眼科常见综合症
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眼科常见疾病鉴别诊断睑内翻倒睫:1 上睑疤痕性内翻,支持点:双眼内翻倒睫,异物感明显;不支持点:无外伤及沙眼病史,未见明显瘢痕;结论:可排除。
2 虹膜睫状体炎,支持点:双眼梗痛、异物感,双眼视力下降;不支持点:无前房炎症表现;结论:可排除。
青光眼,支持点:双眼梗痛,视力下降;不支持点:无眼压增高,前房不浅;结论:可排除。
老年性白内障:1 代谢性白内障,支持点:晶体混浊+++,视力差;不支持点:无糖尿病等代谢性病史,结论:可排除。
2 外伤性白内障,支持点:晶体混浊+++,视力差;不支持点:无外伤史,结论:可排除。
角膜炎:1 细菌性角膜溃疡支持点:急性发病眼红痛明显,伴畏光流泪等症状。
不支持点:有明确外伤史,无明显溃疡灶2 真菌性角膜炎支持点:有外伤史病情迁延,视力下降。
不支持点:非植物性外伤史,无明显溃疡灶,角膜上皮缺损眼部刺激症状明显。
翼状胬肉1 假性胬肉,支持点:膜状物增生;不支持点:无外伤史等;结论:可排除。
2 睑裂斑,支持点:膜状物增生;不支持点:三角形膜状物尖端向角膜内生长;结论:可排除。
3 结膜囊肿,支持点:结膜充血水肿;不支持点:无囊肿形成,浸润角膜;结论:可排除。
双眼屈光不正:1 假性近视由于睫状肌过度收缩引起的调节痉挛造成的近视,滴用睫状肌麻痹剂眼水之后,这部分近视可以消失。
本例患者滴用睫状肌麻痹剂眼水之后,屈光不正状态无改变,可排除。
2 弱视,患者自小裸眼视力较差,但经验光配镜可矫正低于1.0,可排除。
前葡萄膜炎:1 青光眼,支持点:左眼红痛,视力下降;不支持点:无眼压增高,前房不浅;结论:可排除。
2 角膜炎,支持点:左眼眼红、梗痛,视力下降;不支持点:无角膜浸润;结论:可排除。
眼钝挫伤:1 眼球穿通伤,支持点:外伤后右眼视物不见伴眼红痛;不支持点:未见明显巩膜角膜裂口,眼压正常;结论:可排除。
2 视网膜脱离,支持点:外伤后右眼视物不见;不支持点:暂无;结论:完善眼部B超检查等进行鉴别有无合并视网膜脱离。
童瞳眼科病例分享—牵牛花综合症的视力康复之路在眼科的病理中,有一种叫牵牛花综合症的先天性眼病,其治疗之难,令许多医院都束手无策。
磊磊今年10岁,在6岁的时候发现双眼看不清楚东西,到当地医院进行了检查和验配眼镜治疗。
随后的几年时间视力不但没有好转反而情况逐渐恶化,戴眼镜的最佳矫正视力只有0.25。
今年5月初,磊磊的家长经朋友介绍,来到郑州童瞳眼科医院就诊。
经过童瞳眼科专家的一系列认真检查,明确确诊了磊磊双眼屈光不正、右眼牵牛花综合症、左眼屈光参差性弱视和斜视,双眼三级视功能全无。
这个结果出来后,磊磊的家长非常的忧虑,因为磊磊的童年以及未来将可能在眼疾病的折磨中度过。
注:牵牛花综合症是一种少见的先天性眼底疾病,为视乳头的先天性发育异常。
目前国内眼科学界对这种疾病尚无有效的治疗方案。
右眼牵牛花综合症童瞳眼科医院李景丽院长、姚亮院长和秦玉芝主任针对孩子的情况进行了会诊和制定了治疗方案:1、视知觉视觉训练2、脑知觉视觉训练3、弱视训练4、双侧鼻侧压抑膜压贴和配合家庭视功能训练。
训练方案出来后童瞳眼科专家团队定期为孩子的训练康复情况进行复查和调整治疗方案。
在专家团队、家长和孩子本人的共同努力下,三个月后,磊磊右眼的牵牛花综合症明显好转,孩子的双眼视力已经从0.25/0.25提升至0.5/0.6,并且建立起了一二级的视功能,目前磊磊的治疗和康复还在持续中,我们相信,磊磊的眼睛一定会“重获新生”!童瞳眼科利用自身在儿童弱视和低视力康复方面强大的技术实力,完善的康复治疗体系,在磊磊和家长的配合下共同创造了一个医学奇迹。
也为国内眼科同行治疗牵牛花综合症方面积累了宝贵的成功经验。
童瞳眼科作为河南省红十字基金会“彩虹视界”少儿视力健康公益项目的实施单位。
今年计划资助500名弱视及低视力儿童进行视力康复,为困难家庭减轻负担,帮助更多儿童远离视力危害。
马凡氏综合征晶状体手术马凡综合征晶状体手术是一种常见的眼科手术,在马凡综合征患者中用于治疗晶状体发育异常所导致的视力障碍。
本篇文章将详细介绍马凡综合征晶状体手术的原理、适应症、手术过程、手术后护理以及并发症等相关内容。
一、马凡综合征晶状体手术的原理马凡综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要特征为智力低下、面部特征异常、晶状体发育异常以及内脏畸形等。
晶状体是人眼中的一个重要组成部分,负责对光线进行折射,从而形成清晰的图像。
在马凡综合征患者中,晶状体发育异常导致晶状体位置异常以及形态异常,进而影响视力。
因此,马凡综合征晶状体手术的主要目的是矫正晶状体的异常,提高患者的视力。
二、马凡综合征晶状体手术的适应症马凡综合征晶状体手术适用于符合以下条件的患者:1. 年龄在幼儿期或儿童期;2. 晶状体位置异常或形态异常明显危害视力;3. 经过全面评估,手术风险较小,手术效果有望明显改善患者的视力。
三、马凡综合征晶状体手术的手术过程马凡综合征晶状体手术一般分为两个主要步骤:晶状体摘除和晶状体替代。
1. 晶状体摘除这个过程一般通过眼科手术中的超声乳化器进行。
医生首先在眼睛上部和下部做出小型切口,然后将超声乳化器插入眼内,通过超声波将异常的晶状体组织摧毁,然后将其吸入离子洗涤器中。
摘除完晶状体后,医生会注入高度透明人工晶体,以取代已摘除的晶状体。
人工晶体有多种材质可供选择,医生会根据患者的具体情况选择最适合的人工晶体。
2. 晶状体替代晶状体替代是将人工晶体植入眼内,取代已摘除的晶状体。
医生会在眼睛上部做一个小型切口,然后将人工晶体通过切口植入眼内。
在植入过程中,医生会使用显微镜进行操作,确保人工晶体的准确定位。
四、马凡综合征晶状体手术的手术后护理1. 激素眼药水:手术后数天内,医生会给患者开具一种激素眼药水,用于预防和减轻术后的疼痛和眼部刺激感。
2. 抗生素眼药水:术后可根据医生的指示使用抗生素眼药水,以预防和控制细菌感染。
