《实验诊断学》贫血、溶血性贫血的实验室诊断 内容整理
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贫血的实验室诊断贫血是一种常见的临床症状,指人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的一种综合征。
实验室诊断对于明确贫血的原因、类型以及制定治疗方案具有重要意义。
接下来,让我们详细了解一下贫血的实验室诊断方法。
首先,血常规检查是诊断贫血最基本也是最重要的一项检查。
其中,血红蛋白(Hb)浓度是判断是否贫血的关键指标。
一般来说,成年男性 Hb 低于 120g/L,成年女性(非妊娠)Hb 低于 110g/L,孕妇 Hb 低于 100g/L,就可以诊断为贫血。
除了血红蛋白浓度,红细胞计数(RBC)、红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)等指标也能提供重要信息。
根据这些指标,可以将贫血大致分为小细胞低色素性贫血、正细胞性贫血和大细胞性贫血三大类。
小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
此时,红细胞体积变小,平均血红蛋白含量和浓度降低。
进一步检查血清铁、铁蛋白、总铁结合力等,可以帮助明确是否为缺铁性贫血。
如果怀疑是地中海贫血,还需要进行血红蛋白电泳、地中海贫血基因检测等。
正细胞性贫血常见于再生障碍性贫血、急性失血性贫血、肾性贫血等。
对于这类贫血,可能需要进一步检查网织红细胞计数、骨髓穿刺涂片及活检等,以了解骨髓造血功能。
大细胞性贫血常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
这种情况下,红细胞体积增大。
测定血清叶酸、维生素 B12 水平有助于诊断巨幼细胞贫血。
网织红细胞计数也是贫血诊断中的一项重要指标。
它反映了骨髓的造血功能。
如果网织红细胞计数增高,提示骨髓造血功能活跃,可能是溶血性贫血或急性失血;如果网织红细胞计数降低,则提示骨髓造血功能减退,如再生障碍性贫血。
此外,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度等铁代谢指标对于诊断缺铁性贫血非常重要。
血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低,往往提示缺铁性贫血。
对于一些特殊类型的贫血,还需要进行其他特殊检查。
贫血的实验室诊断标准
贫血是一种常见的血液疾病,其诊断需要依赖实验室检查。
贫血的实验室诊断标准主要包括血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞平均体积和红细胞分布宽度等指标。
下面将详细介绍贫血的实验室诊断标准及其临床意义。
一、血红蛋白浓度。
血红蛋白浓度是反映贫血程度的重要指标,正常成年男性的血红蛋白浓度范围为130-175g/L,女性为120-160g/L。
低于正常范围则提示贫血的可能,而且血红蛋白浓度的下降程度与贫血的严重程度呈正相关。
二、红细胞计数。
红细胞计数是指在一定容积的全血中红细胞的数量。
正常成年男性的红细胞计数范围为(4.3-5.8)×10^12/L,女性为(3.8-5.1)×10^12/L。
红细胞计数的下降也是贫血的重要表现之一,与贫血的程度密切相关。
三、红细胞平均体积。
红细胞平均体积是指红细胞的平均体积大小,正常范围为(80-100)fl。
红细胞平均体积的增大常见于巨幼细胞性贫血,而减小则见于微小细胞性贫血。
因此,红细胞平均体积的测定对于贫血的病因诊断具有重要意义。
四、红细胞分布宽度。
红细胞分布宽度是反映红细胞体积不均匀程度的指标,其正常范围为11.5%-14.5%。
红细胞分布宽度的增大提示红细胞大小分布不均匀,常见于营养不良性贫血和慢性疾病性贫血。
综上所述,血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞平均体积和红细胞分布宽度是贫血实验室诊断的重要指标,通过对这些指标的检测可以帮助医生准确定性贫血的
类型和病因,为临床治疗提供重要依据。
因此,对于疑似贫血患者,及时进行实验室检查是非常重要的。
溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
要准确诊断溶血性贫血,实验室检查起着至关重要的作用。
接下来,让我们详细了解一下溶血性贫血的实验室检查项目。
一、血常规检查血常规是最基本的检查之一。
在溶血性贫血患者中,通常会出现血红蛋白降低,也就是贫血的表现。
