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儿内科(医学高级)：遗传代谢性疾病考试资料 考试时间：120分钟 考试总分：100分遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。
1、判断题 肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肠道吸收铜增加和尿铜排出减少。
( ) 本题答案：错 本题解析：暂无解析 2、单项选择题 下列哪项不符合21-三体综合征的临床表现（ ）A.智力低下 B.皮肤粗糙、发干 C.韧带松弛 D.身材矮小 E.通贯手 本题答案：B 本题解析：暂无解析 3、名词解释 Wilson 病 本题答案：又称肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体 本题解析：试题答案又称肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。
4、单项选择题 先天愚型染色体绝大部分为( )A ．标准型21-三体 B ．G/G 易位型21-三体姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________--------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------C．D/G易位型21-三体D．嵌合型21-三体E．12-三体型本题答案：A本题解析：暂无解析5、单项选择题患儿，男，10岁。
近2个月来出现语言不清，书写困难。
体检：面部表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环。
AST：145U/L。
初步诊断是（ l7、单项选择题10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）A.生后一经确诊，立即开始饮食控制B.治疗需持续终生C.每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）D.需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整E.一般应维持至青春期后本题答案：B本题解析：暂无解析8、单项选择题患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。
2019中级护师考试——儿科护理目录01内分泌系统疾病患儿的护理02神经系统疾病患儿的护理03风湿免疫、遗传性疾病04传染病、结核病患儿的护理01内分泌系统疾病患儿的护理导致先天性甲状腺功能减退症的最主要的病因是A.甲状腺不发育或发育不全B.甲状腺素合成途径缺陷C.促甲状腺激素缺乏D.甲状腺或靶器官反应性低下E.碘摄入过多【正确答案】A【答案解析】散发性甲状腺功能减退症的病因包括甲状腺不发育或发育不全，甲状腺素合成障碍，促甲状腺激素缺乏，甲状腺或靶器官反应低下，其中甲状腺不发育或发育不全是最主要的病因。
地方性甲状腺功能减低症的原因是A.甲状腺先天性缺陷B.甲状腺功能减退C.孕母饮食中缺碘D.甲状腺肿瘤E.甲状腺切除【正确答案】C【答案解析】地方性甲状腺功能减低症主要是由于胎儿期缺碘导致不能合成足量的甲状腺激素，其根本原因是由于孕妇饮食中缺碘。
患儿，20天，过期产儿。
出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是A.甲状腺功能减退症B.苯丙酮尿症C.先天愚型D.先天性巨结肠E.黏多糖【正确答案】A【答案解析】先天性甲状腺功能减退症新生儿的典型表现是：过期产儿，生理性黄疸时间延长，生理功能低下。
4岁，女孩。
面容特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm。
腕部X线检查显示一枚骨化中心。