眼科常见疾病护理xx年xx月xx日•眼科基本常识•常见眼科疾病成因•眼科疾病护理常识目录•不同眼科疾病的护理方法•特殊人群的眼科疾病护理•眼科疾病的预防与控制01眼科基本常识眼科主要疾病类型晶状体混浊导致的视觉障碍疾病。
白内障青光眼结膜炎角膜炎眼内压力升高导致的视神经损伤及视野缺损。
眼部炎症感染,表现为红肿、疼痛、流泪等症状。
角膜炎症感染,导致视力模糊、疼痛、畏光等症状。
眼科疾病的常见症状视物模糊、视力减退。
视力下降眼部疼痛、不适感。
眼部疼痛不自主流泪,伴有眼部红肿。
流泪眼部疼痛放射至头部,引起头痛。
头痛通过视力表检查视力,初步判断眼部疾病情况。
视力检查通过显微镜观察眼部细微结构,发现眼部病变。
裂隙灯检查通过眼压测量仪测量眼内压力,排查青光眼等疾病。
眼压检查通过眼底镜观察眼底血管病变,对眼底病变做出诊断。
眼底镜检查眼科检查项目简介02常见眼科疾病成因1近视眼的成因23近视眼有家族聚集现象,与基因突变有一定关系。
遗传因素长期用眼疲劳、照明光线过强或过弱等因素均可导致近视眼的发生。
环境因素婴幼儿时期眼球发育异常,如眼轴过长或角膜曲率过弯,可能导致近视眼。
发育因素新生儿大多为远视眼,随着生长发育,逐渐变为正视眼。
生理因素部分远视眼与眼部疾病有关,如眼球后退综合症、角膜疾病等。
病理因素远视眼的成因生理因素散光与眼球屈光系统有关,部分正常人可存在生理性散光。
病理因素角膜疾病、晶状体移位等病变均可导致散光。
散光眼的成因感染、外伤、自身免疫性疾病等均可导致角膜炎。
其他眼科疾病的成因角膜炎老化、眼部疾病、遗传等均可导致白内障。
白内障眼内压力升高、房水循环障碍等均可导致青光眼。
青光眼03眼科疾病护理常识规律的工作和休息使眼睛得到充分的休息和恢复,预防眼部疲劳和疾病。
保持充足的睡眠有助于恢复眼睛健康,缓解眼部疲劳。
适当的运动和锻炼增强身体抵抗力,预防眼科疾病的发生。
保持规律的生活作息手部常常携带细菌,揉眼睛时容易将细菌带入眼睛中。
青光眼睫状体炎综合征
青光眼睫状体炎综合征(青睫综合征)亦称青光眼睫状体炎危象,又称Posner-Schlossman综合征,简称PSS,是一种反复发作的单眼青光眼合并睫状体炎。
该病多发生于20~50岁的青壮年,以非肉芽肿性葡萄膜炎伴明显眼压升高为特征,起病急骤,单眼居多,可反复发作,与劳累有关,尤其与脑力疲劳和精神紧张有关;发生机制为前列腺素介导的炎症反应。
该病发病年龄为11~69岁,但多发生于年轻的成年人。
青睫综合征的临床炎症表现轻微,局部充血很轻,眼压升高,通常对视力影响较小。
发病初期,对视力有影响,可出现眼前视物不清,呈雾状。
该病的症状包括轻度不适,即使在发作高峰期,头疼眼胀症状也不甚明显;视力一般正常,如角膜水肿则视物模糊;发作期间瞳孔可略大等。
青睫综合征的诊断主要根据典型的临床表现,包括眼压升高与症状不呈比例、眼压升高与体征不呈比例、单眼受累、特征性的KP等。
活体超声生物显微镜检查可发现睫状体肿胀和渗出。
青睫综合征的治疗主要是药物治疗,包括控制炎症、降低眼压等。
对于反复发作、药物治疗效果不佳的患者,可考虑激光治疗或手术治疗。
同时,患者应注意休息,避免过度劳累和精神紧张,以减少复发的风险。
以上信息仅供参考,如有需要,建议咨询专业医生。
马凡氏综合征的眼部马凡氏综合征,又称马凡综合征或马方综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,以眼部畸形和智力障碍为主要特征。
此疾病最早由英国医生约翰·马凡在1902年首次描述,因而得名。
一、疾病简介马凡氏综合征是一种多系统疾病,与体内FBN1基因的突变有关。
FBN1基因编码为纤维连接蛋白1(Fibrillin-1),该蛋白是构建胶原纤维骨架的关键组成部分。
FBN1基因在胚胎期间负责胶原纤维的合成和组装,影响了多个器官的正常发育。
由于FBN1基因的缺陷,导致了马凡氏综合征患者眼部异常和其他全身特征。
二、眼部异常1. 屈光错误:马凡氏综合征患者中的大多数都有屈光错误,主要表现为高度散光、近视和远视等屈光不正常。
2. 前房深度浅:马凡氏综合征患者可能出现前房深度浅和眼前房角狭窄,导致眼压升高,进而引发青光眼。
3. 眼睑异常:常见的眼睑异常包括上斜眼睑、下斜眼睑、松弛的眼袋和睑垂等。
4. 角膜曲率异常:角膜曲率在马凡氏综合征患者中常常异常,表现出角膜前面积变形和不规则的曲率。
5. 晶状体不正常:马凡氏综合征患者的晶状体可能表现出弯曲、散光、后固定和前凸等异常。
6. 视网膜脱离:视网膜脱离是马凡氏综合征患者中常见的眼部并发症,可以导致视力下降或失明。
三、其他全身特征1. 长而窄的脸部:马凡氏综合征患者的面部通常较长而窄,伴有高而窄的额头和高颧骨。
2. 唇裂和腭裂:约20%的马凡氏综合征患者存在唇裂或腭裂,导致言语和吞咽困难。
3. 骨骼畸形:马凡氏综合征患者的骨骼系统常常出现畸形,包括短小的手指和脚趾、马蹄足、胸廓畸形(如鸽胸或鱼胸)等。
4. 心脏病:马凡氏综合征患者中大约60%存在心脏病,最常见的是主动脉瓣关闭不全。
5. 呼吸系统问题:约30%的马凡氏综合征患者有呼吸系统问题,如呼吸困难和肺不张等。
6. 智力发育迟缓:智力发育迟缓是马凡氏综合征患者最常见的表型特征,智商水平通常在边缘低下至轻度智力障碍之间。
马凡氏综合征眼科马凡氏综合征是一种罕见的遗传疾病,也称为精神发育迟滞-小头畸形综合征。
它是一种由某种基因突变引起的先天性疾病,主要表现在智力发育延迟、身体畸形以及眼科问题上。
本文将详细介绍马凡氏综合征在眼科方面的症状、诊断和治疗方法。
一、马凡氏综合征眼科表现马凡氏综合征的患者通常具有一些眼部异常,包括眼睑缺陷、巩膜血管丰富、睫毛稠密、斜视、屈光不正等。
以下是具体的症状描述:1.眼睑缺陷:马凡氏综合征患者的眼睑常常具有缺陷,表现为眼睑裂缝狭小、眼裂展宽度不正常,以及眼皮松弛等。
这些眼睑问题可能导致视力受损和眼睛干涩等症状。