红细胞计数减少,但程度可能不如血红蛋白降低那么明显,导致红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)大多在正常范围或轻度降低。
网织红细胞计数通常会显著增高,这是因为骨髓造血功能增强,试图弥补红细胞的破坏。
此外,外周血涂片检查也很重要,可能会观察到球形红细胞增多、红细胞碎片、嗜多色性红细胞等异常形态。
二、骨髓象检查骨髓象检查可以反映骨髓的造血情况。
溶血性贫血患者的骨髓通常增生活跃,粒红比例倒置,即红细胞系增生明显活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,粒系相对减少。
同时,还可以观察到细胞形态大致正常,可见核分裂象增多。
三、胆红素代谢检查胆红素代谢异常也是溶血性贫血的一个重要特征。
由于红细胞破坏增加,释放出大量的血红蛋白,经过代谢转化为胆红素。
血清总胆红素升高,以非结合胆红素增高为主,结合胆红素基本正常。
尿胆红素阴性,而尿胆原明显增加。
四、抗人球蛋白试验(Coombs 试验)这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。
直接抗人球蛋白试验(DAT)检测红细胞表面是否被不完全抗体或补体致敏;间接抗人球蛋白试验(IAT)检测血清中是否存在不完全抗体。
阳性结果对于自身免疫性溶血性贫血的诊断具有重要意义。
五、酸溶血试验(Ham 试验)主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
患者的红细胞在酸化的血清中(pH 68-70),经过 37℃孵育后会发生溶血。
六、蔗糖溶血试验同样对 PNH 有一定的诊断价值。
阳性结果提示可能存在 PNH 克隆,但特异性不如 Ham 试验。
七、蛇毒因子溶血试验也是用于诊断 PNH 的一种方法,其原理与 Ham 试验相似。
第一节:溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定(Hp)意义1.血清结合珠蛋白降低见于:⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多;⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%~20%以上。
2.外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
溶血性贫血的实验室检测(二)引言:溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。
实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。
本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法,以便提供更准确的诊断和治疗指导。
正文:一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定:通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量,评估溶血性贫血的程度。
2. 红细胞计数:通过计算单位体积内红细胞的数量,确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。
3. 红细胞体积分布宽度测定:反映红细胞体积的分布情况,帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。
二、血清标志物的测定1. 胆红素测定:通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度,可区分溶血性贫血的类型。
2. 血清乳酸脱氢酶测定:高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重,可协助评估疾病的严重程度。
3. 血清间接胆红素测定:通过测定血清中的间接胆红素水平,推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。
三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定:确定患者血型,为输血提供参考依据。
2. 抗人球蛋白试验:通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应,判断溶血性贫血存在的机制。
四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查:观察红细胞形态,鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。
