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偏头痛的诊治北京大学人民医院神经内科（100044）高旭光1、概述头痛是神经内科门诊和急诊最常见的症状之一,几乎所有的人一生中都曾有过不同程度的头痛经历，而且可能为反复、严重的头痛发作。
头痛一般指的是头上部区域的疼痛，即从眼眶至枕下连线以上部位的疼痛。
在所有的疼痛中,头痛最为多见，可能的原因是：①头部具有丰富的疼痛受体，用于保护颅内重要结构；②眼、耳、鼻、口腔等器官均位于头部，每个器官都有各自的疼痛高度敏感结构．这些高度敏感结构一旦受到刺激后都能以各自的方式引起疼痛；③大脑是人体的指挥器官，最为引人重视。
头痛也经常是脑瘤或其他脑部疾病的症状之一,加上神经影像学（如CT、MRI）的普及应用和不断发展，有些脑瘤等颅内疾病可以早期诊断，恐瘤症等因素使人们对头痛格外重视。
2、头痛的敏感结构头部的痛敏结构包括：①头颅和颈部肌肉；②血管；③神经；④硬脑膜；⑤头面部邻近器官。
不是头部所有的结构受到刺激都能引起疼痛，颅内各组织结构中对疼痛敏感的组织是硬脑膜、血管、部分颅神经，而全部脑实质、室管膜及脉络丛等则无痛觉感受器。
颅外的各组织结构，如头皮、皮下组织、肌肉、帽状腱膜、动脉、末梢神经和副鼻窦粘膜、外耳、中耳、牙髓等对刺激均可产生疼痛。
3、各种头痛发生的病因机制①颅内痛敏结构受压、牵拉和移位；②颅内外血管扩张；③颅内炎症和出血刺激痛敏结构；④头颈部肌肉持续收缩压迫痛觉神经末梢；⑤神经的炎症或受压，引起相应的神经痛，⑥头部牵涉性痛，又称放射性头痛 (由口腔、眼、鼻、副鼻窦、耳等病变引起)；⑦心因性头痛。
4、头痛的分类根据国际头痛学会头面部疼痛的分类，头痛主要包括：①偏头痛；②紧张性头痛；③丛集性头痛；④与结构性疾患无关的杂类头痛；⑤与头颅外伤有关的头痛；⑥与血管疾病有关的头痛；⑦与非血管性颅内疾患有关的头痛；⑧与某些物质或某些物质戒断有关的头痛；⑨与非头部感染有关的头痛；⑩与代谢性疾病有关的头；⑾与头颅、颈部、眼、鼻、副鼻窦、牙齿、口腔或其他面部或头颅结构有关的头痛及面部疼痛；⑿颅神经痛、神经干痛或者传入性痛；⒀不能分类的头痛。
偏头痛诊治（完整版）偏头痛是目前被列为全球第六大致残性疾病，在所有神经系统疾病中排名最高。
依据2022 年的研究报告显示：2019 年全球偏头痛患者数量已经达到1.1 亿。
但其发病机制复杂，目前对偏头痛的具体病理生理学机制尚未完全阐明。
1偏头痛的临床特点01、定义：偏头痛是一种家族性、突发性和复杂的感觉处理障碍，它与一系列症状相关，其中头痛是主要标志。
偏头痛发作可持续4～72 小时，包含4 个阶段：1）前期阶段：头痛发作前数小时或数天出现的非疼痛症状，包括打哈欠、情绪变化、注意力不集中、颈部僵硬、疲劳、口渴和排尿频率增加等；2）先兆：约三分之一的偏头痛患者，尤其是女性患者，在头痛之前或期间会出现短暂的局灶性神经症状，即为先兆。
其中视觉先兆是最常见的类型（90%），其次是感觉先兆（30～54%）和语言先兆（31%）。
3）头痛：此阶段是由三叉神经感觉通路激活引起的，其疼痛的强度可逐渐增加或发作时呈爆发性，可扰乱日常生活，头部运动时可加重疼痛的程度。
其通常伴发恶心和呕吐，并伴有对触摸（异常性疼痛）、光（畏光症）、声音（恐声症）和气味（恐透症）的厌恶。
4）后期：这个阶段最常见的症状是疲倦、嗜睡、注意力难以集中及对噪音过敏。
疼痛的强度越大，这些症状就越剧烈，并且持续时间越长，俗称「偏头痛宿醉」。
02、诊断：患者应该至少有过5 次涉及偏头痛特征的发作。
具体如下：1）成人，未经治疗的发作通常至少持续4 小时以上；2）至少满足如下2 两个特征：①单侧分布（一侧）；②搏动性；③中度或重度疼痛（5/10 以上）及④体力活动可加重疼痛；3）具备以下任一症状：①恶心或呕吐；②对光线和噪音敏感。
头痛天数决定患者是否患有阵发性偏头痛（每月头痛天数≤14 天）或慢性偏头痛（每月头痛天数> 15 天），如果一个月中超过一半的天数出现头痛，且每月至少有8 天有偏头痛特征，为慢性偏头痛。
目前偏头痛仍无法完全治愈，但经过治疗后，通常可以保证足够的生活质量。
2023偏头痛的诊断和治疗偏头痛是位列第二的常见神经系统失能性疾病，目前国内仍存在诊断正确率低、治疗不规范等问题。
近年来，随着偏头痛机制的深入研究，其分类、诊断及治疗方法均有所更新。
本文依据《中国偏头痛诊治指南（2023版）》，整理了偏头痛相关的分类及诊断以及治疗方面内容，以供学习。