最可能的诊断是A.先天愚型B.先天性甲状腺功能减低症C.21-三体综合征D.苯丙酮尿症E.软骨发育不良【正确答案】B【答案解析】甲状腺功能减低症典型病例：特殊面容：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝。
智力低下：动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。
先天性甲状腺功能减退症的确诊依据是A.新生儿筛查B.血T3、T4、TSH检查C.TRH刺激试验D.骨骼X线检查E.放射性核素检查【正确答案】B【答案解析】先天性甲状腺功能减退症可以通过新生儿筛查，血T3、T4、TSH检查进行诊断，其中后者是确诊依据。
21-三体综合征患儿健康教育
（一）疾病简介
21-三体综合征又称先天愚型或Down 综合征，是人类最早发现的常染色体畸变疾病。
也是儿童染色，体病中最常见的-种。
弓起常染色.体畸的原因有放射线、化学因素、病毒感染、高龄孕妇等。
主要临床特征是特殊面容、身体和智力发育差，并可伴发多发畸形，发病率随孕妇年龄增高而增加。
（二）健康指导
1.加强生活护理，培养自理能力。
细心照顾患儿，协助吃饭、穿衣，定期洗澡，防止意外事故的发生。
2.患儿长期流涎，要及时擦干，保持下颌及颈部清洁，可涂抹面霜保持皮肤的润滑。
3.在医生的指导下制定教育、训练方案，进行示范，使患儿通过训练能逐步生活自理，从事简单劳动。
4.根据进食困难程度选择高热量、高蛋白及富有维生素、容易消化的流质或半流食。
5.保持空气清新，避免接触感染者，注意个人卫生保持口腔、鼻腔清洁，勤洗手，有呼吸道感染的家属接触患儿时要戴口罩或避免接触患儿。
6.家属要有足够的耐心及爱心照顾患儿。
并掌据有关孩子养育家庭昭颅方面的知识，要能适应孩子疾病带来的影响。
7.家族中有染色体异常的，应及早检查子亲代染色体核型。
中级卫生专业资格护理学主管护师（中级）模拟题2021年(70) (总分96.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 泌尿道感染正确的处理是A. 严格控制钠、水的入量B. 抗感染C. 用速效强心剂D. 透析E. 鼓励多饮水2. 下列是单纯性肾病综合征临床表现的是A. 血尿B. 高血压C. 非凹陷性水肿D. 凹陷性水肿E. 血清补体下降3. 1型糖尿病治疗选择A. 饮食治疗B. 正规胰岛素C. 长效胰岛素D. 口服降血糖药E. 口服降血糖药加小剂量胰岛素4. 属于共济失调运动检查的方法是A. 内收肌角的测定B. 足背屈角的测定C. 指鼻试验D. 平衡量表的测定E. 直腿抬高试验5. 下列哪项不是化脓性脑膜炎的治疗原则A. 早期用药B. 大剂量用药C. 对症处理D. 坚持用药E. 联合用药6. 治疗小儿化脓性脑膜炎，病原菌为金黄色葡萄球菌感染，其使用抗生素的时间至少是A. 3～7天B. 7～10天D. 15～20天E. 3周以上7. 关于川崎病的治疗，下列说法错误的是A. 主张应用大剂量抗生素抗炎B. 有心肌损害者给予ATP、COAC. 注意休息供给足够水分和营养D. 首选阿司匹林抗凝E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注8. 抗风湿药物治疗，正确的是A. 症状好转即可停用激素B. 心脏炎时易早期使用肾上腺皮质激素C. 激素总疗程一般不可太长，应在4周以下D. 停用激素之前要用镇静剂治疗量接替E. 阿司匹林在关节肿痛消失后可停药9. 21-三体综合征患儿需保持室内空气新鲜，每天室内通风2次，每次A. 10～15分钟B. 15～20分钟C. 15～30分钟D. 20～25分钟E. 25～30分钟10. 下列关于百日咳患儿的护理措施说法错误的是A. 夜间痉咳影响睡眠可遵医嘱服用镇静剂B. 应给予患儿营养丰富、易消化、较稀的食物C. 痉咳后进食，食后应少动D. 采用少量多餐的办法E. 痰稠频咳者用雾化吸入11. 无并发症的水痘患儿应隔离至A. 出疹后5天B. 出疹后10天C. 部分皮疹结痂D. 全部疱疹结痂E. 