2.巩膜血管丰富:马凡氏综合征患者的巩膜通常比正常人更为血管丰富,呈现红色,容易受到外界刺激而发红。
3.睫毛稠密:马凡氏综合征患者的睫毛通常比正常人更加稠密和浓密,有时候甚至可以遮挡住眼睛。
4.斜视:马凡氏综合征患者常常伴有斜视,即眼睛朝向不同的方向,无法同时对准一个目标。
这会导致双眼视力不均衡,影响正常视觉。
5.屈光不正:马凡氏综合征患者中也有一部分出现屈光不正,包括近视、远视和散光等。
这会导致视力模糊、眼睛疲劳等问题。
以上是一些较常见的马凡氏综合征眼科症状,但并不是每个患者都会同时出现以上所有症状,且严重程度也存在差异。
二、马凡氏综合征眼科诊断马凡氏综合征在眼科方面的诊断通常通过一系列检查和观察来完成。
以下是一些常用的诊断方法:1.眼底检查:通过眼底检查可以观察到巩膜血管的丰富程度,以及其他可能的异常情况,如视盘突出、黄斑变性等。
2.角膜地形图:可以通过角膜地形图来评估角膜曲率,判断是否存在屈光不正,进而进行治疗。
3.屈光度测量:通过屈光度测量可以评估马凡氏综合征患者的屈光情况,包括近视、远视、散光等。
4.斜视检查:通过斜视检查可以了解患者的斜视类型和程度,进而决定是否需要进行斜视手术矫正。
以上是常用的马凡氏综合征眼科诊断方法,通过综合利用这些方法,可以对患者的眼科问题进行准确的评估和诊断。
马凡氏综合征只表现在眼睛马凡氏综合征(Marfan syndrome)是一种遗传性结缔组织疾病,以身材高瘦、眼球前房深、四肢指骨变长、发育过程中骨骺较小、骨骼生长异常等特征为主。
其特殊的骨骼、心血管和眼睛异常是其最突出的临床表现。
马凡氏综合征的命名来源于法国儿科医生安东尼·马凡(Antoine Marfan),他于1896年首次描述了这种疾病。
在他的病例报告中,他描述了一组患者的突出特点,包括身材高瘦、指骨变长、胸骨向前凸出等。
后来,科学家们发现,马凡氏综合征的症状不仅限于骨骼系统,还涉及心血管系统和眼睛。
眼部表现是马凡氏综合征患者最常见的临床症状之一。
眼部表现主要涉及眼球及其附属结构(如眼睑、泪腺等)的异常,其中最显著的特征是眼球前房的深度增加。
正常眼前房深度为2-3毫米,而马凡氏综合征患者的眼前房深度可达4-5毫米甚至更深。
这种深度增加可能导致眼睛容易受伤,容易发生青光眼等眼部疾病,需要定期检查和治疗。
除了眼前房深度的改变,马凡氏综合征还可造成其他眼部结构的异常变化。
常见的眼部异常包括眼球结构的扩张、角膜的异常弯曲、晶状体脱位、视网膜脱离等。
这些异常变化可能导致视力问题,如近视、远视、散光等。
视网膜脱离是马凡氏综合征患者最为严重的眼部并发症之一,可能导致严重的失明。
因此,马凡氏综合征患者需要定期进行眼科检查,以及视网膜脱离的预防和治疗。
除了眼部表现,马凡氏综合征还涉及心血管系统的异常。
最为严重的心血管异常是主动脉根部扩张和主动脉瘤的形成。
主动脉是从心脏出发供血给全身的主要动脉,而马凡氏综合征患者的主动脉根部容易扩张,形成主动脉瘤。
主动脉瘤是主动脉壁的局部膨胀,如果发生破裂,则可能导致严重的出血甚至危及生命。
因此,马凡氏综合征患者需要密切关注主动脉根部的变化,并定期进行主动脉成像检查。
除了眼部和心血管系统的异常,马凡氏综合征还可引起其他多个系统的异常。
例如,马凡氏综合征患者常伴有关节的过度活动度、韧带的松弛、胸骨和脊柱的异常、面部特征的变化等。
中医眼科疾病病名中医眼科疾病是指中医学认为与眼睛有关的各种疾病。
根据中医理论,眼睛是一个十分重要的器官,与全身的经络、脏腑等有着密切的关系,所以中医眼科疾病的治疗方法注重整体调理和平衡,不仅仅针对眼睛本身。
以下是一些常见的中医眼科疾病病名及其解释:1. 眼干症:中医上又称“病愈痧”。
病理表现为眼睑及结膜干涩、眼睛疲劳、视物模糊等症状。
常见于长时间用眼过度、眼泪分泌不足和机体缺乏充足的阴液。
2. 眼疲劳:中医上又称“目力困乏”。
病理表现为用眼过度后眼睛疲劳乏力,视物模糊,甚至看不清楚远处的东西。
常见于长时间盯着电脑、手机等电子屏幕或用眼过度,导致肝经郁滞,气血运行不畅。
3. 病毒性结膜炎:中医上又称“白浊”。
病理表现为结膜发红、痒痛,眼间歇性流泪、分泌物增多等症状。
常见于风热病毒感染而引起的结膜炎。
4. 红眼病:中医上又称“赤眼病”。
病理表现为眼睛充血、发热、畏寒、头痛、寒战等。
常见于外感风热或风寒病邪侵袭而引起的炎症。
5. 青光眼:中医上又称“翳痲”。
病理表现为眼压升高、视力逐渐下降、视野缩小,严重可导致视力丧失。
中医认为青光眼多由肝肾不足、气滞血瘀等因素导致眼压升高。
6. 白内障:中医上又称“障冷”。
病理表现为晶状体混浊,视力逐渐模糊、失明。
中医认为白内障多与肾虚导致的阴精亏损和肝火上扰有关。
7. 眼睑下垂:中医上又称“上陷”。
病理表现为眼睑松弛下垂,视力受到影响。
中医认为眼睑下垂多由肝肾不足、气滞血瘀等因素引起。
8. 远视:中医上称为“目远障”。
病理表现为近物模糊,远处物体清晰。
中医认为远视多由肝经郁滞、肝火上炎,肾虚等因素导致。
9. 斜视:中医上又称“瞳射症”。
病理表现为眼球不协调运动,导致偏斜等症状。
中医认为斜视多与肝火上炎、肾虚等因素有关。
10. 眼底出血:中医上又称“血涌”。
病理表现为眼底出现出血,视力模糊等症状。
中医认为眼底出血多由气滞血瘀引起。
这只是一些常见的中医眼科疾病病名及其解释,中医眼科疾病还包括其他诸如青少年近视、眼睑炎、虹膜炎、葡萄膜炎、继发性视网膜病变等疾病。
马凡氏综合征的手术治疗方案马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种遗传性结缔组织疾病,主要特征是肌肉骨骼系统的异常发育和功能障碍,影响全身多个器官。
由于马凡氏综合征患者的血管壁弹性不足,易于发生主动脉剥离等严重并发症,手术治疗对于控制病情和延长患者寿命至关重要。
本文将介绍马凡氏综合征的手术治疗方案。
