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《神经病学》教案第七讲重症肌无力神经肌肉接头疾病概述一. 骨骼肌纤维解剖生理1.骨骼肌纤维的一般结构:①肌纤维呈圆柱状结构②在光镜下由肌膜、细胞核、肌浆组成肌膜为一密度较高的匀质性薄膜，包绕肌纤维肌核靠近肌膜列于周缘肌细胞内的胞浆为肌浆，主要成分为肌原纤维（肌原纤维呈细丝状，直径1～2um，相互平行排列。
纵切的骨骼肌纤维可见明暗相间的条文，称横纹（各肌原纤维的横纹距大都相等，甚为整齐一致）。
横纹系由折光性不同的肌原纤维成分组成，即由明带和暗带组成。
明带（Isotropic band）又称I带：较窄（0.8um）呈较弱的双折光性，为各区同性区带,肌肉收缩时变窄。
暗带（Anisotropic band）又称A带：较宽（1.5um）呈较强的双折光性，为各区异性区带,肌肉收缩时不变。
在I带中间又有折光系数较高、较暗的Z线，Z线与Z线间的肌原纤维（即半个明带＋一个暗带＋半个明带）称为肌节（Sarcomere）。
肌节是肌肉收缩的最小单位。
一个肌原纤维由几百个肌节组成。
在A带与I带交界处，肌膜内陷，形成横行细管包绕整个肌原纤维，并与肌原纤维纵轴垂直称为横管（T管）。
肌膜与神经纤维相似，具有兴奋性、传导性，动作电位能经肌原纤维浆膜扩布，并达T管膜传导。
二.神经肌肉接头（Neuromuscular Junction, NMJ）神经肌肉接头是神经与肌肉的接头处，它是一种高度分化的特殊结构。
由神经末梢、肌肉运动终板及其间隙组成。
释放乙酰胆碱引起突触后膜的去极化，使肌肉纤维收缩。
是一将神经冲动（电冲动）转变为化学冲动，再将化学冲动转变为电冲动的过程。
1．突触囊泡（Synaptic）:直径300～500? 内含乙酰胆碱分子4000～9000个，一次冲动可释放乙酰胆碱分子4×106个，每个释放的乙酰胆碱分子可有10个位置与乙酰胆碱受体结合。
结合传递在一次释放中可重复数百次。
2.突触后膜（Post synaptic membrans）:受体分布于突触后膜，20，000～25，000个/um23.乙酰胆碱（Acetylcholine）合成：胆碱＋乙酰辅酶A 乙酰胆碱贮存：合成后的乙酰胆碱贮存于突触小泡（Synaptic）释放：神经冲动到达末梢引起快Ca++通道开放，细胞外液中Ca++内流；在ATP作用下Ca++启动肌动蛋白及肌球蛋白并引起收缩.突触囊泡接近突触前膜突触囊泡与突触前膜接触、融合，通过胞吐作用释放乙酰胆碱至突触间隙4.乙酰胆碱受体（Acetylcholine Receptor, AchR）是一种特殊蛋白分子，分子量为250～270KD由5个亚单位组成，顺序为：α、β、α、γ、δ。
