甲状旁腺疾病

【疾病名】甲状旁腺腺瘤【英文名】parathyroid adenomas【缩写】【别名】副甲状腺腺瘤【ICD号】D35.1【概述】甲状腺旁腺腺瘤(parathyroid adenomas，PA)是临床原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidism，PHPT)的主要原因，甲状旁腺腺瘤可分泌大量的甲状旁腺激素(PTH)，引起高钙血症，危害极大。

手术治疗是其重要的治疗方法，但术前腺瘤的定位诊断是手术成功的重要保证。

【流行病学】本病在欧美发病率较高，国内较少见。

国外资料显示本病发病率在内分泌疾病中占第3位。

有80%～90%甲状旁腺亢进的病人有腺瘤，95%发生在一个腺体内，下侧多于上侧。

20～50岁较多见，女性多于男性。

【病因】本症为良性、内分泌性肿瘤。

病因尚未明确，一般认为肿瘤的发生都是多基因作用的结果。

【发病机制】甲状旁腺是与钙磷代谢关系密切的内分泌腺体，甲状旁腺腺瘤可分泌大量的PTH，PTH有调节体内钙和磷的代谢，维持血钙相对平衡的作用。

PTH分泌过多可使骨质脱钙，从而容易形成骨折，引起高钙血症，肾小管、心肌等软组织钙化。

镜下主要为主细胞呈弥漫性或条索状排列，有时形成腺腔或滤泡状，有时也可见灶状分布的水样透明细胞及嗜酸粒细胞，间质甚少。

与包膜外正常甲状旁腺的组织明显不同，是与原发性增生症的重要区别。

常伴有甲状旁腺功能亢进。

【临床表现】本病临床表现多样性，因而其误诊率很高。

起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症征候群起病者，也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者，有始终无症状者。

以甲状旁腺功能亢进症为其主要的临床表现，因高钙血症引起的代谢紊乱以及相应组织、器官的损伤。

早期可表现为倦怠乏力、食欲不振、恶心呕吐、心悸、烦渴、多尿、便秘、腹痛等非特异性症状，晚期造成骨损害、肾脏损害等,可表现为局部或全身骨痛、尿频及多发结石。

出现骨质疏松、脊柱、关节畸形，双膝外翻畸形，功能障碍，多发骨折、颈前区肿块等。

甲状旁腺功能减退诊断标准甲状旁腺功能减退（PPF）是一种常见的内分泌疾病，它是由于甲状旁腺的功能减弱而导致甲状腺激素水平异常降低而引起的。

甲状旁腺功能减退可导致身体酸碱调节不良，细胞代谢失调，心血管功能受损，免疫力低下，以及精神和生理状态的改变。

甲状旁腺功能减退诊断标准是确定患者是否患有PPF的标准，它可以帮助医生确定诊断和选择合适的治疗方案。

一般来说，甲状旁腺功能减退诊断标准包括两个主要方面，即临床和实验室检测的结果。

临床症状包括体重增加，心力衰竭，消瘦，出汗，肌营养不良，精神状态异常，疲劳，皮温降低，心跳率降低，血糖异常升高，低血压，骨质疏松和肝脏肿大等。

实验室检测包括甲状腺激素水平检测（三碘甲状腺原氨酸（T3）、四碘甲状腺原氨酸（T4）和促甲状腺素（TSH）检测）、肾上腺皮质激素水平检测（应答性二甲双胍）、检查甲状旁腺形态结构及功能的彩超检查以及甲状旁腺同型半胱氨酸（PTH）检测等。

