前庭阵发症

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）是一种少见的神经系统疾病，常见于成年人，尤其是中老年人。

该病以反复发作性的眩晕和前庭功能紊乱为主要表现，临床上常伴有耳鸣、耳痛和头晕等症状。

本文将就前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点进行详细介绍，以帮助临床医生更好地认识和诊断该疾病。

一、临床表现前庭阵发症的临床表现多样，主要包括眩晕、耳鸣、耳痛和头晕等症状。

眩晕是VP患者最突出的症状，常表现为突发性的、短暂的眩晕发作，伴有头晕和不稳定的步态。

眩晕发作通常持续数秒或数分钟，极少数情况下可持续数十分钟。

眩晕发作可以反复出现，严重影响患者的生活质量。

除眩晕外，VP患者还常常出现耳鸣和耳痛的症状。

耳鸣是患者在听觉上感知到的一种不真实的声音，常常表现为嗡嗡声或轰鸣声。

耳鸣的程度和频率因人而异，严重的患者可因此影响睡眠和日常生活。

耳痛则是患者出现耳朵疼痛的感觉，持续时间不一，常伴有听力下降和耳朵堵塞感。

VP患者还可出现头晕、视力模糊、恶心、呕吐等症状，严重时还可能出现倒地及伴随焦虑和恐惧的情绪反应。

前庭阵发症的临床表现多种多样，给临床诊断带来一定的困难。

二、影像学特点在影像学检查方面，VP患者常常进行头颅MRI检查，以帮助医生判断病变的位置及病情的严重程度。

一般来说，VP的头颅MRI可以显示出一些特殊的改变，帮助医生进行诊断和鉴别诊断。

VP患者的头颅MRI检查也可能显示出三叉神经痿痹。

当VP患者有伴随耳痛及面痛的表现时，我们就需要警惕是否存在三叉神经痿痹的可能。

头颅MRI检查可以帮助我们观察三叉神经受累的程度及范围，有助于指导临床治疗方案。

VP患者的头颅MRI检查在临床上具有一定的诊断和鉴别诊断价值。

但需要注意的是，VP的影像学表现并不具有特异性，还需要结合临床表现及其他相关检查结果进行全面评估和诊断。

三、诊断与鉴别诊断前庭阵发症的诊断主要依赖于患者的临床表现及相关辅助检查结果。

【摘要】前庭阵发症是一种发作性前庭疾病，目前研究认为前庭蜗神经血管交互压迫为引起眩晕短暂发作的原因。

根据Bárány 学会制定的诊断标准，详细的病史是诊断的主要依据。

影像学检查及神经电生理检查可对VP 的诊断起排除作用。

鉴别诊断主要包括梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、上半规管裂综合征等。

目前临床治疗以奥卡西平及卡马西平为主。

手术治疗因其手术指征的不确定，目前对于是否对VP 进行第Ⅷ对脑神经微血管减压术仍存在争议。

【关键词】前庭阵发症；眩晕；神经血管压迫；卡马西平；奥卡西平；微血管减压术【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）09-0824-05李艺鸣1）崇奕2）△薛慧2）张锦凤2）王林1）王青印1）1）内蒙古医科大学包头临床医学院，内蒙古包头0140402）包头市中心医院，内蒙古包头014040Research progress of vestibular paroxysmiaLI Yiming 1），CHONG Yi 2），XUE Hui 2），ZHANG Jinfeng 2），WANG Lin 1），WANG Qingyin 1）1）Baotou Clinical College ，Inner Mongolia Medical University ，Baotou 014040，China ；2）Baotou Central Hospital ，Baotou 014040，China【Abstract 】Vestibular paroxysmia is a paroxysmal peripheral vestibular disease.It is currently believed that neurovascularcross-compression of the vestibular cochlear nerve is the cause of the short-lived vertigo.According to the diagnostic criteria estab ⁃lished by the Bárány Society ，a detailed medical history is the main basis for diagnosis.Imaging examination and neuroelectrophysio ⁃logical examination can rule out the diagnosis of VP.The differential diagnosis mainly includes Meniere's disease ，benign paroxysmal positional vertigo ，vestibular migraine ，and upper semicircular canal syndrome.At present ，the main clinical treatments are oxcarbaze ⁃pine and carbamazepine.Surgical treatment due to the uncertainty of its surgical indications ，there is still controversy about whetherto perform eighth neurovascular decompression on VP.【Key words 】Vestibular paroxysmia ；Vertigo ；Neurovascular cross-compression ；Carbamazepine ；Oxcarbazepine ；MicrovasculardecompressionDOI ：10.12083/SYSJ.2021.17.010前庭阵发症的研究进展基金项目：内蒙古自治区自然科学基金项目（编号：2019MS08207）作者简介：李艺鸣，Email ：△通信作者：崇奕，Email ：前庭阵发症（vestibular paroxysmia ，VP ）是一种以反复的、短暂的、旋转或非旋转性的眩晕发作、伴或不伴听力及植物神经损伤的前庭疾病。

