中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）
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公立医院党建信息化平台建设探索与实践刘晓黎1，2，闫金金1，2，刘毅1，2，李俊洋1，2，曹静雯1，21. 中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，细胞生态海河实验室，天津 300020；2. 天津医学健康研究院，天津 301600 [摘要] 全面加强公立医院党的建设是实现医院高质量发展重要保障，信息化平台建设是提升党建工作标准化规范化水平的重要手段。

作者通过调查某医院党务干部工作情况和信息化建设相关需求，制定改进策略，基于OA系统等平台打造集党委决策、基层党务、党员管理、干部管理、教育培训、党建业务融合等多项功能的公立医院党建信息化平台体系，为公立医院党建信息化建设提供参考。

[关键词] 公立医院；党建；信息化[中图分类号] R19 [文献标识码] A [文章编号] 1672-5654（2023）03（b）-0162-04Exploration and Practice on the Construction of Party Building Informa⁃tion Platform in Public HospitalsLIU　Xiaoli1,2, YAN　Jinjin1,2, LIU　Yi1,2, LI　Junyang1,2, CAO　Jingwen1,21.Hospital of Hematology, Chinese Academy of Medical Sciences (Institute of Hematology, Chinese Academy of Medi⁃cal Sciences), State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center for Hematological Diseases, Haihe Laboratory of Cell Ecology, Tianjin, 300020 China;2. Tianjin Medical and Health Research Institute, Tianjin, 301600 China[Abstract]Comprehensively strengthening the party building in public hospitals is an important guarantee for the high-quality development of hospitals, and the construction of information platforms is an important means to improve the standardization and standardization of party building work. The author formulates improvement strategies by inves⁃tigating the work situation of party cadres in a hospital and the related needs of informatization construction. Based on platforms such as the OA system, a public hospital party building informatization platform system integrating multiple functions such as party committee decision-making, grassroots party affairs, party member management, cadre man⁃agement, education and training, and party building business integration is built to provide reference for the party building informatization construction of public hospitals.[Key words] Public hospital; Party building; Informatization党的建设是公立医院各项事业取得高质量发展的基础，是确保公立医院公益属性的重要保障，进一步加强公立医院党的建设，是进入新时代以来党中央做出的重要决策，为公立医院实现高质量发展指引了方向[1]。

体外培养单个造血干细胞实验方法的建立李乔;高瀛岱;纪庆;王金宏;许静;田晨;程辉;刘延风;张娜;程涛【摘要】Aim To explore the effect of nomegestrol acetate ( NOMAc ) on the apoptosis of endometriosis ( Ems ) in rat models and its mechanism. Methods The rat models of NOMAc were established by surgical operation method; histopathologic changes of ectopic endometrium were tested by HE staining; the level of antiendometrium antibody ( EMAb ) was tested by Elisa; the expression levels of apoptosis factors were tested by Western blot. Results NOMAc ( 0. 5,1. 5, 15 mg ·kg-1 ) shriveled ectopic endometrium; the number of endometrial gland was fewer; glandular cavity was smaller in NOMAc groups than those of modelgroups. NOMAc reduced dose-dependently the endometrial thickness and the level of EMAb. NOMAc( 0. 5, 1.5,15 mg · kg-1 ) increased Caspase-9, Caspase-3 and Bax protein expression and reduced Bcl-2 protein expression. Conclusion The inhibitory effect of NOMAc on ectopic endometrium of rat models may be related to reducing the level of EMAb, increasing Bax, reducing Bcl-2 protein expression, and activating Caspase-9 and Caspase-3 protein expression in endogenous apoptosis pathway.%目的通过建立一种体外稳定培养单个造血干细胞(hematopoietic stem cell,HSC)的实验方法,在未来筛选可以促进HSC体外扩增的化合物.方法通过配制HSCs体外培养液并结合流式分选技术,我们建立了一种在体外不需要基质细胞支持的,稳定的,高通量培养单个HSC形成一个血细胞集落的实验方法.结果只需培养10~14 d即可观察到化合物对HSC的作用,并结合流式细胞分析技术替代人工计数血细胞分化情况,进一步节省人力,具有客观、重复性强的特点,满足了高通量筛选药物的要求,为后续的研究和化合物筛选工作打下基础.为了验证此方法的可靠性,使用BIO(一种通过抑制糖原合成酶激酶-3,进而可以促进HSC自我更新的化合物)时,实验结果与文献报道的研究结果一致.结论该实验方法在有关造血干细胞体外扩增的药物筛选方面具有很好的应用价值.【期刊名称】《中国药理学通报》【年(卷),期】2012(028)003【总页数】4页(P435-438)【关键词】单个HSC培养;流式细胞分选与分析;血细胞涂片;p18;小分子;干细胞扩增【作者】李乔;高瀛岱;纪庆;王金宏;许静;田晨;程辉;刘延风;张娜;程涛【作者单位】中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020;中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室,天津,300020【正文语种】中文【中图分类】R329.24;R329.28;R341;R965.1造血干细胞一直是成体干细胞研究中的热点。

