血液科名词解释
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血液系统作业习题一、名词解释1.缺铁性贫血2.再生障碍性贫血3.中枢神经白血病4.造血干细胞移植5.静脉冲注二、简答题1.缺铁性贫血的病因2.口服铁剂的注意事项3.再生障碍性贫血的骨髓象特点4.特发性血小板减少性紫癜的特点5.如何预防鼻腔出血6.慢粒白血病的分期,各期特点7.再障病人常见护理诊断8.血友病病人健康教育9.血液病常见症状有那些10.如何预防颅内出血三、论述题1.如何预防感染2.如何预防出血3.化疗的护理四、病例分析病例(一):张某女 46岁头晕、乏力2月余,近日加重而就诊,病人活动后气促,皮肤黏膜苍白,无发热、出血,既往患子宫肌瘤,月经量过多。
实验室:血象示低色素小细胞性贫血,骨髓象示增生性贫血,血清铁蛋白降低。
问:(1)医疗诊断?(2)常见护理诊断?(3)护理要点?病例(二):王某某男 40岁油漆厂工人病人主诉头晕乏力1年余,近日加重,牙龈出血1天而入院。
查体:贫血貌、皮肤苍白,口腔内牙龈有渗血,皮肤散在瘀斑,肝脾未触及,胸骨无压痛。
实验室:血象全血细胞减少,骨髓增生减低,造血细胞减少,淋巴细胞脂肪细胞增多。
问:(1)医疗诊断(2)常见护理诊断(3)护理要点病例(三):白某某女 20岁病人1周前因上感而出现发热,自服感冒药及先锋霉素未见好转而入院。
查体:轻度贫血貌,皮肤散在出血点,体温38℃,胸骨压痛明显,实验室:血象 Wbc9*109/L 幼稚细胞占65% Hb82g/L plt50*109/L 骨髓象增生活跃以粒系为主原始细胞占60%,红系巨系受抑。
问:(1)医疗诊断(2)常见护理诊断(3)护理要点五、单项选择题1.预防黏膜出血哪项是错误的?()A.不用指甲挖鼻腔B.不吃硬质食物C.用软毛牙刷刷牙D.禁止使用牙签E.保持鼻黏膜干燥2.下列哪项不见于慢性粒细胞白血病慢性期?()A.高尿酸血症B.基础代谢率降低C.体重降低D.出汗增多E.低热3.下列那项检查不符合急性白血病初诊时的改变?()A.贫血B.白细胞正常C.白细胞减少D.白细胞增多E.血小板增多4.播散性血管内凝血的最常见的原因是()A.急性白血病B.羊水栓塞C.严重感染D.系统性红斑狼疮E.毒蛇咬伤5.下列有关播散性血管凝血,错误的是()A.有高凝状态B.小血管中广泛血栓形成C.有原发性纤溶亢进存在D.有消耗性低凝状态E.有低纤维蛋白血症6.男性血友病患者,与正常女性结婚,遗传咨询哪项正确?()A.其子女只有男孩正常B.其生的女孩有50%患血友病C.其生的女孩有25%患血友病D.其子女只有男孩不正常E.其生的子女均为杂合子7.贫血患者最突出的体征是()A.淋巴结肿大B.皮肤瘀斑C.皮肤粘膜苍白D.心脏扩大E.反甲8.慢性贫血患者,查血红蛋白60g/l,但自觉症状轻,其原因是()A.慢性贫血,机体适应性强B.血流加速,呼吸加速致耐受性增强C.血红蛋白携氧能力代偿性增加D.红细胞内2、3-二磷酸甘油酸增加E.心排血量增加9.贫血的诊断步骤不包括()A.了解贫血程度B.判断贫血类型C.先用铁剂治疗D.了解贫血原因E.查明原发病10.能准确反映体内储存铁量的指标为()A.骨髓铁染色B.血清铁C.总铁结合力D.血清铁蛋白E.血清铁饱和度11.下列哪项不是注射铁剂的适应症?()A.慢性胃肠道疾患B.口服有严重胃肠道反应C.不易控制的慢性贫血D.妊娠晚期伴严重缺铁E.病人未按医嘱服药12.关于口服铁剂护理错误的是()A.饭后服用B.严禁与水果同服C.禁饮浓茶D.液体铁剂用吸管服用E.避免与咖啡同服13.鼻腔出血填塞物取出时间不超过()A.3天B.1天C.5天D.2天E.4天14.关于化疗护理哪项是错误的()A.注意自我防护B.加强饮食护理C.保护血管D.观察血象E.为保证药物吸收避免液体量过多15.血象正常值描述错误的是()A.Hb男 120~160克/升B.Hb女110~150克/升C.Wbc4~10*109/升D.Rbc女3~5.5*1012/升E.Plt100~300*109 /升五、多项选择题1.护理诊断“有损伤的危险:出血”常见下列那些疾病()A.急性白血病B.重型再障C.血友病D.缺铁性贫血E.弥散性血管内凝血2.缺铁性贫血护理措施正确的是()A.多食猪肝 B.多食水果 C.餐后禁喝浓茶 D.纠正偏食 E.多喝咖啡3.下列那些疾病影响铁吸收 ( )A.萎缩性胃炎B.胃、十二指肠切除术后C.胃溃疡D.小肠黏膜病变E.结肠炎4.再生障碍性贫血常见护理诊断是()A.活动无耐力B.皮肤黏膜完整性受损C.体温过高D.自我形象紊乱E.疼痛5.关于DIC实验室检查描述正确的是()A.血小板进行性下降B.抗凝血酶活性降低C.纤溶酶原含量降低D.3P实验阳性E.纤维蛋白原含量降低6.关于再障骨髓象描述正确的是()A.增生减低B.红系、粒系减少C.淋巴细胞减少D.巨核细胞明显减少E.脂肪细胞减少7.关于急性白血病描述正确的是()A.发热为感染所致B.贫血为红细胞生成减少所致C.出血为血小板减少所致D.肝脾肿大为浸润所致E.骨痛为缺钙所致8.血小板减少可见下列那些疾病()A.再障B.慢粒白血病C.血友病D.溶血性贫血E.急淋白血病9.白血病浸润的表现下列哪项正确()A.骨痛B.肝脾肿大C.淋巴结肿大D.皮肤结节E.头痛、呕吐10.化疗副作用防治措施正确的是()A.用药前静点对抗胃肠道反应的药物B.大量补液C.口服别嘌醇D.加强口腔护理E.应用碱性药物参考答案一、名词解释1.缺铁性贫血:是指体内用于制造血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。
血液科常见的名词解释血液科作为医学领域中的一支重要学科,涉及到许多专业名词。
本文将围绕血液科中常见的名词进行解释,以帮助读者更好地了解血液科相关的概念和术语。
1. 血液病学血液病学是研究血液系统疾病的学科。
该学科涉及到血液、骨髓和淋巴组织等器官与组织的发育、结构、功能和疾病等方面的内容,旨在治疗和防治与血液系统相关的各类疾病,如血液恶性肿瘤、贫血、白血病等。
2. 白细胞白细胞是血液中的主要成分之一,也被称为白血球。
它们是一类无色的细胞,主要负责免疫功能,保护人体免受细菌、病毒和其他有害物质的侵害。
白细胞的减少可能会导致免疫功能下降,从而容易受感染。
3. 血小板血小板是血液中的一种细胞片段,主要负责血液凝固过程中的栓塞形成和止血修复。
当血管损伤时,血小板会迅速聚集,并形成血小板血栓以止血。
血小板减少会增加出血的风险,而过多的血小板则可能导致血栓性疾病。
4. 血浆血浆是血液中剩余的液体成分,约占整个血液体积的55%。
它由水、蛋白质、糖类、荷尔蒙、电解质和营养物等组成,是运输营养物质和废物的介质。
血浆中的蛋白质包括免疫球蛋白、凝血因子等重要成分,对维持身体的正常功能至关重要。
5. 贫血贫血是一种常见的血液疾病,指红细胞数量或功能不足,导致氧气运输能力减弱的状态。
贫血可由多种原因引起,如缺铁、维生素B12和叶酸缺乏、遗传性疾病等。
贫血的症状包括体力疲乏、气短、心跳加快等,严重者甚至可能导致心脏病或肾衰竭等并发症。
6. 血液恶性肿瘤血液恶性肿瘤,也被称为血液系统恶性肿瘤,是一类来源于血液、骨髓或淋巴组织的恶性肿瘤。
常见的血液恶性肿瘤包括白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等。
这些肿瘤的发生往往与细胞的遗传变异和异常增殖有关,临床表现为疲乏、贫血、发热、淋巴结肿大等。
7. 骨髓移植骨髓移植是一种用于治疗血液恶性肿瘤、遗传性或其他血液系统疾病的方法。