全部结痂脱落12. 流行性腮腺炎的临床特征性表现是A. 腮腺化脓性肿痛B. 腮腺肿大C. 化脓性炎症D. 腮腺非化脓性肿痛E. 腮腺部位压痛13. 粟粒型肺结核患者有时可出现下列皮疹是A. 荨麻疹B. 玫瑰疹C. 丘疹D. 淡红色粟粒疹14. 婴幼儿原发型肺结核最常见的临床表现是A. 高热B. 烦躁C. 干咳和轻度呼吸困难D. 肺部湿啰音E. 肝脾肿大15. 3岁小儿，近1个月低热，乏力、烦躁易怒且消瘦，体检：颈部淋巴结肿大，肺无啰音，肝肋下1.5cm，结核菌素试验（+++），胸片：右肺可见哑铃状阴影，诊断为A. 支气管肺炎B. 支气管淋巴结核C. 原发综合征D. 浸润性肺结核E. 颈部淋巴结核+支气管淋巴结核16. 为防治蛲虫病患儿再感染，应当采取的措施是A. 隔离患病儿童B. 温水清洁肛门C. 预防性药物治疗D. 内衣裤煮沸消毒E. 局部涂抹驱虫药17. 心脏病并发肺部感染，伴有咳嗽的患儿应A. 减少室外活动B. 增加体育锻炼C. 可在床上适当活动D. 绝对卧床休息E. 以上说法均不正确18. 法洛四联症患儿喜蹲踞位是因为A. 心脑供血量增加B. 缓解漏斗部痉挛C. 腔静脉回心血量增加D. 休息，缓解疲劳E. 增加循环阻力，减少右向左分流血量19. 肾病综合征患儿如果想进行预防接种，需在A. 血沉恢复正常后B. 发病后3个月左右C. 病情完全缓解D. 水肿消退后E. 血沉恢复正常20. 肾病综合征患儿突发腰痛、肉眼血尿、少尿，可能的原因是A. 肾静脉血栓B. 急性肾衰竭C. 血压增高D. 感染加重E. 肾衰竭21. 先天性甲状腺功能减低症的临床表现，错误的是A. 智能低下B. 身材矮小C. 脉搏慢D. 常有腹泻E. 血压低22. 急性感染性多发性神经根炎患者多采用的治疗是A. 血浆置换疗法或免疫球蛋白治疗B. 扩血管治疗C. 抗凝治疗D. 抗感染治疗E. 脱水治疗23. 婴儿化脓性脑膜炎，怀疑有硬膜下积液，首选的简便诊断方法是A. 颅脑B超检查B. 颅脑MRI检查C. 颅脑透光试验D. 试验性硬膜下穿刺E. 脑脊液检查24. 病变主要在锥体束的脑瘫类型是A. 共济失调型B. 手足徐动型C. 痉挛型D. 强制型E. 震颤型25. 川崎病急性期的最佳治疗方案为A. 糖皮质激素B. 阿司匹林C. 静脉注射丙种球蛋白D. 糖皮质激素+阿司匹林E. 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林26. 风湿性心脏炎患者，抗风湿治疗疗程是A. 1～2wB. 3～4wC. 4～8wD. 8～12wE. 12～15w27. 需要做产前诊断预防21-三体综合的妇女为妊娠A. 25岁以上B. 30岁以上C. 35岁以上D. 32岁以上E. 以上说法均错误28. 易感婴幼儿在接触百日咳患者后，能有效预防发病的首选措施是A. 立即接种百日咳-白喉-破伤风三联疫苗B. 口服红霉素C. 使用百日咳高价免疫球蛋白D. 立即肌内注射丙种球蛋白E. 肌内注射青霉素5～7天29. 有关麻疹的护理错误的是A. 发热时应用药物或物理方法迅速降温B. 勤剪指甲，防止抓伤皮肤C. 多饮开水D. 及时清除鼻痂，保持呼吸道通畅E. 病房通风换气进行空气消毒30. 猩红热的发热与出疹的特点关系是A. 发热3～4天，热退疹出B. 发热1～2天，出现斑疹、丘疹、水泡C. 发热后第2天出疹，丘疹压之褪色，伴有痒感D. 发热3～4天，皮疹出现，热度增高E. 出疹3～5天后，体温下降31. 下列选项中不属于中毒型细菌性痢疾临床分型的是A. 休克型B. 脑型C. 肺型D. 脱水型E. 混合型32. 急性粟粒型肺结核患儿伴有呼吸困难时，可加用A. 肾上腺皮质激素B. 青霉素C. 氨茶碱D. 链霉素E. 以上说法均错误33. 结核性脑膜炎典型临床表现分为A. 前驱期、昏迷期极早期B. 前驱期、脑膜刺激期、昏迷期C. 早期、前驱期、脑膜刺激期D. 早期、晚期、极期E. 潜伏期、极期、晚期34. 脑复苏主要措施中氧疗在几小时之内可用纯氧A. 3B. 5C. 6D. 7E. 1035. 法洛四联症的护理措施中恢复心脏功能的重要条件是A. 