⽤⼈单位招聘信息登记表⼀、基本情况单位名称：中国医学科学院⾎液病医院（⾎液学研究所）单位简介（500字以内）中国医学科学院中国协和医科⼤学⾎液学研究所⾎液病医院建于1957年，是我国的集医疗、科研、教学、产业于⼀体的⾎液学专业科研医疗机构。

所、院是国家教育部内科学(⾎液病)重点学科点，卫⽣部核事故应急中⼼临床部，国家药品临床研究基地，国家⼲细胞⼯程技术研究中⼼以及实验⾎液学国家重点实验室的单位。

⾎液病医院有病床603张，设有⽩⾎病诊治中⼼、贫⾎及再障诊治中⼼、⽌⾎⾎栓与⾎管病诊治中⼼、⼲细胞移植中⼼、⼉童⾎液病诊治中⼼、⾎液病专家会诊中⼼及实验检测中⼼。

医院⾯向全国，年门诊量3万余⼈次，收治急慢性⽩⾎病病⼈、各类贫⾎病⼈、出⾎性疾病病⼈及其它⾎液系统疾病患者，提供⾎液病诊断治疗的⾼⽔平服务，同时开展⾎液病临床科研⼯作。

对常见⾎液病，特别是恶性⾎液病的诊断治疗处于国内⽔平。

研究所是实验⾎液学国家重点实验室的依托单位，设有造⾎⼲细胞、⽌⾎⾎栓与⾎管、药理及药物学、细胞分⼦⽣物学、免疫与⽣物治疗和⾎液肿瘤分⼦⽣物学6个学科。

与法国巴黎⾎液⾎管研究所合作成⽴了“中法⾎液⾎管合作实验室“，与美国⼲细胞研究所合作成⽴了“中美合作实验室”。

单位介绍相关图⽚：单位地址：天津市和平区南京路288号邮政编码：300020办公电话：************联系邮箱：*******************.cn单位址：⼆、需求信息⼯作部门岗位（职位）名称专业学历基本要求招聘⼈数⾸选备选检测中⼼研究、技术检验相关博⼠、硕⼠　8研究所科研细胞⽣物免疫博⼠　3五官医师⼝腔　硕⼠　1诊疗中⼼医师⾎液　博⼠　5诊疗中⼼护⼠护理　专科、本科　10功能室医师影像　博⼠、硕⼠　2仪器平台技术医疗仪器相关硕⼠、博⼠　2合计 其它事项要求：三、招聘形式(请选择填报）1.校园专场招聘会2.学校发布招聘信息，学⽣⾃已与单位联系专场招聘会时间：应聘报名截⽌时间：2010.10.31专场招聘会地点：应聘报名须知：见单位站公告。

中国医学科学院血液病医院（血液研究所）一卡通流
程
中国医学科学院血液病医院（血液研究所）一卡通流程
血液病医院“一卡通”挂号交费自助机器使用说明
一.具备下列条件之一，方可使用自助机挂号、交费:
1、持【患者本人农行卡】
2、持【患者本人身份证】＋【有银联标志银行卡】
3、本市医保病人挂“门普”医保号：持【患者本人身份证】＋【患者本人医保卡】＋【有银联标志银行卡】
二.首次使用自助机器挂号需先注册，注册后方可挂号。

以后使用无需再注册。

所谓注册是指：机器通过读取身份证，将患者的姓名、性别、年龄调入电脑，电脑即将进行分配挂号顺序号的过程
三.凡以前在我院挂号(或就诊过)的患者，须提供以前的病历号方可在机器上挂号。

