前庭阵发症

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）是一种少见的神经系统疾病，常见于成年人，尤其是中老年人。

该病以反复发作性的眩晕和前庭功能紊乱为主要表现，临床上常伴有耳鸣、耳痛和头晕等症状。

本文将就前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点进行详细介绍，以帮助临床医生更好地认识和诊断该疾病。

一、临床表现前庭阵发症的临床表现多样，主要包括眩晕、耳鸣、耳痛和头晕等症状。

眩晕是VP患者最突出的症状，常表现为突发性的、短暂的眩晕发作，伴有头晕和不稳定的步态。

眩晕发作通常持续数秒或数分钟，极少数情况下可持续数十分钟。

眩晕发作可以反复出现，严重影响患者的生活质量。

除眩晕外，VP患者还常常出现耳鸣和耳痛的症状。

耳鸣是患者在听觉上感知到的一种不真实的声音，常常表现为嗡嗡声或轰鸣声。

耳鸣的程度和频率因人而异，严重的患者可因此影响睡眠和日常生活。

耳痛则是患者出现耳朵疼痛的感觉，持续时间不一，常伴有听力下降和耳朵堵塞感。

VP患者还可出现头晕、视力模糊、恶心、呕吐等症状，严重时还可能出现倒地及伴随焦虑和恐惧的情绪反应。

前庭阵发症的临床表现多种多样，给临床诊断带来一定的困难。

二、影像学特点在影像学检查方面，VP患者常常进行头颅MRI检查，以帮助医生判断病变的位置及病情的严重程度。

一般来说，VP的头颅MRI可以显示出一些特殊的改变，帮助医生进行诊断和鉴别诊断。

VP患者的头颅MRI检查也可能显示出三叉神经痿痹。

当VP患者有伴随耳痛及面痛的表现时，我们就需要警惕是否存在三叉神经痿痹的可能。

头颅MRI检查可以帮助我们观察三叉神经受累的程度及范围，有助于指导临床治疗方案。

VP患者的头颅MRI检查在临床上具有一定的诊断和鉴别诊断价值。

但需要注意的是，VP的影像学表现并不具有特异性，还需要结合临床表现及其他相关检查结果进行全面评估和诊断。

三、诊断与鉴别诊断前庭阵发症的诊断主要依赖于患者的临床表现及相关辅助检查结果。

【摘要】前庭阵发症是一种发作性前庭疾病，目前研究认为前庭蜗神经血管交互压迫为引起眩晕短暂发作的原因。

根据Bárány 学会制定的诊断标准，详细的病史是诊断的主要依据。

影像学检查及神经电生理检查可对VP 的诊断起排除作用。

鉴别诊断主要包括梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、上半规管裂综合征等。

目前临床治疗以奥卡西平及卡马西平为主。

手术治疗因其手术指征的不确定，目前对于是否对VP 进行第Ⅷ对脑神经微血管减压术仍存在争议。

【关键词】前庭阵发症；眩晕；神经血管压迫；卡马西平；奥卡西平；微血管减压术【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）09-0824-05李艺鸣1）崇奕2）△薛慧2）张锦凤2）王林1）王青印1）1）内蒙古医科大学包头临床医学院，内蒙古包头0140402）包头市中心医院，内蒙古包头014040Research progress of vestibular paroxysmiaLI Yiming 1），CHONG Yi 2），XUE Hui 2），ZHANG Jinfeng 2），WANG Lin 1），WANG Qingyin 1）1）Baotou Clinical College ，Inner Mongolia Medical University ，Baotou 014040，China ；2）Baotou Central Hospital ，Baotou 014040，China【Abstract 】Vestibular paroxysmia is a paroxysmal peripheral vestibular disease.It is currently believed that neurovascularcross-compression of the vestibular cochlear nerve is the cause of the short-lived vertigo.According to the diagnostic criteria estab ⁃lished by the Bárány Society ，a detailed medical history is the main basis for diagnosis.Imaging examination and neuroelectrophysio ⁃logical examination can rule out the diagnosis of VP.The differential diagnosis mainly includes Meniere's disease ，benign paroxysmal positional vertigo ，vestibular migraine ，and upper semicircular canal syndrome.At present ，the main clinical treatments are oxcarbaze ⁃pine and carbamazepine.Surgical treatment due to the uncertainty of its surgical indications ，there is still controversy about whetherto perform eighth neurovascular decompression on VP.【Key words 】Vestibular paroxysmia ；Vertigo ；Neurovascular cross-compression ；Carbamazepine ；Oxcarbazepine ；MicrovasculardecompressionDOI ：10.12083/SYSJ.2021.17.010前庭阵发症的研究进展基金项目：内蒙古自治区自然科学基金项目（编号：2019MS08207）作者简介：李艺鸣，Email ：△通信作者：崇奕，Email ：前庭阵发症（vestibular paroxysmia ，VP ）是一种以反复的、短暂的、旋转或非旋转性的眩晕发作、伴或不伴听力及植物神经损伤的前庭疾病。

