感染性间质性肺疾病分类
感染性间质性肺疾病（infections ILD）是一组由多种病原体感染引起的急性间质性
肺炎，在儿科临床上相对较少，而且近年来发病有增多趋势。可引起感染性间质性肺炎的常见病原体有巨细胞病毒、FB病毒卡囊虫和真菌（如曲霉菌、念珠菌等），肺炎支原体和衣原体也可引起间质生肺炎。本病相当～部分病例属于机会性肺部感染，多发生在有先天性或获得性免疫缺陷病的患儿，可能存在严重的联合免疫缺陷或丙种球蛋白缺乏。近年来由于小儿白血病和,l性淋巴瘤等患儿多应用强烈的联合化疗或骨髓移植后长期应用免疫抑制剂·使患儿的免疫功能处于严重的抑制状态，也易合并上述感染。晚近人类免疫缺陷病毒(human immune deficiency virus．HlV)感染在全世界范围内有逐渐蔓延趋势．艾滋病(acquircd immune deficiency syndrome，AIDS)发病率不断增加，国内外小儿艾滋病病例时有报告，其中相当一部分病例并发并死于间质性肺炎。下面重点介绍小儿病毒性肺炎和卡氏肺囊虫肺炎。
一、病毒性肺炎( viraI pneumonia)
巨细胞病毒和EB病毒是引发病毒性间质性肺炎较常见的病原体。巨细胞病毒感染健康小儿，部分病例可无症状而成为病毒携带者，多数通常产生轻度的上呼吸道感染，并很难与其他病原体所致的l‘呼吸道感染相鉴别。巨细胞病毒感染要累及肺脏则易发生巨细胞病毒肺
炎(cytom。gaLovirus pneumonia)．但在临床上较少见。其肺部病理改变与其他间质性肺炎相似，病变较广泛，终末气道肺泡壁和肺泡腔可见较多巨细胞，其中有包涵体·肺间质和肺泡内有单核细胞浸润。无论先天性或后天性巨细胞包涵体病，肺炎常被其他全身症状所掩盖。先天性病例多因母亲感染其血液通过胎盘传给胎儿，于新生儿就出现症状。新生儿巨细胞病毒肺炎多表现为持续性呼吸困难，同时伴有肝脾肿九、黄疸、紫癜和中枢神经系统损害。后天感染主要是经呼吸道、受染的尿及输血传播。较大儿童的巨细胞病毒肺炎多见于白血病、淋巴瘤患儿进行化疗和或骨髓移植之后，也见于AIDS患儿。本病缺乏特异性临床表现，主要有咳嗽、呼吸困难、发绀和二凹征，肺部听诊多无异常。胸部X线片可见肺纹理增粗为条索状及小叶性浸润灶，呈网一结节状阴影。患儿因有病毒血症常有肝脏肿大及肝功能异常。诊断时需做病毒学和血清学检查，可进行免疫荧光、间接血凝抑制及补体结合试验，抗体滴度常升高。近年来常应用间接免疫荧光试验、免疫酶染色法及酶联免疫吸附试验( ELISA)检测CMV—ⅥM或CMV-w抗体。CMV--。”抗体阳性多提示近期感染，有诊断意义。CMV-．一抗体阳性表示既往感染．10岁以前约有1．,3儿童可检测到CMV抗体。如果急性期和恢复期双份血清CMV-iw抗体效价呈≥4倍增高，则表示为近期感染，也具有诊断价值。应用聚合酶链反应( PCR)方法直接检测巨细胞病毒DNA．具有快速、特异、敏感等优点，已用早期快速诊断。u前本病尚缺乏有效的治疗药物，巨细胞病霉属疱疹病毒粪，可应用阿昔洛伟或更昔洛伟，国外常用更昔洛伟
（Ganc-clovir．丙氧鸟苷）。重症患儿也可应用静脉丙种球蛋白辅助治疗。
EB病毒是引起病毒性间质性肺炎的另外一种病原体。小儿感染EB 病毒后可出现发热、肝、脾、淋巴结肿大，外周血白细胞总数增高、分数以淋巴细胞为主、异形淋巴细胞增多常>lO%。部分病例可累及肝脏，出现肝功能异常、转氨酶升高和黄疸，心脏、中枢神经系统和肺脏也可受累。EB病毒肺炎多为问质性肺炎，临床表现与巨细胞病毒肺炎相似。诊断时需做血清学检查．FB病毒抗体效价增高、嗜异凝集试验>1：64有诊断意义。治疗时可用阿昔洛伟或更昔洛伟·重症患儿a，可于短程糖皮质激素。
二、卡氏肺囊虫肺炎
卡氏肺囊虫肺炎（pncumocysUs carmn pneumoma．PCP）又称间质性浆细胞肺炎，是一种由卡氏肺囊虫感染引起的间质性肺炎，在感染性问质性肺疾病中比较常见。它主要见于免疫功能低下的儿童．包括早产儿和新牛儿，先天性或获得性免疫缺陷或低下的患儿、正在进行化疗的恶性肿瘤及骨髓移植接受免疫抑制剂治疗的患儿。由于近些年来对白m病、淋巴瘤等患儿开展强烈的联合化疗以及免疫抑制剂的广泛应用，本病的发生较前有所增多，特别是近20 年来艾滋病(AID)S)的出现与传播，使卡氏肺囊虫肺炎进一步受到关注，根据美国有关资料报道．PCP是AIDS患儿最常见、最严重的机会性感染。
PCP婴儿型主要见于l～6个月婴儿，起病缓慢，患儿吃奶减少、烦躁不安、呼吸急促、咳嗽和发绀，多无明显发热．'1 1-2周内呼吸
困难逐渐加重，但肺部听诊啰音不多。病程4～6周，如不治疗约有25%- 50%患儿死亡；儿童型主要发生在各种原园所致的免疫功能低下的小儿，起病多急骤，患儿均有发热，常出现呼吸急促、咳嗽、发t及=凹征。肺部听诊可无啰音或有细小捻发音。该型病情进行迅速，如不治疗多死亡。但要经过及时积极治疗．约有半数可治愈。在AIDS 患儿中约有65%病例在第1年中生PCP．并且AIDS患儿死亡病例中的82%死因可能与PCP有关。
胸部X线检查可见双侧弥漫性颗粒状阴影，自肺门向外周伸展，呈磨玻璃样，伴支气管充气征，以后变为广泛的租条索状阴影，问杂有不规则小片状影，后期可见肺气肿、纵隔气肿及气胸。肺功能检测显示肺活量减低，并呈进行性减退。血气分析有低氧血癌和肺泡动脉氧分压梯度增大。
本病的诊断需依靠从鼻咽部分泌物或气管吸取物中检出卡氏肺囊虫。如应用上述方法不能检出囊虫，可采用支气管肺泡灌洗术或支气管肺活检方法，囊虫检出率高达90 %。另外也可应用El．ISA方法检测卡氏肺囊虫的IgG抗体或做乳胶微粒凝集试验检测囊虫抗原。PCP需与病毒性肺炎，真菌性肺炎、ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎相鉴别，但有时较困难。
本病的治疗·日前国内多应用甲氧苄胺噻啶( Trimethoprim，TMP)ZOmg( kg- dJ和磺胺甲基异(Sul[amcthoxazole，SMZ)iOOmg，(kg．d)．分2次U服，连用二周；也有主张应用SMZiOOmg/(kg．d)．2周后减为50mg/( kg．d)，再2周后减为2jmg／(kg．d)．井连用2个
