历届血液复习题(1)
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血液复习一、名词解释1．白血病：是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病。
其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。
2、恶性组织细胞病：单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常，弥漫增生的恶性疾病。
临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。
3、凝血酶原：是由肝脏合成的一种蛋白质，血液凝固因子之一，存在于血浆中，亦称第II因子。
生成时需维生素K参与，可用BaSO4吸附。
4、干抽：指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。
5、再生障碍性贫血：是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。
6、蛋白C系统：是一组生理抗凝血物质，由蛋白C、蛋白S、TM、和EPCR的统称，具有抗凝作用（ACP抑制物组成）。
这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝的20%左右。
7、血小板聚集功能：指血小板与血小板之间相互粘附形成的血小板团的功能。
8、霍奇金病：是恶性淋巴瘤的一类。
肿瘤组织的细胞成分复杂，具有特征性的R-S细胞，此外还有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、纤维细胞等。
根据病理组织学特点，本病分为四型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。
二、填空题：1．人类胚胎期的造血分为中胚叶造血期、肝脏造血期、骨髓造血期三个期。
2．骨髓血细胞形态学检验是血液系统疾病诊断、疗效观察的重要手段之一。
3．由于缺乏葡萄糖脑苷脂酶导致的一种常染色体隐性遗传性疾病是G6PD 。
4．对维生素K依赖的凝血蛋白有PC 、PS 、TM 和EPCR 。
5．G6PD缺陷症患者，高铁血红蛋白还原试验还原率降低（增高/降低）。
6．遗传性球形细胞增多症患者的溶血主要发生在血管外（外/ 内），其红细胞主要在巨嗜细胞内被破坏。
7．成人主要的血红蛋白是以两条a链和两条b链链组成的HbA 。
8．骨髓涂片中粒细胞、红细胞、淋巴细胞等三系百分比总和可占有核细胞的95%以上。
9．白血病FAB分型是依据骨髓细胞形态学最主要依据，FAB分型提出以原始细胞≥30 %为急性白血病的诊断标准。
以原始细胞形态学特征，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病两大类。
10．Ph染色体是慢粒的特征性异常染色体，检测率可达90～95 %，其中绝大多数典型易位即t(9;22)(q34;q11) 。
基因分析95 %以上患者可见bcr/abl 融合基因的存在。
三、选择题1．非特异性颗粒用常是指CA．中毒颗粒B．中性颗粒C．嗜苯胺蓝颗粒D．嗜酸颗粒E．嗜碱颗粒2．慢性淋巴细胞大部分为B-细胞性，标记可见CD19、CD20、CD21、CD24、HLA-DR表达。
另可见下列哪个标记表达CA．CD3 B．CD4 C．CD5 D．CD7 E．CD83．诊断M1时的原始细胞比例达92%的分类计数含义是EA．原始粒细胞B．原始单核细胞C．原始淋巴细胞D．原始细胞在ANC中比例E．原始细胞在NEC中比例4．下列哪项不是急性白血病的临床特征CA．出血B．发热C．血栓D．浸润E．贫血5．以早幼粒异常增生为主的急性白血病是DA．M0 B．M1 C．M2 D．M3 E．M46．急性白血病病人，骨髓原始细胞呈CD7、CD3和CD5高表达，应考虑为D A．ALL-L1 B．ALL-L2 C．AML-M1 D．T-ALLE．B-ALL7．WHO造血系统疾病诊断标准中，急性白血病的病理细胞要求达到CA．5% B．10% C．20% D．30% E．50%8．巨核细胞特异性表面抗原表达是DA．CD13 B．CD14 C．CD19 D．CD41 E．CD689．临床发现绿色瘤对于何项白血病有诊断意义CA．CLL B．CML C．AML-M1 D．AML-M2 E．AML-M310．比较容易出现“干抽”的白血病是EA．AML-M1 B．AML-M3 C．AML-M4 D．AML-M5 E．AML-M7 11．胚胎造血过程中各类血细胞形成的顺序是AA．红细胞、粒细胞、巨核细胞、淋巴细胞和单核细胞B．红细胞、淋巴细胞、粒细胞、巨核细胞和单核细胞C．红细胞、单核细胞、粒细胞、巨核细胞和淋巴细胞D．粒细胞、红细胞、淋巴细胞、巨核细胞和单核细胞E．粒细胞、红细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞12．原发性再障骨髓像检查不可能出现的改变是DA．骨髓增生活跃B．巨核细胞减少C．粒红比例下降D．粒细胞系统成熟停滞于原始阶段E．浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞增多13．骨髓穿刺呈“干抽”，外周血无幼稚细胞出现，脾也不肿大，下列最佳选择是A A．再障B．慢粒C．骨纤D．多发性骨髓瘤E．骨髓增生异常综合征14．不符合原始细胞一般形态特征的是DA．胞体大，一般核浆比例大B．细胞核内可见明显核仁C．胞浆中一般无颗粒D．核染色质均匀，浓集E．一般为圆形或类圆形15．核圆形，居胞体中央，染色质呈块状，核仁消失，胞浆呈嗜多色性，该特征符合C A．原始红细胞B．早幼红细胞C．中幼红细胞D．晚幼红细胞E．网织红细胞16．不具备有丝分裂能力的细胞是 EA．中幼粒细胞B．早幼粒细胞C．中幼红细胞D．早幼红细胞E．晚幼粒细胞17．女性，32岁，2年来下肢反复出现瘀点，间有鼻出血及牙龈出血来门诊检查。