前庭阵发症诊断标准
前庭阵发症，也称为良性阵发性位置眩晕症，是一种常见的内耳疾病。

它通常是由于内耳中的前庭系统发生了异常引起的。

本文将介绍前庭阵发症的诊断标准。

1. 病史：患者通常会出现短暂的眩晕发作，持续时间为数秒至数分钟，但不超过一分钟。

这些发作通常与头部姿势的变化有关，例如转头或从床上坐起来。

2. 体格检查：患者在发作期间可能会出现眼球震颤，通常为水平性震颤。

在发作期间，患者可能会出现头部晃动或体位变化的不适感。

3. 特殊检查：头部位置测试是一种常用的诊断前庭阵发症的特殊检查。

这项测试涉及将头部移动到不同的位置，并观察是否会引起眩晕发作。

4. 排除其他疾病：在确定前庭阵发症诊断之前，医生需要排除其他可能导致眩晕的疾病，例如中风、脑损伤、肌肉疾病或神经疾病等。

总之，前庭阵发症是一种常见的内耳疾病，可以通过病史、体格检查和特殊检查来诊断。

在确定诊断之前，医生需要排除其他可能导致眩晕的疾病。

如果您认为自己可能患有前庭阵发症，请及时就医，以获得正确的诊断和治疗。

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2020前庭阵发症的诊治要点前庭阵发症（Vestibular paroxysmia, VP ）是一类发作性前庭疾病。

主要表现为短暂性旋转性或非旋转性眩晕，部分可伴有耳鸣。

前庭阵发症的历史沿革1975年Jannetta and colleagues 首次描述了VIII颅神经（前庭蜗神经）被血管压迫而导致过度活跃的功能障碍性症状，1984年Jannetta等将之称为失能性位置性眩晕，1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。

1994 Brandt and Dieterich基于11个患者的临床特点首次引入了“vestibular paroxysmia”(VP) 这一术语。

2008年对32例患者的研究基础上进一步修改了1994年的诊断并沿用至今。

Barany协会自2013年至2016年讨论改进制定如下标准：肯定的VP：1. 至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜1分钟；3. 症状刻板；4. 卡马西平/奥卡西平治疗有效；5. 不能用其他诊断更好地解释。

肯定的前庭阵发症（下述每一项均需要满足）可能的VP：1. 至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜5分钟；3. 眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；4. 症状刻板；5. 不能用其他诊断更好地解释。

流行病学VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5，在德国的一个三级医疗中心17000例眩晕和头晕病人中，VP病例占到4%，发病年龄为25-77岁，发病无男女差异。

图1 陕西省人民医院眩晕门诊的统计VP占4%生理机制与症状表现图2 生理机制图3 来自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of theeighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.VP的症状特点1.大多数眩晕发作为自发性，部分患者在直立位左右转头时可诱发眩晕，过度换气亦可诱发眩晕和眼震的发生。

前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。

ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。

这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。

CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。

这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。

根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。

VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。

其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。

诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。

这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。

注释：1.鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。

但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。

疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。

2.大多数发作为自发性（即意想不到）。

有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。

似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。

触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。

有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。

如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。

3.眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。

如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。

4.持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。

另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。

短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）是一种罕见的疾病，常常表现为短时间内发生的突然眩晕发作。

其病因与前庭神经和血管的压迫有关。

下面将介绍VP患者的临床表现及影像学特点。

VP患者的主要临床表现是阵发性眩晕发作，常常发生在几秒钟至几分钟内。

这些眩晕发作可以是突然出现的或短暂的，患者可能感觉到自己在旋转或摇晃，伴有倾倒或摔倒的感觉。

眩晕发作通常出现在特定的头部姿势或运动时，如头的旋转、俯仰或屈曲。

眩晕发作可以单独存在，也可以伴随其他症状，如恶心、呕吐、耳鸣、听力下降或耳聋。

眩晕发作的频率和持续时间各不相同，患者可能每天数次或数周发作一次。

影像学是VP诊断的关键工具之一。

传统的影像学检查，如头颅CT和MRI，常常是正常的，因为VP的病理改变发生在前庭神经和血管之间的微小区域，很难通过这些传统影像学检查来显示。

随着磁共振成像（MRI）技术的发展，一些新的MRI序列被应用于VP的诊断，如三维时间分辨率弥散张量成像（3D high-resolution diffusion tensor imaging, HR-DTI）。

