纤维素性纵隔炎

肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。

肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。

目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。

此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。

肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。

超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。

肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。

美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。

肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。

『呼吸系统疾病现代诊断与治疗』第十六章纵隔疾病第一节纵隔炎纵隔炎（Ｍｅｄｉａｓｔｉｎｉｔｉｓ）分为急性化脓感染和慢性纤维性病变二种。

前者有急性感染症状，后者可引起上腔静脉压迫综合征或纵隔内其他器官受压的各种症状。

急性纵隔炎一、病因急性纵隔炎虽较少见，但病情常危重。

本症主要发病原因如下：①胸部开放性创伤或贯穿伤，细菌由外界进入纵隔引起化脓性感染。

②纵隔内器官破裂，包括食管镜检查或经食管镜摘除异物时引起的食管损伤；食管异物、溃疡、或肿瘤侵蚀造成食管穿孔，食管手术后吻合口瘘以及剧烈咳嗽食管下端后壁破裂等引起的继发感染。

气管插管或支气管镜检查时管壁损伤穿孔、气管术后吻合口瘘、正中胸骨切开心脏手术后，其他部位感染灶血行扩散以及胸部贯穿伤等，均可导致急性纵隔炎。

二、诊断（一）临床表现起病有高热、寒战等毒性症状，常伴吞咽困难、胸骨后疼痛，并向颈部放射或引起耳痛。

患者烦躁不安。

若脓肿形成压迫气管可产生高音调性质的咳嗽、呼吸困难、心动过速和发绀。

严重时出现休克可危及生命。

体检胸骨有触痛，纵隔浊音界扩大，颈部肿胀和扪及皮下气肿。

周围血象白细胞和中性粒细胞明显增多。

（二）实验室及其他检查Ｘ线表现为两侧纵隔阴影增宽，以上纵隔为明显，由于炎症累及周围胸膜致使两侧轮廓较模糊。

侧位胸片胸骨后密度增加，气管、主动脉弓的轮廓模糊。

形成脓肿，可于纵隔的一侧或双侧见突出的弧形阴影，气管、食管受压移位。

亦可出现纵隔气肿、脓肿和液平等胸膜腔积液、液气胸等征象。

食管碘油或有机碘液造影可证实食管穿孔部位、食管支气管瘘或食管胸膜瘘。

ＣＴ可早发现纵隔脓肿及其侵犯范围。

三、治疗除针对病因作相应处理外，应及早使用针对病原菌的广谱抗生素以控制感染，纵隔脓肿必须作外科引流。

慢性纵隔炎一、病因慢性纵隔炎病因较为复杂，已知结核、组织胞浆菌、球孢子菌、新型隐球菌、放线菌感染、结节病、矽肺、外伤后纵隔出血以及药物中毒等均可引起纵隔纤维化，亦可能与自身免疫有关。

纤维性炎的名词解释病理学纤维性炎是一种常见的炎症性疾病，它的特征是炎症过程引发了组织中纤维组织的增生和沉积。

纤维性炎可发生在多个器官和组织，例如肺、肝脏、肾脏、心脏、皮肤等，严重影响机体的正常功能。

本文将对纤维性炎的名词解释和病理学进行简要介绍。

首先，我们来了解一下纤维性炎的名词解释。

纤维性指的是纤维组织的增生和沉积，通常是由于炎症反应引发的。

正常情况下，当机体受到损伤或感染时，炎症反应将会被激活，以清除病原体和修复受损组织。

然而，在某些情况下，炎症反应可能会过度激活或持续存在，导致纤维组织的过度增生和沉积。

病理学是研究疾病病理变化的科学，对于理解纤维性炎的本质和机制至关重要。

病理学观察纤维性炎的主要特征包括纤维组织增生、炎细胞浸润、炎症因子释放以及局部组织结构的破坏。

炎症反应开始时，炎细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞）将会聚集到受损区域，释放炎症介质，如细胞因子、趋化因子和生长因子等。