手术治疗马凡氏综合征的目的主要有两个:一是根据不同器官的损害情况进行修复或替代,改善其功能;二是预防主动脉剥离等严重并发症的发生,保护患者的生命安全。
1. 心血管系统手术治疗方案:(1) 二尖瓣狭窄或关闭不全的手术治疗:对于重度二尖瓣狭窄或关闭不全的患者,可以考虑进行二尖瓣置换术。
选择合适的人工瓣膜进行置换,并根据患者的具体情况选择机械瓣膜或生物瓣膜。
术后需要长期服用抗凝药物或抗血小板药物,以预防血栓形成。
(2) 主动脉瘤的手术治疗:马凡氏综合征患者最常见的严重并发症是主动脉瘤,因此手术治疗主动脉瘤至关重要。
常用的手术治疗方式包括主动脉根部置换术和主动脉升降部置换术。
主动脉根部置换术适用于主动脉根部扩张和二尖瓣关闭不全的患者;主动脉升降部置换术适用于主动脉升降部扩张和主动脉弓扩张的患者。
手术中要注意保护脑血管,减少并发症的发生。
此外,术后应给予患者强有力的抗凝治疗,以预防术后血栓形成。
(3) 主动脉瓣的手术治疗:对于严重主动脉瓣关闭不全的患者,可以考虑进行主动脉瓣置换术。
选择合适的人工瓣膜进行置换,并根据患者的具体情况选择机械瓣膜或生物瓣膜。
术后需长期服用抗凝药物或抗血小板药物。
2. 骨骼系统手术治疗方案:(1) 脊柱侧弯的手术治疗:对于脊柱侧弯角度大于40度且伴有肋脊角异常的患者,可考虑行脊柱融合手术。
手术中应根据患者的具体情况选择合适的融合水平和内固定方法,以保持患者脊柱的生物力学平衡。
(2) 骨盆畸形的手术治疗:马凡氏综合征可导致髂骨髋关节脱位或髂骨翼状突畸形。
手术治疗可以通过髋关节重建术和髂骨成形术等方式进行,以改善患者的髋关节功能和生活质量。
眶尖综合征的名词解释眶尖综合征是一种较为罕见的疾病,它主要影响眼眶周围结构的正常功能。
本文将对眶尖综合征进行名词解释,并深入探讨其病因、症状、诊断方法以及治疗选择。
眶尖综合征,也被称为眼眶病,是指眼眶最深处的区域受损而引发的一系列症状。
正常情况下,眼睛周围由一系列神经、血管和肌肉组成的结构保持着正常的形态和功能。
然而,当发生眶尖综合征时,眶尖的周围组织出现了异常的增生,导致这一区域受压和受损,从而引发一系列的症状。
眶尖综合征的病因尚不完全清楚,但目前的研究显示,与遗传因素、感染、自身免疫等有关。
遗传因素可能会增加一个人患上眶尖综合征的风险,而感染则可能是引起疾病的诱因。
此外,一些自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮,也被认为与眶尖综合征的发病有关。
眶尖综合征的症状各不相同,因个体差异而异。
然而,一些常见的症状包括眼球突出、眼睛干涩或灼热感、视力模糊、眼睛疼痛、面部麻木、头痛、眼睛红肿等。
这些症状的严重程度和持续时间可能因个人情况而异,但它们都给患者的生活造成了困扰。
要确诊眶尖综合征,医生通常会根据患者的病史、体格检查和一系列辅助检查进行评估。
影像学检查,如CT扫描或MRI,可以帮助医生观察眼眶区域的异常变化。
此外,眼科医生还可能要求患者进行视力检查、眼压测量和视野检查,以评估视觉功能是否受损。
治疗眶尖综合征的方法多样,取决于病情的严重程度和患者个体差异。
药物治疗通常被用于减轻症状,如抗炎药、免疫抑制剂等。
对于严重病例,手术可能是必要的选择,手术的目标是减轻眶尖区域的压力和恢复正常的结构。
手术方法包括开颅手术或经鼻内窥镜手术等。
除了常规治疗外,一些患者还试图通过改变生活方式来减轻自身的症状。
例如,保持良好的睡眠习惯、减轻压力、避免烟酒等不良生活习惯可能对病情的缓解有所帮助。
虽然眶尖综合征是一种罕见疾病,但它对患者的生活质量有着明显的影响。
因此,早期诊断和治疗对于缓解症状的严重程度和预防并发症的发生至关重要。
眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症(Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症,病因不明,可能是感染引起的变态反应。
【临床表现】1眼部表现(1)眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。
(2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。
2全身表现(1)尿道炎,有尿道刺激征状。
(2)全身多发性关节炎,具有对称性易复发的特点。
(3)皮肤红斑或脓包疮。
二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。
病理检查示腮腺淋巴细胞浸润,泪腺组织被结缔样组织代替。
【临床表现】1 眼部表现(1)泪腺分泌减少为其特征,眼持续性干燥,灼热。
(2)虎红染色阳性,希尔默试验阳性。
(3)结膜上皮角化,晚期有角膜血管翳及角膜混浊。
2全身表现(1)皮肤黏膜干燥。
(2)吞咽困难,胃液胃酸分泌减少(3)关节炎关节肿胀。
(4)慢性或复发性肺部感染。
三、史约-综合症【病因]】史-约综合症(Stevens-Johnson syndrome),又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症,病因不明。
【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。
(2)其他可有角膜溃疡穿孔,前房积脓及化脓性全眼球炎。
2 全身表现(1)全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹(2)急性呼吸道感染。
第二节角膜一非梅毒性角膜基质炎【病因】非梅毒性角膜基质炎(Cogan 1 syndrome)病因不明。
【临床表现】1眼部表现(1)双眼大多同时发病,刺激症状明显。
(2)角膜基质炎,呈颗粒状或斑点样浸润。
(3)梅毒血清反应阴性。
2全身表现(1)前庭听觉症状,如恶心呕吐耳鸣。
(2)惊厥发作。
(3)血沉加快,血细胞增加。