2. 骨髓涂片检查:观察骨髓中红细胞的生成情况和异常,评估溶血性贫血的病因。
五、其他辅助检查方法1. 血培养:筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。
2. 自身抗体检测:检测患者血清中的自身抗体,帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。
总结:溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。
通过这些检测手段的组合使用,能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因,为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。
溶血性贫血的实验诊断考点总结<大纲要点>一、溶血性贫血检验概述(熟练掌握)1.溶血性贫血的定义2.溶血性贫血的分类3.确定有无溶血4.血管内与血管外溶血的鉴别(掌握)5.溶血性贫血的红细胞形态异常6.溶血性贫血的实验诊断步骤二、溶血性贫血的筛查项目与应用(掌握-熟练掌握)1.定义是由于某种原因使红细胞存活期缩短,破坏增加,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。
2.分类(1)病因学分类,见下表。
(2)按溶血发生的部位分类:血管内及血管外溶血。
主要溶血性贫血的病因分类血管内和血管外溶血发生机制示意图<血管内溶血的结果>血浆游离血红蛋白增多1.血红蛋白血症2.血浆结合珠蛋白降低3.血红蛋白尿-快速的血管内溶血4.含铁血黄素尿-慢性溶血(尿含铁血黄素试验-Rous试验)左:正常尿液与血红蛋白尿;右:含有铁颗粒的肾小管上皮细胞(普鲁士蓝染色)。
<血管外溶血的结果>血红蛋白代谢产物增多1.总胆红素?2.间接胆红素?3.尿胆原排出?4.粪胆原排出?胆红素正常代谢示意图3.确定有无溶血:按下表实验判断。
溶血存在的实验检查项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.5%~1.5% ↑绝对值(24~84)×109/L ↑异形红细胞0~0.6% ↑嗜多色性红细胞0.2%~1% ↑骨髓红系增生活跃↑↑,(间期分裂细胞增多,可见核染色质小体及卡波环)粒红比例2~4:1 缩小或倒置溶血性贫血骨髓象示红系增生旺盛项目参考值溶血情况胆红素总胆红素 5.1~17.1μmol/L ↑↑间接胆红素为主间接胆红素 1.7~10.2μmol/L血清游离Hb <40mg/L 血管内溶血↑血清结合珠蛋白0.5~1.5g/L ↓高铁血红素白蛋白-+血红蛋白尿-+Rous试验-+血清乳酸脱氢酶109~245U/L ↑红细胞寿命(51CrT1/2)25~35天缩短4.血管内与血管外溶血的鉴别见下表。
血管内与血管外溶血的鉴别特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷,红细胞内缺陷,外因素获得性多见外因素遗传性多见红细胞主要破坏场所血管内单核吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性,可急性加重贫血、黄疸常见常见肝、脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变Hb血症常>100mg/L轻度增高Hb尿常见无或轻微尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性加重时可见LDH增高轻度增高溶血性贫血的常见临床表现A.左为患者,眼睑苍白,右为正常对照;B.左为患者巩膜黄染,右为正常对照;C.肿大的脾脏,质硬;D.胆囊结石5.溶血性贫血的红细胞形态异常常见红细胞异常如下表所示。
贫血的实验室诊断
贫血的定义
外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容(Hct)低于正常下限。
其中以血红蛋白含量最为重要。
贫血是一种症状,可以发生于多种疾病。
贫血的检查:
(1)按形态学分类
1.按MCV、MCH、MCHC分类
平均红细胞容积:每升血液中红细胞比容/红细胞数
MCV=HCT×103/(1012×RBC)(fL) 正常参考值:80~90fL平均红细胞血红蛋白量: 每升血液中血红蛋白量/红细胞数
MCH=Hgb/RBC(Pg)正常参考值:27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度: 每升血液中血红蛋白量/血细胞比容
