特发性面神经麻痹的诊疗

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特发性面神经麻痹的诊疗

概念

临床特点

• 所有年龄段均可累及,10岁以下少见,年长多见;

• 好发人群:高血压、糖尿病和妊娠妇女(特别是妊娠后期或产后初期);

• 单侧面瘫常见,可在几小时或1-2天内进展;

• 常伴随耳后疼痛及流泪症状;

• 某些患者常把面部活动受限描述为面部麻木,但通常并无客观的感觉受损;

• 可出现听觉过敏及味觉减退;症状表现多样、程度不同,取决于神经受损水平。

面神经不同水平受累的临床表现

一侧表情肌瘫痪的查体表现

Bell ' s 现象:闭目时因闭合不紧可见眼球上翻,巩膜露出同时査体可见:同侧角膜反射消失。

露齿口角向健侧歪斜(颧支﹣大小颧肌无力 颊支﹣﹣颊肌无力)

病因

01 病毒感染相关

自从减压手术中恢复的神经内液里检测到单纯疱疹病毒1型( HSV -1)的 DNA 后, Bell ’ s 面瘫被广泛认为是源于 HSV -1的感染,但该病毒确切的致病机理并不清楚。

02 危险因素

高血压、糖尿病、怀孕、家族史。

03 可能起面神经麻痹的其他病因

其他与急性单侧面神经麻痹相关的情况:

外伤,莱姆病, HIV 感染,子痫前期,腮腺肿瘤,结节病,淀粉样变性,脑桥梗死, Sjogren 综合征,耳带状疱疹( Ramsay Hunt 综合征)

在有流行病学基础的前提下,儿童的双侧急性面瘫通常是莱姆病,成人是 AIDP 或莱姆病。

诊断

急性起病,典型一侧表情肌瘫痪的症状和体征必须排除其它可能的神经系统疾病。

中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别

病因的鉴别:实验室和影像学检查

病史,症状和体征,脑脊液检査,颅脑 CT 和 MRI 有鉴别意义。

严重程度及预后评估:电生理检查

• 瞬目反射、面神经直接反应,双侧对比:

• 可以定位、评估严重度、针极肌电图确定轴索损害,帮助判断预后;

• 最好在出现无力症状至少6天后进行,以检测到轴突损伤的证据

• 在最初三周,受损90%或以上,只有半数患者可以恢复较好;若无反应,则很难获得较好的恢复;波幅保留50%以上则提示较好的预后。

病理与病理生理

• 不明确

• 可能有缺血及炎症,发病3周内核磁显示面神经的对比增强可支持。

• 快速恢复、及在神经传导检査中有传导阻滞的患者,可能是局部的脱髓鞘。

• 而恢复差、且面部肌肉出现去神经支配,即自发电位的患者,很可能是轴索的损伤。

• 糖尿病或动脉粥样硬化造成的缺血性单神经病,可能引起脱髓鞘+轴索损伤,取决于缺血程度。

病程及进展

• 没有危险因素的患者,75%-80%可获得满意的恢复。只有特殊情况下,运动功能完全丧失。

• 可能出现异常的神经再生,导致连带运动或进食流泪、出汗。

• 能完全恢复的患者,通常3周内就开始好转,而那些永远不能完全恢复的患者,则大约3个月都不会有好转。

• 预后取决于电生理结果。

治疗

急性期

1.减轻面神经的炎症和水肿:

皮质类固醇激素(早期、足量):发病72小时内开始为期10天的口服糖皮质激素可显著提高完全恢复的机会,是目前的治疗标准。

2.改善局部血液循环:

药物、理疗、功能锻炼:

• 神经营养代谢药物

• 抗病毒药物:病毒治疗的有效性尚无定论,有研究支持,有研究无效

• 中药治疗

3.保护角膜:眼罩,滴眼药水,涂眼药膏等。

恢复期

以促进神经机能恢复为主要原则

• 高压氧舱

• 康复治疗

• 对完全麻痹或恢复延迟的患者,有人建议面神经减压或血管重建。

• 对联带运动没有确切的疗法,可用肉毒毒素注射的方式缓解。

面神经炎的后遗症

1.轴索损伤的患者,面肌无力持久存在

2.发生异常的神经再生。异常神经再支配可以采取两种形式之一:

(1)先前支配某一特定肌肉的轴索,长入另一肌肉中支配不同于原始肌束的肌肉,

(2)一个轴突分支成两个或更多的轴突,这些轴突连接到两个或更多不同的肌肉。任何一种异常的神经再生都能导致面部的连带运动,及面肌痉挛

面神经的运动轴突和副交感神经轴突之间也可能发生异常的神经再生。副交感神经轴突可以激活运动终板,或运动轴突刺激副交感神经终板。当面部肌肉运动时,可导致流泪、唾液分泌和/域半面部出汗。

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