休息B. 饮食护理C. 对症护理D. 用药护理E. 预防感染36. 动脉导管未闭外科手术结扎的适宜年龄，以下哪种说法更确切A. 1岁以内B. 5～9岁C. 1～6岁D. 10岁后E. 12岁37. 急性肾炎发生肾衰竭时A. 维持水、电解质平衡，必要时行透析疗法B. 用脱水剂C. 用强利尿剂D. 用速效强心剂E. 鼓励多饮水38. 小儿原发性肾病综合征临床上血栓形成以下列哪种最常见A. 肺静脉血栓B. 脑动脉血栓C. 下肢静脉血栓D. 肺动脉血栓E. 肾静脉血栓39. 生长激素缺乏症的临床表现不包括A. 骨龄落后B. 青春发育期延迟C. 智力落后D. 前囟晚闭E. 身体各部比例正常40. 急性感染性多发性神经炎首发症状多数为A. 一侧肢体感觉障碍B. 双侧下肢无力C. 复视D. 一侧肢体抽搐E. 大、小便失禁41. 下列符合急性感染性多发性神经根神经炎治疗原则的是A. 止惊B. 呼吸肌麻痹抢救C. 改善脑微循环D. 主要是支持治疗E. 早期用抗病毒治疗可明显缩短病程42. 婴儿化脓性脑膜炎，脑膜刺激征出现较晚是因为A. 脑膜炎症反应轻B. 机体反应差C. 神经系统发育不完善D. 囟门未闭所起的缓冲作用E. 颈部肌肉不发达43. 下列不是川崎病常见症状的是A. 眼结膜充血，无脓性分泌物B. 化脓性淋巴结炎C. 口腔黏膜弥漫充血和草莓舌D. 持续高热E. 手足肿胀和脱皮44. 抗风湿治疗，选用肾上腺皮质激素的指征是A. 心脏炎B. 多发性关节炎C. 舞蹈病D. 皮下结节E. 环形红斑45. 苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于A. 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格B. 是否进行强化教育C. 是否执行无苯丙氨酸饮食D. 治疗开始的早晚，饮食控制是否严格和疗程是否足够E. 是否应用药物四氢生物蝶呤46. 丙种球蛋白用于小儿被动免疫，主要用于预防A. 麻疹B. 川崎病C. 咽结合膜热D. 风疹E. 幼儿急诊47. 中毒性菌痢的临床特征不包括下列哪项A. 急性高热，反复惊厥，昏迷B. 腹痛、腹泻明显C. 迅速发生休克，呼吸衰竭D. 大便常规检查发现大量炎性细胞E. 脑脊液化验正常48. 关于猩红热的皮疹错误的是A. 发热后第2日出疹B. 腋窝、肘窝出现帕氏线C. 于耳后、颈及上胸开始出疹D. 皮疹于48h达高峰E. 脱痟少见49. 关于麻疹的治疗不正确的是A. 对症治疗B. 预防感染C. 有并发症的采取综合性治疗D. 中药透疹治疗E. 用频谱仪照射加速皮疹消退50. 下列符合原发型肺结核临床特点的是A. 婴幼儿体温越高，一般情况越差B. 一般起病急C. 可有疱疹性结膜炎D. 肺部体征明显E. 7岁以上小儿有肝脾肿大51. 结核性脑膜炎晚期的表现为A. 性情改变B. 呕吐C. 脑膜刺激征阳性D. 发热E. 呈强直状态52. 下列哪项不是蛲虫病的防治原则A. 治疗病人B. 加强卫生宣传教育C. 注意个人卫生和饮食卫生D. 加强粪便管理E. 防止再感染53. 下列调整微血管的舒缩功能的药物，在治疗感染性休克中，属于收缩药的是A. 去甲肾上腺素B. 山莨菪碱C. 酚妥拉明D. 多巴胺E. 以上说法均错误54. 采用吲哚美辛治疗动脉导管未闭的最佳年龄段是A. 新生儿期B. 学龄期C. 青春期D. 幼儿期E. 学龄前期55. 急性肾炎小儿可以恢复上学的标准是A. 血压正常B. 血沉正常C. 尿常规正常D. 尿阿迪计数正常E. 抗“O”滴定度正常56. 急性肾小球肾炎患儿血压持续升高时应给予降压药A. 硝苯地平B. 硝普钠C. 地西泮D. 甘露醇E. 利血平57. 急性肾小球肾炎前驱感染-呼吸道感染通常在肾炎发病前A. 1～2周B. 2～3周C. 4～6周D. 1～3天E. 5～7天58. 下列关于注意缺陷多动障碍的护理措施说法错误的是A. 应将患儿与其他患儿分开教育，区别对待B. 对患儿的攻击行为应制止，不应忽视C. 避免打骂患儿D. 引导患儿遵守公共秩序E. 培养患儿良好的生活习惯59. 