这些介质能够吸引更多的炎细胞和造血细胞进入炎症部位，进一步激活纤维母细胞的增殖和分化。

纤维母细胞是纤维组织生长的主要来源。

它们在炎症过程中通过分裂增生、迁移和分化为成纤维细胞，这些成纤维细胞能够产生胶原蛋白，并合成其他基质分子，如纤维连蛋白、半胱氨酸和弹力纤维等。

与此同时，纤维化过程还伴随着炎症部位的局部血管扩张和新生血管形成。

这些血管将为淋巴细胞和免疫细胞的进入提供通道，同时也为纤维母细胞提供所需的氧气和营养物质。

然而，当炎症反应持续存在或治愈过程受到干扰时，纤维性炎将会进一步发展，形成异常的纤维组织堆积。

这种异常纤维化可能导致器官或组织功能受损，如肺纤维化可导致气体交换功能障碍，肝纤维化可引发肝硬化等。

研究表明，异常纤维化与炎症介质的不平衡以及细胞外基质重塑的失控有关。

在修复过程中，纤维蛋白沉积的数量和质量通常被调控，以避免过度纤维化，然而，当这种调控失效时，纤维组织的过度沉积就会发生。

总结起来，纤维性炎是一种炎症反应异常激活导致的疾病，其病理学过程主要包括炎细胞浸润、纤维母细胞增生和纤维物质沉积。

肺动脉高压的诊断和治疗进展肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。

其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。

肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。

1定义与专用术语肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。

整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。

肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。

目前被划分为肺循环高压的第一大类。

特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。

另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。

此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。

需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。

2肺动脉高压的诊断分类1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。

2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）——————————————————————————————————1 肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压（IPAH）1.2 家族性肺动脉高压(FPAH)1.3 相关疾病所致（APAH）胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病门静脉高压HIV感染药物与毒物减肥药（食欲抑制剂）BMPR－II1.4 新生儿持续性肺动脉高压1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压毛细血管闭塞症肺毛细血管瘤2 肺静脉高压2.1 主要累及左房或左室的心脏病2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 睡眠呼吸暂停综合征3.4 肺泡内通气不足性疾病3.5 慢性高原病3.6 新生儿肺病3.7 肺泡－毛细血管发育异常4 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压4.1近端肺动脉血栓栓塞4.2 远端肺动脉栓塞肺栓塞[血栓、肿瘤、寄生虫和（或）卵、外源性物质]4.3 原位血栓形成5 其他原因引起的肺动脉高压5.1 类肉瘤样病5.2 组织细胞增多症5.3 纤维素性纵隔炎5.4 淋巴结增大/肿瘤5.5 淋巴管肉瘤——————————————————————————————————3诊断因为肺动脉高压诊断的复杂性强烈建议患者到肺血管疾病专科中心就诊进行全面的诊断和功能评价。

肺动脉高压的分类2008年世界卫生组织(WHO）第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。

该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。

一、动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH )1。

特发性(idiopathic）2.遗传性(heritable)⑴骨形成蛋白受体2（bone morphogenetic protein receptor type 2,BMPR2）⑵激活素受体样激酶1(activin receptor—like kinase type 1，ALK1),内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)[endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia）］⑶未知遗传因素（unknown）3.药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-and toxin—induced）4。

疾病相关性肺动脉高压（associated with)⑴结缔组织疾病(connective tissue diseases）⑵HIV感染（human immunodeficiency virus infection）⑶门静脉高压(portal hypertension)⑷先天性心脏病(congenital heart disease）⑸血吸虫病(schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia)5。

新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn）肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症［pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and （or）pulmonary capillary hemangiomatosis（PCH）]二、左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension owing to left heart disease）1.收缩性心功能不全(systolic dysfunction）2.舒张性心功能不全(diastolic dysfunction）3.心脏瓣膜病（valvular heart disease）三、肺部疾病和（或)低氧所致肺动脉高压（pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia）1.慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease）2.间质性肺疾病(interstitial lung disease)3。