教学查房至十二《新生儿胆红素脑病影像学诊断》共97页

胆红素进入脑组织造成胆红素脑病,主要与两个因素有关， 一是脂溶性游离胆红素浓度超过阈值而自由透过血脑屏障 入脑;二是血脑屏障开放，使已与白蛋白联结的白蛋白-胆 红素复合物也能通过开放的血脑屏障入脑。这两个因素在 胆红素入脑的机制中起着互相促进的作用，两者相互影响、 相互关联。同时也受一些其他因素的影响，如血液酸碱度、 缺氧、药物等。 (一)游离胆红素过高 (二)血脑屏障开放

新生儿高胆红素血症可以是生理性的，或由特殊的原发疾病 引起的。新生儿肠道内存在β -葡萄糖醛酸苷酶，能使结合 胆红素转变为未结合胆红素，当婴儿喂养的延迟和一些经肠 道营养障碍的情况（如肠闭锁）常导致未结合型高胆红素血 症。 新生儿高胆红素血症是由于胆红素产生增加（如过量输血使 血红蛋白增高，溶血病，血肿），胆红素排泄减少（如早产 儿葡萄糖醛酸转移酶活性低，肝炎，胆道闭锁）所导致，或 兼而有之。新生儿高胆红素血症以未结合型最为多见，过量 积累大量未结合胆红素可导致核黄疸。

发病与胆红素化学特性有关：
★未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量
小，能通过血脑屏障，进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒 体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细 胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等发现血脑 屏障的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低 细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用，使 血脑屏障通透性增加。

发病与胆红素化学特性有关：
★与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复 合体，分子量大，不能通过血脑屏障和细胞膜，但在新生儿 窒息、缺氧、感染、饥饿、早产、脱水、低血糖、酸中毒及 高张输液等情况下，血脑屏障可暂时开放，使与白蛋白联结 的未结合胆红素也能进入脑组织，累及较广泛的部位。当血 液pH下降时，也可使游离胆红素透过细胞膜，进入含有丰富 磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。 ★与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性 的，能通过肝、肾排泄、不引起胆红素脑病。

新生儿胆红素脑病影像学诊断
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达在明眼的跛子肩上。——叔本华
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锥体外系异常：特别是手足徐动 凝视障碍：特别是不能向上看，即“娃娃眼” 听力障碍：高频听力受损，听神经病变，或
听觉不同步 牙釉质发育异常:有绿色牙或棕褐色牙，门齿
有弯月形缺陷 智力缺陷：仅少数智力发育迟滞
精选课件
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临床表现
典型的核黄疸后遗症由四联症组成:①锥体外系运动障碍:表现相对持久或持 续终身，主要表现为手足徐动，可早在生后18个月出现，也可晚至8--9岁。 严重时手足徐动可妨碍四肢功能的发育。严重受累的儿童可有发音困难、表 情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。②听力异常:听力损害是胆红素神经毒 性的一个突出表现，脑干听觉通路对胆红素的毒性作用尤其敏感。通过病理 研究及脑干听觉诱发反应(BAER)发现脑干损伤，特别是耳蜗核损伤，是听 力丧失的主要原因。通常高频听力丧失最严重，在VL-BW儿可引起感觉神 经性听力丧失。③眼球运动障碍:表现为眼球转动困难，特别是向上凝视受 限，常呈“娃娃眼”，提示神经损害发生在动眼神经核的上一水平。④牙釉 质发育异常:有绿色牙或棕褐色牙，门齿有弯月形缺陷，由于釉质发育不全 所致。
游离胆红素与白蛋白联结:未结合胆红素是无极性和脂溶性的， 在血浆中的溶解性极低，与血清白蛋白紧密但可逆地联结和 运输，未联结或松散联结的部分(即游离胆红素)更容易穿过 BBB，与脑细胞联结，聚集并通过生物膜，引起细胞损伤， 因而理论上游离胆红素水平是胆红素毒性最直接而且最敏感 指标。血浆白蛋白与胆红素联结能降低胆红素对神经细胞的 毒性 。早产儿和低出生体重儿白蛋白联结能力较足月儿显著 降低，且其血清白蛋白水平常较低，因此极少能够有效联结 胆红素。任何增加游离胆红素、降低白蛋白浓度或其联结能 力的因素均可增加脑组织内游离胆红素水平，游离胆红素进 人脑并与细胞膜结合产生胆红素毒性，而增加白蛋白可减轻 胆红素的毒性。降低胆红素与白蛋白联结的药物(如磺胺异 A,'},},p}、水杨酸等)可增加胆红素脑病的危险性。