该方法通过将健康的造血干细胞(包括造血干细胞和骨髓干细胞)移植到患者体内,以替代异常或受损的造血功能。
护士临床“三基”实践指南题集第6-23章名词解释第六章基础护理1.健康:健康不但是没有疾病或缺陷,而且是身体、精神和社会的完好适应状态。
2.热疗法:是利用高于人体温度的物质作用于人体表面,通过神经传导引起皮肤和内脏器官血管的舒张,改变机体和系统体液循环和新陈代谢达到治疗目的的方法。
3.输液微粒:指输入液体中含有的非代谢性颗粒杂质,其直径一般为1-15μm,少量可达50-300μm,这种小颗粒在溶液中存在的多少决定着液体的透明度,可判断液体的质量。
4.睡眠性呼吸暂停:是一种在睡眠中发生自我抑制、没有呼吸的现象,可分为中枢性或阻塞性呼吸暂停两种。
5.发绀:又称紫绀或青紫,为缺氧的一种临床表现。
产生原因大多是由于缺氧,红细胞中还原血红蛋白浓度增高所致。
少数是由于血液中含有异常血红蛋白造成。
6.呼吸困难:具有速率、深浅度和节律改变的呼吸障碍称为呼吸困难。
7.尿潴留:指尿液大量存留在膀胱内而不能自主排出。
8.尿失禁:指排尿失去意识控制,或不受意识控制,尿液不自主的流出。
9.应激性溃疡:是指患者在遭受各种重伤(包括大手术)、重病和其他应激情况下,出现胃、十二指肠黏膜的急性病变,主要变现为胃、十二指肠黏膜的糜烂、浅溃疡、渗血等。
10.败血症:是指病菌侵入人体血液循环,在血中生长繁殖,并产生大量毒素所致。
第八章急诊急救1急性中毒:有毒物质突然经吞食、吸入、皮肤黏膜接触吸收、注射等途径进入体内,引起组织结构的损害、代谢紊乱,迅速产生临床症状,危机生命的一系列变现为急性中毒。
2.中暑:是因为在高温环境下引起体温调节中枢功能障碍、汗腺功能衰竭或水和电解质丢失过多而引起的疾病。
3.内脏损伤:主要指胸部和腹部内脏器的损伤,在各种工伤、交通事故及突发灾难事件中发生率较高,对伤员生命构成严重威胁,如不及时诊断与处理,易致病情延误、伤者死亡的后果。
4.心包压塞:是指心包腔内的积液增多,引起心包腔内压力升高导致心脏活动范围减小,回心血量下降引起一系列右心衰竭的体征。
第六章血液内科一、名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。
2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。
3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润,是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现,常病因不明。
4、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。
其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛,外周血异形淋巴细胞增多,嗜异性凝集试验阳性。
5、DIC:弥散性血管内凝血。
是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集,并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。
6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。
7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上,或外周血出现幼稚细胞,成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。
骨髓中无白血病细胞的形态畸形,无染色体异常。
成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。
常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等,去除病因后血象变化能恢复正常。
8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。
9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。
以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。
10、干细胞(stem cell):是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。
11、造血干细胞移植(HSCT):是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理,清除受体体内的肿瘤细胞,而后将自体或异体造血干细胞移植给受体,使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。
二、单项选择1、巨幼细胞贫血属于:( c )A、小细胞低色素贫血B、正细胞性贫血C、大细胞性贫血D、小细胞正色素贫血E、以上都不是2、关于巨幼细胞贫血,下列选项中错误的是:( c )A、是叶酸、维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血B、巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木,共济失调C、除贫血外粒细胞巨变且分叶过多D、全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变E、病因主要是食物营养不够和吸收不良3、再生障碍性贫血最主要的诊断依据是:( c )A、全血细胞减少,有出血或感染表现B、网织红细胞减少C、骨髓增生不良D、肝、脾、淋巴结不肿大E、铁剂、叶酸治疗无效4、下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是:( d )A、血友病B、缺铁性贫血C、ITPD、再生障碍性贫血E、巨幼细胞贫血5、再生障碍性贫血的血液学特点是:( a )A、呈全血细胞减少,正细胞正色素性贫血B、细胞大小不等,中心淡染区扩大C、可见巨核细胞增多,血片中血小板计数增多D、粒细胞停滞于早幼粒阶段,胞浆中颗粒粗大E、骨髓增生活跃,但巨核细胞减少6、女性患者,32岁,月经增多伴发热2周,Hb 50 g/L,WBC 2.2×109/L,淋巴细胞占74%,PLT 16×109/L,骨髓象呈增生极度低下。
外科名词解释大全1. 外科学(Surgery):外科学是医学的一个分支,研究并应用手术技术来治疗疾病和伤口。
2. 神经外科(Neurosurgery):神经外科是专注于治疗神经系统疾病和损伤的外科学科。
3. 心脏外科(Cardiac Surgery):心脏外科是专门处理心脏疾病和损伤的外科学科。
4. 胸外科(Thoracic Surgery):胸外科是专门处理胸部(肺、食管、心脏等)疾病和损伤的外科学科。
5. 血管外科(Vascular Surgery):血管外科是专门处理血管疾病和损伤的外科学科。
6. 泌尿外科(Urology):泌尿外科是专门处理泌尿系统疾病和损伤的外科学科。
7. 肝胆外科(Hepatobiliary Surgery):肝胆外科是专门处理肝脏和胆囊疾病和损伤的外科学科。
8. 胰腺外科(Pancreatic Surgery):胰腺外科是专门处理胰腺疾病和损伤的外科学科。
9. 肛肠外科(Colorectal Surgery):肛肠外科是专门处理直肠和结肠疾病和损伤的外科学科。