根据上述诊断标准，医生可以综合考虑临床和实验室检测结果，从而确定患者是否患有PPF。

如果实验室检测结果表明T3、T4和TSH 水平均显著下降，而临床症状也符合PPF，则可以确诊患者患有PPF。

根据诊断结果，医生将为患者制定适当的治疗方案。

对于PPF，一般给予维持剂或激素治疗，使进入维持期的患者的症状得到缓解。

若患者症状严重，或治疗效果不理想，则应考虑进行外甲状旁腺细胞转移治疗。

此外，为了增强患者的自身免疫能力，可以考虑使用促免疫激素、维生素D类进行调节免疫，使患者的免疫力得到改善。

甲状旁腺功能减退诊断标准是确定患者是否患有PPF的重要依据。

如果患者的临床症状和实验室检测结果均符合PPF的诊断标准，则可以确诊患者患有PPF。

一旦确诊，医生会根据患者的个体情况制定合适的治疗方案，帮助患者缓解症状并保持免疫力，从而改善患者的生活质量和预后。

甲状旁腺疾病1：什么是甲状旁腺？正常人具有4个甲状旁腺，但也有2~6个的。

上组甲状旁腺位于甲状腺后缘1\/3处，下组甲状旁腺位于甲状腺下极的后方。

有少部分病例甲状旁腺位于甲状腺内，其中绝大部分位于甲状腺包膜内，位于甲状腺组织内的只占绝少数。

甲状旁腺主要由主细胞和嗜酸性细胞所组成，其中以主细胞为多，分泌甲状旁腺激素（pth）。

2：甲状旁腺激素有哪些作用？甲状旁腺激素（pth）由甲状旁腺主细胞合成，主要作用器官为骨和肾。

其功能包括：①促进破骨细胞作用，抑制成骨细胞作用，增加骨盐溶解、动员骨钙入血，使血钙升高。

②抑制肾近曲小管对磷的重吸收，使尿磷增加，降低血磷。

促进远曲小管小球对ca2+的重吸收，尿钙减少。

③促进1，25-二羟维生素d3的生成，间接促进钙在肠道的吸收。

甲状腺激素的分泌主要受血浆ca2+浓度的调节。

血浆ca2+降低，甲状旁腺激素分泌增多。

血磷升高可使血钙降低而刺激pth的分泌。

3：甲状旁腺功能亢进症有哪些类型？甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢，可分原发性、继发性、三发性及假性甲旁亢4种类型。

4：什么是原发性甲旁亢？原发性甲状旁腺机能亢进症简称原发性甲旁亢，是由于甲状旁腺腺瘤（单个腺瘤占绝大多数，约75%）、增生或腺癌（罕见）导致甲状旁腺素（pth）分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。

5：什么是继发性甲旁亢？继发性甲状旁腺功能亢进症简称继发性甲旁亢，是由于体内存在刺激甲状旁腺激素分泌的因素，如慢性肾功能不全、维生素d缺乏或抵抗、妊娠或哺乳期妇女，血钙过低等，均能致甲状旁腺增生、肥大，分泌过量的甲状旁腺激素形成继发性甲旁亢。

6：引起继发性甲旁亢的常见病因有哪些？（1）钙和维生素d摄入不足：厌食、少食、挑食。

尤其是长期素食者，肠钙吸收减少，血钙降低，骨钙化障碍，可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢性骨病。

（2）消化吸收障碍：胃大部切除，小肠吸收不良综合征，肝内胆汁淤积症，胆囊纤维化，慢性胰腺炎，复发性胰腺炎。

甲状旁腺功能亢进症是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍甲状旁腺功能亢进症的病理病因，甲状旁腺功能亢进症主要是由什么原因引起的。

*一、甲状旁腺功能亢进症病因
甲状旁腺最重要的功能是通过增加或减少甲状旁腺激素的
分泌量来维持人体血钙水平的相对稳定。

发生甲状旁腺功能亢进的原因可分为三种：
腺体癌变（60%）：
如过度增生、瘤性变甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进，即平常所说的”甲亢“，是由于甲状腺合成释放过多的甲状腺激素，造成机体代谢亢进和交感神经兴奋，引起心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少的病症。

内分泌因素（20%）：
如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进，称之为继发性甲状旁腺功能亢进。

其他（5%）：
在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。

还有一种情况，甲状旁腺本身并无
上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。

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内科住院医师：甲状旁腺疾病测试题1、单选女性，43岁。

因甲亢行手术治疗，手术后第2天患者突然出现面部及四肢抽搐。

应给予的处理是（）A.静脉滴注地塞米松B.口服抗甲状腺药物C.肌内注射地西泮D.口服甲（江南博哥）状腺素片E.静脉推注10％葡萄糖酸钙正确答案：E参考解析：甲亢手术中误伤甲状旁腺会使患者术后出现血钙浓度下降，神经肌肉应激性增高，而出现手足抽搐，因此应给予钙制剂以提高血钙浓度。

2、单选女性，40岁，右胸壁肿块，拟诊肋骨肿瘤做切除。

术后病理证实转移性甲状腺滤泡型腺癌。

此时查甲状腺，发现右侧甲状腺内有一3cm×3cm质硬肿块，应考虑最适当的手术方式有（）A.肿块局部切除B.一侧腺叶部分切除C.一侧叶全切除D.全甲状腺切除E.一侧甲状腺叶+峡部切除正确答案：D3、单选女性，45岁，甲状腺肿大数年，检查发现甲状腺弥漫性肿大，表面颗粒状，质中偏硬。