(不清楚病历号者请到一楼3号窗口查询)
四.挂号需用患者本人身份证。

不能用他人身份证为患者挂号(如用父母的身份证给孩子挂号)，否则将给您后续就医带来麻烦和损失
五.机器所有凭条均为热敏纸打印，就诊结束后，请立即到二楼3号窗口依凭条换取正式收据
六.以下情况不能通过机器挂号(需在窗口挂号)：
1、不符合上述第一条的
2、本市医保病人暂不能在自助机器上挂“门特”号
3、本市“医保卡”额度用完时，只能选择“自费挂号”，不能选择“医保挂号”
4、持本市“城乡医保卡”，只能选择“自费挂号”，不能选择“医保挂号”。

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）10KV变电站改造工程论述发表时间：2020-06-01T10:14:04.623Z 来源：《基层建设》2020年第4期作者：冯文溥[导读] 摘要：中国医学科学院血液病医院是全国是我国最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的国家级科研型血液病专业医疗机构。

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）天津 300000摘要：中国医学科学院血液病医院是全国是我国最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的国家级科研型血液病专业医疗机构。

近年来，随着院所的发展，用电设备的不断增加，用电需求自然也随之不断提高。

本文介绍了院所10KV变电站增容改造工程的详细过程。

关键词：施工变压器柜体一、工程基本概况及预期总目标 10kV变电室增容改造项目建设的主要内容包括：拟改造10kV变电室一座，其位于A楼地下一层，双电源供电，一路电源引自天津市治安街35kV变电站，另一路电源引自天津市南京路35kV变电站，电压等级为10/0.4kV，主变压器容量2x2000kV A（利旧），10kV侧为两段单母线接线，0.4kV侧为单母线分段接线。

预新增变压器容量2x1000kV A9（新增），增容后总容量达6000KV A；同时全部更换原有老旧高低柜。

血液病医院10kV变电室增容改造项目完成后，能彻底解决医院的用电情况，并为未来几年医院添置医疗设备及实验设备预留容量，提供用电保障。

二、主要设备技术要求2.1高压开关柜采用KYN28-12金属铠装中置式开关柜，应包括母线室、断路器室、电缆室、控制仪表室。

各室间的防护等级为IP4X，柜内所有带电部分均应绝缘，绝缘材料应选用耐电弧、耐高温、阻燃、低毒、不吸潮，且具有优良机械和电气性能的材料。

高压开关柜满足应满足以下参数内容：系统电压：10 kV系统最高电压：12 kV系统额定频率：50 Hz系统中性点接地方式：不接地柜内所有设备为加强绝缘型，其泄漏比距应≥3.1cm/kV)。

科室名称⼯作岗位岗位要求⼈数⽩⾎病诊疗中⼼住院医师博⼠学位，临床医学专业，有医师资格，发表过SCI ⽂章者在同等条件下优先3⼉童⾎液病诊疗中⼼住院医师博⼠学位，或本科毕业经过住院医师规范化培训后的医学⽣，有医师资格，⼉科专业优先6淋巴瘤诊疗中⼼住院医师博⼠学位，或经过住院医师规范化培训后的医学⽣，临床医学（⾎液病或肿瘤内科专业），取得内科执业医师资格，发表SCI 论⽂章者在同等条件下优先3-4⼲细胞移植中⼼住院医师博⼠学位，临床医学专业，有医师资格，发表过SCI ⽂章者在同等条件下优先5技术博⼠学位，免疫专业1贫⾎诊疗中⼼⼆病区住院医⽣博⼠学位，年龄在30岁以下，⾎液学专业，有医师资格，发表过SCI ⽂章者在同等条件下优先1-2五官科⽿⿐喉临床医⽣本科及以上学历，临床医学专业2⿇醉科⿇醉医师本科及以上学历，⿇醉专业1信息科软件开发与维护本科及以上学历，计算机科学与技术、软件⼯程、电⼦信息⼯程等计算机相关专业3实验⾎液学国家重点实验室研究助理博⼠毕业⽣；细胞⽣物学等⽣物、基础医学、⽣物医学相关专业；上进⼼强，具有较强的独⽴⼯作能⼒，勤奋踏实，有良好的沟通技巧；已在本专业领域学术期刊上发表过具有影响⼒的研究论⽂者优先考虑6实验⾎液学国家重点实验室技术平台科研技术硕⼠及以上学历；细胞⽣物学等⽣物、基础医学、⽣物医学相关专业；踏实肯⼲，并具有团队精神7招聘⼈员合计38-40中国医学科学院⾎液病医院（⾎液学研究所）是我国的集医疗、科研、教学、产业于⼀体的⾎液学专业科研医疗机构。