10. 整形外科(Plastic Surgery):整形外科是专门进行重建和修复身体缺陷、改善外貌的外科学科。
11. 疝气手术(Hernia Surgery):疝气手术是一种修补疝气(腹部内脏从其正常位置突出)的手术。
12. 手术室(Operating Room):手术室是专门用于进行手术的房间,具备特殊的设备和环境条件。
13. 麻醉科(Anesthesiology):麻醉科是专门负责为手术患者提供麻醉和疼痛管理的科室。
14. 切口(Incision):切口是外科手术中切开皮肤和组织以进入身体腔内的过程。
15. 缝合(Suturing):缝合是用缝线将切开的皮肤和组织重新连接起来,促进伤口愈合。
16. 切除(Excision):切除是指通过外科手术从身体中彻底去除病变组织或器官。
17. 片段切除(Partial Excision):片段切除是指通过手术去除组织或器官的一部分。
最新血液科简答题血液科是临床医学的一个重要学科,涉及到人体血液的生理、病理以及相关的诊断和治疗方法。
在日常工作中,血液科常常会面临一些简答题,下面将介绍一些最新的血液科简答题。
1. 什么是血液成分分析?它有哪些应用?血液成分分析是一种通过检测血液中各种成分的含量以及相关参数来评估人体健康状况的方法。
它可以通过检测血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标来分析血液的健康状况。
血液成分分析在临床上有广泛的应用,可以为疾病的诊断、治疗和监测提供重要的参考依据。
2. 什么是血液病理学?血液病理学是研究血液病变的一门学科,它主要涉及到血液细胞的形态学、生化学和免疫学的变化。
通过对血液细胞的形态学观察和相关指标的检测,可以帮助医生进行疾病的诊断和鉴别诊断,为临床治疗提供依据。
3. 什么是血液凝固功能检查?血液凝固功能检查是评估血液凝固系统功能的一种方法。
它主要包括凝血酶时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等指标的检测。
凝血功能检查可以帮助医生判断患者的凝血功能状态,评估患者的出血和血栓形成的风险,指导临床治疗。
4. 什么是血液循环系统的主要功能?血液循环系统的主要功能是将氧气和养分输送到身体各个组织和器官,同时将二氧化碳和代谢产物带回到肺和肾脏进行排出。
此外,血液循环系统还起到了维持体温、平衡水分和电解质、调节酸碱平衡、保护机体免受感染等重要功能。
5. 什么是贫血?有哪些常见的贫血原因?贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白浓度低于正常水平的一种病理状态。
常见的贫血原因包括营养不良、缺铁性贫血、慢性疾病相关贫血、遗传性贫血等。
贫血会导致机体缺氧,表现为疲劳、气短、心慌等症状。
6. 什么是血液成分的自动检测技术?血液成分的自动检测技术是一种利用仪器自动对血液样本进行分析的方法。
它可以实现高通量的血液分析,提高检测的准确性和效率。
目前,常用的血液成分的自动检测技术包括血细胞分析仪、血液凝固分析仪、血红蛋白分析仪等。
1、灭菌法(sterilition):用物理方法杀灭与手术区和伤口接触物品上的微生物。
2、抗菌法:又称消毒法,用化学方法消灭微生物。
有高压蒸汽,煮沸,火烧。
3、反常性酸性尿:低钾血症时,一方面钾离子由细胞内逸出,与Na,H交换增加,使细胞内液的H浓度降低,导致代谢性碱中毒,另一方面,远曲肾小管NaK交换减少,NaH交换增加,使H排出增多,导致反常性酸性尿4、等渗性脱水:又称混合性脱水,最易发生。
水钠成比例丧失,细胞外液渗透压不变。
5、牵引痛:内脏疾病引起身体体表某部位发生疼痛或痛觉过敏6、会聚现象:牵引痛的部位与患者的内脏部位有一定的解剖关系他们都受同一脊髓节段的后跟7、神经所支配该部位的躯体和内脏痛觉纤维进入同一阶段的脊髓后角内并和同一神经元发生突触联系,即为~ 8、有效循环血量:单位时间内通过心血管系统的血量,依赖充足的血容量,有效地心排出量和良好的周围血管阻力。
9、休克(shock)组织血液灌注不足引起的代谢障碍和细胞受损的病理过程。
10、冷休克:在感染性休克中,出现血管收缩,皮肤苍白,湿冷,甚至有紫绀少尿或无尿。
11、中心静脉压(CVP)代表右心房或者胸腔段腔静脉内压力的变化可反映全身血容量与右心功能之间的关系12、MODS:在严重创伤、感染和休克时,原无器官功能障碍的患者同时或者在短时间内相继出现两个以上器官系统的功能障碍以致机体内环境的稳定必须靠临床干预才能维持的综合征。
13、ARF:急性肾衰肾排泄功能在短时间内迅速减退,血尿素氮及血肌酐持续升高肌酐清除率下降到正常一半,引起水,电解质,酸碱平衡失调及氮质血症。
14、ARDS急性呼吸窘迫综合症:急性呼吸衰竭,共同病理变化为肺血管内皮及肺泡损伤,肺间质水肿等病人呼吸急迫,困难并有缺氧表现。
15、SIRS全身炎症反应综合症:表现体温>38或<36,心率>90次/分,呼吸急促>20次/分或过度充气,PaCO2<4.3kPa,白细胞>12x10^9/L或<4x10^9/L,或未成熟白细胞>1/10.血液透析(hemodialysis)利用血液透析器代替部分肾功能,清除血液中的蛋白质有害物质,纠正体内电解质和维持酸碱平衡16、择期手术:某些外科疾病,施行手术迟早不影响治疗效果,应做好充分的手术准备。
贫血概论一,选择题【 A型题】1,慢性贫血病人对缺氧的耐受性增加主要是由于A心输出量增加,血液循环加速B呼吸频率加速,增加换气功能C红细胞中2,3-二磷酸甘油酸浓度增高D缺氧敏感器官的血流量增加E骨髓幼红细胞增生2,慢性全身性疾病导致贫血的机制重要的是:A,红细胞寿命缩短 B,骨髓不能代偿增生C,网状内皮系统不能释放储存铁 D,无效造血E,EPO水平降低3,血细胞来源于骨髓的是A,网状细胞 B,巨噬细胞C,T细胞 D,B细胞E,多能干细胞4,贫血时病人皮肤及粘膜苍白,较为可靠的检查部位是A,面颊皮肤及上腭粘膜 B,手背皮肤及口腔粘膜C,耳廓皮肤 D,颈部皮肤及舌面E,睑结膜,指甲及口唇5,下列哪一种表现为小细胞低色素性贫血:A,免疫性溶血性贫血 B,再生障碍性贫血C,巨幼细胞性贫血 D,血红蛋白病E,慢性失血性贫血6,贫血的临床表现不取决于:A,贫血的程度 B,贫血的速度C,患者的体力活动程度 D,性别E,机体对缺氧的代偿能力和适应能力【 B型题】问题 7~10A,大面积烧伤引起贫血B,肾功能不全引起贫血C,肝炎引起贫血D,小肠切除或肠吻合术后贫血E,慢性失血性贫血7,巨幼红细胞性贫血:8,促红细胞生成素缺乏:9,骨髓干细胞损伤:10,溶血性贫血:问题 11~12A,慢性化脓性感染所致的贫血B,缺铁性贫血C,再生障碍性贫血D,叶酸缺乏所致的贫血E,慢性失血性贫血11,小细胞正色素性贫血:12,正细胞正色素性贫血:问题 13~15A,缺铁性贫血B,再生障碍性贫血C,机械性溶血性贫血D,遗传性球形红细胞增多症引起的贫血E,失血性贫血13,造血功能障碍14,造血原料缺乏15,红细胞内在缺陷【 X型题】(多项选择题)16,贫血常见的临床表现有:A,疲乏,软弱无力 B,心悸,气短C,杵状指 D,头晕E,耳鸣17,对贫血患者的体格检查应注意:A,皮肤,巩膜有无出血点 B,皮肤,巩膜有无黄染C,淋巴结,肝,脾是否大 D,肛门指检是否有指套染血E,舌乳头萎缩18,因造血干细胞增生和分化异常而造成贫血的疾病包括: A,再生障碍性贫血 B,骨髓增生异常综合征C,白血病 D,恶性组织细胞病E,甲状腺功能减退症二,名词解释贫血:三,思考题1,简述贫血的定义及分类2,贫血的诊断标准3,简述贫血的发病机制4,贫血的临床表现有哪些5,简述贫血的治疗原则贫血概论答案一,选择题【 A型题】1,C2,B3,E4,E5,E6,D【 B型题】7,D8,B9,C10,A11,A12,C13,B14,A15,D【 X型题】(多项选择题)16,A B D E17,A B C E18,A B C二,名词解释答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.