二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症(Buckler syndrome)分为三型:1 型是角膜颗粒状营养不良,2型是角膜斑点状营养不良症,3型是角膜格子状营养不良症。
【病因】病因不明。
1型和3型是常染色体显性遗传,2型是隐性遗传。
马凡氏综合征的眼马凡氏综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传疾病,也被称为Marfan综合征,以法国儿科医师安东尼-博纳比-马凡(Antoine Marfan)命名。
这种疾病主要影响结缔组织,表现为多个系统的异常,包括骨骼、心血管和眼睛等。
马凡氏综合征是一种罕见的疾病,但对患者的生活产生深远的影响。
在本文中,我们将深入探讨马凡氏综合征与眼部的关系。
马凡氏综合征是一种综合性疾病,其病因是由于纤维连接蛋白(fibrillin)基因的变异所引起。
这一蛋白质在体内起着连接和支撑组织的作用。
当纤维连接蛋白基因发生变异时,会导致结缔组织功能受损。
这些变异可能是由家族遗传引起的,也可能是新突变产生的。
眼睛是马凡氏综合征患者最常受影响的器官之一。
患者通常会出现眼球突出(proptosis)、近视(short-sightedness)和角膜混浊(corneal opacity)等问题。
眼球突出是由于结缔组织松弛引起的,而近视则是由于眼球长轴过长,晶体病变主要表现为近视或者混浊。
除此之外,许多患者还会出现虹膜脱位(ectopia lentis)、玻璃体混浊和视网膜脱离(retinal detachment)等症状。
这些眼部问题会严重影响患者的视力和视觉功能。
虹膜脱位是马凡氏综合征患者最为常见的眼科问题之一。
虹膜是位于眼睛前部的有色环状组织,它通过纤维连接组织与眼睛的其他部分相连。
由于马凡氏综合征患者的结缔组织功能异常,虹膜往往不能保持正常位置,而是会脱位到不正常的位置。
这会导致患者出现眼压异常、视力模糊和眼部疼痛等症状。
虹膜脱位的严重程度可能不同,对视力的影响也会因个体差异而有所不同。
视网膜脱离也是马凡氏综合征患者常见的眼科问题之一。
视网膜是位于眼球内部的感光结构,负责接收和传递视觉信号。
当视网膜脱离时,它与眼球壁之间的联系被破坏,导致视网膜无法正常工作。
视网膜脱离可能会导致患者的视野缺损、眼中闪光和视力丧失等问题。
马凡氏综合征症视力马凡氏综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是面部和颅骨畸形,同时伴有神经系统和视力问题。
该病是由于胎儿发育过程中NAA10基因的突变导致的。
马凡氏综合征患者常常面临许多挑战,包括视力问题。
本文将重点讨论马凡氏综合征患者的视力问题,让人们更加了解这个疾病以及对患者的生活产生的影响。
马凡氏综合征患者的视力问题是由于眼睛异常造成的。
最常见的问题是眼球的大小和形状异常。
马凡氏综合征患者的眼球通常较小,这种情况被称为微眼。
除了眼球大小异常外,马凡氏综合征患者的角膜和晶状体也会受到影响。
角膜是眼球前部透明的组织,晶状体则位于眼球内部。
这两个结构的异常会导致马凡氏综合征患者的视力问题。
角膜变形或白内障是马凡氏综合征患者最常见的视力问题之一。
角膜变形通常称为角膜曲率异常,这意味着角膜不是平坦的,而是呈现出弧形或球形。
这种变形会导致光线在进入眼球时无法正确聚焦在视网膜上,从而导致视觉模糊。
另一个常见的视力问题是白内障。
白内障是晶状体变得模糊或不透明。
这使得光线无法通过晶状体,从而导致图像在眼球内部无法形成清晰的图像。
而马凡氏综合征患者的晶状体常常受到影响,可能出现白内障的情况。
马凡氏综合征患者的视网膜也有可能受到影响。
视网膜位于眼球后部,是感受光线的结构。
视网膜的异常可能会导致视神经受损或视网膜解剖异常。
这样一来,光线无法正常传递到脑部进行图像处理,从而引起视觉模糊或视力丧失。
除了这些结构异常,马凡氏综合征患者还可能出现眼球移位或斜视等问题。
这些问题可能导致视觉模糊、双视或失明。
在面对这些视力问题时,马凡氏综合征患者需要接受专业的眼科评估和治疗。
眼科医生可以通过眼底检查、角膜地形图、超声波检查等方法来确定视力问题的具体原因,并制定相应的治疗计划。
治疗马凡氏综合征患者的视力问题通常需要多学科的合作。
一些患者可能需要配戴特殊的眼镜或隐形眼镜来改善视力。
对于严重的视力问题,手术可能是必要的。
角膜移植手术可以帮助马凡氏综合征患者改善角膜曲率异常,从而改善视力。
马凡氏综合征眼睛的变化马凡氏综合征(Marfan syndrome)是一种常染色体显性遗传疾病,是由于纤维连接蛋白基因(FBN1)突变所引起的结缔组织疾病。
该疾病的特点是身材高大、四肢异常细长、指骨长、面容异常、心血管系统畸形、眼球异常等。
其中,眼球的变化是马凡氏综合征患者最常见的症状之一。
本文将围绕马凡氏综合征眼睛的变化进行详细阐述。
马凡氏综合征患者眼睛的变化主要表现在角膜、晶状体、玻璃体和视网膜等方面。
首先,角膜的变化在马凡氏综合征患者中非常常见。
角膜弓形变、角膜薄、角膜凸度增大是其典型表现。
这种角膜异常会导致近视、散光等屈光不正的问题,并且会增加患者患上青光眼的风险。
此外,马凡氏综合征还会导致晶状体的异常,患者晶状体可以发生脱位、晶状体囊膜变薄等问题。
这些异常会引起近视、散光、弱视等视力问题,严重的话甚至会导致白内障发生。
其次,马凡氏综合征患者的视网膜也可能有异常的变化。
视网膜脱离是一种非常常见的问题,有时可伴有玻璃体积血。
视网膜畸形会导致视野缺损、眼底出血等症状。
除了视网膜脱离外,马凡氏综合征患者还容易出现玻璃体积血,这会导致视力模糊、黑影等症状。
此外,马凡氏综合征患者还可能伴有其他的眼部问题,如睫状肌脱垂、屈光不正等。
马凡氏综合征患者眼睛变化的发展过程是渐进的。
通常情况下,儿童时期的眼睛问题不如成年期严重。
然而,在青春期之后,患者的眼部问题会逐渐加重。