红细胞及血浆蛋白渗出、新生毛细血管增生
例子
基底 节受 累为 主
CT没 有发 现病 变
基底 节受 累为 主
CT没 有发 现病 变
新生儿缺氧缺血性脑病
CT的敏感度比磁 共振要低？
时间窗
24 小时
72 小时
随时间推移Dav变化趋势
From McKinstry RC et al. Neurology. 2019 59:824-33.
新生儿核黄疸临床诊断标准
新生儿期出现高胆红素血症，并出现至 少两项神经系统症状（包括嗜睡、拒乳、 尖叫、四肢肌张力增高、角弓反射、双眼 凝视、抽搐）。
发病机制
间接胆红素（UCB）↑ 基底节（尤其苍白球）选择性沉积
神经元、胶质细胞凋亡、坏死
核黄疸
磁共振早期表现：
T1WI双侧苍白球条带状对称性高信号 T2WI等信号或稍高信号。
生后2天
核黄疸
T1WI上的高信号：
可以反映急性损伤时胶质细胞的饲肥星型细胞 反应，也可能是超急性期水肿或胆红素本身引起 。MR所示病变范围与病理结果一致。
核黄疸
磁共振早期表现：
T1WI双侧基底节对称性高信号。
核黄疸
磁共振晚期表现：
T2WI双侧苍白球条带状对称性高信号。
生后4个月，抬头不稳，对声音刺激无反应，双眼追物差，双手握拳。
枕叶皮 层区最 易受累
后遗症：视觉 障碍、认知异 常、枕叶癫痫
新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显↑
新生儿低血糖脑病
磁共振表现：
急性期 顶枕叶皮层及皮层下白质水肿 慢性期 轻者→肿胀消失
重者→皮层及皮层下白质萎缩， 多发脑软化灶形成
新生儿低血糖脑病

新生儿胆红素脑病影像学诊断
6
、
露
凝
无
游
氛
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风
景
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。
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
8
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吁
嗟
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。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
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南
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审
容
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易
安
。
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
Thank you
文 家 。汉 族 ，东 晋 浔阳 柴桑 人 （今 江西 九江 ） 。曾 做过 几 年小 官， 后辞 官 回家 ，从 此 隐居 ，田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材， 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。

护理措施
观察哭声变化：胆红素脑病患儿的哭声 低弱，应每日观察哭声，及时发现情况 变化。
控制情绪：保持环境安静和稳定，陪伴 患儿，避免过于兴奋或情绪低落的影响 。
护理措施
合理喂养：新生儿胆红素脑病 患儿容易出现拒食、哽噎等情 况，应注意饮食的频率和方式 ，避免加重病情。
护理常见问题
护理常见问题
胆红素脑病的原因：胆红素代谢异常， 血清胆红素浓度过高，通过血脑屏障进 入脑组织，破坏脑细胞结构与功能，从 而引起脑损害。
护理措施
护理措施
监测血清胆红素水平：测定胆 红素血清浓度，及时发现胆红 素水平升高，调整治疗方案。
保持室温适宜：新生儿对环境 温度敏感，保持室内温度适宜 ，避免出现感冒等症状。
如何进行护理记录？应详细记录新生儿 的情况，包括每日体温、体重、胆红素 水平、哭声等信息，以便更好地掌握治 疗效果。
如何预防和处理低血糖？应控制新生儿 的饮食，适时给予葡萄糖水等补充，如 出现低血糖的症状，应及时给予治疗。
护理常见问题
如何评估疗效？应定期检查血 清胆红素浓度，观察患儿情况 是否有改善，如出现呕吐、抽 搐等情况，应及时就医处理。
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新生儿胆红素 脑病护理查房
课件
目录 胆红素脑病的概述 护理措施 护理常见问题
胆红素脑病的 概述
胆红素脑病的概述
胆红素脑病的定义：是由于新 生儿体内胆红素水平升高引起 的中枢神经系统功能障碍的一 种晃脑、疲倦、拒 绝进食、哭声低弱等。
胆红素脑病的概述