由于红细胞容量测定较复杂,临床上以血红蛋白浓度来代替,故定义为:单位容积血液中,血红蛋白浓度低于正常参考值的下限即为贫血.三,思考题1,贫血的定义及分类答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.2,贫血的诊断标准答:在海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L ,孕妇Hb<100g/L称为贫血.Hb90 g/L 90 g/L 0.9umol/L(全血),ZPP>0.96umol/L(全血),FEP/Hb>4.5ug/gHb.从铁的代谢规律论述缺铁贫的病因及发病机制一,病因需铁量增加而铁摄入不足铁吸收铁丢失过多二.发病机制(1) 缺铁对铁代谢影响:当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时,铁代谢指标发生异常.(2)缺铁对造血系统的影响:红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能合成铁为血红素,血红蛋白合成减少,发生小细胞低色素性贫血.(3)缺铁对组织细胞代影响:组织缺铁,细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低.进而影响患者的精神,行为,体力,免疫功能及患儿的生长发育和智力.简述缺铁性贫血的诊断和鉴别诊断(一)诊断1 ID(1)血清铁蛋白<12ug/L;(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%;(3)血红蛋白及血清铁等指标尚正常.2 IDE (1) ID的(1)+(2);(2)转铁蛋白饱和度4.5ug/gHb;(4)血红蛋白尚正常.3 IDA(1)IDE的(1)+(2)+(3):(2)小细胞低色素性贫血:男性HB〈120g/L,女性〈110g/L,孕妇〈100g/L:MCV 〈80fl,MCH〈27pg,MCHC,32%.4 病因诊断只有明确病因,IDA才能根治:有时缺铁的病因比贫血本身更为严重,例如胃肠恶性肿瘤伴慢性失学或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时候做胃肠X线或内镜检查:月经过多的妇女应检查有无妇科疾病.(二)鉴别诊断1 铁粒幼细胞性贫血遗传或不名原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血.表现为小细胞性贫血,但血清蛋白浓度增高,骨髓小粒含铁黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞.血清铁和铁饱和度增高,总铁结合力不低.2 海洋性贫血有家族史,有溶血表现.血片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据,如胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增高,出现血红蛋白H包涵体等.血清铁蛋白.骨髓可染铁,血清铁和铁饱和度不低且长增高.3 慢性病贫血慢性炎症,感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血.贫血为小细胞性.储铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多.血清铁,血清铁饱和度,总铁结合力减低.4 转铁蛋白缺乏症系长染色体隐性异常所致(先天性)或严重肝病,肿瘤继发(获得性).表现为小细胞低色素性贫血.血清铁,总铁结合力,血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低.先天性者幼儿时发病,伴发育不良和多脏器功能受累,获得性者有原发病的表现.试述缺铁性贫血的治疗.1:病因的治疗:尽可能地去除导致缺铁的原因.2:补铁治疗:治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类.首选口服铁剂.若口服铁剂不能赖受或胃肠道正常解刨部位发生改变而影响铁的吸收,可用铁剂肌肉注射.简述缺铁性贫血铁剂治疗的原则及注意事项原则:根除病因:补足储存.注意事项:1与谷类,乳类和茶同用会影响铁的吸收;2慎用注射铁剂;3注意不良反应(消化道反应)及治疗反应.铁剂治疗失败的原因有哪些①患者未按医嘱服药;②诊断错误;③出血尚未得到纠正,出血量超过新生量;④同时伴发感染,炎症,恶性肿瘤,肝病及肾病等,影响了骨髓的造血功能;⑤腹泻,肠蠕动过速或胃肠道解剖部位异常,影响了铁的吸收;⑥所用的铁剂在胃肠道不能很好溶解,影响吸收.四,分析题答:1,该病人最可能的诊断是:缺铁性贫血.2,为明确诊断还需做:骨髓检查,骨髓涂片铁染色,铁蛋白,铁剂诊断性治疗.3,该患者治疗的首选药物是:口服硫酸亚铁.再生障碍性贫血一,选择题【 A型题】1,可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是:A,全血细胞减少 B,血小板减少C,前者为正细胞性贫血 D,前者骨髓增生低下E,以上都不是2,可以鉴别再生障碍性贫血和急性粒细胞白血病的是:A,周围血中有全血细胞减少 B,周围血中有幼粒细胞C,周围血中有幼红细胞 D,骨髓检查E,以上都不是3,再生障碍性贫血的主要诊断依据是:A,全血细胞减少 B,网织红细胞减低C,无淋巴结肿大 D,无肝脾肿大E,以上都不是4,雄激素治疗再生障碍性贫血最先恢复的是A,血红蛋白 B,网织红细胞C,白细胞 D,血小板E,上述都不是5, 最容易引起再生障碍性贫血的药物是:A.抗肿瘤药B.磺胺药C.氯霉素D.保泰松E.对乙酸胺基酚(扑热息痛)6, 再生障碍性贫血的主要原因是:A.造血干细胞缺陷B.骨髓造血功能衰竭C.无效红细胞生成D.造血原料缺乏E.红细胞破坏过多7,全血细胞减少的患者,支持再生障碍性贫血的诊断的是:A.酸化血清试验(+)B.骨髓中巨核细胞很少或缺如C.肝脾淋巴结肿大D.外周血出现有核红细胞E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分值减低8,下列哪种疾病骨髓巨核细胞明显减少:A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞贫血C.溶血性贫血D.脾功能亢进E.特发性血小板减少性紫癜9,慢性再生障碍性贫血,应首选:A.骨髓移植B.雄激素C.免疫抑制剂D.造血细胞因子E.胎肝输注10,对重型再障Ⅱ型首选的药物是:A.ALGB.EPOC.GM-CSFD.G-CSFE.雄激素11,男性,22岁.贫血3月,牙龈有时出血,易感冒,查体:皮肤有少量出血点,巩膜无黄染,胸骨无压痛,肝未触及,血红蛋白85g/L,白细胞2.8G/L,血小板48G/L,血涂片未见幼稚细胞,血Ham试验(-),尿Rous(-),骨髓增生减低,粒红巨核三系细胞减少.首先采取的治疗为:A.输全血B.叶酸维生素B 12C.