正常人晶状体和眼球长度基本成比例的增长,然而马凡氏综合征患者晶状体和眼球长度的增长率却相差较大,这就会造成眼球的长轴增加和角膜凸度的增加,导致近视的发生。
这种近视的特点是病程较长并持续发展直到晶状体脱离为止。
另一方面,马凡氏综合征患者常常同时伴有散光,这与晶状体脱位有关。
对于马凡氏综合征患者的眼睛变化,及早诊断和治疗非常重要。
一旦发现有角膜突出、弓形变、近视急剧进展等症状,需要及时就医,进行全面的眼科检查。
眼科检查中常见的方法有裂隙灯、角膜地形图、视力、眼底检查等。
眼科常见疾病的种类
眼睛是人体非常重要的器官之一,常见的眼科疾病有多种类型。
本文将介绍一些常见的眼科疾病及其特征。
神经性眼疾
1. 青光眼:是一种慢性进展的眼病,会损害视神经,造成视力
减退甚至失明。
常见症状包括眼压升高、眼睛疼痛和视野缺损。
2. 视网膜脱离:指视网膜与其下方组织分离,导致中央或周围
视觉缺损,可能引起暗影、闪光和飞蚊症等症状。
抗原性眼疾
1. 眼睑炎:是指眼睑边缘或睑板结构发生炎症,常见症状包括
眼睑红肿、瘙痒、异物感和分泌物增多。
2. 结膜炎:是结膜发生炎症的疾病,症状有结膜血管扩张、眼
部瘙痒、眼结膜充血和分泌物增多。
先天性眼疾
1. 先天性白内障:是指患者在出生时或早期出现的白内障,会导致视力模糊和乱七八糟的形象。
2. 先天性斜视:是一种儿童常见的眼动力异常,表现为眼睛无法正常对准,可能导致双眼视力不协调。
环境性眼疾
1. 干眼症:是由于泪液分泌不足或蒸发过快引起的眼部不适,症状包括眼干、眼痛、视力模糊和眼睛疲劳。
2. 角膜炎:是角膜发生炎症的疾病,可能由于细菌感染、病毒感染或化学物质刺激引起,症状包括眼红、眼痛和视力下降。
其他常见眼疾
1. 视力不正常:包括近视、远视和散光等,可以通过配戴眼镜或隐形眼镜进行矫正。
2. 眼耳鼻喉全科疾病:涉及眼睛、耳朵、鼻子和喉咙等多个器官的综合疾病。
为了保持眼睛的健康,我们应该定期进行眼科检查,避免长时间盯着电子屏幕和过度使用眼睛。
如果出现任何眼睛不适或症状,应该尽早就医,及时进行治疗。
马凡氏综合征眼睛马凡氏综合征(Marfan syndrome)是一种遗传性疾病,由于胶原蛋白的突变引起。
该疾病主要影响身体各个系统,其中包括眼睛。
本文将详细介绍马凡氏综合征对眼睛的影响及其临床表现。
马凡氏综合征是由于纤维连接组织蛋白基因(FBN1)的突变引起的一种遗传病。
这一基因的突变导致了胶原蛋白的合成异常,进而影响身体的不同部位。
马凡氏综合征通常通过随着性染色体连接进行遗传,并主要由父母传给子女。
然而,也有少数患者由于FBN1基因的新突变而患上该疾病。
眼睛是马凡氏综合征患者中最常受影响的器官之一。
马凡氏综合征对眼球的影响主要体现在以下几个方面:1. 近视:马凡氏综合征患者通常有较高度的近视,这是由于眼球长轴的异常增加导致的。
近视可以导致视力模糊,特别是远处的物体。
2. 散光:散光是另一个常见的眼睛问题,马凡氏综合征患者容易出现散光,这是由于角膜形状的变化引起的。
3. 眼压异常:马凡氏综合征患者中,可以出现眼内压力异常的情况,包括青光眼。
青光眼是一种导致视神经受损的疾病,如果不及时治疗,可能导致永久性的视力损失。
4. 眼部囊肿:眼睛损伤后,马凡氏综合征患者很容易出现眼部囊肿,这是由于结缔组织的异常导致的。
这种囊肿可能需要进行手术治疗。
5. 视网膜脱离:马凡氏综合征患者中,视网膜脱离的风险要高于一般人群。
视网膜脱离是指视网膜与其所在的眼球之间的关系断裂,可能导致严重的视力损失。
视网膜脱离需要接受紧急的眼科手术来修复。
以上是马凡氏综合征对眼睛的主要影响,然而并不是所有的马凡氏综合征患者都会出现所有的眼睛问题,每个患者的症状可能会有所不同。
此外,马凡氏综合征患者还可能出现其他症状,包括心血管、骨骼和呼吸系统的问题。
对于马凡氏综合征患者,早期诊断和治疗非常重要。
早期诊断可以帮助医生制定最佳的治疗计划,以减轻病情的发展。
此外,定期的眼科检查对于马凡氏综合征患者来说也非常重要,以便及早发现和治疗眼睛问题。
眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症(Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症,病因不明,可能是感染引起的变态反应。
【临床表现】1眼部表现(1)眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。
(2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。
2全身表现(1)尿道炎,有尿道刺激征状。
(2)全身多发性关节炎,具有对称性易复发的特点。
(3)皮肤红斑或脓包疮。
二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。
病理检查示腮腺淋巴细胞浸润,泪腺组织被结缔样组织代替。
【临床表现】1 眼部表现(1)泪腺分泌减少为其特征,眼持续性干燥,灼热。
(2)虎红染色阳性,希尔默试验阳性。
(3)结膜上皮角化,晚期有角膜血管翳及角膜混浊。
2全身表现(1)皮肤黏膜干燥。
(2)吞咽困难,胃液胃酸分泌减少(3)关节炎关节肿胀。
(4)慢性或复发性肺部感染。
三、史约-综合症【病因]】史-约综合症(Stevens-Johnson syndrome),又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症,病因不明。
【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。
(2)其他可有角膜溃疡穿孔,前房积脓及化脓性全眼球炎。
2 全身表现(1)全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹(2)急性呼吸道感染。
第二节角膜一非梅毒性角膜基质炎【病因】非梅毒性角膜基质炎(Cogan 1 syndrome)病因不明。