假如病人因甲状腺肿大而出现呼吸困难时，选用哪一种治疗方法较好（）A.气管切开B.鼻管氧吸入C.气管插管D.甲状腺峡都切除E.两侧甲状腺大部切除正确答案：D4、单选年轻女性，因甲亢行双侧甲状腺大部切除术，3天后出现声音嘶哑，可能的原因（）A.喉上神经损伤B.术中切断一侧喉返神经C.术中误扎一侧喉返神经D.术后血肿压迫E.以上都不正确正确答案：D参考解析：术后3天出现声嘶，不可能是手术中的结扎切断等神经损伤，而是术后血肿压迫神经引起。

5、单选女，26岁。

1周前当地诊断为"甲状腺功能亢进"，未进一步治疗，来院就诊，要求手术。

查体：心率104次／分，血压120／70mmHg。

如甲亢症状已控制，还需哪些术前准备（）A.继续服用硫氧嘧啶类药物B.限制活动C.高热量、高蛋白饮食D.服用碘剂2～3周E.注意心率及血压的变化正确答案：D6、单选男性，48岁。

体检发现多发肾结石入院。

实验室检查：血钙3．1mmol/L，血磷0．7mmol/L。

24小时尿钙210mg。

内分泌学(医学高级)：甲状旁腺疾病三1、多选与甲状旁腺功能减退症相关的原因有()A．PTH生成减少B．PTH破坏增多C．PTH分泌受抑制D．PTH作用受阻E．维生素D缺乏正确答案：A, C, D2、（江南博哥）配伍题原发性甲旁亢()甲状旁腺功能减退症()A．尿钙降低，但尿钙与肾小球滤过率的比值增高B．尿钙增高，且尿钙与肾小球滤过率的比值增高C．尿钙降低，且尿钙与肾小球滤过率的比值降低D．尿钙增高，但尿钙与肾小球滤过率的比值降低E．尿钙增高，尿钙与肾小球滤过率的比值正常正确答案：D,A3、判断题由于靶细胞对PTH反应缺陷(PTH抵抗)，致甲状旁腺增生，PTH分泌增多，称为继发性甲旁减。

正确答案：错4、单选?患者，女，50岁，腰背及四肢关节酸痛4个月，体检发现高血压，B 超发现有右侧尿路结石。

为明确诊断，应首选下列哪项实验室检查()A．血UA测定B．四肢关节摄片C．血钙、磷、PTH测定D．血AKP测定E．放射性核素全身骨扫描正确答案：C5、名词解释Chvostek征及Trousseau征正确答案：Chovstek征，又称面神经叩击征。

用手指叩击耳前和颧弓下面神经，同侧面肌抽动为阳性。

Trousseau征即束臂加压试验，维持血压于收缩压与舒张压之间2～3min，如出现手足搐搦即为阳性，说明神经肌肉兴奋性增高。

6、判断题甲状旁腺功能减退患者由于缺乏PTH引起广泛骨吸收脱钙等改变，严重时可形成纤维囊性骨炎(棕色瘤)。

正确答案：对7、多选下列关于原发性甲状旁腺功能亢进症的说法，正确的有()A．本病多见于20～50岁的成年人，40岁以后发病率显著增加B．男性多于女性C．起病缓慢，临床表现可多种多样，可被误诊为神经症或原发性神经肌肉疾病D．给予外源性PTH后，尿磷与尿cAMP增加有助于本病的诊断E．外科手术是治疗本病唯一有确切效果的措施正确答案：A, C, E8、判断题甲旁亢患者血清钙＞2.75mg/L时称高钙危像，严重威胁生命，应紧急处理。

甲状旁腺功能减退症诊疗指南一、概述甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。

其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。

二、病因(一)甲状旁腺发育不全：先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。

可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。

(二)甲状旁腺损伤：多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。

有暂时性和永久性甲旁减两种。

颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。

原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。

极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。

(三)金属中毒：如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。

(四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。

(五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。

(六)PTH分泌缺陷：如钙敏感受体和PTH的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。

(七)PTH分泌的调节异常：1.母亲患甲旁亢的新生儿。

2.甲旁亢患者手术后。

3.低镁血症。

(八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。

三、病理颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。

多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。

晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。

甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。

甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。

四、临床表现(一)神经肌肉应激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。

甲状旁腺功能亢进引发什么疾病*导读：1、骨痛甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，使骨质疏松发生更早、更快、更严重，基本上都有不同程度的骨痛症状，……*1、骨痛甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，使骨质疏松发生更早、更快、更严重，基本上都有不同程度的骨痛症状，尤其是腰腿部更明显，轻则容易劳累，重者行走困难，甚至不能站立。