司坦唑醇(康力龙)D.脾切除E.骨髓移植12,关于再生障碍性贫血的病因,错误的是:A,氯霉素 B,铁剂治疗过度C,肝炎病毒 D,先天性因素(如Fanconi综合征)13,再生障碍性贫血的发病机理,不正确的是:A,干细胞损伤 B,骨髓微循环障碍C,骨髓基质损伤 D,血液中红细胞生成素缺乏E,自身免疫因素14,再生障碍性贫血的血象不会表现为:A,红细胞减少 B,白细胞减少C,血小板减少 D,淋巴细胞比例下降E,单核细胞减少15,男性,36岁,进行性贫血,皮下出血及发热半年.肝炎病史1年.肝肋下2cm,脾侧卧位可及,血红蛋白50g/L,红细胞1.6T/L,白细胞1.5G/L,血小板80G/L,骨髓增生低下,全片未见巨核细胞.诊断:A,肝病性贫血 B,特发性血小板减少性紫癜C,再生障碍性贫血 D,感染性贫血E,急性白血病16,上述病例治疗贫血,应首选:A,茛菪碱 B,康力龙C,脾切除 D,强的松E,骨髓移植17,女性,18岁,苍白,月经过多两个月,肝肋下及边,质软,脾肋下未及.血红蛋白60g/L,白细胞2.7G/L,血小板30G/L.分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺,取材不满意,胸骨穿刺增生活跃,粒细胞,红细胞二系成熟停滞于晚期,全片未见巨核细胞,最可能的诊断是:A,特发性血小板减少性紫癜 B,缺铁性贫血C,急性白血病 D,再生障碍性贫血E,骨髓纤维化【 B型题】问题 18~20输血强的松睾丸酮D,免疫抑制剂E,切脾18,重型再生障碍性贫血的首选治疗手段:19,自身免疫性溶血性贫血的首选治疗手段:20,遗传性球形红细胞增多症的首选治疗手段:问题 21~23A,贫血,黄疸,脾大,血Coombs试验(+)B,贫血,高热,脾大,骨髓涂片PAS染色(+)C,贫血,网织红细胞25%,血Ham(+)D,贫血,出血,高热,血涂片NAP染色积分增高,骨髓增生活跃,巨核细胞减少E,贫血,MCV78um 3,MCHC30%21,再生障碍性贫血:22,缺铁性贫血:23,自身免疫性溶血性贫血:问题 24~25A,缺铁性贫血B,自身免疫性溶血性贫血C,再生障碍性贫血D,巨幼细胞性贫血E,铁粒幼细胞性贫血24,女性,32岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕1年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1GL,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少:25,女性,36岁,发现轻度贫血2年,平素月经量多,生育2胎,母乳喂养,Hb85g/L,RBC3.15T/L,网织红细胞1%,WBC5.3G/L,Pt205G/L,尿胆原(-), MCV72um 3,MCHC28%:问题 26~27A,DNA合成障碍B,珠蛋白合成障碍C,多能干细胞受损D,定向干细胞受损E,铁利用障碍26,再生障碍性贫血:27,铁粒幼红细胞性贫血:【C型题】A.全血细胞减少B.酸溶血试验阳性C.两者均可D.两者均不可28,再生障碍性贫血:29,阵发性睡眠性血红蛋白尿:30,急性失血性贫血:31,巨幼细胞贫血:【X型题】(多项选择题)32,再生障碍性贫血的表现包括:A.造血细胞减少B.贫血,出血,感染C.胸骨压痛D.肝,脾大E.巩膜黄染33,再障可能的发病机制包括:A.造血干细胞内在缺陷B.异常免疫反应损伤造血干细胞C.造血微环境支持功能缺陷D.遗传倾向E.获得性细胞膜GPI锚连膜蛋白异常34,关于造血干(祖)细胞内在缺陷的机理包括:A.造血干细胞内在缺陷可以是质的改B.造血干细胞内在缺陷可以是量的改变C.CD 34 +细胞减少程度与病情严重性呈负相关D.CD 34 +细胞中具有自我更新能力的细胞减少E.造血干细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上增殖能力增高.35,慢性再生障碍性贫血可能出现下列表现:A.有贫血无出血,感染B.网织红细胞绝对值减少C.骨髓大多增生活跃D.骨髓巨核细胞数增多E.肝大,黄疸二,名词解释再生障碍性贫血(aplastic anemia):三,简述题1 简述再障的定义.2 简述再障发病的三大学说.3 简述急,慢性再障的临床特点.4 再障如何分类.5 简述再障的诊断标准.6 慢性再障的鉴别诊断.7 慢性再障如何治疗.8 疗效标准四,病案分析题1,女性,32岁,月经量增多,牙龈出血,伴头晕1年,双下肢有散在淤斑,肝脾未触及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43%,L57%,Pt38G/L,骨髓巨核细胞减少.问:(1)该病人的诊断(2)需要鉴别的常见疾病有哪些(3)如何治疗2,李×,男,28岁,职业:个体做鞋工5年.主诉无力,反复鼻出血2年,加重1周.现病史二年来经常无力,反复鼻出血,牙龈出血,双下肢散在瘀点,服中药及抗贫血药治疗无效.半月前感冒,体温38.2℃,头痛,咽痛,咳嗽,服感冒冲剂及利菌沙三天,体温下降,症状消失.近一周无力,出血症状加重,来医院就诊,以全血细胞减少收入院.病来无黑便,无深色尿及尿血.既往史健康,无肝炎病史,近5年有苯接触史.体格检查体温36.6℃, 脉搏100次/分,呼吸24次/分,血压120/80mmHg.中度贫血貌,结膜黄白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,双扁桃腺Ⅰ°肿大.胸骨无压痛,双肺呼吸音正常,心律100次/分,节律规整,心尖区可闻2/6级收缩期杂音.腹软,肝,脾肋下未触及,双下肢散在瘀点.问:(1)患者主要症状,体征是什么发生出血原因是什么(2)为确定出血原因,应做哪些辅助检查(3)全血细胞减少,常见于哪些疾病(4)为进一步确诊,应做哪些检查再生障碍性贫血答案一,选择题【 A型题】1,D2,D3,E4,B5,C6,A7,B8,A9,B10,A11,C12,B13,D14,D15,C16,B17,D【 B型题】18,D19,B20,E21,D22,E23,A24,C25,A26,C27,E【C型题】28,A29,C30,D31,A【X型题】(多项选择题)32,A B33,A B C34,A B D35,B 二,名词解释1,答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.三,简述题1答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.2 答:一,造血干祖细胞缺陷包括量和质的异常.AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情有关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的"类原始细胞"明显减少.二,造血微环境异常活检发现有骨髓"脂肪化",静脉窦壁水肿,出血,毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人.三,免疫异常 AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞Ⅰ型,CD8+T抑制细胞,CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高,细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进.3 答:急性再障又称重型再生障碍性贫血起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来.