急性感染性多发性神经根炎的表现应除外A. 可伴有中枢神经系统损害B. 四肢对称性弛缓性肢体瘫痪C. 手套袜套状感觉障碍D. 一侧面神经瘫痪E. 脑脊液出现蛋白细胞分离现象60. 吉兰-巴雷综合征病变主要发生于A. 脑神经B. 脑白质C. 脑灰质D. 心肌E. 脊神经根61. JIA患儿应给予饮食是A. 高热量、高蛋白、高维生素B. 高热量、低蛋白、高维生素C. 高热量、高蛋白、低维生素D. 低热量、高蛋白、高维生素E. 高热量、高蛋白、高维生素、严格按照出入量补充水分62. JIA少关节型侵犯关节在A. 4个以内B. 5个以内C. 5个或5个以上D. 6个以内E. 6个以上63. 皮质激素对哪种紫癜最为有效A. 关节紫癜B. 腹型紫癜C. 上肢紫癜D. 紫癜性肾炎E. 血管性紫癜64. 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时A. 幼儿期以后B. 学龄期以后C. 青春期以后D. 成人以后E. 终身控制65. 易感儿接触麻疹后进行被动免疫应在A. 接触后5天内B. 接触后10天内C. 接触后2周内D. 接触后3周内E. 接触后1个月内66. 中毒型细菌痢疾最凶险，死亡率很高是哪一型A. 休克型B. 脑型C. 肺型D. 肝型E. 混合型67. 猩红热帕氏线常见的部位是A. 面部B. 头颈部C. 腰腹部D. 大腿外侧E. 腋窝、肘窝68. 中毒型菌痢的临床特点不包括下列哪项A. 反复惊厥B. 2～7岁儿童多见C. 起病急骤，高热甚至超高热D. 患儿肠道症状严重E. 迅速出现呼吸和循环衰竭69. 关于结核性脑膜炎的说法错误的是A. 病死率高B. 全年均可发病，以冬春季为多C. 由于小儿血-脑积液屏障功能差，易经血行播散D. 治愈者不会留有后遗症E. 蛛网膜下腔会出现大量炎性渗出物70. 下列不是异烟肼预防性服药防止活动性肺结核发生的指征是A. 接触肺结核者B. 3岁以下婴幼儿未接种卡介苗而PPD阳性者C. PPD新近由阴性转为阳性D. PPD阳性，新患百日咳小儿E. PPD阳性伴结核中毒症状者71. 蛲虫病的主要症状是A. 贫血B. 腹泻C. 肛门瘙痒D. 食欲减退E. 烦躁不安72. 感染性休克患儿应迅速扩容，扩容时补充的液体为A. 2:1等张含钠液B. 2:3:1张含钠液C. 3:2:1张含钠液D. 1:4张含钠液E. 2:1:3张含钠液73. 用药物可能治愈的先天性心脏病是A. 法洛四联症B. 动脉导管未闭C. 肺动脉瓣狭窄D. 室间隔缺损E. 房间隔缺损74. 单纯性肾病综合征严重水肿者的护理措施是A. 无需卧床休息B. 长期无盐饮食C. 应尽量避免肌内注射D. 高蛋白饮食E. 应用免疫抑制剂时应注意测量尿量和血压75. 急性肾小球肾炎患儿表现为恶心呕吐，剧烈头痛，此时护士应立即A. 肌注苯巴比妥B. 静点硝普钠C. 静注呋塞米D. 肌注利血平E. 静注20%甘露醇76. 关于生长激素缺乏症的护理措施说法错误的是A. 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效B. 促合成代谢激素有一定的肝毒性C. 促合成代谢激素有一定的雄激素作用D. 促合成代谢激素有促使骨骼愈合过晚，出现巨人症副作用E. 患儿需定期复查肝功能77. 注意缺陷多动障碍，护理措施不当的是A. 做好心理护理B. 对破坏行为要从宽处理C. 药物要小剂量开始D. 注意精神抑制剂的副作用E. 用精神抑制剂后注意观察患儿症状改善情况78. 下列关于病毒性脑膜炎、脑炎的临床表现说法错误的是A. 病毒性脑膜炎无局限性神经系统体征B. 病毒性脑膜炎病程大多在1～2周C. 病毒性脑炎随体温增高可出现不同程度的意识障碍D. 病毒性脑炎病程大多在2～3周E. 病毒性脑炎多数完全恢复79. 脑瘫的伴随症状中最常见的为A. 视力障碍B. 小头畸形C. 智力下降D. 癫痫E. 关节脱位80. 风湿热心脏炎严重时绝对卧床A. 2周B. 3周C. 5周D. 6～12周E. 1周81. 治疗早期JIA必不可少的药物是A. 萘普生B. 羟氯喹C. 甲氨蝶呤D. 