这种影像学方法可以显示前庭神经和周围血管之间的解剖关系，揭示可能存在的压迫或冲突。

听神经囊肿（vestibular schwannoma）和血管病变，如血管动脉瘤和动静脉畸形，也可能表现为类似的临床症状。

眩晕发作特点、病史和其他体征可以与VP进行鉴别诊断。

除了MRI，VP的诊断还可以通过前庭功能检查来支持。

常用的前庭功能检查方法有视动反应、头眼追踪试验和眼震等。

这些检查主要通过观察和记录患者眼震和视力反应的变化来评估前庭功能的异常。

VP患者的临床表现主要是阵发性眩晕发作，可能伴有其他症状。

传统影像学检查常常是正常的，但新的MRI序列如HR-DTI可以显示前庭神经和血管之间的解剖关系。

前庭功能检查也能提供支持性的诊断信息。

准确的VP诊断对于制定合理的治疗方案和缓解患者症状非常重要。

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）是一种常见的自发性眩晕症，其主要特点是阵发性的自发性眩晕，多伴有耳鸣、听力下降甚至耳痛等症状。

此外，VP患者在眩晕发作时，还可能会伴随着持续的触电样感觉或耳内振动的感觉。

VP患者的眩晕发作通常持续数秒到数分钟不等，严重影响其日常生活和工作的进行。

VP的影像学特点则是在磁共振成像（MRI）检查中观察到颅神经VIII与周围血管之间的反复碰撞，导致了些微的神经纤维的分离与折断，这种情况称为VP之颅神经 VIII-血管压迫综合征（VIIIth cranial nerve-vascular compression syndrome，VIIINVC）。

VIIINVC 是VP的主要成因之一，其诊断依据为（1）MRI显示颅神经VIII与周围血管压迫或者纤维分离损伤；（2）VP患者给出的轻微电击样疼痛或耳内震颤感；（3）VP患者的眩晕发作受到Carbamazepine治疗的快速缓解。

除此之外，还有一些患者的MRI检查未发现颅神经VIII与周围血管之间的压迫情况，这些患者往往会被诊断为VP的原位型（idiopathic VP）。

在这类患者中，MRI检查常常没有异常发现，但是眩晕发作的临床表现与VIIINVC型患者非常相似。

总之，VP是一种以阵发性自发性眩晕为主要表现的疾病，其在MRI检查中通常表现为颅神经VIII与周围血管之间的压迫或分离损伤。

此外，VP患者可能还会出现触电样感觉或耳内振动的感觉，而且Carbamazepine是VP治疗的有效药物。

对于检查MRI未见异常发现的VP患者，我们则将之归类为原位型VP。

在治疗VP的过程中，及时发现病因，在合适的时间、给予适当的治疗方案，是非常关键的。

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症是一种常见的眩晕病，发病率约占听力和前庭疾病患者的20%~30%。