MCHC=Hgb/HCT(g/L)正常参考值:320~360g/L
可分成四类:
大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血
正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病
小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血(IDA)
单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血
2. Bessman分型即按MCV/RDW分型
平均红细胞容积:每升血液中红细胞比容/红细胞数
MCV=HCT×103/(1012×RBC)(fL)正常参考值:80~90fL
RDW:红细胞容积分布宽度,反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。
可分成六类:
小细胞同质性贫血——轻度β-珠蛋白生成障碍性贫血
小细胞不同质性贫血——缺铁性贫血、重型地中海贫血
正细胞同质性贫血——急性失血性贫血
正细胞不同质性贫血——早期缺铁性贫血
大细胞同质性贫血——再生障碍性贫血
大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫血
(2)按病因学分类
1. 红细胞生成减少:骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制(感染)、骨髓替代(纤维化)
2. 红细胞破坏增加:内部——膜、酶、珠蛋白;外部——免疫、感染、DIC、铅中毒
3.失血:急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿
(3)按骨髓增生程度(仅适用于国内)
增生性贫血:缺铁贫、溶贫、巨幼贫(幼红细胞≥20%)
增生低下性贫血:再障、纯红再障(幼红细胞<10%)
(4)其它帮助诊断贫血类型的检查
网织红细胞计数:正常值: 百分比法0.5~1.5%
绝对计数法(24~84)×109/L
意义:反映骨髓造血功能,观察疗效(治疗性试验),病情观察的指标
四、常见贫血的实验诊断
(1)缺铁性贫血:
血象——MCV、MCH、MCHC减小,RDW升高
骨髓象——有核细胞、红系细胞增生,幼红细胞较小
骨髓铁染色——胞内铁阳性率降低,是金标准
(2)巨幼细胞性贫血
血象——大卵圆形红细胞增多,中粒核分叶增加
骨髓象——出现各阶段巨幼红细胞,Howell-Jolly小体,嗜碱性点彩
五、贫血的诊断要点
贫血是综合性的,应找出贫血原因,才能进行合理有效治疗
实验室检查策略:血液检查是贫血诊断与鉴别诊断不可缺少的措施,检查由简而繁——外周血象、网织红细胞、血红蛋白分析检查、红细胞脆性试验、特殊检查。
外周血象诊断举例:
红细胞小、染色浅、中央淡染区扩大——多提示缺铁性贫血
红细胞呈球形、染色深——遗传性球形红细胞增多症
红细胞大小不等、染色浅并有异形、靶形、和碎片者——多提示地中海贫血红细胞形态正常——急性溶贫或骨髓造血功能障碍。
溶血性贫血的实验室诊断
一、定义:正常人骨髓具有6~8倍的代偿造血功能,当红细胞的破坏程度较轻,骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时,可不发生贫血,称为代偿性溶血病。
如红细胞的生存时间缩短至15~20天以下,破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时,才出现贫血,称为溶血性贫血。
二、分类:
(1)按发病机制分类:
1.红细胞内在缺陷:膜缺陷——遗传性球形细胞增多症
珠蛋白异常——镰刀形细胞贫血症
酶缺陷——G6PD缺乏,导致蚕豆病
2. 红细胞外在因素:免疫——自身免疫、同种免疫
物理因素、感染、毒素
获得性膜异常——阵发性睡眠性血红蛋白尿症
(2)按发生部位分类
血管内溶血——RBC(红细胞)在血管内破坏,见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血
血管外溶血——RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏
原位溶血——幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏,又称红细胞无效性生成。
三、溶血的病生原理
(1)血红蛋白的代谢
血管内溶血——是红细胞在血管内直接溶解破坏,进入血浆的Hb与结合珠蛋白Hp结合并转运至肝脏清除。
游离Hb超过Hp的清除速度时,形成高血红蛋白血症,可经肾小球重吸收。