泼尼松E. 硫唑嘌呤82. 风湿热小儿在停用激素之前预防激素停药反跳需要用A. 红霉素B. 氯霉素C. 链霉素D. 阿司匹林E. 长效青霉素83. 苯丙酮尿症患儿初现症状通常在A. 生后1～2个月B. 生后3～6个月C. 生后7～9个月D. 生后10～12个月E. 生后1～2岁84. 关于小儿时期传染病的特点说法错误的是A. 传染病发生率较成人高B. 起病急C. 症状轻，容易忽视D. 病情复杂多变E. 容易发生并发症85. 目前流行性腮腺炎的主要治疗是A. 抗病毒治疗B. 抗生素治疗C. 对症治疗D. 隔离休息E. 抗感染治疗86. 麻疹出疹一般在发热后A. 1～2天B. 2～3天C. 3～4天D. 4～5天E. 5～7天87. 麻疹患儿最先出现皮疹的地方是A. 面颊B. 躯干C. 四肢D. 耳后发际E. 手心足底88. 提示结核性脑膜炎进入晚期的临床表现是A. 昏迷、频繁惊厥B. 性格改变C. 颅神经障碍D. 脑膜刺激征E. 肢体瘫痪89. 结核性脑膜炎患儿出现最早的表现是A. 高热B. 嗜睡C. 性情改变D. 剧烈头痛E. 脑膜刺激征90. 蛔虫并发胆道蛔虫症时应采取的措施为A. 立即驱虫B. 痢疾行外科手术C. 先驱虫，同时对症处理D. 先安蛔，待病缓解后驱虫E. 立即驱虫，并防止发生肠梗阻91. 急性肾功能衰竭患儿当血钾大于时为危险界限A. 3.5mmol/LB. 4.5mmol/LC. 5.5mmol/LD. 6.5mmol/LE. 7.5mmol/L92. 预防法洛四联症小儿缺氧发作，宜选用的药物是A. 卡托普利B. 地高辛C. 螺内酯D. 普萘洛尔E. 布洛芬93. 急性肾炎伴高血压脑病时应立即A. 肌注苯巴比妥B. 静注呋塞米C. 肌注利血平（利舍平）D. 静点硝普钠E. 静注20%甘露醇94. 急性肾小球肾炎的治疗原则是A. 以休息及对症治疗为主B. 以减轻水肿利尿为主C. 以降低血压应用联合降压药物为主D. 以止血，治疗血尿为主E. 以治疗合并症为主95. 甲状腺素制剂作用较慢，一般达最佳效力的时间为A. 5周B. 4周C. 3周D. 2周E. 1周96. 注意缺陷多动障碍的临床症状不包括A. 注意力不集中B. 有攻击行为C. 参与事件能力差D. 智力低E. 容易兴奋多动97. 以下哪项不是病毒性脑膜炎、脑炎的临床表现A. 颜面水肿B. 前囟饱满C. 偏瘫D. 幻觉、失语E. 惊厥98. 痉挛型脑瘫的临床表现正确的是A. 肌张力减低B. 两腿交叉或剪刀样C. 舞蹈样动作D. 上肢可见震颤E. 指鼻试验阳性99. 过敏性紫癜患儿主诉腹痛、恶心，同时发现大便变黑，其应当采取A. 禁食B. 半流食C. 无渣饮食D. 低盐饮食E. 低蛋白饮食100. 幼年特发性关节炎患儿，易尽早使用激素的情况是A. 高烧不退B. 伴有心肌炎C. 病情反复复发D. 伴有严重并发症的重症JRDE. 病情进展快101. 风湿热患儿长期应用药物预防链球菌感染是为了A. 控制病灶感染B. 预防呼吸道感染复发C. 防止关节畸形D. 防止心脏继续损害E. 预防风湿性心脏炎复发102. 出生时即可能疑为21-三体综合征患儿的特征是A. 极低出生体重B. 特征性面容C. 多发畸形D. 智能低下E. 母亲高龄103. 下列关于小儿传染病的护理管理说法正确的是A. 传染病门诊应与普通门诊分开B. 患儿预诊后按不同病种分别在指定的诊室进行诊治C. 将传染病患儿隔离置特定场所D. 卫生宣教是搞好传染病管理的重要环节E. 以上说法均正确104. 腮腺炎肿大的范围以什么为中心。
唐氏综合征唐氏综合征，即21- 三体综合征，又称先天愚型或Down 综合征，是小儿最为常见的由常染色体畸变性所导致的出生缺陷类疾病。
顾名思义，该病是由先天因素造成的具有特殊表型的智能障碍。
我国活产婴儿中21- 三体综合征的发生率约为0.5 %。
〜0.6 %。
，男女之比为3：2, 60%勺患儿在胎儿早期即夭折流产。
患儿的主要临床特征为智能障碍、体格发育落后和特殊面容，并可伴有多发畸形。