其临床特点为发作性眩晕和眼震，重量不稳、恶心呕吐等症状，发作时持续时间一般在数秒到数分钟之间。

本文将对前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点进行介绍。

一、临床表现1. 眩晕：前庭阵发症的主要特征为眩晕，发作时出现急剧旋转感或如坐电梯上下晃动的感觉，常伴有恶心、呕吐等症状。

眩晕发作时一般持续时间短暂，一般在数秒到数分钟之间。

2. 眼震：前庭阵发症的另一个特征是眼震，眼球朝向眩晕健侧，在眩晕发作时震颤，称为偏位性眼震。

瞳孔同向，听力可降低，口角偏斜等症状，但症状不如中风明显。

3. 重量不稳：前庭阵发症的患者在行走时，常有摇摆不定的感觉，失去平衡感，以至于需要其他人的帮助才能行走。

4. 恶心、呕吐：前庭阵发症的患者常常发作时伴随有恶心、呕吐等症状，这可能与眩晕本身所引起的血流动力学改变有关。

二、影像学特点1. 头颅CT：在前庭阵发症发作时，神经突触后膜略有增粗或伸展，导致前庭神经的刺激敏感性增加。

头颅CT可排除是否有颅内占位或中风等疾病。

2. 头颅MRI：前庭阵发症患者的头颅MRI检查可以帮助医生确定病因，并且可以识别内耳闭塞、前庭神经病变等病变。

3. 听性诊断：前庭阵发症患者可通过听性诊断来确定是否存在内耳病变，例如内耳前庭功能测试（视频头右移动时眼球向左移动，左移动时眼球向右移动等）。

总之，前庭阵发症是一种常见的眩晕病，其临床表现主要为眩晕、眼震、重量不稳、恶心、呕吐等症状。

影像学检查可以确定病因，并且可以发现内耳病变、前庭神经病变等病变，为临床诊断提供帮助。

前庭阵发症1例误诊原因分析前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV）是引起眩晕的少见疾病之一，主要表现为短暂性眩晕发作，常伴姿势步态不稳、耳鸣和听力下降（1），其发病机制可能是由于前庭蜗神经存在神经血管交互压迫（neurovascular cross-compression，NVCC）导致局部神经异常放电而引起（2），类似神经血管交互压迫导致的三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、舌咽神经痛，好发于高血压、糖尿病、高龄等有动脉硬化基础的人群（3）。

本文对我院最终确诊为前庭阵发症的患者1例进行临床症状及误诊原因分析，以期为前庭阵发症的早期诊断及治疗提供资料参考，现报告如下。

.资料患者青年女性，因“反复头晕2月余”入院。

患者2月余前坐车时突发头晕，伴有恶心、呕吐、心慌，无法站立，无头痛、胸痛，无腹痛、腹胀等不适，头晕发作约1次/日。

2018-5-22患者再发头晕，伴有恶心、呕吐、不能站立，患者不适不能缓解，随后患者就诊当地县医院，予以对症治疗后头晕不能缓解，2018-6-17行腰椎穿刺检查：脑脊液12cm水柱，脑脊液常规提示细胞总数1552×10^6/L，单个核46%，多个核54%，潘氏试验阳性，白细胞总数650×10^6/L，脑脊液生化未见异常。

行头部MRI平扫+增强示：大脑镰及直窦旁脑膜局部增厚、明显均匀强化（以上检查结果均见出院记录，未见检查单及MRI片）。

予以阿昔洛韦诊断性抗病毒治疗（具体用药剂量不详）7天，患者头晕较前稍有好转，为求进一步诊治，遂前来我院就诊。

既往患者2017-6-15年因摔伤就诊我院“脊柱外科”行手术治疗，于2017-6-6在全麻下行胸腰骶后路减压复位植骨融合内固定术，目前患者偶有腰背部酸痛，未服用药物治疗。

当地医院诊断“神经性耳鸣”病史1年余，左耳现持续耳鸣2天，未予以特殊治疗。

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（vestibular paroxysmia）是一种罕见的疾病，主要特征为短暂的、反复出现的眩晕发作。

患者常常在头部变动时出现眩晕、晕眩以及视觉扰乱等症状。

临床上，前庭阵发症患者的表现和影像学特点具有一定的特殊性，下面我们将详细介绍这些内容。

临床表现前庭阵发症患者主要表现为短暂的眩晕发作，可能伴有恶心、呕吐以及迷路感。

这种眩晕发作通常持续几秒至几分钟不等，患者可能会感觉到自己在被甩动或者旋转。

患者还可能出现视觉的扰乱，例如跳跃、模糊或者双重视觉。

眩晕发作通常在头部姿势改变时触发，例如抬头、低头、转头或者转身等动作。

这些发作可能反复出现，给患者的日常生活带来很大困扰。

除了眩晕发作，前庭阵发症患者还可能出现其他症状，如头痛、耳鸣、听力下降等。

这些症状的出现可能会使临床表现更加复杂，增加诊断的难度。

对于可能患有前庭阵发症的患者，应该综合考虑其眩晕发作的特征以及伴随症状，以便做出正确的诊断。

影像学特点前庭阵发症的确切病因目前尚不清楚，但是影像学检查可以帮助医生排除其他疾病，并对该病的诊断提供一定的帮助。

目前认为，前庭阵发症可能与听神经和前庭神经的微血管压迫有关，因此影像学特点主要体现在听神经和前庭神经的影像检查中。

头颅MRI是一种常用的影像学检查方法，对于前庭阵发症患者而言，其主要作用是排除其他可能引起眩晕的疾病，如前庭神经瘤、小脑占位等。

前庭阵发症的MRI表现主要包括听神经和前庭神经的影像学改变。

在一些患者中，MRI可能显示听神经血管冲突的存在，这与前庭阵发症的病因机制密切相关。

MRI还可以排除其他器质性疾病，如脑干或小脑病变等。

除了MRI，听神经电生理检查也对前庭阵发症的诊断具有一定的帮助。

听神经电生理检查可以帮助医生评估患者听神经和前庭神经的功能状态，对于诊断前庭阵发症有一定的辅助作用。

一般情况下，前庭阵发症患者的听神经电生理检查结果可能显示前庭神经兴奋性改变，这也可以作为诊断的参考依据。