严重时则形成血红蛋白尿。
肾小管上皮细胞吸收的过量Hb以含铁血黄素形式沉积在细胞内,脱落后形成含铁血黄素尿。
严重溶血时,Hb分解产生的亚铁血红素被氧化、结合成为高铁血红素白蛋白。
血管外溶血——红细胞在单核-巨噬细胞系统中被吞噬或破坏,释出的Hb 被分解为铁、珠蛋白和卟啉,卟啉被转变为游离胆红素,导致血浆游离胆红素增高。
(2)红细胞的异常
形态改变、发生吞噬和自身凝集现象、形成海因小体(体外活体染色后,光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。
见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。
)、红细胞渗透脆性增加----球形红细胞、红细胞寿命缩短。
(3)红细胞代偿性增生
溶血发生后——骨髓造血功能亢进,红细胞系代偿性增生。
血液中的网织红细胞(未成熟的年轻红细胞)、甚至幼红细胞增加。
四、临床表现
急性:发热、畏寒,可出现Hb尿,肾功能改变
慢性:贫血、黄疸、脾肿大,免疫指标异常,胆红素代谢异常
五、实验室检查
(1)确定溶血的依据、确定溶血部位。
①RBC破坏增多的依据
1.:25~32天。
51Cr同位素标记,半
衰期<15天,说明有溶血存在。
2. 可见破碎的、球形、靶形、椭圆形等的红细胞。
3.正常值:80U~250U/L,升高(>600U/L)为RBC破坏指标。
②RBC分别在血管内、血管外被破坏的相应检测
血管内溶血
4. 正常值:<50mg/L
5. 正常值:0.7~1.5g/L,各种溶血
时结合珠蛋白均可减低,以血管内溶血减低最为显著,增高则见于炎症、感染、组织坏死、恶性肿瘤、风湿性疾病、口服避孕药、类固醇激素治疗。
6. 血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离
Hb量超过1000mg/L时出现,正常值:阴性。
ﻩ7.正常时:阴性。
8ﻩ. 正常时:阴性
血管外溶血
9.血管外溶血时会增高
③RBC代偿性增生的依据
10
11)正常:0.5~1.5%,绝对值(20~85)×109/L,溶贫时达5~25%甚至75%以上。
12
(2)确定溶血性贫血的病因的检查
①红细胞膜缺陷所致溶血的检查:
1.Cl溶液
中的抵抗力,即检测红细胞渗透脆性。
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
脆性增高——遗传性球形红细胞增多症
脆性减低——地中海贫血、缺铁性贫血
2. 正常人红细胞经孵育48h后,溶血
率很低<4.0%,加葡萄糖或ATP后更低(<0.6%)。
膜缺陷性溶贫时,溶血率升高,但可被纠正。
3. 特异性高,是国内外公认的阵发性
睡眠性血红蛋白尿症PNH确诊试验,利用补体在弱酸性环境中激活,并攻击R BC膜,致溶血。
4.在低离子强度的蔗糖水溶液中,可促进补体与红
细胞的结合,引发溶血。
②红细胞酶缺陷所致溶血的检查
5.先天性非球形细胞性溶血,由于红
细胞内酶缺陷,葡萄糖酵解障碍,不能提供足量ATP,钠泵作用减弱,溶血增强。
属于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症:加入葡萄糖和ATP均可纠正
属于丙酮酸激酶缺陷症:加入葡萄糖不能纠正,加入ATP才可纠正。
6. 7. 8.
均为筛选试验。
9. 10.
均为酶活性测定试验。
③珠蛋白生成异常的检测
正常血红蛋白的种类
HbAα2β2正常成人>95%
HbFα2γ2正常成人<2%,为胎儿期Hb主要成分
HbA2 α2δ2正常成人2%-3%
11HbF抗酸能力较HbA强,在酸性缓冲液中
保湿一定时间,只有含HbF的红细胞不被洗脱,再用伊红染色呈鲜红色。
成人阳性率小于1%,地中海贫血患者阳性红细胞增多
12.参考值0~5%,HbH病者阳性可达
50%以上
13. 条带显示顺序为HbA-HbA2-NHb-点样线。
HbA2 增高是诊断β-轻型地中海贫血的重要依据。
14.HbF具抗碱作用,正常值:成人<2%,>4%为升高,主要见于β-地中海贫血
15.正常人Hb 40min后开始沉淀。
有不稳定血红蛋白存在,10min内出现混浊沉淀。
④自身免疫性溶血性贫血的检测
16. 抗人球蛋白抗体是完全抗体,能与多个不完全
抗体的Fc段相结合,导致红细胞的凝集。
直接抗人球蛋白试验(首选检测方法)阳性——病人红细胞表面上包被有不完全抗体,有免疫性溶血。
间接抗人球蛋白试验阳性——病人血清中存在着不完全抗体,不能排除有免疫性溶血。
17. 检测补体依赖性冷热溶血素,存在D-L抗体,则为阳性,多见于阵发性冷性血红蛋白尿。
18. 检测冷凝激素,效价高时说明有免疫性溶血。