性早熟的病因学研究现状
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中国城市儿童性早熟现状的调查研究朱迪卿;朱红【摘要】目的:对国内城市儿童性早熟现状进行调查,为制定有效的预防策略,并推动儿童性早熟的临床规范化和个性化治疗提供理论依据。
方法2014年3月至12月在全国范围内开展“中国城市儿童性早熟现状调研”活动。
调研共收集来自全国10余省市的2687份问卷,其中1714份问卷纳入统计分析。
结果调查人群大多分布在全国10个主要省市,包括北京、上海、重庆、江苏、湖北等;调查患儿以女童为主,其男女比例约1∶16。
诊断为中枢性性早熟的患者占75.79%(1299/1714);调查中初次诊断为中枢性性早熟患者占88.91%(1524/1714)。
调查患者的骨龄为(10.00±1.77)岁,高于实际年龄(8.29±1.60)岁,差异有统计学意义(P <0.001);初次诊断为 CPP 的患者的骨龄为(10.11±1.70)岁,高于实际年龄(8.35±1.57)岁,差异均有统计学意义(P <0.001)。
结论国内城市儿童性早熟就诊患者的年龄偏大,为防止患者就诊时已错过最佳的干预和治疗时机,应引起对疾病筛查的高度重视,做到早发现、早诊断和早治疗。
%Objective To investigate the status of patients with precocious puberty in Chinese cities,and provide a theoretical basis for making effective prevention strategy,and promoting clinical standardization and per-sonalized treatment of precocious puberty.Methods "Precocious Puberty Research in Chinese cities" activities be-gan in the period between March and December 2014.Among a total of 2 687 questionnaires,1 714 were included in the final statistical analysis.Results The survey of patients with city distribution were mainly in 10 cities,the top three being Chongqing(21.28%),Changzhou(9.26%)and Shanghai(8.37%).Girlsdominated the survey,and male to female ratio was about 1 ∶16;In secondary inspection,patients diagnosed with central precocious puberty accounted for 75.79% by GnRH stimulation test.Initial diagnosis of patients with central precocious puberty ac-counted for 88.91%.In all patients with central precocious puberty,bone age was higher than the actual average age at about 1.65 years old and the differences were statistically significant(P <0.001).Conclusion The patients with central precocious puberty in Chinese cities are generally older.In order to avoid missing the best time for interven-tion and treatment,great importance should be attached to the disease screening,and early detection,early diagnosis and early treatment must be done.【期刊名称】《中国中西医结合儿科学》【年(卷),期】2016(000)001【总页数】3页(P100-102)【关键词】性早熟;性早熟年龄;中枢性性早熟;GnRH 激发试验;儿童【作者】朱迪卿;朱红【作者单位】213000 江苏常州,常州市第一人民医院儿保科;213000 江苏常州,常州市第一人民医院儿保科【正文语种】中文【中图分类】R195.2调查研究性早熟是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。
什么是性早熟?性早熟的病因性早熟是现在社会都在关注的话题,越来越多的男孩女孩提早进入了青春期,有了一些第二性发育的特征,家长要对孩子出现的一些症状密切观察,及时带孩子治疗,给与正确的心理疏导。
★ 1.中枢性性早熟50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁,女性表现有乳房发育,小阴唇变大,阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变,子宫,卵巢增大,阴毛出现,月经初潮,男性表现为睾丸和阴茎增大,阴毛出现,肌肉发达,声音变粗,男女性均有生长加速,骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高,在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛,呕吐,视力改变或其他神经系统症状,体征。
★ 2.外周性性早熟外周性性早熟又称假性性早熟,临床表现有第二性征出现,但非青春期发动,与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关,而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
(1)家族性高睾酮血症:仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟,病因是由于编码LH受体的基因发生突变,使细胞膜上LH受体处于持续激活状态,血睾酮水平达青春期或成人水平,但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应,表现为双侧睾丸增大,生长加速和骨成熟加速,睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
(2)McCune-Albright综合征:典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑,多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟,皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线,位于有骨病变的同侧躯体,多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性,骨病变常累及四肢长骨,骨盆,颅骨,可有假性囊肿,变形和骨折,本病女孩发病率较男孩高,还可伴甲状腺,肾上腺,垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿,甲亢,肾上腺结节性增生,生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。
女性性早熟常开始于2岁以内,以后可见到阴道出血,LH,FSH水平受到抑制,对GnRH反应低下,雌激素水平常波动于正常和显著升高之间,常呈周期性,可能与卵巢囊肿大小变化有关,卵巢囊肿常表现增大和缩小交替发生,男孩性早熟少见,其睾丸对称性增大,当骨龄接近12岁时,GnRH冲动源激活,此时真性与假性性早熟重叠发生。