脊髓疾病(21)

硬膜下腔： 蛛网膜与硬脊膜之间，其间无特殊结构
蛛网膜下腔： 蛛网膜与软脊膜之间，与脑内蛛网膜下腔 相通，其间充满脑脊液
硬脊 膜
软脊 膜 蛛网膜
（二）、内部结构：
1.灰质：神经细胞核团+部分胶质细胞 前角、后角、侧角
前角： 下运动神经元 （支配同侧肌肉）
后角： 痛觉、温觉、部分触觉
第Ⅱ级感觉神经元
（传递感觉冲动）
起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧 沟下行，其分支供应脊髓横断面的后1/3区域。
脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支 间吻合较好，故极少发生供血障碍。
（3）根动脉：
椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外动 脉等分支沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉。
侧角损害：脊髓空洞、髓内肿瘤
C8~L2损害： 血管舒缩障碍、泌汗障碍、营养障碍
C8~T1损害： 同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂小、面部无汗 — Horner征
S2~S4损害： 膀胱直肠功能障碍（真性尿便失禁） 、性功能障碍
2.白质（White Matter）
前索损害：病灶对侧水平以下粗触觉障碍。 刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥 散性疼痛，常伴感觉过敏。
侧角：自主神经细胞
C8~L2：交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能
C8~T1：脊髓交感中枢 - 支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、 眼眶肌 - 支配同侧面部血管和汗腺
S2~S4：脊髓副交感中枢 - 支配膀胱、直肠、性腺功能
Байду номын сангаас
2.白质：上行传导束（感觉）+下行传导束（运动） 前索、侧索、后索
前索： 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束

脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。

病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。

2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。

病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。

其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。

2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。

临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。

2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。

3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。

A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。

b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。

c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。

d、严重病变时——可出现总体反射。

B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。

C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。

b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。

c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。

辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。

2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。

b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。

c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。

d、肌电图。

3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。

鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。

b、出血性。

2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。

b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。

另外，可鞘内给药，高压氧等。
预后
与脊髓受损程度，有否有并发 症，是否接受H治疗有关。如无 严重合并症，2/3病人3—6个月 可恢复生活自理；如有褥疮、 肺、尿路感染，则影响恢复， 或遗留有不同程度的后遗症， 死亡者死于并发症。
Compressive myelopathy
定义
脊髓压迫症是由于椎管内的占位性 病变而产生脊髓受压的一大组病症， 病变呈进展性，脊髓、脊神经根以 及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、 变性、坏死等，从而导致脊髓功能 的障碍。
学 时较多 性别：无明显差异
前 多数在之前1~4周有上呼 驱 吸道感染或腹泻病史， 症 状 或有负重，扭伤等诱因。
发病情况
起病急骤，数小时至数日发展至全 瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有 背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、 麻木、步履沉重等先兆症状。
运动障碍：
双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但 早期弛缓性瘫痪。
预后
取决于压迫的病因及其 可能解除的程度，其次 与脊髓受压时间的长短， 功能障碍的程度有关。
脊髓血管解剖要点
脊髓动脉：
1. 脊髓前动脉：供应横断面前2／3区域 2. 脊髓后动脉：供应横断面后1／3区域 3. 根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表
面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应 交界处
病因：
1. 脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、 椎间盘脱出等。
2. 脊膜病变：硬膜外脓肿是急性 压迫症的常见原因。
3. 脊髓和神经根病变：神经纤维 瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。
发病机制
一是机械压迫，二是血供障碍， 最终均可导致脊髓变性和软化，甚至 液化、坏死。
临床表现：
•急性压迫：脊髓休克等 •慢性压迫：1、根痛期

急性脊髓炎的治疗分析【摘要】目的：探讨急性脊髓炎的临床治疗措施。

方法：对21例急性脊髓炎患者的临床资料进行回顾性分析。

结果：21例患者中，14例临床治愈，5例好转，2例无效。

结论：大剂量甲基强的松龙冲击联合丙种球蛋白治疗急性脊髓炎临床疗效确切，值得临床推广应用。

【关键词】急性脊髓炎；甲基强的松龙；丙种球蛋白【中国分类号】r512.4【文献标识码】a【文章编号】1044-5511（2011）11-0384-01急性脊髓炎(am)是神经科一种常见的自身免疫性脱髓鞘疾病，是一种发病率比较低但比较严重的脊髓疾病。

am是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征［1］。

有学者认为可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病［2］。

近年来有报道大剂量甲基强的松龙冲击疗法治疗神经系统免疫性疾病取得良好的效果［3］。

我科于2005年11月～2011年11月对21例此患者进行甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗，结果如下。

1资料和方法1.1一般资料本组患者21例，其中男13例，女8例，年龄在19～62岁，平均27.5岁。

1.2诊断标准 16例患者均符合急性脊髓炎国际协作组(tmcwg)的诊断标准［4］：急性或亚急性起病，以感觉、运动或自主功能障碍(不一定对称)为主要表现，存在感觉平面；mri检查显示脊髓肿胀、钆增强效应；脑脊液检查提示炎性病变；排除压迫性、血管性或放射性等病因，可诊断急性脊髓炎；首次发病，神志清楚可配合检查者。

1.3治疗方法甲基强的松龙500～1000mg加入5%葡萄糖液500ml中静脉滴注，1次／d,连用5次，然后改为口服强的松40～60mg/d，随病情好转可于1～2月后逐步减量停用。

联用静脉注射丙种球蛋白200-400mg／kg.d,1次／d, 连用5次。

1.4疗效判断治愈：步态平稳,瘫痪肢体基本恢复正常，尿便功能正常,可有感觉障碍,生活自理；好转：肢体肌力改善1级以上,尿便功能及感觉障碍可有不同程度改善；无效：症状及体征无改善或加重；死亡。