【临床表现】1眼部表现(1)双眼大多同时发病,刺激症状明显。
(2)角膜基质炎,呈颗粒状或斑点样浸润。
(3)梅毒血清反应阴性。
2全身表现(1)前庭听觉症状,如恶心呕吐耳鸣。
(2)惊厥发作。
(3)血沉加快,血细胞增加。
二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症(Buckler syndrome)分为三型:1 型是角膜颗粒状营养不良,2型是角膜斑点状营养不良症,3型是角膜格子状营养不良症。
【病因】病因不明。
1型和3型是常染色体显性遗传,2型是隐性遗传。
【临床表现】1 眼部表现(1)1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒,边界清楚,混浊颗粒之间角膜透明。
(2)2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点,中央区明显,在角膜基质层进行性发展。
(3)3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条,在角膜基质层交错成格子样。
2 全身表现无特殊表现。
第三节葡萄膜一哈钦森综合症【病因】哈钦森综合症(Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症,为患儿父母患梅毒所致。
【临床表现】1 眼部表现角膜基质炎,角膜缘深层血管伸入角膜中央,呈典型的毛刷状改变,一般双眼先后发病。
与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。
2 全身表现(1)哈钦森牙不发生于乳牙,而发生于第二造牙期。
其特点是牙齿排列不整齐,稀疏缺乏光泽,门齿凹切等。
(2)神经性耳聋。
二急性视网膜坏死【病因】急性视网膜坏死(acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒,如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒(CMV)和水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起全层视网膜坏死。
【临床表现】1 眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎;后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。
健康的视网膜与病变区对比境界鲜明,称为‘新锯齿缘’,常发生视网膜脱离。
2 全身表现无特殊表现。
三获得性免疫缺乏综合症(AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。
【临床表现】1 眼部表现(1)非感染性血管病变典型HIV视网膜病变,表现为柳絮斑,偶有出血。
(2)眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。
(3)眼睑结膜卡波西(Kaposi)肉瘤,眼睑淋巴瘤。
(3)神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎,表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。
2 全身表现(1)AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。
(2)中枢神经系统病毒感染。
四白塞病(不多叙教科书想见)五异色性虹膜睫状体炎【病因与病理】病因不明病理检查示虹膜各层均发生萎缩,色素细胞减少,基质层板弥漫性纤维化,血管壁呈透明样变,虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。
【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现单眼虹膜异色萎缩,特征性角膜后沉着物;白色透明,弥漫性分布,成星状或圆点状,无急性炎性体征。
(2)其他可有并发性白障青光眼玻璃体混浊周边脉络膜或(和)视网膜病灶。
2 全身表现无特殊表现。
六虹膜角膜皮综合症【病理与病因】病因不明。
病理检查示角膜皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。
【临床表现】1 眼部表现包括进行性虹膜萎缩Chandler综合征虹膜色素痣综合症(Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是;角膜水肿进行性虹膜萎缩闭角型青光眼。
(1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成,其它可有虹膜基质萎缩粘连色素上皮外翻,瞳孔异位。
(2)Chandler综合症主要表现为角膜水肿轻度虹膜萎缩瞳孔异位。
虹膜无空洞是本病的特征。
(3)虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节,伴瞳孔变形。
2 全身无特殊表现。
七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症【病因】(Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常,为常染色体显性遗传。
【临床表现】1 眼部表现(1)角膜后浑浊环。
(2)虹膜发育不全或无虹膜,虹膜萎缩前粘连;瞳孔异位闭锁。
(3)前极性白障,晶状体脱位。
(4)上睑下垂小眼球斜视。
(5)先天性青光眼前房角发育不良。
2 全身表现颅面骨发育异常,智力低下。
