直至1981年我国对本病做了详细介绍
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病因
感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史(80%以上) 遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向,是
一种涉及多种因素的复合基因疾病,日本DBP 患者HLA-B54 多阳性( 63.2%) 免疫 BALF中性粒细胞比例增高,CD4/CD8下降, CD4,CD8 淋巴细胞总数增多。
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历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本 Takizawa教授所描述,1969年中山、本间最 先依据病理组织学的特点提出DPB的概念,并 将其区别于其它气道阻塞性疾病。
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历史
日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查, 临床诊断648例,组织学确诊82例[4]。东亚地 区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。
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DPB
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CT征象分析
小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。此 特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能 与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增 厚有关。
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CT征象分析
小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小 空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无 特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变 的严重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上 述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为 背景伴随出现。
必须项目: 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影,CT呈小叶中心性
颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音;
2 1秒率降低(<70%)以及低氧(PaO:<80mmHg);
3 冷凝集试验1:64以上
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确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考 项目中的2项以上;