偏头痛的分类和诊断在第三版国际头痛疾病分类（ICHD-3）中，6种亚型偏头痛，包括无先兆偏头痛、有先兆偏头痛、慢性偏头痛、偏头痛并发症、很可能的偏头痛、可能与偏头痛相关的周期综合征以及其他类型，常见类型的详细诊断标准如下：1.无先兆偏头痛诊断标准：A.符合B~D标准的头痛至少发作5次；B.头痛发作持续4~72小时（未治疗或治疗效果不佳）；C.至少符合4项中的2项（单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动如行走或上楼梯）；D.至少符合2项中的1项（恶心或呕吐、畏光和畏声）；E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
诊断标准：A.至少2次发作符合B和C;B.至少有1个可完全恢复的先兆症状（视觉、感觉、言语或语言、运动、脑干、视网膜）；C.至少符合6项中的3项（至少有1个先兆持续超过5分钟、2个或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续5~60分钟、至少有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在先兆出现60分钟内出现头痛）；D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
先兆症状通常发生在头痛前，较少情况下也可以和头痛伴随出现或出现于头痛发作后。
部分患者可既出现有先兆偏头痛发作，也有无先兆偏头痛发作，此时两种头痛应同时诊断。
具体可分为以下4种亚型：诊断标准：A.符合B和C的头痛（偏头痛样头痛或紧张型样头痛）每月发作至少15天，至少持续3个月；B.符合无先兆偏头痛诊断B~D标准或有先兆偏头痛B和C标准的头痛至少发生5次；C.头痛符合下列①〜③任意1项，且每月发作大于8天，持续时间大于3个月：①无先兆偏头痛的C和D；②有先兆偏头痛的B和C;③患者所认为的偏头痛发作可通过服用曲普坦类或麦角类药物缓解；D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
偏头痛临床诊断与管理偏头痛是一类致残性原发性头痛，全世界超过10亿人直接受其影响。
尽管偏头痛普遍流行，但诊断和治疗仍不充分。
第1步：何时怀疑偏头痛指南推荐反复出现中至重度头痛，特别是疼痛是单侧和/或搏动性的，并且当患者出现伴随症状，如畏光、畏声恶心和/或呕吐时应当怀疑无先兆的偏头痛。
出现上述症状，并且有反复发作的短暂的视觉和/或偏身感觉障碍时应当怀疑有先兆的偏头痛。
每月头痛天数≥15天时怀疑慢性偏头痛。
偏头痛家族史、症状在青春期或青春期前后出现将增加怀疑偏头痛的证据。
第2步，诊断偏头痛指南推荐仔细记录病史，使用头痛障碍国际分类第三版诊断标准。
使用经验证的辅助诊断工具和筛查工具，如头痛日记、头痛日历、识别偏头痛问卷和偏头痛筛查问卷。
考虑鉴别诊断，包括其他原发性头痛和继发性头痛（表。
怀疑有继发性头痛时使用神经影像检查。
第三步：教育和以患者为中心指南推荐向每位患者仔细解释偏头痛这一疾病及其管理原则。
考虑促发因素和诱发因素，但请记住，真正的触发因素往往是显而易见的。
坚持分步治疗原则，实现最佳个性化治疗（见第四步）。
第四步：急性期治疗：急性期治疗可分为一线、二线、三线和辅助治疗，应当使用分步治疗方法。
治疗建议概述如下。
每一步的药物都是根据疗效、耐受性、安全性、成本和可及性来选择的。
指南推荐为每个正在经历偏头痛发作的患者提供急性治疗药物。
建议在头痛发作的早期阶段使用急性治疗药物，因为治疗有效性取决于及时使用正确剂量。
告知患者频繁、重复使用急性治疗药物将增加药物过度使用性头痛的风险。
使用非甾体类抗炎药作为一线用药。
使用曲普坦类作为二线用药。
考虑曲普坦类联合快速起效的NSAIDs类药物来避免反复复发。
考虑使用5-羟色胺1F受体激动剂（Ditans）和Gepants 作为三线用药。
使用促动力止吐药（多潘立酮或甲氧氯普胺）来作为恶心和/或呕吐的辅助口服药物。
避免口服麦角碱类、阿片类和巴比妥类药物。
第5步：预防性治疗指南推荐尽管采用的合适的急性期治疗，仍然每月偏头痛发作≥2天，应考虑预防性治疗。
中国偏头痛诊治指南要点一、诊断标准：1.头痛符合偏头痛特点：重度、搏动性、阵发性头痛、单侧或交替性头痛、头痛持续4-72小时。
2.至少两种头痛特异症状（恶心、呕吐、光过敏、声音过敏）。
3.排除其他原因引起的头痛，如颅内病变、颈椎病、心脑血管疾病等。
二、分类和分级：根据头痛特征和症状分为偏头痛无特异症状、偏头痛合并其他疾病、慢性偏头痛三类。
根据发作频率分为低频偏头痛（每月<15天）和高频偏头痛（每月≥15天）。
三、非药物治疗：1.生活方式调整：保持规律作息、避免过度劳累和精神紧张、避免过度饮食和酗酒、避免过度用眼、维持适当体重、定期进行有氧运动。
2.采用行为治疗：放松训练、认知行为治疗、生物香精油疗法等。