体检：下肢散在紫癜和瘀斑，肝脾不肿大，化验：Hb110g/L，WBC5.1×109/L，BPC35×109/L，骨髓涂片巨核细胞296个/全片，其中颗粒型占90%，血小板减少发生机制是DA．血小板生成减少B．血小板消耗过多C．血小板释放减少D．血小板破坏过多E．血小板分布异常18．下列与血小板粘附功能有关的一项是C A． —血小板球蛋白B．纤维蛋白原C．血管性血友病因子D．肌球蛋白E．肌动蛋白19．下列说法正确的是DA．血液中参与血液凝固的因子共有14个B．BaSO4吸附血浆中无因子II、VII、V、VIII等C．目前认为体内血液凝固的主要机制是从因子XII的激活开始的D．没有钙离子血液就不能凝固E．因子XIII的主要作用在于降解纤维蛋白原20．下列属于血管内溶血的疾病是DA．α-地中海贫血B．温抗体型自身免疫性溶贫C．遗传性球形细胞增多症D．PNH E．β-地中海贫血四、问答题1．PT、KPTT、TT测定的原理和临床意义？PT测定的原理：在受检的血浆中加入组织浸出液（富含组织凝血活酶）和适量的Ca2＋，观察凝固时间。
临床意义：延长见于II、V、VII、和X的单独或联合缺乏或明显降低。
肝病及DIC。
缩短见于DIC的早期及高凝状态。
用于口服华法令的监测2．DIC诊断常用的检测指标？Plt计数:<100×109/L；PT延长>正常对照3s；APTT延长>正常对照的10s；TT延长>正常对照的3s；Fg<1.5g/L；A T<75%；FDP>10mg/L；DD>0.25mg/L；破碎红细胞>2% 3．试述传染性单核细胞增多症临床及实验室特征？传单：由EB病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。
实验室检查 1.血象：起病一周内白细胞计数多为正常即止逐渐增高。
WBC:10~30x109/L DC LC>50%,伴有异型淋巴细胞增多。
2.骨髓象：通常无特征性改变，骨髓增生明显活跃，淋巴细胞可以增加，出现一定量的不典型淋巴细胞，不如血象明显。
粒系、红系、巨核系无明显变化。
3.微生物检查：EBV分离培养困难血清试验：（1）嗜异性凝集试验（2）鉴别吸收试验(3)单斑试验（4）EVB抗体测定4．试述纤溶系统的组成？5．试述再生障碍性贫血的诊断标准？1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2一般无肝脾肿大。
3骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）。
骨髓小粒非造血细胞增多（骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。
）4除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS-ＲＡ、急性造血功能停滞、骨髓纤维化恶性组织细胞病、急性白血病等。
５一般抗贫血药物治疗无效。
6．急性淋巴细胞白血病(ALL)细胞形态可分为那几型，并简述其形态特点。
L1 以小细胞为主，大小较一致，染色质较粗，核仁小不清，胞质量少。
L2 以大细胞为主，大小不一，染色质较疏松，核仁较大，1至多个，胞质量中等。
L3 以大细胞为主，大小较一致，染色质细点状均匀，核仁1至多个且明显，胞质嗜碱空泡易见7．何谓溶血性贫血，如何从实验室角度诊断地中海贫血溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力是所发生的一类贫血。
实验室诊断地中海贫血７项指标１.一般检查：血象，小细胞低色素，靶型红细胞多见，网织红增加。
骨髓象，增生性贫血象，铁代谢测定，SISF正常或升高2.脆性试验3.抗碱血红蛋白测定4.血红蛋白电泳5.异丙醇沉淀试验6.红细胞包涵体试验7.PAGE答案：一．名词解释：1.白血病是造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。
6．蛋白C系统包括蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白（TM）及内皮细胞蛋白C受体组成。
7、指由血小板糖蛋白IIb/IIIa、Fg、Ca离子介导的血小板之间的黏附反应。
二．1、人类胚胎期的造血分为中胚叶造血期、肝脏造血期、骨髓造血期三个期。
2、传单临床表现三联症是指发热、咽峡炎、淋巴结肿大。
传单患者血清中存在三类抗体分别是自身抗体、嗜异性抗体、抗RB病毒抗体。
传单患者外周血可见淋巴细胞数量增加及出现异淋。
3．疾病诊断疗效观察4、开放管道系统、致密管道系统11．骨髓涂片中粒细胞、红细胞、淋巴细胞等三系百分比总和可占有核细胞的95%以上。
12.白血病FAB分型是依据骨髓细胞形态学为最主要依据，FAB分型提出以原始细胞≥30 %为急性白血病的诊断标准。
以原始细胞形态学特征，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病两大类。
13．Ph染色体是慢粒的特征性异常染色体，检测率可达90～95 %，其中绝大多数典型易位即t(9;22)(q34;q11)，。
基因分析95 %以上患者可见bcr/abl 融合基因的存在。
问答题：1、PT测定的原理：在受检的血浆中加入组织浸出液（富含组织凝血活酶）和适量的Ca2＋，观察凝固时间。
临床意义：延长见于II、V、VII、和X的单独或联合缺乏或明显降低。
肝病及DIC。
缩短见于DIC的早期及高凝状态。
用于口服华法令的监测。
2、Plt计数:<100×109/L；PT延长>正常对照3s；APTT延长>正常对照的10s；TT延长>正常对照的3s；Fg<1.5g/L；AT<75%；FDP>10mg/L；DD>0.25mg/L；破碎红细胞>2%6．急性淋巴细胞白血病(ALL)细胞形态可分为那几型，并简述其形态特点。
