第 1 页 肺动脉瓣狭窄的概述
*导读：肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。……
疾病概述
肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8% ～10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
临床表现
症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系。极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安，心动过速，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症。严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人无明显症状，或仅在运动后感气短或心前区疼痛。
体征：在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第2音减弱。 第 2 页 诊断和鉴别
心电图呈右心室肥厚和(或)劳损。胸部X线片可见肺纹纤细，主肺动脉扩张。右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差，推算瓣口面积，判断狭窄程度。心血管造影可显示狭窄的部位及类型。
治疗
手术适应征：活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者。休息时右心室峰压大于10.0kPa(75mmHg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kPa(50mmHg)。
手术方法：
手术应在低温或体外循环下进行。将融合的瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部。伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者，亦应同期手术矫正。
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主动脉瓣狭窄诊断治疗指南
【概述】
主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣膜先天性结构异常和后天病变所致的瓣膜异常，而引起的主动脉瓣口面积减少。可由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常(单叶式、二叶式和四叶式等畸形)或老年性的主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄。成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2，当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口面积＜1.0cm2为重度狭窄，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。瓣口面积在1.0-1.5cm2为中度狭窄，1.5-2.0cm2，为轻度狭窄。
【临床表现及辅助检查】
（一）临床表现：
1.呼吸困难：疲乏、无力和头晕是很早期的症状，劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的症状。轻度的左侧心力衰竭可出现气短、呼吸困难，严重者可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，甚或急性肺水肿预后很差。 2.心绞痛：见于60%的有症状患者。常于运动诱发，休息后缓解。随年龄增长，发作更频繁。主要由心肌肥厚心肌需氧量增加以及继发于冠状血管过度受压所致的氧供减少。极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。约有39的患者同时合并有冠心病，进一步加重了心肌缺血。
3.晕厥或眩晕：约1/4有症状的患者发生晕厥。多发生于直立、运动中、运动后即刻或身体向前弯曲时，少数在休息时发生。
4.肠道出血见于严重主动脉瓣狭窄者，原因不明，部分可能是由于血管发育不良、血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。
5.血栓栓塞：多见一老年钙化性主动脉瓣狭窄患者，栓塞可发生于脑血管、视网膜动脉、冠状动脉和肾动脉。
（二）辅助检查：
1.X线检查：左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺淤血的征象。
2.心电图检查：轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图示左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展口左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其他各种程度的房室或束支传导阻滞。
旗开得胜
读万卷书 行万里路 1 主动脉瓣狭窄病人非心脏手术要点
一、主动脉瓣狭窄的病理生理
主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升，心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏，晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。
二、主动脉狭窄临床表现
由于左心室代偿能力较大，即使存在明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。
1、劳力性呼吸困难 因左心室顺应性降低和左心室扩大，左心室舒张期末压力和左心房压力上升，引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染等诱因时，可诱发急性肺水肿。
2、心绞痛 1/3的患者可有劳力性心绞痛，其机理可能为：肥厚心肌收缩时，左心室内压和收缩期末室壁张力增加，射血时间延长，导致心肌氧耗量增加；心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支，使冠脉流量下降；左心室舒张期顺应性下降，舒张期末压力升高，增加冠脉灌注阻力，导致冠脉灌注减少，心内膜下心肌缺血尤著；瓣口严重狭窄，心排血量下降，平均动脉压降低，可致冠脉血流旗开得胜
读万卷书 行万里路 1 量减少。心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生。可有咳嗽多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。
3、劳力性晕厥 轻者为黑蒙，可为首发症状。多在体力活动中或其后立即发作。机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加；运动停止后回心血量减少，左心室充盈量及心排血量下降；运动使心肌缺血加重，导致心肌收缩力突然减弱，引起心排血量下降；运动时可出现各种心律失常，导致心排血量的突然减少。以上心排血量的突然降低，造成脑供血明显不足，即可发生晕厥。
第三节主动脉瓣狭窄
【病因】
主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）的病因有三种，即先天性病变、退行性 变和炎症性病变。单纯性主动脉瓣狭窄，多为先天性或退行性变，极少数为炎 症性，且男性多见。
（一）先天性畸形
单叶瓣畸形，可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要 原因之一，多数在儿童时期出现症状，青春期前即需矫治。
1 .二叶瓣畸形 群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。其本 身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜导致紊流的发生，损伤瓣 叶，进而纤维化、钙化，瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。约1/3瓣 膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力学异 常。这一过程需数十年，故通常在40岁后发病。先天性二叶瓣畸形为成人孤立 性主动脉瓣狭窄的常见原因，易并发感染性心内膜炎。
2 .三叶瓣畸形 表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。多数人 主动瓣功能可能终生保持正常，少数患者可出现主动脉瓣狭窄。
（二）老年性主动脉瓣钙化
目前，与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭
窄的原因。据估计，约有2%的65岁以上的老年人患有此病；超过85岁者则达
4%。退行性病变过程包括增生性炎症、脂类聚集、血管紧张素转换酶激活、巨 噬细胞和T淋巴细胞浸润，最后钙化。由于钙质沉积于瓣膜基底而使瓣尖活动 受限，瓣叶活动受限，引起主动脉瓣口狭窄。主动脉瓣钙化与冠心病相似，并 与冠状动脉钙化相关性极高，高血压、血脂异常、糖尿病及吸烟是其发生的危 险因素，他汀类药物可延缓退行性钙化主动脉瓣狭窄的进展。
（三）风湿性心脏病
炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热（其他少见病因为结缔
组织疾病）。风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛 缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病 变。
【病理生理】
正常成人主动脉瓣口面积3~ 4cm2。主动脉瓣口面积减少至正常1/3前，血