一、基本概述唐氏综合症又称21 三体综合症, 先天愚型或Down 综合症属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见勺一种，活婴中发生率约1／（600〜800），母亲年龄愈大，本病勺发病率愈高。
60％患儿在胎儿早期即夭折流产。
唐氏综合症唐氏综合症包含一系列勺遗传病，其中最具代表性勺第21 对染色体勺三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。
唐氏综合症患病几率高低与人种，生活水准等没有直接联系，估计每660 个新生儿就有一个患有唐氏综合症，使之成为最常见勺染色体变异。
高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症勺风险。
在20 到24 岁之间，患病率为1/1490 ，到40 岁为1/106 ，49 岁为1/11 。
原因是随着产妇年龄勺增加卵子形成过程中会引起染色体不分离现象勺増加。
但是，另一方面，大约80％勺综合症患婴是35 岁以下产妇所生。
这与35 岁以下妇女妊娠比例较高有关系。
另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况，父方起因和母方起因的比例为1：4。
患病的潜在高风险家庭通常会被提议进行遗传学咨询和遗传测试例如“羊水诊断”等。
随着产妇年龄的增长婴儿患唐氏综合症的风险比率唐氏综合症的小孩与不患病的小孩相比处于直接劣势。
通常认为患病儿童的精神发育迟缓，智商很少超过60 的，脑部通常过小、过轻。
小脑、脑干和脑前回出奇地小。
教育进度会因疾病和残疾而遭到破坏，例如不断复发的传染病、心脏病、弱视、弱听等。
其他因患病造成的生理特症包括猿皱等扭曲的面部特症，有的唐氏综合症患者青年期以后由于压力会引发抑郁症。
唐氏综合征唐氏综合征，即21-三体综合征，又称先天愚型或Down 综合征，是小儿最为常见的由常染色体畸变性所导致的出生缺陷类疾病。
顾名思义，该病是由先天因素造成的具有特殊表型的智能障碍。
我国活产婴儿中21-三体综合征的发生率约为0.5‰～0.6‰，男女之比为3︰2，60%的患儿在胎儿早期即夭折流产。
患儿的主要临床特征为智能障碍、体格发育落后和特殊面容，并可伴有多发畸形。
一、基本概述唐氏综合症又称21三体综合症,先天愚型或Down综合症属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见的一种，活婴中发生率约1／（600～800），母亲年龄愈大，本病的发病率愈高。
60％患儿在胎儿早期即夭折流产。
唐氏综合症唐氏综合症包含一系列的遗传病，其中最具代表性的第21对染色体的三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。
唐氏综合症患病几率高低与人种，生活水准等没有直接联系，估计每660个新生儿就有一个患有唐氏综合症，使之成为最常见的染色体变异。
高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症的风险。
在20到24岁之间，患病率为1/1490，到40岁为1/106，49岁为1/11。
原因是随着产妇年龄的增加卵子形成过程中会引起染色体不分离现象的増加。
但是，另一方面，大约80％的综合症患婴是35岁以下产妇所生。
这与35岁以下妇女妊娠比例较高有关系。
另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况，父方起因和母方起因的比例为1：4。
患病的潜在高风险家庭通常会被提议进行遗传学咨询和遗传测试例如“羊水诊断”等。
随着产妇年龄的增长婴儿患唐氏综合症的风险比率唐氏综合症的小孩与不患病的小孩相比处于直接劣势。
通常认为患病儿童的精神发育迟缓，智商很少超过60的，脑部通常过小、过轻。
小脑、脑干和脑前回出奇地小。
教育进度会因疾病和残疾而遭到破坏，例如不断复发的传染病、心脏病、弱视、弱听等。
其他因患病造成的生理特症包括猿皱等扭曲的面部特症，有的唐氏综合症患者青年期以后由于压力会引发抑郁症。
