病因诊断
异位ACTH综合征 病情发展迅速,典型Cushing症状少,肿瘤
本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查
库欣综合征的诊断
定位诊断—明确库欣综合征的病因
影象学检查 肾上腺—B超、CT、MRI 131I-胆固醇扫描 垂体—80-90%为微腺瘤 CT、MRI(MRI优于CT) 胸片 其他部位x线检查
在经验丰富的医疗中心,BIPSS诊断库欣病的敏 感性为95%一99%,特异性为95%~99%,术 后并发症如深静脉血栓、肺栓塞或脑干血管损伤 很少见。虽然BIPSS对垂体微腺瘤的左右侧定位 意义存在争议;近年来也有使用海绵窦或颈静脉 的不同静脉取血位置:但BIPPS仍是确诊库欣病 的金指标。
异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查
BIPSS是创伤性介入检查,经股静脉、下腔静脉插管至 双侧岩下窦后,可应用数字减影血管成像术证实插管位置 是否正确和岩下窦解剖结构是否正常。在静脉注射羊或人 CRH前和后3、5 min时(必要时可至10min)在双侧岩下窦、 外周静脉同时取血放入置于冰水中预冷的EDTA试管,立 即送检测定ACTH。
肾上腺肿瘤肉眼观:包膜完整, 棕黄色, 表面光 滑, 皮质腺瘤
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
双侧岩下窦插管取血
(bilateral inferior petrosal sinussampling,BIPSS):
ACTH依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检 查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时, 建议行BIPSS以鉴别ACTH来源。岩下窦(IPS)与外周(P)血 浆ACTH比值在基线状态≥2和CRH刺激后I>3则提示库欣 病,反之则为异位ACTH综合征。