前庭阵发症诊断标准
前庭阵发症，也称为良性阵发性位置眩晕症，是一种常见的内耳疾病。

它通常是由于内耳中的前庭系统发生了异常引起的。

本文将介绍前庭阵发症的诊断标准。

1. 病史：患者通常会出现短暂的眩晕发作，持续时间为数秒至数分钟，但不超过一分钟。

这些发作通常与头部姿势的变化有关，例如转头或从床上坐起来。

2. 体格检查：患者在发作期间可能会出现眼球震颤，通常为水平性震颤。

在发作期间，患者可能会出现头部晃动或体位变化的不适感。

3. 特殊检查：头部位置测试是一种常用的诊断前庭阵发症的特殊检查。

这项测试涉及将头部移动到不同的位置，并观察是否会引起眩晕发作。

4. 排除其他疾病：在确定前庭阵发症诊断之前，医生需要排除其他可能导致眩晕的疾病，例如中风、脑损伤、肌肉疾病或神经疾病等。

总之，前庭阵发症是一种常见的内耳疾病，可以通过病史、体格检查和特殊检查来诊断。

在确定诊断之前，医生需要排除其他可能导致眩晕的疾病。

如果您认为自己可能患有前庭阵发症，请及时就医，以获得正确的诊断和治疗。

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2020前庭阵发症的诊治要点前庭阵发症（Vestibular paroxysmia, VP ）是一类发作性前庭疾病。

主要表现为短暂性旋转性或非旋转性眩晕，部分可伴有耳鸣。

前庭阵发症的历史沿革1975年Jannetta and colleagues 首次描述了VIII颅神经（前庭蜗神经）被血管压迫而导致过度活跃的功能障碍性症状，1984年Jannetta等将之称为失能性位置性眩晕，1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。

1994 Brandt and Dieterich基于11个患者的临床特点首次引入了“vestibular paroxysmia”(VP) 这一术语。

2008年对32例患者的研究基础上进一步修改了1994年的诊断并沿用至今。

Barany协会自2013年至2016年讨论改进制定如下标准：肯定的VP：1. 至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜1分钟；3. 症状刻板；4. 卡马西平/奥卡西平治疗有效；5. 不能用其他诊断更好地解释。

肯定的前庭阵发症（下述每一项均需要满足）可能的VP：1. 至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜5分钟；3. 眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；4. 症状刻板；5. 不能用其他诊断更好地解释。

流行病学VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5，在德国的一个三级医疗中心17000例眩晕和头晕病人中，VP病例占到4%，发病年龄为25-77岁，发病无男女差异。

图1 陕西省人民医院眩晕门诊的统计VP占4%生理机制与症状表现图2 生理机制图3 来自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of theeighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.VP的症状特点1.大多数眩晕发作为自发性，部分患者在直立位左右转头时可诱发眩晕，过度换气亦可诱发眩晕和眼震的发生。

前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。

ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。

这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。

CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。

这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。

根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。

VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。

其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。

诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。

这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。

注释：1.鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。

但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。

疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。

2.大多数发作为自发性（即意想不到）。

有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。

似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。

触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。

有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。

如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。

3.眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。

如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。

4.持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。

另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。

短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。

前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP）是一种罕见的疾病，常常表现为短时间内发生的突然眩晕发作。

其病因与前庭神经和血管的压迫有关。

下面将介绍VP患者的临床表现及影像学特点。

VP患者的主要临床表现是阵发性眩晕发作，常常发生在几秒钟至几分钟内。

这些眩晕发作可以是突然出现的或短暂的，患者可能感觉到自己在旋转或摇晃，伴有倾倒或摔倒的感觉。

眩晕发作通常出现在特定的头部姿势或运动时，如头的旋转、俯仰或屈曲。

眩晕发作可以单独存在，也可以伴随其他症状，如恶心、呕吐、耳鸣、听力下降或耳聋。

眩晕发作的频率和持续时间各不相同，患者可能每天数次或数周发作一次。

影像学是VP诊断的关键工具之一。

传统的影像学检查，如头颅CT和MRI，常常是正常的，因为VP的病理改变发生在前庭神经和血管之间的微小区域，很难通过这些传统影像学检查来显示。

随着磁共振成像（MRI）技术的发展，一些新的MRI序列被应用于VP的诊断，如三维时间分辨率弥散张量成像（3D high-resolution diffusion tensor imaging, HR-DTI）。

这种影像学方法可以显示前庭神经和周围血管之间的解剖关系，揭示可能存在的压迫或冲突。

听神经囊肿（vestibular schwannoma）和血管病变，如血管动脉瘤和动静脉畸形，也可能表现为类似的临床症状。

眩晕发作特点、病史和其他体征可以与VP进行鉴别诊断。

除了MRI，VP的诊断还可以通过前庭功能检查来支持。

常用的前庭功能检查方法有视动反应、头眼追踪试验和眼震等。

这些检查主要通过观察和记录患者眼震和视力反应的变化来评估前庭功能的异常。

VP患者的临床表现主要是阵发性眩晕发作，可能伴有其他症状。

传统影像学检查常常是正常的，但新的MRI序列如HR-DTI可以显示前庭神经和血管之间的解剖关系。

前庭功能检查也能提供支持性的诊断信息。

准确的VP诊断对于制定合理的治疗方案和缓解患者症状非常重要。