系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE ):侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。
全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
SLE[系统性红斑狼疮]SLE,系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。
一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE),是一种典型的系统性自身免疫性疾病,其血清学特点是具有多种自身抗体,特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病,患病率为0.004%~0.025%,多见于青年女性,男女比为1:9,生育年龄男女发病率之比为1: 30,发病高峰在15~40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短,死亡率高,但系统性红斑狼疮不是不治之症,近年经积极有效治疗后生存时间延长,死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确,目前一般认为是多因性的,其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响,人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关,因此,认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生,产生过量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加,脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看,T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞,正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到,并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮定义:侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
穿孔,造成严重后果。
力。
临床表现①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。
②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。
③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。
确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。
不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:进一步的实验检查项目:1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)3.狼疮带试验阳性4.肾活检阳性5.Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。
系统性红斑狼疮
组织而言。
结缔组织在体内广泛分布,具有连接、支持、营养、保护等多种功能。
药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。
这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。
第二类是引起狼疮样综合征的药物,如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。
这类药物性狼疮样综合征在停
药症状能自生消退或残留少数症状不退。
雌激素
本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。
它可以出现在身体任何器官。
中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局
部组织缺血和功能障碍。
临床:光过敏:面,手,前臂,颈前充血性斑丘疹,避免日光照射
肾约75%病例受累
神经系统有25%患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatric ,NP狼疮) .这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍;或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。
有NP 狼疮表现自的均为病情活
动者
系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
本病可以单独存在,亦可出现在其他
本病发病率高,多发于 40 岁以上女性。
其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现
实验室检查:总补体(CH50)和C3、C4降低,提示狼疮活动
(1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血
(2)尿常规在系统性红斑狼疮病程中,几乎全部病人的肾脏均有不同程度
受累。
当狼疮性肾炎缓解时,尿液少有异常,因此血尿和蛋白尿的增加,
反映活动性狼疮性肾炎的存在。
’
(3)血沉约90%以上的活动期系统性红斑狼疮病人的血沉增快,并随病情
好转与恶化而减慢或增快,因此血沉检查可作为观察病情变化的一项指
标。
(4)活体检查
①肾活检对鉴定肾脏病的类型、确定治疗方案很重要。
②狼疮带试验约90%系统性红斑狼疮病人的活动性皮损,在表皮
与真皮连接处可见到免疫球蛋白或补体成分,呈颗粒状的“带条”,即为狼
疮带阳性。
此外,50%-70%系统性红斑狼疮病人在临床上未累及的皮肤也可
显示狼疮带阳性。
系统性红斑狼疮关节病变是疾病活动的表现之一主要表现为关节痛,非特异性关节炎和特发性骨坏死
1关节痛和关节炎:伴有晨僵的轻度关节痛是系统性红斑狼疮最常见的初发表现大多数患者最终可发展为症状明显的关节炎部分出现关节积液最常受累的关节是近端指间关节腕关节膝关节系统性红斑狼疮的关节受累多呈对称性隐袭性逐渐加重半数伴有晨僵可呈游走性和功能障碍等
2关节畸形:系统性红斑狼疮关节病变绝大多数不造成关节畸形曾有人描述系统性红斑狼疮出现的一种特征性手部畸形在天鹅颈畸形中,近节指间关节是伸直的;而远节指间关节屈曲。
伸肌装置附着于中节指骨基底引起过强拉力导致了鹅颈畸形。
而且远侧指间关节的松弛使其加重。
系统性红斑狼疮的足关节受累和手关节受累是平行的有人认为狼疮足最常见的异常的是足拇指外翻
3关节积液:本病关节积液少见补体水平降低是系统性红斑狼疮关节液较具特异性的改变
4放射线表现:系统性红斑狼疮关节炎影像学表现较少早期可见软组织肿胀关节周围骨质疏松和广泛的骨质疏松;晚期可见严重畸形,但常缺乏骨侵蚀性改变的影像学证据
实验室检查类风湿关节炎关节腔穿刺可得不透明草黄色渗出液,其中中性粒细胞高,血清补体水平多数正常或轻度升高
尺骨近端后方位于皮下的突起为鹰嘴
类风湿结节是一种较硬、圆形或椭圆形的小结,发生于关节周围受压或摩擦较多的部位,如手背、足背、肘关节后方的鹰嘴突、头的枕部、骶部、坐骨结节、踝部。
由于这些骨突起的部位,局部小血管容易破裂,使含有免疫复合物的类风湿因子在该处淤积,吸引大量巨噬细胞到该处,并被激活,促使结节形成
治疗应强调个体化原则,努力做到以最小的副作用达到最好的治疗效果。
1.非甾类抗炎药:用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状,而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人,此类药物具有抗炎、止痛和解热作用。
布洛芬、双氯芬酸、尼美舒利、美洛昔康、奈丁美酮等可以选择。
不良反应为消化道不适、皮疹、转氨酶升高或肾损害等。
应观察其不良反应,不宜疗程过长。
狼疮肾病者慎用此类药物,以免加重肾损害。
2.抗疟药包括氯喹和羟氯喹。
适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹,并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用,具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。
此类药物排泄缓慢,易在角膜和视网膜沉积,引起病变,故在治疗每隔六个月行眼科检查1 次。
4、糖皮质激素:为治疗系统性红斑狼疮的主要药物,具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。
适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。
肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程,需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。
一般为泼尼松(强的松)每日每千克体重0.5—2毫克。
当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后,即可考虑减量。
经6—12个月的治疗后,大多数病人可减至每日少于15毫克,然后以最小量每日5-7.5毫克维持,必要时可与氯喹或羟氯喹合用。
对不宜选择非甾类抗炎药的系统性红斑狼疮关节病变患者可选用。
5、免疫抑制剂用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有:环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤。
用于重症或难治性系统性红斑狼疮,如狼疮性肾炎,中枢性狼疮。
因系统性红斑狼疮关节炎多自发缓解,极少关节破坏,较少用此类药物。
对于极少有破坏性关节炎者,可选用甲氨蝶呤,不良反应为恶心、腹泻、脱发、口炎、转氨酶升高、肝及肺纤维化和血液学异常等。
系统性红斑狼疮性关节炎应该如何护理?
积极治疗系统性红斑狼疮,防止关节受累,是本病防治的关键。
而对系统性红斑狼疮的治疗除了活动时期的对症治疗外主要是对因治疗,主要是对其可能的病因的防止。
系统性红斑狼疮的主要死因是感染,其次是肾功能衰竭。
感染的发生往往是在疾病反复发作时没有正确的使用激素和免疫抑制剂,导致病毒、细菌、霉菌等感染。
在疾病的晚
期由于治疗上种种矛盾,常因多器官衰竭而死亡。
肾功能衰竭、尿毒症的发生是系统性红斑狼疮的严重并发症,是系统性红斑狼疮死亡第二个原因。
但现代科学的发展,可以进行肾移植,挽救病人的生命。
活动期应积极治疗,使其缓解;缓解期应调整用药,减少药物副作用,防止疾病复发。
患者要做到五要五不要。
五要:要听从医嘱,要充分休息,要精神愉快,要合理饮食,要定期复查。
五不要:不要乱用药,不要过度劳累,不要阳光曝晒,不要道听途说,不要突然停药。