临床特点如下:(一)贫血多呈进行性加重,苍白,乏力,头昏,心悸和气短等症状明显.(二)感染多数患者有发热,体温39以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中.以呼吸道感染最常见,其次有消化道,泌尿生殖道及皮肤,粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌,金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症.(三)出血均有不同程度的皮肤,粘膜及内脏出血.皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙龈出血,眼结膜出血等.深部脏器出血时可见呕血,咯血,便血,血尿,阴道出血,眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命.慢性再障又称非重型再障起病急和进展较缓慢,病情较重型轻.(一)贫血慢性过程,常见苍白,乏力,头昏,心悸,活动后气短等.输血后症状改善,但不持久.(二)感染高热比重型少见,感染相对较易控制,很少持续1周以上.上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎,支气管炎,扁桃体炎,而肺炎,败血症等重症感染少见.常见感染菌种为革兰氏阴性杆菌和各类球菌.(三)出血出血倾向较轻,以皮肤,粘膜出血为主,内脏出血少见.多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性患者有阴道出血.出血较易控制.久治无效者可发生颅内出血.4答:根据患者的病情,血象,骨髓象及预后通常将该病分为重型和非重型,也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型,还有学者从重型中分出极重型.国内学者曾将再障分为急性型和慢性型,1986年以后,又将急性再障改称为重型再障-Ⅰ型,将慢性再障进展成的急性型成为重型再障-Ⅱ型.从病因上可分为先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi贫血,家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性.根据发病机制,传统学说将原发性再障进一步分为以造血干细胞缺陷或和造血微环境异常或和免疫功能异常为主型.5答:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01淋巴细胞比例增高;<30%)4,慢性粒细胞白血病死亡的主要原因是A.脾大所致压迫症状B.急性变C.脾栓塞D.肝浸润致肝功能损害E.脾破裂5,Ph染色体见于A.慢性淋巴细胞白血病B.慢性粒细胞白血病C.肝硬化D.黑热病E.急性白血病6,下列哪一型白血病最易并发弥漫性血管内凝血A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.急性早幼粒细胞白血病D.急性单核细胞白血病E.红白血病7,正确的中枢神经系统白血病的治疗是:A.加大化疗剂量B.腰椎穿刺放脑脊液C.鞘内注射氨甲喋呤+地塞米松2—3次/周D.鞘内注射氨甲喋呤+地塞米松1次/月E.以上方法均可8,急性早幼粒细胞白血病治疗首选A.大剂量皮质激素B.输鲜血C.联合化疗D.联合化疗 + 输血E.维甲酸9,急性淋巴细胞性白血病联合化疗的基本方案是A.HA(高三尖杉,阿糖胞苷)B.DA(柔红霉素,阿糖胞苷)C.VP(长春新碱,强地松)D.MOPP(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强地松)E.EA(米托蒽醌,阿糖胞苷)10,急性早幼粒白血病易并发A.感染B.中枢神经系统白血病C.溶血D.贫血加重E.播散性血管内凝血(DIC)11,中枢神经系统白血病多见于A.慢性淋巴细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.急性粒细胞白血病E.急性单核细胞白血病12,急性白血病出血原因主要是由于:A.血小板减少B.弥慢性血管内凝血C.纤溶亢进D.白血病细胞栓塞E.小血管破裂13,在慢性粒细胞白血病早期,下列哪项可不出现:A,白细胞总数增高 B,外周血中有幼稚细胞C,血小板明显减少 D,嗜碱粒细胞增多E,嗜酸粒细胞增多14,骨髓象中原始细胞有奥氏小体,过氧化酶染色阳性,首先考虑:A,急性淋巴细胞白血病 B,急性粒细胞白血病C,慢性淋巴细胞白血病 D,慢性粒细胞白血病E,类白血病反应15,诊断急性白血病的有力根据是:A.贫血与出血症状B.感染表现C.肝脾肿大D.胸骨压痛E.骨髓检查有大量原始细胞16,急性淋巴细胞性白血病诊断的主要依据是:A,白细胞计数达10×109/L以上 B,肝,脾淋巴结肿大C,骨髓增生极度活跃 D,骨髓中巨核及红系极度减少E,骨髓中原始及幼稚淋巴细胞增加≥30%17,骨髓象中原始细胞有奥氏小体,过氧化酶染色阳性,首先考虑:A,急性淋巴细胞白血病 B,急性粒细胞白血病C,慢性淋巴细胞白血病 D,慢性粒细胞白血病E,类白血病反应18,急性粒细胞白血病诊断的主要依据是:A,白细胞计数>10×109/L B,肝,脾淋巴结肿大C,骨髓增生极度活跃 D,骨髓中巨核及红系极度减少E,骨髓中原始粒细胞≥30%19,慢性粒细胞白血病化疗药物首选A.羟基脲B.环磷酰胺C.阿糖胞苷D.柔红霉E. 马利兰20,急性白血病治疗完全降解后一周,渐感头痛加重,厌食恶心而嗜睡,体检:T37.5℃,皮肤不苍白,无出血点,颈稍有抵抗,WBC 3.5×109/L,BPC 99×109/L.应首先考虑是:A.白血病骨髓复发B.结核性脑膜炎C.脑膜白血病D.颅内出血E.病毒性脑炎二,简述题简述急性白血病的定义及分类2,简述急性白血病的临床表现3,简述急性白血病的骨髓象特点4,简述急性白血病诊断5,简述急性白血病的治疗原则及方法6,试述慢性粒细胞白血病的临床分期及治疗方法7,试述急淋,急粒,急单三种急性白血病的化学鉴别特点8,试述慢性粒细胞白血病的治疗9,试述急淋白血病的化学治疗.三,名词解释1. 白血病(leukemia)2. 急性白血病(acute leukemia)3. 绿色瘤(chloroma)4. 中枢神经系统白血病(CNS-L)四,思考题 :1, 男性, 48岁.左上腹发现肿块3年,近10天来高热,全身酸痛.贫血貌,胸骨有压痛,脾大平脐.血红蛋白72g/L,白细胞210G/L,原粒细胞+早幼粒细胞0.36,血小板35G/L.骨髓有核细胞极度增生,原粒细胞0.17,早幼粒细胞0.28.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.本例最可能的诊断是:急性粒细胞白血病B. 慢性粒细胞白血病C. 慢性粒细胞白血病急性变D. 急性早幼粒细胞白血病E. 类白血病反应白血病答案一,选择题【 A型题】1,E2,C3,E4,B5,B6,C7,C8,E9,C10,E11,B12,A13,C14,B15,E16,E17,B18,E19,A20,C二,简述题1,答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为记性和慢性两大类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月. 