随着院所医疗⼯作的不断发展，需要招收2015年应届毕业⽣，要求全⽇制专科及以上学历，具体岗位招聘条件见招聘计划。

（⼀）申请程序1.简历投递请有意从事我单位各岗位⼯作的应届毕业⽣将电⼦版简历以附件形式发送⾄：，邮件标题及附件简历均以“应聘岗位-学校-学历-专业-姓名-⾼校⼈才”形式命名。

其中简历要求必须注明毕业学校及所学专业、学历/学位、英语及计算机等级、性别、民族、出⽣年⽉、政治⾯貌、住址/籍贯、联系电话、邮箱等基本信息情况，要求包含英语、计算机等级证书与成绩单电⼦扫描件。

一例重症血栓性血小板减少性紫癜患者的护理发布时间：2022-12-01T05:56:00.905Z 来源：《护理前沿》2022年22期作者：魏志琼单春盈邱丽颖张潇潇张斌通讯作者[导读] 报道1例重症血栓性血小板减少性紫癜患者的护理。

魏志琼单春盈邱丽颖张潇潇张斌通讯作者中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所） 300041摘要：报道1例重症血栓性血小板减少性紫癜患者的护理。

方法：回顾其临床资料以及治疗、转归的情况，总结其护理重点。

结果:通过积极的治疗和护理，患者未再出现发热，溶血，血小板减少、肾功能异常、神志异常等表现，病情好转出院。

结论：血栓性血小板减少患者的护理要点包括血浆置换前、中、后的护理，精神神经系统症状的护理，感染护理，用药护理，预防出血护理，心理护理等，护理人员凭借高度的责任心、丰富的临床经验、强大的知识储备、熟练的操作技能，做好相应的护理，可推动治疗顺利进行，促进患者早日康复。

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Pupura，TTP）是一种严重的微血管血栓出血综合症，它以体内血小板聚集、显著的血小板减少及红细胞碎片为特征。

1958年Aorosi和Vltman总结了该病典型的临床表现即血小板减少、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，全部出现称为“五联征”，具备前三大特征称为“三联征”，多数TTP患者起病急骤、病情凶险，如不治疗，死亡率高达90%，且发病率逐年上升，由1/100万上升至2～8/100万，女性稍高，好发于育龄期，血浆置换（Plasma Exchange，PE)结合免疫抑制剂是治疗TTP最有效的手段，治疗中往往会出现许多并发症，如出血、意识障碍等，良好的护理是治疗效果的有效保障【1】。

2021年8月科室收治一名TTP患者，治疗及护理效果良好，现报道如下：1 临床资料患者女性，71岁，主因“乏力1周，发现血小板减少5天，伴浓茶色尿”于2021年8月3日入院，查体：T：36.4℃，P:99次/分，R：21次/分，Bp：109/61mmHg，中度贫血貌，意识不清，周身无皮疹、黄染、出血点，辅助检查：WBC：8.24×109/L,HGB:106g/L,PLT:9×109/L,LDH:1375u/L,AST:55.7U/L,IBIL:86.6umol/L,入院诊断为：血栓性微血管病，血栓性血小板减少性紫癜，患者以乏力起病，间断神经系统异常，血小板重度减低，贫血合并乳酸脱氢酶及网织红细胞升高，予甲泼尼龙＋环磷酰胺＋血浆置换治疗，辅以补钙及保护胃黏膜等对症支持治疗，次日患者神志转清，可正常交流，排淡黄色尿。

生物技术进展 2023 年 第 13 卷 第 2 期 257 ~ 263Current Biotechnology ISSN 2095‑2341研究论文ArticlesCXCL2在巨核细胞分化过程中的功能研究王迪1，2 ， 赵艳红1，2 ， 梁一鹏1，2 ， 宋昊泽1，2 ， 石莉红1，2 * ， 佟静媛1，2 *1.中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，细胞生态海河实验室，天津 300020；2.天津医学健康研究院，天津 301600摘要：临床中血小板输注供需矛盾愈发尖锐，体外血小板生成的相关研究在全球受到广泛关注，主要集中于干细胞来源、细胞因子、转录因子、湍流体系等方面。

