A8、抗磷脂综合征诊断的实验室依据不包括 D9、VTE诊断的三基石不包括D10、浅静脉栓塞无症状：有症状A五抗凝抗血小板治疗监测1、属于新型口服抗凝剂的是A2、关于Ddimer结果的临床判读叙述错误的是D4、关于肝素的叙述错误的是D5、欧美批准用于预防髋关节术后血栓栓塞的是 B6、关于低分子量肝素叙述错误的是A7、不同实验室测定PT值是不一样的，但（）相同A8、磺达肝癸钠抗凝效果监测方法是A9、欧美批准用于不稳定心绞痛和心梗患者的血栓预防的是 C10、下列口服抗凝药物属于Anti-IIa因子的是D肿瘤标志物检测的临床应用与实验室标准化一三甲医院评审对检验科的要求1、国家计生委在2016年三甲医院评审中，按照部颁标准对检验科的要求有（）大项C2、部颁标准对检验科的要求第4条是A3、（）是国际上指导医学实验室建立、完善和先进质量管理体系的当前最适用的标准A4、部颁标准对检验科的要求第1条是A目。