八外伤性三角综合症【病因】又称(triangle syndrome)为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。
引起睫状动脉阻塞的原因有先天性血管病变和外伤,以外伤者最常见。
【临床表现】1 眼部表现早期表现为视网膜水肿,出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶,尖端指向视乳头或黄斑。
2 全身表现可有外伤体征。
九伏格特-小柳综合症又称(V ogt-Koyanagi syndrome)病因不明。
典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。
【临床表现】1 眼部表现(1)眼前段常表现为羊脂状KP 前房房闪,虹膜面可有布萨卡(Bussaca)结节和克普(Koeppe)结节.(2)眼后段表现为双眼急性后葡萄膜炎。
典型体征为:双眼是乳头充血水肿,后极部网膜水肿;严重者可发生渗出性视网膜脱离,周边部眼底可见达-富(Dalen-Fuchs)结节。
晚期脉络膜及视网膜色素上皮广泛脱色素,呈现晚霞样眼底。
2 全身表现(1)皮肤白发白癜风。
(2)神经系统颈部强直头痛意识模糊。
(3)听觉系统听力下降耳鸣。
第四节视网膜及其血管一外层渗出性视网膜病变【病因与病理】又称(coats disease)病因不明。
病理检查示毛细血管扩与闭锁,血管皮细胞与周细胞丧失,血视网膜屏障破坏,视网膜下有大量类脂渗出。
【临床表现】1 眼部表现(1)好发于青年男性。
(2)典型眼底表现为视网膜深部有大量黄色或黄白色渗出,伴有胆固醇结晶,出血,血管畸形呈梭形球形扩。
(3)其它可有并发性白障,继发性青光眼,视网膜脱离。
2 全身表现无特殊表现。
二视网膜静脉周围炎【病因与病理】Eales syndrome 病因不明。
病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉。
有时小动脉也受累,血管壁及周围有多形核细胞浸润。
【临床表现】1 眼部表现(1)本病多见于青年男性。
(2)双眼发病,呈慢性复发性。
(3)典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物,静脉迂曲扩,伴白鞘出血,大量出血可进入玻璃体;晚期荧光造影显示,视网膜周边部有毛细血管无灌注区,其边缘可见微血管瘤,动静脉短路和新生血管。
(4)其他可有虹膜炎脉络膜炎玻璃体积血极化形成增生性视网膜玻璃体病变;牵引性视网膜脱离;并发性白障;青光眼。
2 全身无特殊表现。
三远达创伤性视网膜血管病【病因】又称(Purtscher syndrome)是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变。
【临床表现】1 眼部表现(1)后极部有许多乳白色水肿区,伴有圆形点状出血及柳絮斑。
(2)FAG显示,视乳头附近后极部有多造毛细血管无灌注区。
2 全身表现(1)颅骨四肢和肋骨多发性骨折,(2)肺部出血呼吸困难淋巴渗漏。
四早产儿视网膜病变【病因】又称Terre syndrome,为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。
【临床表现】1 眼部表现(1)双眼发病。
(2)出生后三周发病。
(3)早期视乳头境界模糊,视网膜静脉怒,动脉迂曲,锯齿缘部新生血管增生,血管条索及纤维增生深入玻璃体达晶状体后,形成晶状体后纤维膜。
(4)其他可有白障青光眼视网膜脱离眼球萎缩眼球震颤。
2全身无特殊表现。
六脑视网膜血管瘤病又称V on Hippe-Lindau disease,病因不明,为常染色体显性遗传。
【临床表现】1 眼部表现典型体征为视网膜毛细血管瘤血管瘤有大的供养动脉及引流静脉,常位于颞侧周边部,亦也在乳头上或黄斑附近;晚期血管瘤周围有渗出,引起渗出性视网膜脱离。
2 全身表现(1)脑部血管瘤常侵犯小脑,引起共济失调;癫痫。
(2)脏血管瘤多见于肾脏。
七脑视网膜动静脉瘤综合征【病因与病理】又称Wyburn-Mason syndrome,病因不明。
病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤视网膜动静脉瘤。
【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合,全部视网膜血管迂曲扩,但无渗出及视网膜脱离。
眼眶类似的血管畸形引起波动性眼球突出。
(2)其他可有上睑下垂眼外肌麻痹。
2 全身表现(1)中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。
(2)颜面部多发性血管痣。
(3)面神经麻痹,耳聋耳鸣;意识丧失;也可出现小脑体征。
八卵黄状黄斑变性【病因与病理】又称Best disease,病因不明,为常染色体显性遗传。
病理检查示PAS染色阳性的脂褐质沉积于视网膜色素上皮细胞视网膜下间隙的巨噬细胞。
【临床表现】1眼部表现(1)早期黄斑区色素上皮下可见境界清楚的圆形或卵圆形黄样渗出物;后期渗出吸收,瘢痕形成,并伴有视网膜下新生血管膜。
(2)视网膜时相ERG显示a b 波异常,c波下降或消失。
(3)眼点图EOG异常.2 全身无特殊表现。
九眼底血管样条纹综合征【病理与病因】又称Groenblad-Strand-Tourainesyndrome,为常染色体隐性遗传。
病理检查示全身性动脉炎;皮肤弹性组织变性;玻璃膜(Bruch膜)中的弹性纤维变性,在玻璃膜上出现裂口。
【临床表现】1 眼部表现典型表现为眼底可见血管样条纹,环绕视乳头呈放射状达周边部,因Bruch膜破裂所致.2 全身无特殊表现。
十年龄相关性黄斑盘状变性【病理与病因】又称Jounius-Kuhut syndrome,病因不明。
病理检查显示黄斑区玻璃膜疣形成,玻璃膜疣区的視细胞外节有变性改变,其下的Bruch 膜钙化;增厚或变薄,视网膜下新生血管形成。