3.饮食与补充剂：避免食物和饮料引起偏头痛的触发因素，如巧克力、咖啡、红葡萄酒等，适当补充镁、维生素B2、叶酸等。
四、急性治疗：1.非麻醉类止痛药：乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬等。
2.麻醉类止痛药：布洛米芬、舒芬太尼、依托咪酯等。
3.三联药物：三联药物包括三氟拉嗪、阿米替林和咖啡因。
4.抗血管活性药物：三唑酮等。
5.滋补肝肾药物：肉桂附子丸、细辛颗粒等。
五、预防治疗：1.一线药物：甲氧硝酮、丙戊酸钠、地尔硫卓、托吡酯等。
2.二线药物：普鲁卡因胶囊、地塞米松、美拉索康等。
3.神经肌肉阻滞：布洛维卡因、肉毒素A等。
4.心理治疗：认知行为治疗、生物反馈治疗等。
六、二次性头痛的处理：对于头痛合并其他疾病的患者，应首先针对基础病进行治疗，同时根据头痛特点采取相应药物治疗。
七、儿童和特殊人群的头痛治疗：对于儿童和孕妇等特殊人群，应慎重选择药物治疗，优先考虑非药物治疗。
总结起来，中国偏头痛诊治指南主要包括头痛的诊断标准、分类和分级、非药物治疗、急性治疗、预防治疗、二次性头痛的处理以及儿童和特殊人群的头痛治疗。
这些指南旨在提供给临床医生对偏头痛患者进行诊断和治疗的依据，帮助患者减少头痛的发作频率和降低头痛的严重程度。
偏头痛的诊断与治疗佛山市中医院神经内科万赛英副主任医师偏头痛的流行病学•偏头痛的一年患病率：西方国家较高德国：28%；美国：8-12%；日本：8%中国大陆：986/10万 12％•男女患病比例为1:3•平均每月发作2~4天；10%的患者每周发作3天以上。
•在WHO列出的因残疾造成生命年丢失的常见原因中，偏头痛位居第12位。
偏头痛的分类及诊断标准1.1无先兆偏头痛的诊断标准无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，约占80%。
其诊断标准：A.至少5次发作符合标准 B—DB.头痛发作持续4～72小时（未治疗或治疗不成功）C.头痛至少具备以下特点中的2条：1.单侧2.搏动性3.疼痛程度为中度或重度4.日常体力活动可以加剧或造成避免日常体力活动（如散步或爬楼梯）D.在头痛期间至少具备以下中的1条：1.恶心和/或呕吐2.畏光和畏声E.不归因于其他疾患1.2先兆性偏头痛的诊断标准A.至少2次发作符合标准BB.偏头痛先兆符合标准B和C，衍生形式 1.2.1～1.2.6中一条C.不归因于其他疾患1.2.1 有偏头痛头痛的典型先兆A.至少2次发作符合标准B~DB.先兆包括至少以下一条，但是没有运动障碍：1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如点状、色斑或线形闪光幻觉）和/或阴性症状（如视野缺损）2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木）3.完全可恢复的言语困难C.至少符合以下2条：1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状2.至少一个先兆症状逐渐发展时间¡Ý5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟3.每个症状≥5分钟并且≤60分钟D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛E.不归因于其他疾患1.2.2 无偏头痛头痛的典型先兆A.至少2次发作符合标准B~DB.先兆包括至少以下一条，但是没有运动障碍：1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损）2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木）3.完全可恢复的言语障碍C. 至少符合以下2条：1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状2.至少一个先兆症状逐渐发展时间¡Ý5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟3.每个症状≥5分钟并且≤60分钟D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现不符合无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛E.不归因于其他疾患1.2.3 无头痛的典型先兆A.至少2次发作符合标准B~DB.