由于血小板由成熟巨核细胞释放产生，提高巨核细胞分化效率，将有利于体外生产血小板体系的优化。

CXCL2具有促炎、促进血管生成的作用，与心血管疾病、结肠癌进展等有关，但其在巨核细胞分化过程中的功能尚不清楚。

利用脐带血CD34+细胞向巨核细胞诱导分化体系，通过慢病毒介导的基因敲降方法降低CXCL2的表达水平，并利用流式细胞术检测巨核细胞的分化效率。

结果表明，CXCL2被敲降后，CD34+细胞向巨核细胞的早期增殖分化受到抑制，并且这一抑制效应在增殖分化过程中持续存在。

综上，CXCL2在巨核分化过程中发挥着重要的调控作用，这一结论将对体外巨核分化及生产血小板具有一定的指导意义。

关键词：巨核细胞分化；CXCL2；CD34+细胞DOI ：10.19586/j.2095‑2341.2022.0217 中图分类号：Q254，R392 文献标志码：AResearch on the Function of CXCL2 During Megakaryocyte DifferentiationWANG Di 1，2 ， ZHAO Yanhong 1，2 ， LIANG Yipeng 1，2 ， SONG Haoze 1，2 ， SHI Lihong 1，2 * ， TONG Jingyuan 1，2 *1.State Key Laboratory of Experimental Hematology ， National Clinical Research Center for Blood Diseases ， Haihe Laboratory of Cell Ecosystem ， Institute of Hematology & Blood Diseases Hospital ， Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College ， Tianjin 300020， China ；2.Tianjin Institutes of Health Science ， Tianjin 301600， ChinaAbstract ：Clinically ， the conflict between supply and demand of platelet transfusion is becoming increasingly acute ， and re­search related to platelet generation in vitro has received extensive attention globally ， mainly focusing on stem cell sources ， cyto­kines ， transcription factors ， and turbulent flow systems. As platelets are small fragments produced from megakaryocytes ， promot­ing differentiation efficiency and production of megakaryocytes will optimize platelet generation in vitro. CXCL2 is a chemoattrac­tant chemokine promoting inflammation and angiogenesis ， which has been known to be associated with cardiovascular disease and colon cancer ， but its function in megakaryocyte differentiation remains unclear. In this study ， utilizing a model of differentia­tion from cord blood -derived CD34+ cells to megakaryocytes ， CXCL2 expression was decreased by lentivirus -mediated knock­down method ， and the differentiation efficiency of megakaryocytes was detected by flow cytometry. Results indicated that early stage of megakaryocyte differentiation was inhibited after CXCL2 knockdown ， and this inhibitory effect persisted throughout the differentiation process. This study suggested that CXCL2 plays an important regulatory role in megakaryocyte differentiation ， andthis finding may exert some implications on megakaryocyte differentiation and platelet generation in vitro.Key words ：megakaryocyte differentiation ； CXCL2； CD34+ cells收稿日期：2022­12­30； 接受日期：2023­02­07基金项目：国家重点研发计划（2022YFA1103503）；国家自然基金委项目（82100152； 81890990； 82225003）；医科院医学与健康科技创新工程项目（2021-I2M -1-073; 2022-I2M -JB -015; 2021-I2M -1-040）；中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金（2022-RC180-04）；细胞生态海河实验室创新基金项目（22HHXBSS00017）。

中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)人才现状及管理思考陈波宇【摘要】随着医疗水平的逐渐提高,医疗人才建设逐步成为了医院发展过程中关注的一大问题,因为只有拥有高素质的医疗卫生人才,医院也才能在发展中拥有竞争力,医院的人才队伍建设也才能拥有生机活力.院所紧密围绕基础与临床结合的特点,走\"科学问题源于临床,科研成果服务患者\"之路,医疗对常见血液病特别是恶性血液病的诊断治疗达国内领先、国际先进水平;科研以全国唯一的实验血液学国家重点实验室为依托,同样,血液学研究所的人才建设也是十分重要,是关系到研究所发展的关键环节,只有认真解决了人才建设的问题,研究所才能往更好地方向发展.文章主要针对中国医学科学院血液病医院的人才现状进行分析,从而对血液研究所的人才建设提出相应的建议,并对其管理方式也进行了一系列思考.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2019(010)002【总页数】3页(P35-37)【关键词】研究所;人才现状;管理思考;血液病医院;培养计划;影响因素【作者】陈波宇【作者单位】中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)科研教育处, 天津300020【正文语种】中文【中图分类】R197随着医疗水平的逐步提高，医院的规模也在逐步扩大，同时，医院的评审标准以及服务要求也在逐步提高，因此医院对医学人才的要求也在提高，中国医学科学院血液病医院对其后勤团队采取了外包方式，其改革相对先进而彻底，因此我们这次选择对中国医学科学院血液病医院的人才建设以及管理方式方面进行思考，深入研究其人才的建设模式以及培养计划。

