多灶性运动神经病一例报告
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现代实用医学２０１０年３月第２２卷第 期 多灶性运动神经病一例报告 王云玲，金皎蕾，张振 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—０８００．２０１０．０３．０６６ 【中图分类号】 Ｒ７４４．８ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】 １６７１－０８００（２０１０）０３—０３５１・０１ 多灶性运动神经病（ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌ ｍｏ— ｔｏｔ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＭＭＮ）是一种少见的周 围神经病，临床主要表现为慢性、进行性 及不对称性的肢体远端无力，感觉基本 正常，电生理检查主要表现为运动神经 持续性、多灶性传导阻滞（ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｍｕｌ— ｔｉｆｏｃａｌ ｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎ ｂｌｏｃｋｓ，ＰＭＣＢｓ），易被 误诊。为进一步提高对此病的认识，本 文结合１例ＭＭＮ患者并复习相关文献 资料，对其发病机制、临床表现及电生理 进行讨论，报告如下。 １病例 患者，女性，５４岁，因“左手无力４ 年，下肢无力２年”入院。患者开始表现 为左手持物无力，并逐渐出现左手虎口 肌萎缩，诊断：颈肋综合征，予以手术治 疗，无好转，但症状未再进展。２年前开 始左下肢无力，远端为主，行走困难，诊 断：腰椎病，予以手术治疗，无效，且无力 渐加重。５个月前开始右下肢无力，不 能独立行走。查体：神志清楚，颅神经阴 性，脑膜刺激征阴性，左侧肢体肌张力偏 低，左上肢近端肌力ＩＶ级，左手握力Ⅱ 级，右上肢肌力Ｖ级，左下肢肌力髂腰 肌、股四头肌ＩＶ级，股二头肌ＩＩＩ级，胫 前肌０级，腓肠肌ＩＩＩ级，右下肢肌力髂 腰肌、股四头肌、股二头肌Ｖ级，胫前肌 ＩＩＩ级，腓肠肌Ⅳ级，左手虎口、左大腿 肌萎缩明显，踝反射阴性，余腱反射 （２＋），两侧病理征阴性。腰穿脑脊液常 规、生化、免疫球蛋白ＩｇＧ均正常。肌电 图：四肢肌肉可见纤颤波、正相波，神经 传导速度测定：两侧正中、胫前、腓总神 经远端波幅显著降低，均在６０％以上，感 作者单位： 浙江省台州市中心医院，浙 江台州３￣８０００ 作者简介： 王云玲（１９７７一），女，浙 江省台州市人，主治医师。 觉神经传导速度、波幅各参数均正常。 神经活检（／ｋ院前１年在外院）：左腓肠 神经：未见明显异常。给予丙种球蛋白 ２０ ｇ，ｑｄ×５ ｄ，并继以环磷酰胺针０．２ ｑｗ 治疗，治疗第５天，患者肢体无力有改 善，能勉强独立行走。随访１年，患者未 再应用上述药物，症状基本同出院。 ２讨论 ＭＭＮ的发病机制尚不清楚，多数 认为与免疫异常有关。８０％的ＭＭＮ患 者年龄２０～５０岁，男女之比为４：．１， 起病缓慢，病程持续数年至数十年，症状 多呈缓慢进展，部分呈阶梯式进展，偶有 自发缓解，上肢比下肢受累早且症状重， 肢体无力远端比近端显著，常呈单个神 经分布，肌无力与肌萎缩并不平行，肌肉 萎缩明显者对治疗无反应，腱反射常不 规则或减低，部分患者可正常，约２０％患 者有感觉异常，但程度轻微。ＭＭＮ电 生理特点为运动神经持续性、ＰＭＣＢｓ，患 者可以是多根运动神经受累或～根运动 神经的多个节段受累。部分患者肌电图 可出现纤颤电位、正锐波、运动单位动作 电位时限延长、波幅增高及重收缩时募 集减少等表现。ＭＭＮ患者感觉神经传 导速度及感觉诱发电位多正常，但近来 越来越多的研究提示ＭＭＮ患者出现感 觉神经动作电位波幅下降“ ，甚至出现临 床客观的感觉异常体征 。本例患者早 期出现左手无力、肌萎缩，误诊为颈肋综 合征而行手术治疗，２年后，患者出现左 下肢远端无力，误诊为腰椎病，再次手术 治疗，增加患者痛苦，失去早期治疗机 会，影响预后。尽早并行多条神经电生 理检查，可提高该病的早期诊断。 基于ＭＭＮ可能是一种免疫介导的 疾病，多种免疫治疗被应用于该疾病的 治疗。多中心、随机、双盲安慰剂对照和 ・３５１ ・ ・病例报告・