先兆包括至少以下一条，伴或不伴语言障碍，但是没有运动障碍：1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损）2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木）C. 至少符合以下2条：1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状2.至少一个先兆症状逐渐发展时间¡Ý5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟3.每个症状≥5分钟并且≤60分钟D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内不出现头痛E.不归因于其他疾患1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛（FHM）A.至少2次发作符合标准B~CB.先兆包括完全可恢复的活动力弱，至少以下一条：1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损）2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木）3.完全可恢复的言语障碍C. 至少符合以下2条：1.至少一个先兆症状逐渐发展时间¡Ý5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟2.每个症状≥5分钟并且≤24小时3.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合1.1 无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛D. 符合标准A-E的发作至少有一度或二度的相关性E.不归因于其他疾患1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛A.至少2次发作符合标准B~CB.先兆包括完全可恢复的活动力弱，至少以下一条：1.完全可恢复的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、斑点或线）和/或阴性症状（如视野缺损）2.完全可恢复的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）和/或阴性症状（如麻木）3.完全可恢复的言语障碍C. 至少符合以下2条：1.至少一个先兆症状逐渐发展时间¡Ý5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟2.每个症状≥5分钟并且≤24小时3.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合1.1 无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛D. 符合标准A-E的发作没有一度或二度的相关性E.不归因于其他疾患1.2.6 基底型偏头痛A.至少2次发作符合标准B~DB.先兆包括以下可完全恢复的症状中至少2条，但是没有活动力弱：1.构音障碍2.眩晕3.耳鸣4.听觉迟钝5.复视6.同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状7.共济失调8.意识水平的下降9.同时双侧感觉异常C. 至少符合以下1条：1.至少一个先兆症状逐渐发展时间¡Ý5分钟和/或不同的先兆症状接连出现≥5分钟2.每个症状≥5分钟并且≤60分钟D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合1.1 无先兆性偏头痛的B-D标准的头痛E.不归因于其他疾患1.3 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征1.3.1周期性呕吐A.至少5次发作符合标准B和CB.周期性发作，个别患者呈刻板性，强烈恶心和呕吐持续1小时至5天C.发作期间呕吐至少4次/小时至少1小时D.2次发作间期症状完全缓解E.不归因于其他疾患1.3.2 腹型偏头痛A.至少5次发作符合标准B－DB.腹部疼痛发作持续1－72小时（未治疗或治疗不成功）C.腹部疼痛具备以下所有特点：1. 位于中线、脐周或难以定位2. 性质为钝痛或¡®just sore¡¯3. 程度为中度或重度D. 腹痛期间有以下至少2项:1. 食欲减退2. 恶心3. 呕吐4. 苍白E. 不能归于另一种疾病1.3.3儿童良性阵发性眩晕A.符合标准B至少发作5次以上B.无先兆多次严重眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解。