分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).2,答:1正常骨髓造血功能受抑表现:①贫血②发热③出血2白血病细胞增殖浸润表现:①淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以ALL多见.纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL.②骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.③眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或昏迷.④口腔和皮肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈兰色结节.⑤中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷⑥睾丸:出现无痛性肿大,仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系统均可受累.3,答:FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为AL的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓"裂孔"现象. 而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占30%以上者,称为低增生性AL.Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义. 4,诊断必须通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.同时,必须结合患者病史,症状等综合判断.①临床有贫血,出血,感染及发热表现;②有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体征;③血液学有贫血,白细胞量与质改变,血小板减少;④骨髓中原始细胞及幼稚细胞超过30%;⑤有白血病融合基因如PML/RaRa基因检出;⑥异常染色体检出.5,其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL的CR率,延长存活期并不断减少复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL治疗的根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,是病人长期存活。
血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。
2、重型再生障碍性贫血:就是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下,外周血全血细胞减少与贫血、出血、感染综合征。
3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润,就是指以外周血嗜酸性细胞增多与嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现,常病因不明。
4、传染性单核细胞增多症:就是由EB病毒所致的急性自限性传染病。
其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛,外周血异形淋巴细胞增多,嗜异性凝集试验阳性。
5、DIC:弥散性血管内凝血。
就是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积与血小板聚集,并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。
6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0、5×109/L。
7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上,或外周血出现幼稚细胞,成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒与空泡。
骨髓中无白血病细胞的形态畸形,无染色体异常。
成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。
常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等,去除病因后血象变化能恢复正常。
8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。
9、血管性血友病:就是一种常染色体遗传性出血性疾病。
以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。
10、干细胞(stem cell):就是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖与多向分化的潜能。
11、造血干细胞移植(HSCT):就是经过大剂量放化疗或其她免疫抑制剂预处理,清除受体体内的肿瘤细胞,而后将自体或异体造血干细胞移植给受体,使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。
问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。
该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)与微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。
骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。
(2) 骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。
(3) Famconi贫血(FA)又称先天性AA:就是一种遗传性干细胞异常性疾病。
(4) 自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征与免疫相关性全血细胞减少。
(5) 急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其就是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
治疗原则:(1) 一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。
(2) 药物治疗: ①雄激素:丙酸睾丸酮50~100 mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4 mg,3次/日,1~2年;大力补(17去氢甲基睾丸酮)15~30 mg/d,6个月以上;安雄40 mg,每日2~4;达那唑0、4~0、8g/d,6个月以上。
②中药。
