诊断
超声心动图 X光片：“靴形心”，偶见 网状纹理（侧支循环形成） 心导管检查和心血管造影
治疗
手术治疗 当体循环血氧饱和度降至75%~80%时必须手 术干预。缺氧发作也视为手术指征。 不手术治疗自然死亡率很高。常见的死亡原因 有缺血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血 性心力衰竭、细菌性心内膜炎等。
肺循环缺血 气体交换减少 ③
左心房
左心室 ②
狭窄的肺动脉
骑跨的主动脉
右心室肥厚
体循环血氧饱和度 下降
右心房
上下腔静脉静脉血 紫绀来自临床表现：• • • •
青紫、发绀 蹲踞 杵状指 阵发性缺氧发作
•
•
发育落后
并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜 炎
缺氧发作
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、 贫血、感染等 机制：肺动脉漏斗部 一过性痉挛梗阻 表现：阵发性呼吸困 难、晕厥、抽搐甚至 死亡
术后护理——呼吸道管理3
延长呼吸机铺助时间，逐渐加大PEEP值（6-8mmHg） 减少肺泡表面渗出、防止肺泡萎陷，纠正缺氧
充分供氧、根据血气及时调整呼吸机条件，使PaC02 维持在 35-45 mmHg, Pa02﹥65 mmHg，避免长时间高 浓度给氧 充分镇静，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 但吸痰不宜过频，同时保证呼吸机的湿化
术后护理——生命体征2
心动过速和心律失常根据起博点选择不同药物 治疗： 室上性心动过速（西地兰） 频发室早（利多卡因） 房室传导阻滞（异丙肾、起博器） 及时补充电解质
术后护理——循环功能的维护1
术后常规应用正性肌力药物，维持心率正常，达到有 效心输出量，增强心肌收缩力，防止低心排。 重症法四跨环补片或心功能差，在维护心功能的同时， 还要注意调整血容量，使病人的BP、CVP维持在一个 最佳状态，观察用药效果。 早期补充血容量，维持胶体渗透压，适当补充晶体， 降低血液粘稠度。观察血气乳酸值，确保组织灌注。 控制入量，加强利尿，保护肾功能，保持电解质平衡。