面对新机遇和挑战，我们将加强所院的内涵建设，创造一个和谐稳定的所院环境，加强科学创新体系建设，培养造就一个高水平的创新团队，使所院科研、医疗和教学水平进一步提高，为血液学事业的发展而努力[1]。

1 血液学研究所人才的概念以及评价血液学研究所人才是从事实验血液学及相关领域的基础与转化研究，提供科学的依据和新的发展战略，来提高诊断和治疗血液系统的效率，技术开发和实验血液学领域的人才。

X连锁高IgM综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习潘丽娟秦铁军李寿芸张培红肖志坚徐泽锋中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）实验血液学国家重点实验室 国家血液系统疾病临床医学研究中心，天津300020通信作者：徐泽锋，Email:gbxzf@【摘要】目的探讨X连锁高IgM综合征(XHIGM)的临床特征、诊断要点、治疗方法等。

方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2020年3月收治的I例23岁XHIGM合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及实验室资料，并进行文献复习。

结果患者，男性，17岁开始出现反复感染症状，就诊后发现中性粒细胞减少、贫血伴有明显脾大，IgG、IgA水平减低。

虽然丨gM低于正常水平（典型XH1GM表现为IgM正常或升高），但通过二代测序证实该患者为CD40L基因纯合突变(染色体：fhrX;位置：135730438;氨基酸变异情况：NM_000074:ex〇n l:t..31C>T:p.R丨丨X;突变类型：无义突变）；其母亲检测到该基因突变位点为杂合突变，其父亲未检测到该基因突变。

患者明确诊断为XHIGM。

患者脾切除术后贫血和中性粒细胞减少得以缓解，因内细胞升高，依据流式细胞术检测、TCR基因重排呈阳性和骨髓病理免疫组织化学染色结果表明T细胞大颗粒淋巴细胞增高且为克隆性增殖。

患者最终诊断为XHIGM合并T-L G L L结论少数XHIGM患者可在成年后发病，且可表现为IgG、IgA和丨gM水平均明显减低的非典铟临床特征.CD40L基因突变是XHIGM最终的确诊标准3对于反复感染、丨SG定量低于正常水平、合并中性粒细胞减少的男性患者,需进行XHIGM基因筛查。

少数XH1GM患者可合并T-LGL1, 【关键词】高IgM免疫缺陷综合征；X连锁高IgM综合征；內血病，大颗粒淋巴细胞；CD40配体基金项目：国家自然科学基金（81870104、81530008);天津市自然科学基金重点项目(丨8JCZDJC34900 );中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目（2016-I2M -丨-001)D O I：10.3760/rm a.j.rn l 1S356-20201020-00250X-linked hyper-IgM syndrome with T-cell large granular lymphocytic leukemia: report of one case and review of literaturePan Lijuan, Qin Tiejun, Li Shouyuri, Zhang Peihong, Xiao Zhijian, Xu ZefengInstitute of Hematology & Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, State Key Laboratory of Experimental Hematology, National Clinical Research Center f or Blood Diseases, Tianjin 300020, ChinaCorresponding author: Xu Zefeng, Email:*************【Abstract】Objective To investigate the clinical features, the key point of diagnosis and treatment methods of X-linked hyper-IgM syndrome (XHIGM). Methods The clinical characteristics and laboratory data of a patient aged 23 years who was diagnosed as XHIGM complicated with T - cell large granular lymphocytic leukemia (TLGLL) in Institute of Hematology & Blood Diseases Hospital in March 2020 were analyzed retrospectively, and the literatures were reviewed. Results This male patient presented with recurrent infection when he was 17 years old, and was found neutropenia, anemia accompanied by obvious splenomegaly, lower level of IgG and IgA after the visit. The level of IgM was lower than the normal level and the typical XHIGM was manifested with the normal or increased level of IgM, however CI)40L homozygous mutation (chromosome: chrX; location: 135730438; variation of amino acid: NM_000074: exonl: c. 31C>T: p. R11X; nonsense mutation) was confirmed by next generation sequencing. CD40L heterozygous mutation was detected in his mother, but it was not in his father. The patient was diagnosed as XHIGM. Anemia and neutropenia were alleviated after splenectomy in the patient, who was diagnosed as T - cell large granular lymphocyte elevation and clonal proliferation by flow cytometry, TCR gene rearrangement positive and bone•论著•扫码阅读电子版m a r r o w histopathological i m m unohistochemistry results b e cause of the increasing leukocyte. T h e patient w a s eventually diagnosed as X H I G M complicated with T-L G L L.Conclusions A small n u m b e r of patients with X H I G M m a y develop s y m p t o m s in adulthood a n d m a y present with atypical clinical features of significant reduction in IgG, IgA, a n d IgM. T h e confirmed diagnosis of X H I G M is established by identification of C D40L g e n e mutation. X H I G M gen e screening is required in m a l e patients with recurrent infection. I g G level lower than normal a n d neutropenia. A few X H K i M patients are complicated with T-L G L L.【Key words】H y p e r-I g M immuno d e f i c i e n c y syndr o m e;X-l inked h y p e r-I g M syndr o m e;L e u k e m i a, large granular lymphocytic; C D40 ligandFund program: National Natural Science Foundation of C h i n a(81870104.81530008);K e y Project of Natural S cience Foundation of Fianjin (18J C Z D J C34900); Medical a n d Healthy Science Innovative P r o g r a m of Ch i n e s e A c a d e m y of Medical Sciences (2016-I2M-1-001)D O l： 10.3760/l 15356-20201020-002501961年Rosen等首次报道了高IgM综合征(H[GM)。