(3) 重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10 mg/(kg?d),猪ALG(或ATG)15~20 mg/(kg?d),马ALG(或ATG)5~40 mg/(kg?d),加氢化可的松100~200 mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml,静脉滴注,疗程4~10天。
环孢素A(CSA)一般剂量为3~10 mg/(kg?d),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400 μg/L。
用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。
大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30 mg/(kg?d),共3天,以后每隔4天减半量直至 1 mg/(kg?d),30天后根据病情决定维持量。
②造血细胞因子。
③骨髓移植。
2、缺铁性贫血的诊断要点就是:(1) 缺铁病因。
(2) 症状:①原发病表现。
②贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。
③组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓,智力低下,注意力不集中,Plummer-Vinson综合征。
(3) 体征:皮肤黏膜苍白,毛发干燥,指甲扁平或匙状甲。
(4) 实验室及器械检查:①血象:典型的小细胞低色素贫血;男性Hb<120 g/L,女性Hb<110 g/L,孕妇Hb<100 g/L;MCV<80 fl,MCH<26 pg,MCHC<0、31;红细胞形态可有明显低色素表现。
②骨髓象:增生性贫血,增生活跃,中晚幼红为主,有核老浆幼现象,铁染色示内铁、外铁减少或消失,铁粒幼红细胞<15%。
③血清(血浆)铁<10、7 μmol/L(60 μg/dl),总铁结合力>64、44 μmol/L(360 μg/dl),血清铁蛋白(SF)<14 μg/L,运铁蛋白饱与度<0、15。
3、急性白血病的四大免疫类型:①单表型急性白血病;②表达某一个系列抗原为主的急性白血病;③双表型/双克隆急性白血病;④未分化型急性白血病。
4、多发性骨髓瘤的诊断标准:具有下列三项征象中的任何两项:①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现,或组织活检证实为骨髓瘤;②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松;③存在血清M蛋白或本周蛋白尿>300 mg/24 h。
5、白血病的治疗原则为:(1) 一般治疗:包括防治感染,纠正贫血,控制出血,防治高尿酸血症肾病,维持营养等。
(2) 化疗:目的就是达到完全缓解并延长生存期。
多采用联合化疗,诱导缓解后巩固强化治疗,ALL强调维持治疗。
(3) 造血干细胞移植。
(4) 中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。
6、弥散性血管内凝血的常见病因:①感染性疾病;②恶性肿瘤;③病理产科;④手术与创伤;⑤全身系统性疾病。
7、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则:(1) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息,防止颅内出血。
血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。
应用止血药物,并给予局部止血。
(2) 糖皮质激素:为本病首选药物,近期有效率约为80%,能明显改善出血症状。
常用泼尼松30~60 mg/d,分次或顿服,病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。
待血小板接近正常后,逐步减量,以小剂量维持3~6个月。
(3) 脾切除:适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②泼尼松维持量需大于30 mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证;④51Cr扫描脾区放射指数增高。
禁忌证:①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其她疾病不能耐受手术。
近期切脾治疗有效率约为70%~90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。
近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中,造成部分脾栓塞替代脾切除,亦有良效。
(4) 免疫抑制剂:适应证: ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
常用药物:①长春新碱:为最常用者。
除免疫抑制外,还可能有促进血小板生成及释放的作用。
静脉滴注,每周一次,1 mg/次,维持6 h/次,4~6周为一疗程,亦可静脉注射。
②硫唑嘌呤:50~100 mg/d, 3~6周后减量,维持8~12周。
③环磷酰胺:静脉注射或口服,维持4~6周。
(5) 顽固性ITP:①环孢素A:主要用于难治性ITP的治疗,10 mg/kg,分2次口服,3~6周一疗程。
②静脉注射丙种球蛋白0、4 g/kg,静脉滴注,4~5天为一疗程,1个月后可重复使用。
其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
③抗淋巴细胞球蛋白有效,但可有过敏性休克或血清病。
大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,0、5~1、0 g/d,静脉注射,3~5日为一疗程。
(6) 其她治疗①输注血小板悬液:根据病情可重复使用。
②达那唑为合成雄性激素,作用机制与免疫调节及抗雌激素有关,300~600 mg/d,口服2~3个月为一疗程,与糖皮质激素有协同作用。
③中成药也有一定疗效。
口服氨肽素,8周为一疗程,报道有效率可达40%。
8、怀疑急性溶血反应时,应立即停止输血,并采取措施控制出血,防止肾损害。
(1) 水化并碱化,加用利尿剂,维持尿量>100 ml/h可防止肾脏损害。
(2) 如果出现少尿,应采取急性肾衰竭的治疗措施。
必要时血透。
(3) 防治DIC。
9、造血干细胞的移植:(1) 适应证:allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。
对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其她类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。
对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。
(2) 禁忌证:allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下, auto-HSCT与同基因HSCT可放宽至60 岁以内。
接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。
10、HSCT常见并发症:答案详见内科分册172页。