交叉试验均证实了静脉丙种球蛋白治疗 ＭＭＮ疗效 ，是ＭＭＮ的首选疗法，但 用药方案尚未统一。免疫球蛋白使用剂 量通常为０．４ｇ・ｋｇ ・ｄ＿。，每个疗程 ３～５ ｄ，间隔数周到数月不等，一般新 近累及的肢体改善明显。免疫抑制剂的 治疗对ＭＭＮ有一定的疗效，首选环磷 酰胺。环磷酰胺起效通常为２～５个 月，因其副作用大，一般应用于对免疫球 蛋白无效的患者。本例患者经治疗后效 果不显著，考虑可能与其症状重，已出现 肌萎缩及患者未能坚持用药有关。对于 ＭＭＮ患者，激素治疗无效，反而会加重 病情，血浆置换同样无效 。 参考文献： ［１】ＤｅｌｍｏｎｔＥ，ＢｅｎａｉｍＣ，Ｌａｕｎａｙ Ｍ，ｅｌａ１．Ｄｏ ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｖｉｎｇａｄｅｃｒｅａｓｅｉｎＳＮＡＰａｍｐｌｉｔｕｄｅ ｄｕｒｉｎｇ ｔｈｅ ｃｏｕｒｓｅ ｏｆ ＭＭＮ ｐｒｅｓｅｎｔ ｗｉｔｈ ａ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎ？ｇ］．Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ，２００９，２５６ （１１）：１８７６．１８８０． ［２】Ｌａｍｂｒｅｃｑ Ｖ，Ｋｒｉｍ Ｅ，Ｒｏｕａｎｅｔ—Ｌａｒｒｉｖｉｂｒｅ Ｍ．ｅｔ ａ１．Ｓｅｎｓｏｒｙｌｏｓｓｉｎｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ：ａｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｅａｌ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｍｕｓｃｌｅ Ｎｅｒｖｅ，２００９，３９（２）：１３１．１３６． 【３］Ｆｅｄｅｒｉｃｏ Ｐ’，Ｚｏｃｈｏｄｎｅ ＤＷ，Ｈａｈｎ ＡＦ，ｅｔ ａ１． Ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌ ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ｉｍｐｒｏｖｅｄ ｂｙ ＩＶ ．Ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ，ｄｏｕｂｌｅ—ｂｌｉｎｄ ｐｌａｃｅｂｏ ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００，５５（９）： １２５６．１２６２． （４ Ｌｅｇｅｒ ＩＭ，Ｃｈａｓｓａｎｄｅ Ｂ，Ｍｕｓｓｅｔ Ｌ。ｅｔ ａ１． Ｉｎｔｒａｖｅｂｏｕｓｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｈｅｒａｐｙｉｎｍｕｌ— ｌｉｆｏｃａｌ ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ．Ａ ｄｏｕｂｌｅ－ｂｉｎｄ， ｐｌａｃｅｂｏ－ｃｏｎｔｒｏＵｅｄ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ，２００１，１２４ （１）：１４５．１５３． １［５１ Ｌｅｈｒｎａｎｎ ＨＣ，Ｈｏｆｆｍａｎｎ ＦＲ，Ｆｕｓｓｈｏｅｌｌｅｒ Ａ．ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ ｉｎ ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌ ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒ． ｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００８，２７１（１／２）：３４－３９． 收稿日期：２００９．１２．２０ （责任编辑：孙海ＪＬ）