第十八页，共62页。
基底 节受 累为 主
CT没
有发 现病 变
第十九页，共62页。
新生儿缺氧缺血性脑病
CT的敏感度比磁
共振要低？
第二十页，共62页。
时间窗
24 小时
第二十一页，共62页。
72 小时
第二十二页，共62页。
第二十三页，共62页。
第二十四页，共62页。
随时间推移Dav变化趋势
From McKinstry RC et al. Neurology. 2002 59:824-33.
低于2.2～2.8mmol/L。
症状： 轻者→无明显症状→预后较好 重者→出现症状→非特异性症状→容易忽略
第四十七页，共62页。
新生儿低血糖脑病：发病机制
血糖↓ ATP、磷酸肌酸缺乏，钠钙泵功能不全
激活细胞磷脂酶、蛋白酶
自由基形成、导致神经元坏死
第四十八页，共62页。
新生儿低血糖脑病：病因分析
发病机制和病理基础发病机制和病理基础纤维蛋白溶解酶活性增高促进出血发生发展脑部对缺氧缺血的易感区脑部对缺氧缺血的易感区早产儿脑损伤发生的部位程度与缺血持续时间有关早产儿脑损伤早产儿脑损伤脑室内出血生后45天脑室内出血早产儿脑损伤早产儿脑损伤左额叶出血34周早产儿1个月有先天性心脏病早产儿脑损伤早产儿脑损伤生发基质点状出血早产儿脑损伤早产儿脑损伤生发基质点状出血早产儿脑损伤早产儿脑损伤脑室旁白质软化pvl早产儿脑损伤早产儿脑损伤早产3月大易呛咳中枢神经协调功能障碍听力传导功能异常脑室旁白质软化pvl早产儿脑损伤早产儿脑损伤脑室旁白质软化pvl早产儿脑损伤早产儿脑损伤早产儿5岁抽搐查因脑室旁白质软化pvl早产儿脑损伤早产儿脑损伤核黄疸核黄疸核黄疸kernicterus胆红素脑病bilirubinencephalopathy引起新生儿严重脑损伤及神经系统后遗症的重要原因之一新生儿核黄疸临床诊断标准新生儿期出现高胆红素血症并出现至少两项神经系统症状包括嗜睡拒乳尖叫四肢肌张力增高角弓反射双眼凝视抽搐

1天
正常足月新生儿脑髓鞘发育
□ 灰白质分辨的分期： □ Ⅱ期：>1 ~ 6个月者 88% 属此期
★中央：低信号 ★中间：高信号，呈树枝状分 布 ★外围：低信号 ※皮层内有成熟髓鞘形成，白质 内水分仍高
脑生长发育—CT所见
□ 新生儿脑实质CT值较成人偏低。 □ 脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）. □ 脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）. □ 出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同时，脑脂
正常足月新生儿脑髓鞘发育
□ 髓鞘形成的顺序： ★从尾侧向头侧，从背侧向腹侧进行 ★从中央到外周 ★感觉神经束先于运动神经束 ★皮质先于白质 ★白质的投射神经束先于联合神经束
髓鞘形成的顺序
中央沟
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
从后向前，从中央到外围
正常足月新生儿脑髓鞘发育
□ 髓鞘形成进程的MRI表现： T1WI：高信号
早产儿大于256μmol/L，以间接胆红素升高为主，是新生儿 最常见症状，其分辨率约占住院新生儿的30%-50%，位居 首位。 □ 新生儿胆红素脑病初期表现为嗜睡、据奶、尖叫、烦躁和抽 搐等症状，重者可导致死亡。部分幸存者可遗留手足徐动症、 眼球运动障碍、听觉障碍及牙釉质发育不全，即所谓“核黄 疸四联症”。一般认为血清胆红素超过342 256μmol/L为发 生胆红素脑病临界值。
胆红素脑病病因
□ 发病与胆红素化学特性有关： ★未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分
子量小，能通过血脑屏障，进入脑细胞后可使脑细胞内的 线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此 脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等发 现血脑屏障的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可 能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作 用，使血脑屏障通透性增加。

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❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
新生儿胆红素脑病影像学诊断复习进
程
21、没有人陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。