X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松，甚至有明显的骨质破坏，酷似骨肿瘤，有的患者甚至为此误被开刀手术治疗。

*2、骨折长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松，还可致纤维性骨炎，这类患者常有明显身体变矮，肢体畸形等，此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折，也就是医学上讲的病理性骨折，如果发生在椎体则有瘫痪风险。

*3、高钙血症相关性损害：正常情况下人体从外界吸收的钙量与从体内排除的钙量基本相等，但在原发性甲状旁腺功能亢进情况下由于骨钙的持续过多释放，从肠道的吸收量也增加，进入血内的钙量远大于排除体外的钙量，因此，血钙浓度高于正常，称之为高钙血症。

在三发性或假性甲状旁腺功能亢进时也出现类似情况。

由于高钙血症的存在，再加上骨基质释放和尿液酸碱度的改变等易导致反复尿路结石，钙盐在肾实质内的不断沉积也使肾功能逐步下降，甚至肾衰和尿毒症。

高钙血症还可危害身体的其他多个系统，如心脏循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢神经系统等。

可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。

一般而言，上述系统的表现与血钙水平呈正相关，但也与个体敏感性、病史长短、及血钙上升速度等有关。

高钙血症的危害有全身性特点，可导致血糖、血脂代谢异常和血压调节紊乱等。

长期高钙血症还可导致关节、肌腱、脑组织和角膜等处钙盐的沉积，引起异位软组织钙化。

值得指出的是，即便是甲状旁腺良性肿瘤也同样可危及生命，其主要原因就是高钙血症。

一、背景介绍儿童甲状旁腺激素亢进是一种罕见的疾病，指的是儿童体内甲状旁腺激素水平过高的情况。

这种疾病通常由于甲状旁腺的功能异常导致，甲状旁腺是人体内负责调节血钙水平的重要腺体之一，其功能异常会导致血钙水平失衡，引发一系列健康问题。

二、临床表现1. 骨质疏松：儿童甲状旁腺激素亢进患者常常出现骨质疏松的症状，表现为骨折风险增加、身高矮小等。

2. 骨痛：疾病进展时，患儿可能会出现骨骼疼痛的症状，尤其是在运动或受力时更加显著。

3. 肌肉疼痛和疲劳：患者常常出现肌肉无力、肌肉酸痛、疲劳等症状，影响日常生活和学习。

4. 尿钙增加：部分患者在尿检中可能出现尿钙增加的情况，这是因为高钙血症导致的肾脏排泄过多的钙。

5. 其他表现：儿童甲状旁腺激素亢进还可能伴随有消化系统症状、神经系统症状等，例如恶心、呕吐、头晕等。

三、诊断标准根据《甲状旁腺激素功能异常引起的高钙血症诊疗指南》，儿童甲状旁腺激素亢进的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 临床症状：患儿需出现上述列举的相关临床表现之一或多个，并在检测中证实存在高钙血症。

2. 甲状旁腺激素分泌异常：患儿血清甲状旁腺激素（PTH）水平持续升高，并伴随有高血钙症。

3. 血清钙和磷测定：患儿血清总钙水平持续高于正常值，血清磷水平持续低于正常范围。

4. 骨密度检测：患儿骨密度检测结果显示骨质疏松。

四、其他辅助检查在对儿童甲状旁腺激素亢进进行诊断时，还可以进行以下辅助检查以确定诊断：1. 颅脑MRI或CT：检查颅脑影像学情况，排除颅垂体和下丘脑病变所致的高钙血症。

2. 甲状腺功能检测：进行甲状腺功能检测，排除甲状腺功能异常引起的高钙血症。

3. 肾功能检测：检查肾功能情况，排除肾脏疾病引起的高钙血症。

五、治疗方法一旦确诊儿童甲状旁腺激素亢进，应及时开始治疗，常规的治疗方法包括：1. 药物治疗：常用的药物包括钙剂、维生素D及其衍生物、钙激素受体拮抗剂等，以调节血钙水平。

2. 手术治疗：对于药物治疗无效的患儿，可考虑进行甲状旁腺切除术。