临床研究协议本协议由以下各方签订：甲方：XXX公司（以下简称“申办方”）XXX地址邮编：和乙方：中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）（以下简称“研究中心”）邮编：临床研究名称:方案编号：研究药物:申办方:本协议于最后签字日生效。

背景申办方委托研究中心由（“主要研究者”）作为本中心项目负责人开展临床研究名称临床研究；同时，经申办方实地访查确认研究中心具备进行本试验所需要的各项必备条件。

研究中心及主要研究者一致同意按照下文中的条件及伦理委员会批准的研究方案来开展研究工作。

因此，根据本协议表述的前提、双方承诺和契约，双方同意以下各项条款：1.临床研究实施的要求1.1申办方、研究中心及主要研究者一致同意严格按照临床研究方案和本协议中的条款和条件完成临床研究；1.2申办方应当遵守并根据《药物临床试验质量管理规范》充分履行其法定职责。

并根据GCP要求认可研究中心、研究者资格及研究条件；1.3申办方委托的监查员应当遵守并根据《药物临床试验质量管理规范》充分履行其法定职责；1.4主要研究者应当遵守并根据《药物临床试验质量管理规范》充分履行其法定职责；1.5甲乙双方临床试验项目参与人员，如主要研究者、研究者、监查员等应当完全熟悉和了解临床研究方案的内容并严格按照临床研究方案、根据《药物临床试验质量管理规范》进行临床研究；1.6如果主要研究者从研究中心离职，研究中心应及时通知申办方。

申办方有权审核研究中心新指派的主要研究者。

如果更换的主要研究者不能满足申办方要求，申办方有权终止本协议；1.7 研究中心主要研究者授权一名固定的研究助理，负责研究过程中试验文件的管理、经费与合同管理、试验期间病例报告表填写、整理检查报告、协助主要研究者与机构办公室、伦理委员会、沟通、归档等工作，根据要求填报GCP监管信息系统；主要研究者应亲自监督临床研究的进行，未经申办方事先书面同意，不得将此职责授权予其他人；1.8申办方应委派合格的监查员应按照GCP要求全面监查临床试验，并适时稽查临床研究工作，申办方应及时向研究中心及主要研究者提供所有的监查报告和稽查报告，报告中应体现监查员监查稽查过程中发现的问题；1.9除按照临床研究方案进行临床研究外，研究中心及主要研究者不得将申办方提供的研究药物用于任何其他用途；1.10 外资企业、合资企业申办方发起的项目或由外资参CRO、实验室参与的临床试验研究项目，申办方负责委托牵头单位办理人类遗传资源材料出口、出境申请、审批等事项，并向研究中心提供批准文件；2. 协议有效期限和终止2.1本协议生效后，于本中心按照研究方案（含修正案）及计划完成研究工作时终止。